侧脑室体外引流治疗细菌性脑膜炎致颅高压、呼吸衰竭13例

我院收治细菌性脑膜炎致颅高压、呼吸衰竭 13例 ,经侧脑室体外持续引流及综合治疗 ,疗效满意 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　 13例中男 7例 ,女 6例 ,1～ 3个月 5例 ,3～ 6个月 2例 ,～ 1.5岁 6例。发病 1～ 13ｄ。住院 5～ 2 7ｄ。原发病为化脓性脑膜炎 11例 ,结核性脑膜炎 2例。二、临床表现　发热 11例 ,呕吐、嗜睡各 5例 ,昏迷 2例 ,两眼凝视 9例 ,前囟饱满 11例 ,瞳孔不等大 4例 ,呼吸不规则、抽搐各 9例 ,脑膜刺激征阳性 8例 ,脑脊液细胞数 ( 3 0 0～ 10 0 0 )× 10 6 /Ｌ 6例 ,～ 2 0 0 0× 10 6 /Ｌ 7例 ,糖氯化物均低于正常…     

小儿噬血细胞综合征16例临床分析

噬血细胞综合征 (ＨＳ)自Ｒｉｓｄａｌｌ等[1] 1979年首次报道以来 ,国内外均有个案报道 ,现将我院 2 0 0 0年 10月～2 0 0 1年 4月收治的 16例总结如下。一般资料 :16例患儿 ,男 9例 ,女 7例 ,年龄 8个月至 12岁 ,其中≤ 2岁 4例 ,～ 8岁 8例 ,>8岁 4例。临床表现 :发热 16例 ,体温最高达38 0～ 4 1 2℃ ,热程 11～ 114ｄ(Ｍ =32ｄ) ;皮疹 5例 ;肝肿大 13例 ,最大者达肋下 7 0ｃｍ ;脾肿大 7例 ,最大至肋下 5 0ｃｍ ;淋巴结肿大 7例。血象 :ＷＢＣ(1 9～ 11 8)× 10 9/Ｌ ,降低者 13例 ,中性粒细胞最低达 0 2 4× 10 9/Ｌ ;Ｈｂ 38～ 12 …     

窒息新生儿57例阴离子间隙的变化

为探讨窒息新生儿阴离子间隙 (ＡＧ)的变化及对酸碱失衡的影响。本组男 36例 ,女 2 1例 ,入院日龄为 0 .5～ 2 4ｈ。足月儿 39例 ,早产儿 11例 ,过期产儿 7例。轻度窒息 4 0例 ,重度窒息 17例。结果 5 7例中高ＡＧ(>16ｍｍｏｌ/Ｌ) 2 8例 ,占4 9.1% ,正常ＡＧ(8～ 16ｍｍｏｌ/Ｌ) 2 1例 ,占 36 .9% ,低ＡＧ(<8ｍｍｏｌ/Ｌ) 8例 ,占 14 %。三组ＡＧ值 (ｍｍｏｌ/Ｌ)分别是2 2 .8± 6 .7,13.6± 1.8,4 .3± 1.5。重度窒息组ＡＧ值为19.7± 6 .2 ,高ＡＧ发生率 82 .4 % (14 /17) ,轻度窒息组ＡＧ值为 12 .3± 5 .9,高ＡＧ发生率为 35 % (14 /40…     

干扰素联合皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜12例

自 1999年 6月～ 2 0 0 0年 6月收治特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ) 12例 ,采用α 干扰素治疗 ,取得满意疗效 ,现报道如下。临床资料一、一般资料12例ＩＴＰ患儿的诊断符合全国第五届血栓与止血学术会议修订的ＩＴＰ诊断标准。急性型 6例 ,慢性型 6型。年龄 3个月～ 12岁 ,病程 3天～ 4年 ,血小板 <10× 10 9 Ｌ者 1例 ,10～ 2 5× 10 9 Ｌ者 5例 ,2 5～ 5 0× 10 9 Ｌ者 5例 ,5 0～ 10 0× 10 9 Ｌ者 1例 ;骨髓为骨髓巨核细胞增多、产板型巨核细胞减少 ,血小板少见。血小板相关抗体阳性。慢性ＩＴＰ6例曾接受皮质激素、维生素Ｃ治疗无效…     

