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儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种可同时累及皮肤和内脏器官的典型的自身免疫性疾病,其特征为患儿血中出现大量抗核抗原的自身抗体,并表现为多系统损害。我国没有该病的流行病学统计,在美国每年新发儿童SLE为(10～20)/10万,每1000名儿童(<18岁)中有1～2例SLE患者,SLE在儿童中的发病率及患病率均比成人要高。儿童SLE通常临床表现较严重,起病时急而重,器官受累尤其狼疮性肾炎较多,临床过程更凶险[1]。SLE在儿童多见于5岁以上,在亚洲地区女孩发病率最高,有报道白种人女孩为(1.27～4.4)/10万,而亚洲女孩则为(6.16～31.14)/10万。糖皮质激     

2006年日本儿童胃肠病学会儿童克罗恩病处理指南解读及案例分析

炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是一种慢性非特异性肠道炎症性病变,包括溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC)和克罗恩病(Crohn's disease,CD)。后者是一种慢性肉芽肿性炎症,病变可累及胃肠道任何部位。文献报道,CD发病有两个高峰,10～20岁和50～60岁[1]。目前儿童CD的全球发病率尚不清楚,有报道认为年发病率为0.2～8.5/10万[2],25%～30%的CD患者系20岁以下的儿童或青少年[3]。近年来研究显示,国内儿童CD的发生率呈逐年上升趋势,发病年龄趋于小龄化[4]。与成人CD不同的是,儿童CD往往先出现食欲不振、发热、营养不良、…     

小儿嗜酸细胞性胃肠炎外科诊疗决策分析

嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis,EG)亦称嗜酸性胃肠炎,是以胃肠道组织中有弥散性或局限性嗜酸性粒细胞异常浸润为特征的罕见胃肠道疾病.其发病率约为(1～20)/10万[1].自1937年Kaijser2首次报道以来,国内病例报道较少.该病好发年龄为30～50岁之间,儿童发病实属少见.     

儿童系统性红斑狼疮的早期诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性,准确发病率和患病率尚不清楚,估计<15岁儿童SLE发病率为0.04～0.06/1万,患病率为0.4～25.0/1万,以亚洲地区女童发病较高。我科近10年确诊SLE 92例,平均每年新诊断5 ～8例。因此在临床工作中并非少见,应引起儿科医师的关注。随SLE治疗的进展,该病不良预后的发生已大大降低, 但5年生存率只有85.3%,死亡的威胁依然很大。进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗。     

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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种侵犯全身多系统、多脏器的自身免疫性疾病,儿童SLE的发病率约为0.6/10万[1]。该病主要是由遗传、环境和性激素等多因素引发机体免疫功能紊乱所致[2]。儿童SLE较成人严重,脏器受累率高,病情发展快,预后差[3]。虽目前该病无法治愈,但药物治疗对大部分患儿有效。过去10年中,患儿的存活率显著提高。SLE是一种慢性疾病,以缓解与复发反复交替为特征。在治疗过程中,病情常有复发,甚至部分患儿病情持续得不到缓解,复发和持续不缓解是儿童SLE较为棘手问题,也是关系成年期早期病     

儿童多发性硬化发病机制和诊断治疗研究进展

多发性硬化 (ｍｕｌｔｉｐｌｅｓｃｌｅｒｏｓｉｓ,ＭＳ)为慢性、复发性、多病灶性中枢神经系统白质脱髓鞘病。ＭＳ在美国的发病率为 10 0 /10万[1] ,英国为 12 7/10万。儿童病例少见 ,10岁以下ＭＳ儿童占ＭＳ的 0 2 %～ 2 0 % ,近年发现ＭＳ发病有增多趋势。女性多见 ,尤其是儿童病例。1　病因和发病机制虽然ＭＳ的病因和发病机制尚不清楚 ,但多数认为本病为自身免疫性疾病 (ＡＤ) ,即病毒感染诱发那些具有遗传背景的敏感人群发生对抗神经组织的ＡＤ。1.1　感染诱因　已发现多种感染原与ＭＳ有关 ,研究得最多的是麻疹病毒 ,其它包括流感…     

儿童系统性红斑狼疮与调节性T细胞研究进展

正系统性红斑狼疮(systemic lupus erythemato-sus,SLE)是一种病因尚不明确、以多种免疫失衡为特征、累及多系统多器官的复杂自身免疫性疾病。免疫调节功能紊乱贯穿整个发病过程[1]。大约20%的SLE发生在儿童或青少年时期(child-hood-onset SLE,cSLE),年龄因素被认为是SLE患者不良预后的独立危险因素[2]。     

