胃镜结肠镜联合诊断儿童小肠淋巴管扩张症(附3例报告)

目的探讨胃镜-结肠镜联合对儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的诊断价值。方法针对2010年1月至2012年6月3例经重庆医科大学附属儿童医院院胃镜-结肠镜联合检查、最终确诊IL病例,回顾性分析其临床表现、辅助检查、以及内镜下和组织病理特点。结果对3例疑诊IL患儿,安全、快速实施胃镜空肠输入段及结肠镜回肠末段检查,镜下所见并经病理组织活检证实小肠淋巴管扩张;结合其临床表现及其他辅助检查,顺利诊断儿童原发性小肠淋巴管(PIL)患者2例、继发性小肠淋巴管扩张症(SIL)1例。结论胃镜(必要时联合结肠镜)术、结合组织病理学检查,足以作为诊断儿童IL首选常规手段,具有安全、经济、高效的优点,尤其适用于小年龄儿童患者。     

原发性小肠淋巴管扩张症2例并文献复习

目的 探讨小肠淋巴管扩张症的临床表现，诊断、治疗及预后等。方法 2例患儿除一般的血清学、尿液、超声心动图、腹部B超和腹部CT等检查外，均接受胃镜和（或）小肠镜检查并取黏膜行病理活检。结果 例1，5岁发病，以反复水肿起病，小肠镜检查发现空肠、回肠弥漫性白色粟米样改变，病理提示肠黏膜固有膜内及黏膜肌层内可见到较多扩张淋巴管，淋巴管内皮细胞增生不明显。例2，5月龄发病，以水肿、腹泻起病，胃镜检查发现十二指肠黏膜弥漫性白色粟米样改变，正常绒毛结构消失，病理提示个别绒毛黏膜内可见轻度扩张淋巴管。2例患儿均除外引起小肠淋巴管扩张的继发性因素，结合起病年龄小，考虑原发性小肠淋巴管扩张症，其中例1诊断为小肠弥漫性淋巴管扩张。这2例患儿通过中链三酰甘油乳剂治疗后，随访症状明显缓解。结论 小肠淋巴管扩张症在儿童中可能并不少见。对于反复低蛋白血症、反复水肿或慢性腹泻的患儿要警惕原发性小肠淋巴管扩张症，应尽早行内镜及病理活检，并通过特殊的饮食控制疾病。     

双气囊小肠镜在消化道疾病中的应用

目的评价双气囊小肠镜在儿童消化道疾病中的应用价值。方法选择2006年12月-2010年12月广州市妇女儿童医疗中心收治的8例疑似小肠病变的患儿,其中以排黑便和(或)暗红色便为主要症状7例,以慢性腹泻、生长发育迟缓为主要症状1例。胃肠镜检查,单光子发射计算机断层成像术、胶囊胃镜、全消化道造影、腹腔动脉血管造影等检查,均为阴性。行双气囊小肠镜检查,7例患儿先经口再经肛门进镜检查,1例患儿经口进镜检查。结果分别经口及肛门进镜的7例患儿操作时间为120～150 min,经口进镜的1例患儿操作时间约为60 min。检出毛细血管扩张症2例,小肠淋巴管扩张症、嗜酸性肠病、胃窦溃疡各1例,未见明显病变3例,检出率约为62.5%。均未发生操作相关的严重不良反应和并发症。结论双气囊小肠镜可以弥补胃肠镜或胶囊内镜检查的不足,是一项安全有效的临床诊疗方法。     

小肠镜和组织活检对儿童慢性腹泻病的诊断价值

目的 评价小肠镜和活体组织病理、超微病理检查对儿童慢性腹泻病的诊断价值.方法 华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科病房2005年2月至11月应用小肠镜和活体组织病理、超微病理检查明确诊断的3例慢性腹泻病患儿,对其临床表现、辅助检查、治疗方案及预后进行回顾性分析和总结.结果 3例患儿均表现为长期反复腹泻.其中1例IgA水平异常增高、1例明显低蛋白血症.患儿均予小肠镜检,诊断分别为免疫增生性小肠病、原发性小肠淋巴管扩张症和异位内分泌性腹泻,2例病理、超微病理检查结果具有特异性.3例患儿均予营养支持治疗,1例四环素疗效明显,1例奥曲肽治疗有效,l例补液治疗即好转.结论 小肠性慢性腹泻病诊治困难,小肠镜和活体组织病理、超微病理检查有助于提高儿童慢性腹泻病的诊治水平和深化对小肠疾病发病机制的认识.     

