长段型食管闭锁的治疗现状和展望

半个多世纪以来,食管闭锁的治疗经历了很多的变化,尤其是长段缺损的食管闭锁,近几年来,出现了各种关于治疗方面的进展.长段型(Long gap)食管闭锁是指食管近、远端相距超过2个椎体(约2 cm),该类的闭锁往往为Ⅰ型或Ⅱ型以及Ⅲa型(其上下两端的距离超过2 cm)食管闭锁.近、远端食管盲端相距超过3.5 cm,被称为超长型食管闭锁.长段型食管闭锁的治疗是一种挑战,全球小儿外科医生对此型手术治疗各执一词,其手术的难度以及术后的各种问题可见一斑.本文总结近年文献,现综述于此,希望能对临床长段型食管闭锁的治疗有所裨益.     

长段缺失型食管闭锁延迟吻合后顽固性吻合口狭窄的风险预测指标北大核心CSCD

目的预测长段缺失型食管闭锁延迟吻合后顽固性吻合口狭窄的风险因素,以期改善患儿预后。方法回顾性分析2015年2月至2022年1月上海交通大学附属新华医院收治的长段缺失型食管闭锁的患儿资料57例,其中男32例,女25例;中位食管扩张次数为12(0~40)次;Ⅰ型食管闭锁53例,Ⅱ型4例,分非顽固性狭窄组(30例)和顽固性狭窄组(27例)。所有患儿均通过食管内应力延长后行食管延迟吻合,记录患儿术后1个月和2个月时吻合口近远端最宽处和狭窄处直径,计算近端狭窄指数和远端狭窄指数,并比较两组患儿的基本资料、食管重建时间、术中食管近远端距离、手术并发症等。单因素分析两组差异有统计学意义的相关因素,纳入多因素logistic回归,并用受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价其准确性。结果单因素分析显示,与顽固性狭窄相关因素为:食管重建时间、术中近远端距离、留置食道引流管时间、术后2个月近端狭窄指数及远端狭窄指数、胃食管反流。通过构建logistic回归方程发现独立危险因素为:食管重建时间(P=0.014)、术中近远端距离(P=0.017)、术后2个月远端狭窄指数(P=0.028)、胃食管反流(P=0.037)。ROC曲线显示食管重建时间的曲线下面积(area under the curve,AUC)为0.694,截断值为93.5 d,敏感度为81.5%,特异度为60%(P=0.012);术中近远端距离AUC为0.687,截断值为4.65 cm,敏感度为70.4%,特异度为60%(P=0.015);术后2个月远端狭窄指数AUC为0.710,截断值为61.04,敏感度为81.5%,特异度为53.3%(P=0.007);该4个独立因素联合诊断时AUC为0.891,敏感度为74.1%,特异度为93.3%(P<0.001)。结论食管重建时间、术中近远端距离、术后2个月远端狭窄指数和胃食管反流多因素联合对长段缺失型食管闭锁延迟吻合术后顽固性吻合口狭窄有良好的预测价值,为选择有效的临床治疗方案提供依据。     

Experience of using gastric-tube pull-up(GTPU) for treating type Ⅲ a esophageal atresia as one-stage operation in the neonatal period

目的 探讨经颈胸腹三切口胃卷管上提术治疗Ⅲa型食管闭锁的技术可行性及早期效果.2010年1月至2011年10月共6例于新生儿期Ⅰ期行经颈胸腹三切口胃卷管上提治疗Ⅲa型食管闭锁病例.方法 结扎、切断食管-气管瘘(Ⅲa型),于胃小弯处切开胃前后壁,缝合卷管,并将远端食管盲端及胃卷管由食管裂孔提至后纵膈;于胸骨上方右侧颈部横切口,寻找食管近盲端;将远端食管及卷管胃上提至颈部,与近端食管行端端吻合术.回顾性分析手术时间、呼吸支持的时间、术后恢复情况和并发症及术后早期随访情况.结果 所有患儿均在新生儿期Ⅰ期完成食管吻合,无围手术期死亡.食管闭锁近远端距离平均值为4.5(4～6)cm,平均手术时间270(200～390) min,平均术中出血25(10～50)ml,其中2例因肛门闭锁同期行结肠造瘘术;平均脱离呼吸机天数为13(5～18)d,术后禁食时间为9(7～12)d.2例患儿出现卷管漏,保守治疗后治愈;平均住院天数为32(26～39)d;所有患儿均随访4～20个月,暂无患儿出现吻合口狭窄和胃食管反流.结论 经颈胸腹三切口胃卷管上提术可作为新生儿期Ⅰ期治疗Ⅲa型食管闭锁的一种手术方式.     