Rett综合征合并Chiari畸形男童1例并文献复习

Rett综合征(Rett syndrome,RTT)是一种严重影响儿童精神运动发育的X连锁显性遗传疾病,1966年由AndreasRett最先报道。发病率为1/万,女孩多见。RTT的发生通常不伴有其他先天畸形[1]。Chiari畸形与RTT联合发生的病例,在国内尚未查到文献报道。1临床资料患儿男,5岁,因“发作性抽搐     

儿童系统性红斑狼疮伴血小板减少症临床分析

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）为多系统损害的自身免疫性疾病。7%～30%SLE患儿并发不同程度血小板减少,其中5%～10%并发重度血小板减少^[1]。本文旨在探讨儿童SLE伴血小板减少的临床、实验室特点及转归。     

儿童过敏性紫癜消化道症状临床分析

过敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura,HSP)是儿科临床常见疾病。研究报道儿童HSP年发病率为3～26.7/10万[1]。本课题组前期研究结果显示,HSP住院构成比有逐年升高的趋势[2]。HSP是一种多系统免疫性血管炎,临床以皮肤、消化道、关节及肾脏等器官受累为主要表现[3]。有报道显示,HSP患者消化道受累比例为50%～80%,表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛和消化道出血[4]。HSP患     

免疫性血小板减少症患者血小板生发研究进展

<正>免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一类以血小板减少和皮肤黏膜出血为主要特点、排除任何其他可能引起血小板减少原因的自身免疫性疾病[1]。成人ITP的年发病率约为3.3/10万,儿童ITP的年发病率约为1.9/10万～     

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抽动障碍(tic disorders,TD)由Itard(1825年)首先描述,随后由Gilles de la Tourette(1885年)首次报道,是指于儿童和青少年时期起病,以运动性抽动(motor tics)和(或)发声性抽动(vocal tics)为特征的神经精神疾病[1-2]。半数以上TD存在共患病,近年来发病有增多趋势。现将TD诊断要点简述如下。1临床特征1.1起病年龄TD起病年龄为2～21岁;男性明显多于女性,男女之比为(3～5):1;多见于学龄前期和学龄期儿童,以5～10岁最多见[3]。TD患儿的病情通常在10～12岁最严重。     

儿童溃疡性结肠炎6例分析及文献复习

溃疡性结肠炎 (ＵＣ)是一种非特异性炎性肠病 ,以中青年为多发 ,男女比例无明显差异。儿童ＵＣ发病率较低 ,国外统计为 1 5 / 10万～ 2 0 / 10万[1] 。本文结合我院近年来诊断的儿童ＵＣ病例对近年来ＵＣ的研究进展作一文献复习。1　 6例儿童ＵＣ的临床资料　　本院内科 1995～ 2 0 0 0年共确诊儿童溃疡性结肠炎 6例 ,均符合 1993年全国慢性非感染性肠道疾病研讨会制定的标准[2 ] 。发病年龄 9～ 14岁 ,男 3例 ,女 3例。初发型 1例 ,暴发型 1例 ,慢性复发型 4例。中度 3例 ,重度 3例。初发型 1例病史较短 (10天 ) ,以腹痛、腹泻、脓血便起…     

石家庄市儿童Ⅰ型糖尿病发病率调查

目的 了解石家庄市儿童I型糖尿病(IDDM)发病情况。方法 对石家庄市(包括郊县)1985～1997年间新发病的0～14岁的IDDM患者进行了回顾性调查。所有病例均来自医院、中小学及幼儿园。结果 共调查出51例,男23例,女28例。1985～1997年平均年粗发病率为0.60/10万,95%可信限(CI): 0.44～0.77,调整率为0.64/10万,95% CI: 0.35～0.93,校正率为0.71/10万,95% CI: 0.53～0.88。1985年为发病高峰,春秋季节发病较多,10～14岁组发病率高于0～4岁及5～9岁组。其中又以4岁和14岁为发病高峰,男女发病率无显著差异。结论 儿童Ⅰ型糖尿病的发病率与年龄组及季节有关。     

儿童食物过敏与相关消化系统疾病

<正>食物过敏(food allergy,FA)是全球关注的公共卫生问题。FA多见于儿童,发病率约为2%～8%,随年龄的增长其发病率明显下降,成人发病率约为儿童的1/2～1/3[1]。近年报道认为FA的发病率有上升趋势[2]。FA可以累及全身各个系统,但主要表现为皮肤、呼吸道及消化系统的症     