原发性小肠淋巴管扩张症1例报告并文献复习

目的探讨原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)的临床表现及预后。方法回顾性分析1例PIL患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,5岁,生后逐渐出现进行性加重的腹胀、腹泻、全身水肿。实验室检查显示低白蛋白血症、淋巴细胞减少症、低丙种球蛋白血症。胃镜检查见十二指肠空肠弥漫的白色斑点,活检证实黏膜间质淋巴管扩张。确诊后予静脉输注白蛋白、利尿和调整饮食等治疗,病情很快缓解出院。结论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的蛋白丢失性肠病,诊断主要依靠小肠病理活检。早期诊断、及时饮食干预及肠外营养支持等可以很好改善患儿的症状和体征。     

儿童小肠淋巴管扩张症的诊断及营养干预对预后的影响:附5例报告

目的 探讨小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectagia,IL)的诊断、营养干预及预后.方法 对确诊为IL的5例患儿(原发性4例,继发性1例)进行回顾性分析,总结并比较其临床表现、诊断方法、营养支持治疗及预后情况.结果 4例原发性lL患儿经过3～4周高蛋白、限制长链三酰甘油及补充中链三酰甘油的饮食干预,并辅以静脉营养支持治疗后,临床症状及实验室检查均有明显改善.例5经手术去除原发病后,症状和体征消失.结论 IL的治疗取决于不同的病因和病情严重程度,饮食干预及肠外营养支持是非常有效的治疗方法,可以很好改善患儿的临床症状和体征.     

小肠淋巴管扩张症2例

目的 提高对儿童小肠淋巴管扩张症(IL)的认识.方法　对2例IL患儿的临床表现、诊断、治疗及预后等临床资料进行分析.2例患儿除行血液、尿液、腹部B超等检查外,均接受电子小肠镜检查,并取小肠黏膜行病理活检.结果 例1,9岁发病,以腹泻、水肿起病.WBC 5.80×109L-1,L 0.15,清蛋白17 g·L-1,IgG 2.83 g·L-1,IgA 0.61 g·L-1.小肠镜检查发现自回盲瓣至回肠黏膜弥散性白色结节样隆起,绒毛欠清晰,病理提示黏膜淋巴管扩张症,考虑原发性IL.饮食对症治疗有效,随访情况良好.例2,12岁发病,以双下肢、颜面及眼睑水肿起病.WBC 5.60×109L-1,L 0.216,清蛋白24 g·L-1,IgG 1.83 g·L-1,IgA 0.58 g·L-1.小肠镜检查发现空回肠交界以下小肠黏膜散在结节,不平,颜色偏白,病理结果提示部分绒毛顶端可见扩张的淋巴管,考虑先天性心脏病和手术引起的继发性IL.饮食对症治疗效果不理想.结论　对于慢性腹泻或反复水肿伴低蛋白血症的患儿要警惕IL的可能,尽早行内镜及病理活检检查以明确诊断,并尽量寻找病因,给予有效治疗,以改善预后.     

婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症5例临床特征分析及文献复习

目的分析婴幼儿原发性小肠淋巴管扩张症(PIL)临床特征,提高临床诊治水平。方法回顾性分析2010年1月至2016年12月于南京医科大学附属儿童医院住院的5例婴幼儿PIL临床表现、实验室检查、内镜下表现和病理学特点以及治疗方法,结合国内外文献报道,对婴幼儿PIL临床表现、内镜下特点及诊疗进行进一步分析。结果 5例均存在腹泻、水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液以及发热。3例贫血,1例伴惊厥。实验室检查提示,5例外周血淋巴细胞绝对值、血白蛋白和球蛋白浓度均明显下降,2例纤维蛋白原浓度降低;免疫学检查CD4明显降低3例,IgG明显降低5例,NK细胞升高4例,B细胞升高1例。胃镜表现5例均为十二指肠黏膜密集细白色颗粒样隆起;组织病理均为黏膜及黏膜下层淋巴管迂曲和扩张。治疗给予低脂、富含中链三酰甘油(MCT)高蛋白饮食、补充白蛋白及球蛋白、控制感染、纠正内环境紊乱和补充各种维生素和微量元素,经内科治疗后感染症状可控制,水肿症状减轻,但腹泻症状改善较缓慢。随访1岁以后腹泻症状可改善,但仍需长期定期补充白蛋白及球蛋白。结论婴幼儿PIL临床表现主要为腹泻、水肿、低蛋白血症、外周血淋巴细胞计数下降,呈现出临床症状重、实验室指标改变显著的特征。     