长段缺失型食管闭锁的评估策略及手术方式探讨

正目前食管闭锁合并或不合并食管气管瘘微创手术及长期预后有了很大提高,但长段缺失型食管闭锁(long-gap esophageal atresia,LGEA)仍是食管闭锁(esophageal atresia,EA)中最有治疗难度的亚型,国际上尚无标准诊疗指南~([1])。国内有关食管闭锁的专家共识中提到:对于LGEA,目前没有理想的治疗方法~([2])。如何评估、选择手术方式及手术时机,     

顺行胃管代食管手术治疗长段型食管闭锁

目的 探讨在长段型食管闭锁治疗中,使用新的食管替代术式.方法 从2005年10月至2009年6月使用了胸骨后顺行胃管代食管手术治疗6例长段型食管闭锁,其中5例I型,1例ⅢA型.手术年龄最大1岁6个月,最小6个月.结果 平均术后随访1年9个月,其中1例随访2年后失访,1例术后6个月反流窒息死亡.胸腔积液1例,吻合口漏5例,狭窄1例,均治愈.目前继续随访的4例患儿,能够正常吞咽和进食,营养和发育与同年龄小儿无差异,胃镜和造影检查未见明显的反流和食管炎,远期效果尚满意.结论 顺行胃管代食管术是治疗长段型食管闭锁有效手术,手术创伤小,术后狭窄、反流等并发症发生率低,远期效果好.需要增加治疗例数,延长随访时间,改良技术,减少吻合口漏等并发症.     

长段缺失型食管闭锁的诊治现状与进展

正食管闭锁是最常见的食管先天性疾病~([1]),其发病率约为1/2 500~([2])。其中Ⅰ型食管闭锁发病率为1/40 000,占所有类型食管闭锁患儿的8%~([3])。Ⅰ型及Ⅲa型食管闭锁又被称为长段缺失型食管闭锁(Long gap esophageal atresia,LGEA)~([4])。然而近期国际食管闭锁网络工作组织(INoEA,International     

一期胃代食管术治疗新生儿长段型食管闭锁的疗效分析

目的探讨一期胃代食管术治疗新生儿长段型食管闭锁的疗效。方法对2008年3月至2016年6月本院采用胃代食管术治疗的12例新生儿先天性长段型食管闭锁进行回顾性分析,其中男9例,女3例。Ⅰ型2例,Ⅲa型10例。结果所有患儿均顺利完成手术。10例治愈出院,1例死亡,1例家长放弃治疗。术后有6例严重肺炎,2例吻合口瘘。治愈的10例患儿获随访1～6年,其中吻合口狭窄3例,均行食管扩张术治愈;轻度胃食管反流7例,采用少量多餐及体位喂养治疗后症状缓解,未行手术治疗。结论一期胃代食管术在新生儿期治疗长段型食管闭锁临床可行,避免了分期手术,缩短了治疗周期,有助于提高治愈率。     

先天性食管闭锁73例诊治分析

目的 探讨先天性食管闭锁患儿手术治疗及术前、术后处理策略,以提高生存率,降低术后并发症.方法 1995年10月至2009年6月共收治先天性食管闭锁患儿73例,男51例,女22例,男：女约2.3：1,低体重儿（＜2 500g）14例.首次住院治疗患儿平均入院日龄为（3.27±3.16）d.8例放弃手术及2例未手术患儿死亡,63例均行Ⅰ期食管重建术.结果 63例手术患儿按Gross分型：Ⅰ型6例,Ⅲa型11例,Ⅲh型46例.合并其他先天性畸形41例,主要包括先天性心脏病30例,肛门闭锁5例,肛门狭窄1例,肺发育不良2例,环状胰腺1例.2例术后放弃治疗,其余61例手术病例术后治愈率为100%.术后发生肺炎47例（74.60%）,吻合口狭窄36例（57.14%）,吻合口漏11例（17.46%）.结论 早诊断、加强围手术期管理以及成熟的吻合技术是提高先天性食管闭锁患儿手术成功率的关键.对长段型食管闭锁行胃、胃管、结肠代食管术是有效的方法.营养支持是提高手术成功率的保障.     

