利妥昔单抗治疗儿童及青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤疗效及安全性的Meta分析

目的 探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）首次治疗婴儿癫痫痉挛综合征（infantile epileptic spasms syndrome,IESS）短期（ACTH治疗28 d时）疗效、复发及预后的影响因素。 方法 收集2008年4月—2018年1月中南大学湘雅医院小儿神经专科首次接受ACTH治疗且随访时间≥2年的IESS患儿的临床资料,采用多因素logistic回归分析探讨ACTH治疗短期疗效、复发和远期预后的影响因素。 结果 ACTH治疗28 d时癫痫控制率为55.5%（111/200）,治疗后12个月持续控制无复发率为67.6%（75/111）。未合并局灶性发作的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是合并局灶性发作患儿的2.463倍（P<0.05）;ACTH治疗14 d时脑电图无高度失律的患儿在ACTH治疗28 d时癫痫控制的可能性是ACTH治疗14 d时脑电图有高度失律患儿的2.415倍（P<0.05）;ACTH治疗前病程每增加1个月,治疗后12个月内复发可能性增加11.8%（P<0.05）。ACTH治疗28 d癫痫未控制患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是癫痫控制患儿的8.314倍（P<0.05）,结构性病因患儿中重度发育迟滞或死亡的可能性是原因不明患儿的14.448倍（P<0.05）。 结论 是否合并局灶性发作、治疗14 d时脑电图高度失律是否消失可作为ACTH治疗短期疗效的预测指标,而治疗前病程可作为ACTH治疗癫痫控制后是否复发的预测指标。IESS患儿的预后与病因相关,而使用ACTH后早期控制癫痫发作,也可改善远期预后。     

原发性肾病综合征患儿脂肪因子的表达及与高脂血症相关性研究

目的 探讨原发性肾病综合征（primary nephrotic syndrome，PNS）患儿治疗前后脂肪因子的表达变化及其与血脂的相关性，以及脂肪因子在PNS患儿高脂血症中的作用。 方法 选取2015年3月至2018年3月确诊为PNS初发或激素停药6个月以上复发的PNS患儿90例为研究对象，另选取同期行健康体检的儿童30例为对照组。分别采集PNS患儿激素治疗前（活动期）及4周激素治疗尿蛋白转阴后（缓解期），以及对照组儿童静脉血，采用酶联免疫吸附试验检测脂肪因子水平，使用自动生化仪分析血脂水平。 结果 PNS患儿活动期、缓解期血网膜素（omentin-1）水平显著低于对照组，PNS患儿活动期血omentin-1水平低于缓解期（P<0.001）；PNS患儿活动期血趋化素水平高于缓解期及对照组（P<0.001）。PNS患儿活动期血浆致动脉粥样硬化指数、致动脉粥样硬化系数（atherogenic coefficient，AC）、castelli危险指数（castelli risk index，CRI）-1、CRI-2、非高密度脂蛋白高于缓解期及对照组，PNS患儿缓解期血浆致动脉粥样硬化指数、AC、CRI-1、非高密度脂蛋白高于对照组（P<0.001）。PNS患儿缓解期血清总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白（high-density lipoprotein，HDL）、低密度脂蛋白、载脂蛋白（apolipoprotein，apo）A、apoB水平均高于对照组（P<0.01）。PNS患儿血omentin-1治疗前后比值与HDL治疗前后比值、24 h尿蛋白定量治疗前后比值、HDL/apoA治疗前后比值呈正相关，与AC治疗前后比值、CRI-1治疗前后比值呈负相关（P<0.05）。低网膜素组PNS患儿活动期CRI-1、CRI-2、AC、apoB/apoA水平高于高网膜素组（P<0.05）。 结论 omentin-1可能与儿童PNS的疾病活动、血脂紊乱、蛋白尿机制有关。血脂比值可能在监测PNS患儿早期心血管风险方面比传统血脂指标更有效。     