双气囊小肠镜在儿科患者中的应用

目的 探讨双气囊小肠镜在儿童中的使用方法、安全性,评价其临床价值,及其在儿科应用的困难.方法 本组22例,为2006年12月至2009年10月在我院消化科住院,因为胃肠道出血、再发性腹痛、低蛋白血症等原因接受双气囊小肠镜检查患儿,年龄4～16岁,所有操作均在麻醉下进行,患儿均取仰卧位,利用双气囊小肠独有的外套管、肠镜前端的双气囊交替充气、放气,经幽门或回盲瓣进入小肠,小肠镜和外套管不断地前进和退镜,将小肠缩短到内窥镜可以检查的范围.在检查过程中记录检查范围、病变,患儿耐受性等.结果 本组共接受25例次双气囊小肠镜检查,其中3例次顺行进镜,22例次逆行进镜;3例同时经口和经肛门检查.18例发现病灶,病变检出率为81.82%.所有操作均在麻醉下进行,包括麻醉和术后恢复,一般需要90～120 min.本组均未发生吸入性肺炎、肠道穿孔、出血等严重并发症.通过双气囊小肠镜,诊断克罗恩病7例,Meckel憩室并溃疡3例,空肠、横结肠息肉1例,小肠淋巴管扩张症1例、阿米巴肠炎1例、小肠炎出血3例,非特异性回肠炎2例.本组均耐受检查,未发现严重不良反应和并发症.结论 双气囊小肠镜对小肠疾病有良好的检出率,儿童患者能耐受检查,在儿科患者中应用是有效和可行的.但双气囊小肠镜在儿科的推广应用仍受到一些因素的制约.     

婴儿原发小肠淋巴管扩张症8例

目的 提高婴儿原发小肠淋巴管扩张症(PIL)的诊治水平.方法 回顾性分析2007年1月至2012年2月北京儿童医院收治的8例PIL婴儿的临床表现、实验室检查、胃镜和影像、淋巴核素显像、病理及治疗经验,结合文献对婴儿PIL诊治进行探讨.结果 年龄4～8个月;水肿(8/8例)、腹泻(8/8例)、感染(8/8例)、腹水(7/8例)为常见症状,其他症状有呕吐(5/8例)、低体质量(2/8例)、惊厥(2/8例);感染较为突出,累及呼吸道、血液、消化道等,病原有细菌、病毒、真菌、原虫等;实验室检查血淋巴细胞绝对值、清蛋白、球蛋白降低(8/8例),免疫学检查CD4及IgG降低(7/7例),B淋巴细胞和NK细胞基本正常;胃镜可见十二指肠黏膜细小颗粒样白色结节(8/8例);病理为黏膜及黏膜下层淋巴管扩张(5/8例);淋巴核素显像检查多有阳性发现(6/8例),3例病理阴性者淋巴核素显像有阳性发现.治疗包括低脂或富含中链三酰甘油饮食、补充清蛋白及球蛋白、控制感染等;内科治疗后感染及水肿效果较好,但腹泻治疗不理想,仅有2例清蛋白及淋巴细胞恢复正常,外科手术治疗1例,至今未再复发.结论 婴儿PIL临床表现与一般小肠淋巴管扩张症基本相同,但感染是婴儿PIL较为突出的表现.推荐淋巴核素显像检查作为诊断婴儿PIL的方法之一.婴儿PIL内科治疗效果仍不理想、病变局限者建议手术治疗.