先天性食管闭锁并食管气管瘘胸腔镜手术探讨

目的 探讨胸腔镜下手术治疗先天性食管闭锁并食管气管瘘的方法和疗效.方法 回顾性分析本院2013年7月至2015年7月间经胸腔镜手术治疗54例先天性食管闭锁患儿的病例资料.其中男32例,女22例,患儿年龄1～12d,平均(5.17±2.32)d,患儿体重2.0～3.8kg,平均(2.85±0.44) kg.术前通过食管造影检查诊断先天性食管闭锁ⅢA型13例,ⅢB型41例.结果 51例患儿在胸腔镜下完成食管气管瘘结扎切断、食管端端吻合术,手术时间94～208min,平均(138±30) min.3例患儿中转开胸手术.2例患儿术中发现近端也合并有食管气管瘘,同时行近端瘘管结扎.3例患儿发现远端合并食管狭窄,术中同时行食管狭窄切开术.2例患儿术中发现合并右位主动脉弓畸形,行主动脉弓前食管吻合.2例患儿游离近端食管时气管破裂,予5-0可吸收线缝合修补治愈.术后9例发生吻合口漏,其中2例放弃治疗,2例因重症肺炎并呼吸衰竭死亡,1例食管气管瘘复发失访,其余4例患儿通过静脉营养支持治疗治愈.49例患儿治愈出院并获得随访4～28个月.5例患儿出现食管狭窄,在胃镜下行食管扩张治愈出院.结论 胸腔镜下手术治疗新生儿Ⅲ型先天性食管闭锁是一种安全有效的手术途径;术中视野清晰,手术操作方便,能同时处理合并的其他食管畸形;食管斜面裁剪食管吻合可降低术后食管狭窄的发生.胸腔镜下食管闭锁手术的疗效需要术者具备丰富的手术经验和娴熟的腔镜操作技术,麻醉的配合是手术顺利进行的重要因素.     

食管闭锁术后并发症发生的影响因素研究

目的 探讨Ⅲ型食管闭锁患儿基础条件及术中处理因素与术后并发症发生率之间的关系.方法 对2012年1月至2016年8月实施根治手术的Ⅲ型食管闭锁76例患儿进行回顾性分析.男49例,女27例,年龄10 h～22d,平均(3.79±3.81)d,体重1.38～4.3 kg,平均(2.73±0.58)kg.所有患儿均伴有不同程度肺炎,38例(50％)合并心血管等其他系统畸形.73例行经胸开放手术,3例胸腔镜下手术.根据术后有无并发症、食管盲端间距长度(＞2 cm及≤2cm)、患儿出生体重(＞2 500 g及＜2 500g)以及是否合并其他畸形等分别进行统计学分析.结果 全组76例患儿无住院死亡,随访1～55个月.术后3～4 d吻合口漏2例,均立即再次行手术治愈;吻合口狭窄19例,其中16例手术1个月后在胃镜下行球囊扩张1～6次后好转,3例术后狭窄严重,手术治疗后正常.气管狭窄2例,其中1例行气管支架治疗.随访期间死亡2例,均为反复性感染家长放弃治疗.术前食管盲端间距＞2 cm组和≤2cm组、出生体重＞2 500 g组和＜2 500 g组、合并心血管畸形组和不合并心血管畸形组出现并发症的患儿分别为41.67％(15/36)和15.00％(6/40)、16.98％(9/53)和52.17％(12/23)、51.85％(14/27)和16.33％(8/49),差异有统计学意义.无并发症组和有并发症组手术时间分别为(135.3±27.2)min、(136.8±34.3)min,差异无统计学意义.结论 食管闭锁患儿术后并发症的发生率与出生体重、食管盲端间距、是否有合并症有一定相关性,术后并发症的发生率与手术时间等因素无明显相关.     