儿童系统性红斑狼疮临床特点及长期随访

系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,可累及全身各个系统器官,严重危害儿童的健康。我们对1990~2003年在我院住院及门诊收治的35例进行总结,并进行了平均6.8年的随访,以探讨儿童SLE的临床特点及预后。临床资料一、一般资料35例SLE患儿诊断按美国风湿病协会1982年提出的SLE修订诊断标准[1],其中男7例,女28例,男∶女=1∶4;发病年龄最小5岁,最大15岁,平均11岁;就诊时病程10d~8年,<6个月25例,>6个月10例。二、临床特点35例中31例发热(占88.6%),多为弛张热,其中20例体温在37.5℃~39.0℃,8例>39℃;皮肤粘膜损害:蝶形红斑25例,躯干和四…     

幼年皮肌炎:诊断需要发现,治疗需要选择

幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是发生在小儿的慢性自身免疫性炎性肌病。以系统性免疫介导的血管病变(vasculopathy)为基础,由遗传和环境因素触发共同作用而发生。近端肌无力和多样性皮肤病变是主要临床特征。国外文献[1-5]资料显示,本病16岁以下儿童相对少见,发病率为每年(2～5)/10万。在过去50年间临床转归逐渐得到很大改善,明显的致残率不足10%,但儿科标准化死亡率比(standardizedmortalityratios,SMRs)却仅次于     

小儿结核病的耐药研究进展（综述）

结校瘸目前仍为人类一大威胁.每年有800～1000万新病例.300万例病死.受害最严重的是小儿.有报告指出.1982～1992年新病例发生率增加20％.15岁以下儿童儿乎增加40％。与结核病发病同时是耐药菌增加~[1],现将有关文献综述如下。 现 状 过去10年.纽约成人结核耐药菌迅速增多.儿童也同步上升.疾病控制中心(CDC)1994年调查显示.儿童结核病18.9％对1种以上抗结核药耐药~[1].美国于1982～1990年调查.发现耐异烟肼(INH)由9％增至15％,耐利福平(RFP)由3％增至9％.耐INH和RFP由3％增至7％~[2]。还报道多起医院内耐药结棱病暴发。其病死率高达80％~[3]。在新发现的病例中,以移居美国的和15岁以下儿童所     

小儿炎症性肠病

炎症性肠病 (inflammatoryboweldisease ,IBD)中的溃疡性结肠炎 (ulcerativecolitis,UC)和克罗恩病 (crohn′sdisease ,CD)是儿童和青少年期主要的慢性胃肠道疾病。近年来文献报道小儿IBD发病率有明显增加趋势 ,同时有关小儿CD和UC的发病机制、诊断方法及治疗等方面 ,国内外都有深入的研究 ,也均有新的进展。一、流行病学[1～ 3 ]2 0世纪 90年代资料显示IBD在欧洲西北部和北美较其他地区发病率高 ,在发展中国家则较少见 ,美国黑人儿童发病率较非洲儿童高 ,提示工业化环境因素与发病有关。英国儿童CD发病率近 1/万 ,UC的发病率为 0 …     

1997～2000年与1988～1996年北京地区儿童1型糖尿病发病率比较

目的 了解1997年～2000年北京地区儿童1型糖尿病发病翠,与1988～1996年的调查结果进行比较。方法 按照世界卫生组织(WHO)标准的捕获再捕获调查法,通过2个渠道搜集所有1997年1月1日～2000年12月31日新发病的北京地区15岁以下1型糖尿病儿童,按人口统计资料计算发病率,按2000年人口普查公布的结果计算年龄校正的发病率。泊松分布公式计算发病率的可靠性(95％可信限),卡方检验法检验发病率差异的显著性。结果 1997～2000年间,北京地区儿童1型糖尿病的年发病率波动在0．759／10万一1．215／10万之间,平均年发病率为1．014／10万,95％可信限为0．98／10万一1．16／10万。与1988～1996年比较,年粗发病率差异无显著性;按2000年普查资料,以年龄矫正后,发病率分别为o．83／10万和0．86／10万,差异无显著性。年龄比较依然为10～14岁组发病率高(P=0．002)。虽然女性较男性发病率高,但与北京地区前述的报告不同,男女发病率比较差异无显著性。结论1997～2000年北京地区儿童1型糖尿病平均年发病率为1n14／1n百导IORR～1q06正谰杏结果比较未见明显增高。