阿法骨化醇治疗儿童过敏性紫癜的前瞻性随机对照研究

目的 探讨阿法骨化醇对过敏性紫癜（Henoch-Sch?nlein purpura,HSP）患儿血清25羟基维生素D₃［25-(OH)D₃］水平、细胞免疫功能及炎性因子的影响。 方法 前瞻性选取2018年6月至2020年6月诊断为HSP的患儿200例为研究对象,按照随机数字表法分为观察组及对照组各100例。对照组给予维生素C、芦丁片、双嘧达莫、西咪替丁、钙剂、糖皮质激素等治疗,观察组在对照组的基础上加用阿法骨化醇软胶囊0.25 μg/d,睡前口服,疗程4周。于治疗前及治疗4周后检测并比较患儿25-(OH)D₃水平、T淋巴细胞亚群指标（CD3⁺、CD4⁺、CD8⁺）、NK细胞百分率和炎性因子指标（IL-6、IL-17、IL-21、肿瘤坏死因子-α）;随访6个月,统计患儿复发率及肾损害发生率。 结果 治疗后,观察组血清25-(OH)D₃水平高于对照组（P<0.05）;观察组CD3⁺、CD4⁺和NK细胞水平高于对照组（P<0.05）;观察组IL-6、IL-17、IL-21、肿瘤坏死因子-α水平低于对照组（P<0.05）。随访6个月,观察组复发率及肾损害发生率低于对照组（P<0.05）。 结论 对HSP患儿加用阿法骨化醇,能提高血清25-(OH)D₃水平,并改善细胞免疫功能及炎性因子水平,降低患儿HSP复发率及肾损害发生率。     

基于动脉自旋标记成像技术探讨支气管肺发育不良对早产儿脑血流量影响的前瞻性研究

目的 探讨儿童高超二倍体（high hyperdiploid,HHD）急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）的临床特征及预后。 方法 回顾性分析2011年4月—2020年12月福建省5家医院收治的1 414例ALL初诊患儿的临床资料。根据染色体核型,分为伴HHD组（172例）和不伴HHD组（1 242例）,比较两组的临床特征及疗效,并进一步探讨HHD ALL的预后影响因素。 结果 在1 414例ALL初诊患儿中,172例（12.16%）检出HHD。伴HHD组初诊有不良预后危险因素（起病年龄≥10岁或<1岁、初诊白细胞计数≥50×10⁹/L、T细胞表型）、常见融合基因（TEL-AML1、BCR-ABL1、E2A-PBX1、MLL基因重排）阳性的患儿比例均低于不伴HHD组（均P<0.05）,而诱导化疗后微小残留病（minimal residual disease,MRD）<0.01%的患儿比例高于不伴HHD组（P<0.05）。伴HHD组预期10年无事件生存（event-free survival,EFS）率及总生存率均高于不伴HHD组（P<0.05）。单因素分析显示,染色体数目58~66、10号染色体三体、17号染色体三体、诱导化疗第15天或第19天骨髓MRD<1%、诱导化疗第33天或第46天骨髓MRD<0.01%是高EFS率的影响因素（均P<0.05）;10号染色体三体与高总生存率有关（P<0.05）。Cox比例风险回归模型分析显示,17号染色体三体与高EFS率密切相关（P<0.05）。 结论 儿童HHD ALL初诊时不良预后危险因素较少,总体预后佳;染色体数目及特定染色体三体与预后相关。     