Application and efficacy of total gastric transposition in long gap of esophageal atresia

目的 探讨全胃转移替代食管法治疗长距离(＞3 cm)食管闭锁的疗效.方法 对2005年3月至2010年10月收治的长距离(＞3 cm)食管闭锁患儿7例进行回顾性分析,其中男5例,女2例.年龄2～96 h(平均36 h).出身时体重1800～3 500 g.入院后食管造影确诊为食管闭锁.其中Ⅰ型2例,Ⅲa型5例.所有患儿均采用全胃转移替代食管法治疗.结果 所有患儿均顺利完成手术,手术时间150～200 min,平均180 min.7例均行幽门成形术,术后予以呼吸机支持及静脉营养等治疗.其中1例死亡;1例家长放弃治疗;1例并发吻合口瘘经充分引流、静脉营养等治疗,瘘口自行愈合.随访1～5年:5例中2例吻合口狭窄行食管扩张治疗;所有患儿经造影检查均存在胃食管反流,3例患儿易患呼吸道感染;4例患儿体重、身高与正常同龄儿无差别;1例患儿存在呼吸受压症状,体重、身高较正常同龄儿低5％.结论 全胃转移替代食管法治疗长距离食管闭锁可以提高患儿的存活率,降低吻合口瘘及吻合口狭窄的发生率,术后经口喂养良好,可以满足生长发育需要.不足之处是术后存在胃食管反流,远期有形成Barret's食管可能.     

Ⅰ型食管闭锁治疗中食管内张力延长技术的应用

目的探讨食管内张力延长技术对Ⅰ型食管闭锁患儿的疗效和临床应用价值。方法回顾性分析2014年6月至2016年9月本院应用食管内张力延长技术辅助治疗的6例Ⅰ型食管闭锁患儿临床资料,男3例,女3例,出生后行胃造瘘手术并完善食管造影及支气管镜检查诊断Ⅰ型食管闭锁,检查3月龄以上患儿上、下食管盲端相距仍大于4个椎体间隙,分别于上、下两盲端食管内行张力延长。结果 6例患儿分别给予36 d、42 d、69 d、28 d、55 d、64 d食管内张力延长后顺利完成胸腔镜下食管端端吻合,术后吻合口瘘1例,经保守治疗17 d愈合,全部患儿治愈出院。随访2个月至1年11个月,吻合口狭窄3例,行1~5次食管扩张。结论食管内张力延长技术在Ⅰ型食管闭锁的治疗中疗效确切,能避免食管吻合前胸腔内手术操作,达到依靠本身食管完成食管端端吻合的目的,值得进一步推广应用。     

先天性食管闭锁手术

先天性食管闭锁是新生儿时期常见的一种消化道发育畸形，以Ⅲ型发病率最高,其近端为盲端，而远端有瘘管与气管相通，本文介绍先天性食管闭锁Ⅲb型的手术要点。     

磁吻合技术治疗先天性长段食管闭锁与吻合口狭窄新进展

新生儿先天性食管长段闭锁(congenital esophageal atresia,CEA)和术后吻合口狭窄是小儿外科常见的难题,前者需要多次手术和较长的治疗周期,后者则是食管吻合术后常见的并发症。磁吻合技术(magnetic compressive anastomosis,MCA)通过磁体间压榨作用使受压组织坏死脱落并促进局部相邻组织准确对位愈合从而形成牢固的吻合口。MCA有助于实现长段食管闭锁一期吻合,并可为术后吻合口狭窄的微创治疗提供一种可行的选择。     

先天性食管闭锁／食管气管瘘合并食管狭窄的治疗分析

目的探讨先天性食管狭窄并食管气管瘘／食管闭锁的临床特征、分型及治疗方法,以减少误诊误治。方法通过2例先天性食管狭窄并食管气管瘘／食管闭锁患儿的病例报告,分析影像学资料及临床分型、随访结果。结果1例患儿在食管闭锁手术中得到了确诊并切除了隔膜,术后接受了食管扩张术;1例患儿术后造影发现了食管狭窄,仅行保守治疗。2例患儿随访效果良好。结论食管闭锁手术中有必要对远端食管进行探查,排除合并食管狭窄畸形。     

胸腔镜下先天性食管闭锁手术纠治的初步体会

目的 介绍胸腔镜下工期食管气管瘘管结扎、食管对端吻合治疗新生儿先天性Ⅲ型食管闭锁.方法 收集6例本院2006年6月至2008年12月间经胸腔镜开展的新生儿食管闭锁手术病例,男4例,女2例,年龄2 d～8周,影像学检查证实5例为ⅢB型食管闭锁,1例为ⅢA型食管闭锁.结果 4例在镜下完成瘘管结扎切断、食管吻合手术,2例术中中转开胸.结论 胸腔镜下新生儿ⅢB型食管闭锁瘘管结扎食管吻合是一种可取的手术途径,从已有报告及我们4例随访结果提示,镜下途径对患儿术中打击小,胸壁损伤轻,术后恢复快,微创效果明显,术中能否获得满意的暴露和食管两端的距离是影响手术的重要因素.     