小儿骨髓坏死7例

我们 1997年 9月～ 2 0 0 1年 8月收治 7例小儿骨髓坏死(ＢＭＮ) ,现总结如下。临床资料一、一般资料　 7例均符合ＢＭＮ诊断标准。男 3例 ,女4例 ,年龄 3～ 12岁。首发表现以发热、贫血、骨痛为主。其中发热、贫血各 7例 ,骨痛、皮肤粘膜出血各 5例 ,肝脾肿大、淋巴结肿大各 4例。病程 6～ 6 2ｄ ,平均 39ｄ。原发病为急性淋巴细胞白血病 (ＡＬＬ) 4例 ,神经母细胞瘤 (ＮＢ)、恶性组织细胞病 (ＭＨ)、再生障碍性贫血 (ＡＡ)各 1例。外周血象 7例均贫血 ,Ｈｂ 85 ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ(0 .7～ 80 .5 )× 10 9/Ｌ ,血小板 (12～80 )× 10 9/Ｌ 5例 ,…     

杜氏肌营养不良患儿的相关基因研究

目的　对确诊为杜氏肌营养不良 (DMD)患儿血清进行基因和肌酸磷酸激酶 (CPK)检测 ,以研究DMD的基因缺失情况以及与CPK的关系。方法　①采用多重引物PCR的方法检测基因缺失 ;②应用多功能全自动生化仪检测CPK。结果　① 30例患儿中基因缺失者 17例 (5 6 7% ) ,单一缺失者 8例 (47 1% ) ,多重缺失 9例(5 2 9% )。其中外显子 5 1缺失占 6 4 7% (11人次 ) ,其次为 4 8缺失占 5 2 9% (9人次 ) ;4 5缺失占 35 2 % (6人次 ) ;4 4缺失占 17 6 % (3人次 ) ;12缺失占 11 8% (2人次 ) ;外显子 8、17、19缺失各 1人次 ,各占 5 9%。②外显子缺失者CPK(1196 2 78± 6 30 5 6 5 )IU/L与无外显子缺失者CPK (95 37 6 9± 4 30 3 85 )IU/L相比 ,单一缺失者CPK(1170 4 6 5± 6 5 6 1 10 )IU/L与多重缺失者CPK(12 192 2 2± 6 0 96 80 )IU/L比较 ;单纯外显子 5 1缺失CPK(135 4 2 10± 5 5 73 93)IU/L与外显子 5 1缺失合并 4 8缺失者CPK(12 2 16 2 5± 6 833 75 )IU/L相比 ,三组均P >0 0 5 ,无显著性差异。结论　①应用PCR技术检测DMD基因缺失检出率较高 ,多重缺失占 4 7 1% ,其中以外显子 5 1、4 8、4 5缺失最多见 ;②外显子缺失与否或缺多少与CPK增高程度无相关性     

川崎病并听力损害1例

患儿 ,女 ,10岁 ,因持续发热伴双眼结膜充血 11ｄ入院。查体 :体温 3 8.2℃ ,双颌下可触及 3ｃｍ× 3ｃｍ淋巴结 ,活动度好 ,有压痛 ,无红肿及流脓 ,眼结膜充血 ,口唇潮红伴皲裂 ,舌乳头突起、充血 ,咽充血 ,二尖瓣及肺动脉瓣区闻及Ⅱ /6级收缩期杂音 ,余无异常。多次查血ＷＢＣ( 10 .4～ 2 0 .3 )× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ( 4.0 7～ 2 .96)× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 115～ 83 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ( 3 2 2～5 3 4)× 10 9/Ｌ。血沉 12 0ｍｍ/1ｈ ,血清蛋白电泳α2 球蛋白17.2 % ,心脏彩超 :右心室稍大 ,左房轻度返流 ,冠状动脉内径正常。心电图正常。免疫球蛋…     