新生儿缺氧缺血性脑病脑电背景演变与脑损伤程度的相关性研究

目的 探讨新生儿缺氧缺血性脑病（hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE）患儿脑电图（electroencephalogram,EEG）背景演变与脑损伤程度之间的相关性。 方法 回顾性研究56例确诊为HIE并完善了连续视频脑电监测（continuous video electroencephalogram,cVEEG）与头部磁共振（magnetic resonance imaging,MRI）的患儿,根据临床症状分为轻度组（3例）、中度组（36例）、重度组（17例）,各组进行EEG背景分度及MRI脑损伤评分,分析EEG背景演变与脑损伤程度之间的关系。 结果 与中度组患儿相比,重度组胎龄小、生后5 min Apgar评分低、复苏评分高、脐动脉血或生后1 h内动脉血剩余碱低、机械通气比例高及短期不良结局发生率高（P<0.05）。轻中度组患儿头部MRI以无脑损伤（67%,2/3）和分水岭区损伤（67%,16/24）为主,62%（13/21）EEG在生后第3天内改善至轻度异常;重度组患儿头部MRI以基底节/丘脑+脑干（24%,4/17）和全脑型损伤（71%,12/17）为主,至生后第3天仍均为中重度异常。在生后第1天、第2天、第3天及第7~14天4个时间段EEG背景分度与临床症状分度、MRI评分及短期结局均具有相关性（P<0.01）。EEG分度与MRI评分的相关系数在生后第3天最高（r_s=0.751,P<0.001）,与临床症状分度（r_s=0.592,P=0.002）及短期结局（r_s=0.737,P<0.001）的相关系数在生后第7~14天最高;重度异常EEG患儿中无脑电活动者MRI评分最高,惊厥持续状态者次之,持续低电压者最低,差异有统计学意义（P<0.05）。 结论 HIE患儿的EEG背景分度与脑损伤程度之间有良好的相关性,可帮助早期评估脑损伤程度及预后。     

MTHFR基因多态性与儿童支气管哮喘易感性及糖皮质激素疗效的相关性

目的 探讨亚甲基四氢叶酸还原酶（methylenetetrahydrofolate reductase,MTHFR）基因多态性与儿童支气管哮喘易感性及糖皮质激素（glucocorticoid,GC）疗效的相关性。 方法 选取2018年6月至2020年12月住院治疗的儿童支气管哮喘患儿173例为观察组,均接受GC雾化吸入治疗,连续3个月。选取同期体检的健康儿童178例为对照组。采用PCR检测两组受试儿MTHFR基因C677T位点的基因型,分析两组基因型分布差异性;比较观察组不同基因型患儿治疗前后血清免疫球蛋白E、白细胞介素-8（interleukin-8,IL-8）、白三烯B4（leukotriene B4,LTB4）水平,肺功能指标差异及临床疗效差异。 结果 与对照组相比,观察组TT基因型及T等位基因频率均显著升高（P<0.001）;TT/CT基因型及T等位基因是支气管哮喘易感性的独立危险因素（OR分别为6.615、7.055,P<0.001）。GC治疗后3种基因型患儿免疫球蛋白E、IL-8和LTB4水平较治疗前显著降低,第1秒用力呼气容积（forced expiratory volume in 1 second,FEV1）、用力肺活量（forced vital capacity,FVC）、FEV1/FVC%较治疗前显著升高（P<0.001）;TT基因型患儿IL-8和LTB4水平显著低于CC基因型患儿,LTB4水平明显低于CT基因型患儿,TT基因型患儿FVC明显高于CT基因型患儿,FEV1/FVC%显著高于CC基因型患儿（P<0.05）;治疗后3种基因型患儿临床GC治疗疗效比较差异有统计学意义,其中TT基因型患儿GC疗效良好比例显著高于CC基因型患儿（P<0.05）,且TT基因型是GC疗效良好的独立影响因素（OR=2.111,P=0.018）。 结论 MTHFR基因多态性与儿童哮喘易感性及GC疗效相关,携带TT/CT基因型儿童支气管哮喘发病风险更高,TT基因型对GC治疗具有更高的敏感性。     