腹腔镜辅助治疗小儿先天性小肠闭锁和狭窄

目的 通过腹腔镜辅助诊治小儿先天性肠闭锁和狭窄,探讨腹腔镜技术在诊治小儿先天性肠梗阻性疾病的应用价值.方法 2009年9月至2010年2月共收治了小儿小肠闭锁和狭窄患儿12例,其中1例空肠狭窄和2例I型十二指肠闭锁的患儿腹胀不明显,选择在腹腔内进行隔膜切除及肠吻合术;3例Ⅱ型闭锁(25%)和6例Ⅲ型闭锁(50%)的患儿肠管扩张明显,用腹腔镜确定闭锁的部位和类型,然后将闭锁段小肠经脐窝提出至腹腔外行端斜吻合术.结果 12例手术均在腹腔镜辅助下顺利完成.1例空肠狭窄和2例十二指肠闭锁的手术时间为80～100 min,平均92min,Ⅱ型及Ⅲ型闭锁共9例,手术时间为40～65min,平均48min.经脐窝提出肠管时选脐部正中纵切口长约1.5～2 cm.1例早产儿放弃治疗,其余患儿术后恢复良好.术后3～7d进流质饮食,无腹胀呕吐,9～16d出院,本组无手术死亡患儿.11例获得随访1～6个月,生长发育良好,无特殊并发症.结论 对于小儿先天性肠梗阻性疾病,腹腔镜诊治具有切口小、创伤轻、恢复快等特点,优于传统开腹手术.     

尿道套入法治疗男童外伤性后尿道闭锁

目的　介绍和评价尿道套入法治疗男童外伤性后尿道闭锁。方法　对 1994年 1月～2 0 0 3年 12月以尿道套入法治疗的 2 5例外伤性后尿道闭锁进行回顾性分析。结果　 2 5例患儿后尿道闭锁段长度 1～ 2cm ,切除闭锁段瘢痕组织后无法直接行对端吻合 ,故将远端尿道套入 ,固定 ,留置导尿管 6周左右 ,拔管后均排尿通畅 ,其中 6例经 1～ 2次尿道扩张 ,2 5例均无尿失禁。结论　尿道套入手术方法简单 ,是治疗男童尿道缺损段较长及经手术修复失败的后尿道闭锁的一种良好的手术方法     

食管闭锁精准手术决策和并发症的临床诊治

先天性食管闭锁(esophageal atresia, EA)的临床治疗目前依然是困扰国内外小儿外科医生的一个挑战, 尤其对于长间隔型食管闭锁(long gap esophageal atresia, LGEA)、极低出生体重(very low birth weight, VLBW)伴发严重心脏畸形的EA病例, 死亡率依然居高。胸腔镜食管重建手术虽然获得了良好的临床治疗效果, 但是小儿外科医生的学习曲线仍然面临着一些问题。EA病情存在多样性及多变性, EA围手术期精确诊断和技术准备欠缺将导致手术决策失误。同时, 对复杂并发症处理水平、治疗时机把握缺位、EA患儿营养摄入障碍和部分生理功能丢失导致重要器官结构组织功能障碍和生长发育落后等等, 均是影响EA治疗效果和长期预后的直接因素。对这些问题深入全面地认识以探寻解决之道, 是整体提高食管闭锁临床治疗效果的重要路径。     

食管闭锁精准手术决策和并发症的临床诊治北大核心CSCD

先天性食管闭锁(esophageal atresia,EA)的临床治疗目前依然是困扰国内外小儿外科医生的一个挑战,尤其对于长间隔型食管闭锁(long gap esophageal atresia,LGEA)、极低出生体重(very low birth weight,VLBW)伴发严重心脏畸形的EA病例,死亡率依然居高。胸腔镜食管重建手术虽然获得了良好的临床治疗效果,但是小儿外科医生的学习曲线仍然面临着一些问题。EA病情存在多样性及多变性,EA围手术期精确诊断和技术准备欠缺将导致手术决策失误。同时,对复杂并发症处理水平、治疗时机把握缺位、EA患儿营养摄入障碍和部分生理功能丢失导致重要器官结构组织功能障碍和生长发育落后等等,均是影响EA治疗效果和长期预后的直接因素。对这些问题深入全面地认识以探寻解决之道,是整体提高食管闭锁临床治疗效果的重要路径。