长春新碱加激素治疗难治性特发性血小板减少性紫癜

我们用长春新碱联合肾上腺皮质激素治疗小儿难治性特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ) 2 7例 (2 6人次 ) ,取得了一定的近期疗效 ,现报道如下。资料和方法一、一般资料　均为住院儿 ,符合ＩＴＰ诊断标准[1] 。男15例 ,女 12例 (1例 12ａ女孩间隔 8个月两次应用本疗法 ,均使血小板分别从 14× 10 9/Ｌ和 16× 10 9/Ｌ迅速上升至 16 5× 10 9/Ｌ和 10 6× 10 9/Ｌ) ,年龄 2 .5～ 13ａ ,接受本疗法前均已单用激素正规治疗 4～ 6疗程 ,其中 6例曾用大剂量丙种球蛋白治疗 ,效差。疗程 1～ 40个月 ,平均 14.8个月。二、临床资料　 2 6例中 2 4例治疗…     

氨溴索雾化吸入佐治婴幼儿肺炎

我院 2 0 0 0年 6月～ 2 0 0 0年 11月 ,在常规治疗的基础上 ,经压缩雾化吸入机雾化吸入氨溴索针剂佐治婴幼儿肺炎 ,疗效较好 ,现报告如下。资料与方法一、对象　我院支气管肺炎患儿 174例 ,随机分为治疗组和对照组。治疗组 99例 ,男 6 9例 ,女 30例 ,平均年龄 1.2± 0 .8ａ ;对照组 75例 ,男 5 1例 ,女 2 4例 ,平均年龄 1.1±1.1ａ。两组均有咳嗽、发热分别 41例 (4 1.4% )、32例(4 2 .7% ) ;咳痰分别 83例 (83.8% )、6 1例 (81.3% ) ;肺部湿罗音分别 87例 (87.9% )、6 8例 (90 .7% ) ;血ＷＢＣ >10×10 9为 5 4例 (5 4.5 % )、42例 (5 6 .…     

极低出生体重儿68例并发症及死亡率分析

收集 1996年 1月～ 2 0 0 1年 12月我科 6 8例极低出生体重儿 (ＶＬＢＷＩ) ,男 4 5例 ,女 2 3例 ;其中出生体重 <10 0 0 ｇ 11例 ,～ 12 0 0 ｇ 16例 ,～ 15 0 0 ｇ 4 1例 ;胎龄 <2 8周 11例 ,2 8～2 9+ 6周 17例 ,30～ 32周 4 0例。结果主要合并症是呼吸窘迫综合征 (6 6 .2 % ) ,肺炎 (6 9.1% ) ,呼吸暂停 (5 4 .4 % ) ,肺出血 (19.1% ) ,气胸 (10 .3% ) ,缺氧缺血性脑病 (5 8.5 % ) ,颅内出血 (17.6 % ) ,高血糖 (30 .1% ) ,低血糖 (16 .2 % ) ,低血钙 (5 1.5 % ) ,代谢性酸中毒 (47.1% ) ,动脉导管未闭(14 .7% ) ,贫血 (5 0 % )。治愈 4…     