盐酸右美托咪定联合咪达唑仑在儿童纤维支气管镜检查中的安全性和有效性——前瞻性随机对照研究

目的 探讨盐酸右美托咪定联合咪达唑仑在儿童纤维支气管镜（简称纤支镜）检查中的安全性和有效性。 方法 选取2018年9月至2021年2月拟行纤支镜检查的患儿118例为研究对象,采用随机数字表法将患儿分为对照组（n=60）和观察组（n=58）。观察组静脉泵注盐酸右美托咪定（1 μg/kg,浓度为2 μg/mL）后再静脉推注0.05 mg/kg咪达唑仑,10 min后以0.5~0.7 μg/(kg·h)静脉泵注盐酸右美托咪定维持麻醉。对照组静脉泵注丙泊酚（2 mg/kg）后静脉推注0.05 mg/kg咪达唑仑,10 min后以4~6 mg/(kg·h)静脉泵注丙泊酚维持麻醉。患儿失去意识后行纤支镜检查。分别在入镜前（T₀）、放镜时（T₁）、纤支镜到达声门（T₂）、纤支镜到达隆突（T₃）及进入支气管（T₄）各时间点记录患儿心率（heart rate,HR）、呼吸频率（respiratory rate,RR）、血氧饱和度（pulse oxygen saturation,SpO₂）和平均动脉压（mean arterial pressure,MAP）;并记录术中呼吸道峰压值（peak pressure,Ppeak）、检查时间、镇静程度、遗忘程度、不良反应发生情况及术后苏醒时间和术后躁动评分。 结果 观察组患儿在T₁~T₄期间MAP均较对照组显著降低,在T₁~T₃期间HR均较对照组显著降低（P<0.05）。对照组在T₁~T₄时MAP均较T₀时显著增加,观察组在T₃时MAP较T₀时显著增加（P<0.05）;对照组在T₁~T₃时HR均较T₀时显著增加（P<0.05）。观察组术中Ppeak值、术中不良反应发生率及术后躁动评分均显著低于对照组,检查时间短于对照组,术后遗忘率及麻醉优良率显著高于对照组（P<0.05）,但术中镇静程度及术后苏醒时间比较,差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 盐酸右美托咪定联合咪达唑仑全身麻醉可用于患儿纤支镜检查,检查过程中患儿生命体征稳定,并能有效减少术中不良反应及术后躁动的发生,缩短检查时间,提高对检查过程中不适方面的遗忘率,安全有效。     

接种新型冠状病毒灭活疫苗后感染Delta变异株的新型冠状病毒肺炎患儿临床特征分析

目的 通过比较接种/未接种新型冠状病毒灭活疫苗（简称新冠疫苗）后感染新型冠状病毒Delta变异株的新型冠状病毒肺炎（coronavirus disease 2019,COVID-19）患儿的临床特征,为儿童COVID-19的临床诊疗提供参考。 方法 将2021年11月3日至12月17日河南省定点救治医院收治的接种新冠疫苗后感染新型冠状病毒Delta变异株的COVID-19患儿11例纳入接种疫苗组,同期住院的未接种新冠疫苗感染新型冠状病毒Delta变异株的COVID-19患儿31例纳入未接种疫苗组,回顾性收集两组患儿的流行病学、临床特征及实验室检查资料进行比较。 结果 两组患儿性别构成和疾病分型比较差异均无统计学意义（P>0.05）。咳嗽、咳痰、发热等临床症状发生率在两组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）。白细胞计数、淋巴细胞百分比、丙氨酸氨基转移酶水平、血肌酐水平升高发生率在两组间比较差异均无统计学意义（P>0.05）。接种疫苗组患儿天冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶、肌酸激酶同工酶水平明显低于未接种疫苗组（P<0.05）。两组患儿C反应蛋白、降钙素原水平增高发生率及外周血细胞因子水平比较差异均无统计学意义（P>0.05）。接种疫苗组患儿B淋巴细胞和总T淋巴细胞（CD3⁺）计数低于未接种疫苗组（P<0.05）。接种疫苗组患儿在入院时、病程第2周的IgG阳性率均高于未接种疫苗组（P<0.05）。在病程第1周、第2周接种疫苗组患儿新型冠状病毒核酸Ct值较未接种疫苗组增高（P<0.05）。 结论 接种新冠疫苗可能会减少新型冠状病毒Delta变异株对患儿心肌的损害,接种新冠疫苗后再感染新型冠状病毒Delta变异株的患儿,更需警惕其免疫功能受损。     