大剂量丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜26例临床分析

原发性血小板减少性紫癜 (简称 ITP)是小儿最常见的出血性疾病 ,其特点是出血呈紫癜性质、末梢血中血小板减少 ( <1 0 0×1 0 9/L )。根据病程分为急性型 (病程小于 6个月 )与慢性型两种。我们用大剂量丙种球蛋白治疗 ITP,效果显著 ,现分析报告如下 :一、临床资料1 .一般资料 :2 6例中男 1 6例 ,女 1 0例。<1岁 4例占 1 5 .4% ,～ 3岁 6例占 2 3.1 % ,～ 7岁 1 2例占 46 .1 % ,～ 1 2岁 4例占1 5 .4%。急性型 2 1例 ,慢性型 5例 ,慢性反复发作 3例。2 .发病季节及诱因 :一年四季均可发病 ,以冬春季节发病多见占 1 6例 ,秋季发病最少占 3…     

先天性肾病综合征2例

例 1.女 ,90天。因面部及双下肢水肿 10天于 1993年 12月 6日入我科。患儿足月顺产 ,其兄 1岁 8个月时因“肾炎”死亡。父母健康无肾病史。体检 :Ｔ36 7℃ ,ＢＰ 9 5 / 7ｋＰａ,体重 3 5ｋｇ ,发育正常 ,营养差 ,轻度贫血貌 ,心肺正常 ,面部及双下肢轻度水肿 ,腹水征 (- )。尿常规 :尿蛋白 ( ) ,ＲＢＣ 8～ 10 /ＨＰ。尿蛋白定量 3 0 7ｇ/ 2 4ｈ。血常规Ｈｂ12 0ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 6 9× 10 9/Ｌ ,Ｎ 0 6 7,Ｌ 0 33,血尿素氮 (ＢＵＮ) 5 13ｍｍｏｌ/Ｌ ,血肌酐(ＳＣｒ) 5 3 7μｍｏｌ/Ｌ ,血 β2 Ｍ 11 31ｍｇ/Ｌ ,尿β2 Ｍ 0 0 75ｍ…     

婴儿骨皮质增生症 7 例报告

我院 1986～ 1996年共收治婴儿骨皮质增生症 7例 ,现报告如下。临床资料 :7例中男 4例 ,女 3例。发病年龄均 <5个月。例 1、例 2因下颌部肿胀、触痛伴烦躁发热 2～ 3天就诊。例 3～ 6分别因左、右上肢活动受限 3～ 7天而就诊。例 7因下肢活动受限 1周就诊。 5例 (例 3～ 7)患儿均有不同程度的烦躁 ,伴低热 (<38 5℃ )。体检 :患儿一般情况好 ,局部软组织水肿 ,皮肤略硬 ,触痛 ( ) ,但局部皮肤无红、热。实验室检查 :外周血红细胞正常 ,白细胞 (1 0～ 2 0 )× 10 9/Ｌ为5例 ,>2 0× 10 9/Ｌ 2例。血沉为 2 6～5 6ｍｍ/ｈ。例 1、例 2因早…     

三例严重急性呼吸综合征疑似病例的鉴别诊断分析

例 1　 男 ,8个月 ,因发热 2d ,伴干咳入院。患儿母亲为严重急性呼吸综合征 (SARS)确诊病例 ,患儿于母亲病后第 6天发病 ,相同密切接触情况下患儿父亲一直未发病。体检 :体温 38.3℃ ,生命体征平稳。双肺呼吸音粗 ,未闻干、湿啰音9姘紫赴?5 .0× 10 9/L ,N 0 .2 6 ,L 0 .6 4 ,CRP 12 0mg/L ,胸X线片先后出现左下、右下、左上肺炎 ,至入院第17天左上肺炎部分吸收 ;CD4淋巴细胞 798个 /mm3 、2 3% (正常 30 %～ 5 4 % ) ;CD8淋巴细胞 4 5 3个 /mm3 、13% (正常 15 %～ 34% ) ;NK淋巴细胞 36 0个 /mm3 、10 % (正常 5 %～ 2 7% ) ;…     

儿童自体外周血干细胞动员和采集的临床研究

目的　评价环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷、泼尼松 (COEP) /吡柔比星、长春新碱、依托泊苷、泼尼松(DOEP)动员方案对儿童急性淋巴细胞白血病和淋巴瘤自体外周血造血干细胞移植动员采集的临床效果。方法　以COEP方案和DOEP方案为动员化疗方案 ,观察采集干细胞效果。结果　 13例 (6例非霍奇金淋巴瘤和 7例急性淋巴细胞白血病 )儿童采用COEP/DOEP方案动员 (8例用COEP方案 ,5例用DOEP方案 ) ,化疗后第 4～10d(平均 6d)白细胞数 <2× 10 9/L ,用粒细胞集落刺激因子后第 4～ 19d(平均 8d)开始采集外周血造血干细胞 ,采集单个核细胞数 (4 19～ 9 96 )× 10 8/kg(平均 6 78× 10 8/kg) ,CD34+细胞数 (2 90～ 12 78)× 10 6/kg(平均 8 90× 10 6/kg) ,粒单造血祖细胞数 (3 4 9～ 4 1 72 )× 10 4/kg(平均 15 5 7× 10 4/kg)。动员的并发症较轻 ,患儿均能耐受。自体外周血干细胞移植后均获快速造血功能重建 ,白细胞开始回升 (中性粒细胞绝对值 >0 5× 10 9/L)的时间为移植后 10～ 2 2d(平均 14d) ,血红蛋白恢复 (>80 g/L)的时间为移植后 10～ 2 8d(平均 17d) ,血小板恢复 (>2 0× 10 9/L)的时间为移植后 10～ 2 0d(平均 19d)。结论　COEP/DOEP方案可以安全高效地完成儿童白血病和淋巴瘤自体外周血干细胞的动     

尿乳酸盐/肌酐比值早期预测新生儿缺氧缺血性脑病的危险性

为探讨尿乳酸盐 /肌酐比值早期预测新生儿缺氧缺血性脑病 (ＨＩＥ)的危险性 ,对 12 8例窒息新生儿及正常新生儿 30例对比研究 ,采用ＯｌｙｍｐｕｓＡｕ 4 0 0全自动生化分析仪测定尿乳酸盐 /肌酐 (Ｌ/Ｃ)比值 ,均于生后 3～ 5ｄ作头颅ＣＴ检查。结果 12 8例窒息患儿中 ,78例发生ＨＩＥ ,发生率为 6 0 .94 % ,Ｌ/Ｃ≥ 0 .11;其中 35例轻度ＨＩＥ ,Ｌ/Ｃ为 0 .18± 0 .0 7;2 5例中度ＨＩＥ ,Ｌ/Ｃ为 0 .2 9± 0 .0 9;13例重度ＨＩＥ ,Ｌ/Ｃ为 0 .4 2±0 .0 7。提示测定尿乳酸盐 /肌酐比值可以早期预测ＨＩＥ的发生 ,并可了解ＨＩＥ的严重程度…     

48例婴儿肺炎的痰培养和药敏分析

我们于 1999年 1月～ 2 0 0 0年 12月对我院收治的婴幼儿肺炎儿进行痰培养 ,同时作药敏测定 ,获得 4 8例阳性结果 ,现报告如下。临床资料一、一般资料　 4 8例肺炎儿均按卫生部制定的小儿肺炎诊断标准[1] 确诊。男 3 7例 ,女 11例 ,年龄 1～ 6个月 3 9例 ,6个月～ 1ａ 8例 ,1～ 3ａ 1例 ,病程 2ｄ～ 2个月 ,伴腹泻者 8例 ,其中 4 0例门诊予抗生素治疗。实验室检查 :Ｃ反应蛋白>8ｍｇ/Ｌ 14例 ,白细胞 >1.0× 10 9/Ｌ 2 1例 ,并呼吸道合胞病毒感染 10例。二、方法　入院后即进行喉深部负压抽吸痰标本至无菌的痰液收集器中 ,进行细菌培养、分…     