益生菌联合应用行为分析法治疗儿童孤独症谱系障碍的前瞻性随机对照研究

目的 探讨益生菌联合应用行为分析法（applied behavior analysis,ABA）治疗儿童孤独症谱系障碍（autism spectrum disorder,ASD）的疗效。 方法 选取2019年5月至2020年12月在江苏大学附属医院就诊的ASD患儿41例,随机分为观察组（n=21）和对照组（n=20）。观察组给予口服益生菌联合ABA干预,对照组仅给予ABA干预,比较两组的疗效。在干预前、干预后3个月分别依据孤独症治疗评估量表（autism treatment evaluation checklist,ATEC）对两组患儿行为症状的严重程度进行评分,并分别留取患儿的粪便标本,基于16s rRNA高通量测序分析两组患儿的肠道菌群差异。 结果 干预前,观察组与对照组ATEC评分差异无统计学意义（P>0.05）;干预后3个月,观察组与对照组ATEC评分均较干预前明显下降,且观察组ATEC评分低于对照组（P<0.05）。干预前,观察组与对照组肠道菌群构成情况无明显差异;干预后3个月,观察组与对照组肠道菌群构成情况存在明显差异。观察组双歧杆菌属、乳杆菌属、粪杆菌属、瘤胃菌属、普雷沃菌属、布劳特菌属的相对丰度明显高于对照组（P<0.05）,志贺氏菌属、梭状菌属的相对丰度明显低于对照组（P<0.05）。 结论 益生菌可能通过调节肠道菌群微生态进一步改善传统ABA治疗儿童ASD的疗效。 引用格式:     

高超二倍体核型儿童急性淋巴细胞白血病的临床特征及预后——福建省多中心回顾性研究

目的 检测儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）患儿骨髓单个核细胞中E-钙黏蛋白（E-cadherin）mRNA及蛋白水平表达和基因甲基化状态,探讨E-cadherin在儿童ALL的意义及甲基化状态与预后的关系。 方法 采集42例初次确诊的ALL患儿确诊时（治疗前组）及诱导化疗第33天（治疗后组）的骨髓血5 mL,应用RT-qPCR、Westerm blot及甲基化特异性PCR法检测骨髓单个核细胞中E-cadherin mRNA及蛋白表达和E-cadherin基因甲基化水平,并比较治疗前后各指标的变化。 结果 治疗后组E-cadherin mRNA及蛋白的表达水平均高于治疗前组（P<0.05）;治疗后组E-cadherin基因甲基化阳性率较治疗前组下降（P<0.05）;至试验终点时,甲基化阴性者总生存率和无事件生存率均高于甲基化阳性者（P<0.05）。 结论 E-cadherin表达与儿童ALL发展相关,表达降低及甲基化水平增高可能提示预后不良。     

脓毒性休克患儿血清皮质醇和促肾上腺皮质激素水平的变化及临床意义

目的 研究脓毒性休克（SS）患儿血清皮质醇和促肾上腺皮质激素（ACTH）水平的动态变化,探讨其与病情严重程度及预后的关系。方法 25 例SS 失代偿期及24 例SS 早期患儿纳入研究。检测患儿入院时、入院第3 天、入院第8 天的血清皮质醇和ACTH 水平。25 例健康体检小儿作为正常对照组。SS 失代偿期组患儿根据其转归分为死亡组（n=5）与存活组（n=20）两个亚组。结果 入院时SS 失代偿期组和SS 早期组血清皮质醇和ACTH 水平均明显高于正常对照组（P P P P P P 结论 SS 患儿血清皮质醇、ACTH 水平增高,其水平的增高与患儿病情有关,持续高水平的血清皮质醇提示预后差,因此,动态监测SS 患儿的血清皮质醇、ACTH 对判断病情的严重程度及预后具有较高的临床价值。     

重症肺炎患儿血中促胃液素、胃动素及生长抑素水平变化及意义

目的了解胃肠激素在重症肺炎发病过程中的作用及临床意义。方法对重症肺炎组、普通肺炎组、正常对照组各40例,应用放射免疫法测定其血中促胃液素(GAS)、胃动素(MTL)及生长抑素(SS)水平,同时测定其动脉血氧分压(PaO2)。重症肺炎组有28例治愈或好转出院时复查了GAS、MTL及SS。结果重症肺炎患儿血中GAS、MTL及SS水平较普通肺炎组和对照组均明显增高(P<0.01);普通肺炎组GAS较对照组高(P<0.05),而MTL和SS水平与对照组比较差异无显著性(P>0.05);重症肺炎患儿治疗后GAS、MTL和SS均明显低于治疗前的水平(P分别<0.01、<0.01、<0.05);重症肺炎患儿PaO2明显低于正常对照组(P<0.01),且与血中的GAS、MTL、SS水平均呈较好的负相关(r分别为-0.611、-0.35及-0.838,P分别<0.01、<0.05及<0.01)。结论重症肺炎患儿血中GAS的增高可能是其易并发消化道出血的原因之一;支气管肺炎患儿血中GAS、MTL、SS水平可作为病情轻重的监测指标。     

Hormonal response to surgical stress in schoolchildren.

PURPOSE: To determine hormone concentrations (ACTH, cortisol, beta-endorphin) in children before and after surgery, to assess the correlation between any hormonal changes and to study the influence exercised on them by the severity of surgical stress and the elective/emergency nature of the surgery. PATIENTS AND METHODS: Prospective cohort of 78 children (age= 10+/-2.6 years, range 6-13 years) undergoing elective or emergency surgery. Preoperative and postoperative (1 and 24 hours postoperation) plasma concentrations of ACTH, cortisol and beta-endorphin were determined in all children. The severity of surgical stress was evaluated as low (< 6) or high (> 6) according to the Oxford scale. Student's t-test was used to analyse hormonal changes and the influence of degree of surgical stress and elective/emergency character of the surgery, and Pearson's coefficient for correlations between hormonal values. p < 0.05 was regarded as significant. RESULTS: We observed a significant increase in hormonal concentrations one hour after surgery. ACTH and cortisol values normalised 24 hours after surgery, but beta-endorphin concentrations remained increased. There was a correlation between ACTH and beta-endorphin values both before surgery and one hour after. Operations with high surgical stress significantly increased cortisol concentrations one hour after surgery and beta-endorphin concentrations 24 hours after surgery. Patients selected for emergency surgery showed significantly higher concentrations of cortisol and ACTH both before and after surgery. CONCLUSIONS: Postoperative hormonal response among children of school age is characterised by increases in ACTH, cortisol and beta-endorphin one hour after surgery, and by high concentrations of beta-endorphin 24 hours after surgery. Cortisol is an index of surgical stress. Emergency surgery is associated with significant increases in ACTH and cortisol.     

新生儿缺氧缺血性脑病时胃肠激素的变化

为了探讨新生儿缺氧缺血性脑病（ＨＩＥ）时血液中生长抑素（ＳＳ）、胃泌素（ＧＡＳ）、胃动素（ＭＴＣ）对消化系统的影响，用放射地４９例ＨＩＥ患儿急性期及恢复期测定血清ＳＳ、ＧＡＳ、及血浆ＭＴＬ，并与２４例正常足月新生儿脐血作对照，结果显示，ＨＩＥ急性期ＳＳ、ＧＡＳ浓度明显高于正常对照组，胃纱与对照组相比有所降低，且血清ＳＳ、ＧＡＳ水平与ＨＩＥ轻重程度正相比提示新生儿ＨＩＥ时ＳＳ及胃肠激素水平的民消化系     

泼尼松治疗婴儿痉挛症有效性及HPA轴机制分析

目的 通过研究泼尼松治疗前后婴儿痉挛症(infantile spasm,IS)的发作、脑电图的改变及下丘脑-垂体-肾上腺(hypothalamus-pituitary-adrenal,HPA)轴功能的改变,探讨泼尼松治疗婴儿痉挛症的有效性、HPA轴在IS发病机制中的作用,阐明泼尼松控制痉挛发作的HPA轴相关机制.方法 共收集30例符合标准IS病例(IS组),与30例健康婴幼儿(对照组)对比,对30例IS病例在泼尼松治疗前后进行发作次数记录、EEG监测、HPA轴功能检测,采用化学发光法检测血清皮质醇、促肾上腺皮质激素(adreno-cortico-tropic-hormone,ACTH)水平;利用酶联免疫吸附法检测血清促肾上腺皮质激素释放激素(corticotro-phin Releasing hormone,CRH)水平.结果 用药前IS组血清CRH水平均较正常对照组高,且差异有统计学意义(P<0.05),而IS组血皮质醇、ACTH与正常对照组比较无明显差别,差异无统计学意义(P>0.05);平均每日发作串数、平均每日发作总次数分别与CRH呈正相关(P<0.05);应用泼尼松后,经泼尼松治疗后30例IS病例有19例发作控制,11例发作未控制,有18例脑电高度失律完全缓解,12例脑电高度失律未完全缓解,治疗后每日发作串数及每日发作总次数均较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05),治疗后的DQ较治疗前DQ改善,有统计学意义(P<0.05),病程是泼尼松治疗效果的主要影响因素,病程越长,治疗效果越差,差异有统计学意义(P<0.05).治疗后的CRH、皮质醇、ACTH较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.05).结论 泼尼松能有效控制婴儿痉挛症的发作,早期治疗效果更好,IS患儿存在HPA轴功能紊乱,泼尼松能调节HPA轴功能紊乱起到控制痉挛发作的效果.     