伴t(8;21)/AML1-ETO的儿童急性髓系白血病的临床研究

目的探讨伴t(8;21)/AML1-ETO的儿童急性髓系白血病(AML)的临床及生物学特征。方法52例初治患儿,男34例,女18例,中位年龄12(4~18)岁,均进行了遗传学和/或AML1-ETO融合基因检测。诱导缓解治疗采用HA/DA/HAD方案,缓解后进行异基因造血干细胞移植或7~12疗程的联合化疗。结果24%的儿童AML伴t(8;21)/AML1-ETO,男女比例1·9,FAB分型为M250例(96%);初诊时伴中枢神经系统浸润7·7%(4/52);WBC17·2(1·8~146·3)×109/L,初诊时WBC大于10×109/L者50·0%(26/52),大于50×109/L者3·8%(2/52),血清乳酸脱氢酶升高者85·7%(36/42);细胞免疫分型CD19(44·4%),CD56(58·9%);单独为t(8;21)异常的13例(28·9%),Y染色体丢失22例,占男性患儿的64·7%;X染色体丢失3例,占女性患儿的16·7%,del(9q)6例;1疗程及2疗程完全缓解(CR)率分别为71·8%(28/39)和94·4%(34/36),4年的EFS率、DFS率和OS率分别为(25·4±9·6)%、(28·4±10·4)%和37·9±10·3)%。结论近1/4的儿童AML伴t(8;21)/AML-ETO,多见于FAB分型的M2型,男性居多,年长儿多发,易发生髓外浸润;高白细胞者少见,血清乳酸脱氢酶增高,细胞免疫分型较多表达CD19和CD56;细胞遗传学检查常伴有性染色体丢失和del(9q);诱导缓解治疗完全缓解率高,应用联合化疗进行巩固强化远期疗效好     

川崎病48例临床分析

我科于 1996年 2月～ 2 0 0 0年 2月共收治川崎病 4 8例 ,对其临床表现进行分析 ,现报告如下。临床资料一、一般情况　川崎病患儿 4 8例 ,男 2 8例 ,女 2 0例。年龄 6个月～ 12岁 ,<2岁 2 1例 ,～ 4岁 18例 ,>4岁 9例。入院时病程 2～ 12ｄ。符合 1984年日本ＭＣＬＳ研究会制定的川崎病诊断标准[1] 。二、临床表现　均于病程ｄ1出现发热 ,热程 5ｄ以上 ,指(趾 )端脱皮 4 6例 (95 .83% ) ,4 4例病程 10ｄ以后出现症状 ;口唇潮红、皲裂 4 7例 (97.92 % ) ,4 3例病程 4ｄ内出现 ,持续时间 6～ 13ｄ ,平均 11ｄ ;眼结膜充血 32例 (6 6 .6 7% ) ,…     

小儿广州管圆线虫病误诊二例

例 1　 男 ,7岁 ,因发热、头痛、嗜睡伴呕吐 10ｄ ,于 2 0 0 0年 7月 10日入院。入院前曾在当地按“病毒性脑炎”治疗无好转。体检 :体温 37 8℃ ,神清、疲乏 ,嗜睡状 ,心肺 (- )、颈无明显抵抗 ,四肢肌张力稍减弱 ,余无异常。胸部Ｘ线片 :双肺纹理增粗 ,下部边缘不清。血常规 :ＷＢＣ 7 3× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 77,Ｌ 0 17;中值细胞 0 0 6 (三分类全自动血球分析仪 )。血沉 2 5ｍｍ/ 1ｈ ,脑脊液 (ＣＳＦ)压力 >2 0 0ｍｍＨ2 Ｏ ,ＣＳＦ常规 :无色、微浑 ,潘氏试验弱阳性 ,ＷＢＣ 10 30× 10 6/Ｌ ,Ｎ 0 0 8,Ｅ0 4 1,Ｌ 0 4 9,内皮细胞 0 …