Corticotropin and cortisol response to maximal exercise testing in central diabetes insipidus

BACKGROUND: It is known that arginine vasopressin (AVP) has a stimulatory effect on corticotropin (adrenocorticotropic hormone; ACTH) and cortisol secretion especially during stress. The present study was designed to investigate the effect of stress on ACTH and cortisol levels in patients with central diabetes insipidus (DI) with endogenous AVP deficiency receiving AVP therapy, and to determine whether these children need steroid replacement during stress. METHODS: Seven patients with a median age of 12 years (range 7-13 years) with idiopathic central DI on appropriate Desmopressin (DDAVP) therapy (group 1) and seven healthy controls with a median age of 15 years (range 13-20 years; group 2) were included in the study. Acute stress was produced in all children by treadmill exercise, assessed by maximal oxygen consumption and heart rate. ACTH and cortisol levels were determined before and after exercise. RESULTS: In group 1, median ACTH level after exercise (28.3 pg/mL) was not different from the median value (24.0 pg/mL) before exercise. However, median cortisol level (10.5 microg/dL) was significantly increased (14.9 microg/dL; P < 0.05) with exercise. In group 2, cortisol (median 9.3 microg/dL) and ACTH levels (median 6.3 pg/mL) were significantly increased after exercise (15 mug/dL and 13.6 pg/mL, respectively; P < 0.05). There was no significant difference between the groups with respect to cortisol levels before and after exercise, but the stimulated ACTH levels after exercise were higher in patients with DI than in the controls (P < 0.05). A positive correlation was observed between total daily DDAVP dose and cortisol level after exercise (r(s)= 0.786, P < 0.05). CONCLUSIONS: Cortisol response during acute stress is normal in children with DI and these patients do not need extra steroid treatment during stress. In contrast, the normal cortisol response obtained by increased ACTH levels in these patients indicates an increased sensitivity of corticotroph cells.     

先天性心脏病患儿体外循环术后肾上腺皮质功能不全的影响因素

目的 研究小儿体外循环（CPB）术后血皮质醇的变化规律，探讨可能导致术后肾上腺皮质功能不全（A1）的危险因素。方法 收集2006年3～10月本院行心内直视手术治疗的先天性心脏病患儿80例。记录术前及术中可能的相关危险因素，放射免疫分析法测定围术期血浆皮质醇水平，化学发光法测定围术期血浆ACTH质量浓度。结果 术后即刻及术后6h血浆皮质醇浓度较术前明显升高（P〈0．05）。术后24、48、72h血浆皮质醇水平明显回落，较术前略降低，但无统计学差异。本组Al发生率为41％。A1患儿年龄、经皮氧饱和度[Sp（O2）]、CPB时间和主动脉阻断时间与其他患儿比较有显著差异（P〈0.05）。年龄、CPB时间为独立因素。结论 先天性心脏病小儿CPB术后血浆皮质醇水平术后早期升高，术后24h即明显回落，部分患儿术后出现Al。年龄、CPB时间是导致Al的高危因素。     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗前后肠道菌群变化特点北大核心CSCD

目的探索儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)患儿初诊时肠道菌群的变化及化疗对肠道菌群的影响。方法采集40例初诊ALL患儿化疗前、化疗后2周、化疗后1个月和化疗后2个月及10例健康对照组儿童的粪便样本,进行16S rDNA测序及分析,比较ALL组与健康对照组及ALL患儿化疗前后的肠道菌群差异。结果与化疗前及健康对照组相比,ALL患儿化疗后1个月及2个月时肠道菌群丰度显著下降(P<0.05)。与健康对照组比较,ALL患儿化疗前后肠道菌群多样性均明显降低(P<0.05)。门水平上,放线菌门的相对丰度在ALL患儿化疗后2周、1个月及2个月时较健康对照组显著降低(P<0.05),变形菌门的相对丰度在ALL患儿化疗后1个月及2个月时较健康对照组显著升高(P<0.05)。属水平上,双歧杆菌属的相对丰度在ALL患儿化疗后2周、1个月及2个月时均较健康对照组显著降低(P<0.05);克雷伯菌属的相对丰度在ALL患儿化疗后1个月及2个月时较健康对照组显著升高,并且在化疗后1个月时较化疗前显著升高(P<0.05);Faecalibacterium相对丰度在ALL患儿化疗前后均较健康对照组显著降低,并且在化疗后2周及1个月时较化疗前显著降低(P<0.05)。肠球菌属相对丰度在ALL患儿化疗后1个月及2个月较健康对照组及化疗前均明显升高(P<0.05)。结论ALL患儿肠道菌群多样性明显低于健康儿童。化疗导致肠道菌群丰度显著降低,并可致部分有益菌(双歧杆菌属、Faecalibacterium)丰度下降、病原菌(克雷伯菌属、肠球菌属)丰度增加。     

呼吸窘迫综合征早产儿血浆皮质醇、促皮质素水平的变化

目的 观察呼吸窘迫综合征(RDS)早产儿在疾病不同时期血浆皮质醇、促皮质素(ACTH)水平的变化.方法 采集本院新生儿重症监护病房的28 ～34周早产儿49例(RDS组20例,对照组29例),均排除遗传代谢性疾病,母孕期及早产儿出生时均未用过糖皮质激素.全部患儿分别在日龄1d、4d、10 d静脉采血2 mL,留取血标本,分离血浆,通过Roche Elecsys全自动电化学发光免疫分析仪分别检测其血浆皮质醇、ACTH水平.对其3个时间点血浆皮质醇、ACTH水平进行比较.结果 1.RDS组3个时间点血浆皮质醇水平均高于对照组(F=17.518、9.909、8.208,Pa＜0.05).2.RDS组内3个时间点血浆皮质醇水平之间比较,差异有统计学意义(F=26.112,P＜0.05),且随时间呈下降趋势.3.RDS组和对照组之间血浆皮质醇整体水平比较,RDS组高于对照组(F=21.375,P＜0.05).4.RDS组和对照组3个时间点血浆ACTH水平比较,差异均无统计学意义(F=1.045、0.571、0.217,Pa＞0.05).5.RDS组内3个时间点血浆ACTH整体水平比较,差异无统计学意义(F=0.166,P＞0.05).6.RDS组和对照组之间血浆ACTH水平比较,差异无统计学意义(F =0.080,P＞0.05).结论 在早产儿RDS中,血浆皮质醇水平增高与RDS的严重程度及病情发展密切相关.RDS早产儿血浆ACTH水平与疾病的严重程度及病情发展无明显相关.     

Effects of caudal block on cortisol and prolactin responses to postoperative pain in children.

We have performed a randomized controlled study in 60 children (ASA 1.8 month to 10 yrs) undergoing lower abdominal and genitourinary surgery, to assess the effects of caudal anaesthesia on plasma cortisol and prolactin concentrations during early postoperative period. After induction of anaesthesia by inhalation or intravenously, thirty children received a standardized general anaesthetic (control group) while the remaining children received caudal anaesthetics with 0.25% bupivacaine in addition to a similar general anaesthetic (caudal group). Blood samples for cortisol and prolactin were taken after induction and 1 hour after surgery. Postoperative analgesia was assessed by modified pain objective scale and side effects were noted. Children in the caudal group had significantly smaller plasma cortisol and prolactin concentrations at 1 hr postoperatively, compared with those in the control group. Plasma cortisol concentration after induction was higher than after one hour of surgery in the caudal group. These results were correlated with pain scores. No serious side effects were recorded. In conclusion, caudal anaesthesia attenuated the postoperative cortisol and prolactin responses to surgery and pain in children.