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相似文献
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1.
我们首次检测并发现30例GBS患儿血清GS-Ab阳性率为26.7%,其他神经疾病(ODN)组阳性率为2.3%,两组间有显著性差异(x^2=9.687,P<0.001);GBS患血清E-Ab阳性率36.7%,OND组阳性率9.3%,正常对照组全部阴性;11例GBS患儿血清E-Ab阳性者中,有GS-Ab阳性8例(72.7%),E-Ab平均滴度为1:21.9,GS-Ab平均滴度为1:17.5。11例GB  相似文献   

2.
目的 分析完全性大动脉转位(TGA)的解剖类型及血流动力学改变,探讨其适宜的手术方式。方法 采用超声心动图检查结合心导管及心血管造影术,对61 例年龄4 天至13 岁的TGA患儿进行临床分型,并测定有关的血流动力学参数。结果 TGA 合并室间隔完整(IVS) 或极小室间隔缺损(VSD)21 例(34-4% ),动脉血氧饱和度(SaO2) :0-52±0-09,左室压力:~3 个月(5-7±0-5)kPa,~1 岁(4-2±0-3)kPa。TGA 合并VSD19 例(31-2 %) ,SaO2 :0-69 ±0-11 ,左室压力(11-3 ±2-1)kPa。TGA 合并VSD及左室流出道梗阻(LVOTO)21 例(34-4% ),SaO2 :0-75 ±0-09 ,左室与肺动脉间压力阶差(PG) 为(8-7 ±1-7)kPa。左右冠状动脉(CA) 均起源于右冠状窦3 例,均起源于左冠状窦2 例。镜面右位心2 例,右旋心2 例,左旋心1 例。结论 TGA 可单独存在,亦可合并多种心脏畸形,超声心动图可提供临床分型及部分血流动力学参数;心导管检查及心血管造影术更能直接获取血氧及压力资料。  相似文献   

3.
急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的诊断及鉴别诊断   总被引:12,自引:2,他引:10  
目的 根据急性播散性脑脊髓炎(ADEM)和多发性硬化(MS)临床及实验室检查特点,探讨二者的诊断和鉴别诊断。方法 制定较严格的诊断标准,对符合标准的34例ADM和17例MS的临床表现及实验室检查分析比较。结果 ADEM34例,男19例,女15例;MS17例,男7例,女10例。ADEM与MS起病发热(64.7%;29.4%);头痛(58.8%;23.5%);意识障碍(64.7%;5.9%),其中昏迷  相似文献   

4.
儿童期脊肌萎缩症的基因诊断及产前基因诊断   总被引:7,自引:0,他引:7  
为建立脊肌萎缩症(SMA)产前诊断方法,应用3个与SMA基因紧密连锁的CA重复序列位点JK53CA1/2、5DS637、CATT1,对18个SMA家系进行了连锁分析;应用聚合酶链反应-单链构型多态性(PCR-SSCP)分析,对37例SMA患儿作了SMA基因缺失的检测;并作2例SMA产前诊断。结果:18个家系通过JK53CA1/2位点诊断12个(可诊断率66.7%),通过5DS637位点诊断14个(7.8%),10个SMA家系通过CATT1位点诊断9.5个(95.0%);37例患儿中32例(86.5%)有端粒侧exon7的纯合性缺失;2例接受产前诊断者,1例胎儿患病,1例胎儿为正常。结论:应用SMA基因旁侧CA重复序列联合PCR-SSCP检测进行SMA基因诊断和产前诊断简便、准确、可应用于临床。  相似文献   

5.
抗T淋巴细胞单克隆抗体(McAbT)治疗成人再生障碍性贫血(简称再障,AA)已有报道[1],儿童则少见。我们采用McAbTSMU3(抗CD3)和SMU8(抗CD8)治疗儿童AA28例,已取得较好疗效,现报告如下。病例选择:AA的诊断、分型均符合1987年全国会议修订的标准[2]。男17例,女11例;年龄2~13岁(中位年龄7岁)。病程最短8.5个月,最长9年(中位数15个月)。其中急性再障(SAAⅠ)7例,慢性重型再障(SSAⅡ)10例,普通慢性再障(CAA)11例。用McAbT治疗前,…  相似文献   

6.
应激状态下新生儿对不同剂量外源性脂肪代谢的研究   总被引:4,自引:0,他引:4  
为了探讨应激状态下新生儿应用两种不同剂量脂肪乳剂时的脂肪代谢情况,以指导临床合理应用。将17例胎龄>35周,手术后需TPN>1周的新生儿,随机分成低剂量脂肪乳剂组(1g·kg~(-1)/d)8例,普通剂量对照组(2g·kg~(-1)/d)9例。在TPN前、TPN第3天和第7天分别观察TG、TC、PL、FFA、HDL-C、LDL-C、Apo-A_1和Apo-B变化,结果低剂量组TPN1周期间,TG、TC、PL变化不明显,而对照组TG、TC在TPN第3天升高(但<1.50g/L),第7天回到基值;PL持续升高,Apo-A_1/Apo-B的比值1周变化为:低剂量组1.47→1.60→1.41,对照组1.20→0.85→0.96,它的变化与TG、TC等血脂变化相一致。从研究中得出,足月新生儿TPN时选用1g·kg~(-1)/d对血脂几乎没有影响,用2g·kg~(-1)/d虽然有一过性升高,但仍<1.50g/L,是安全的。  相似文献   

7.
小儿单纯疱疹病毒性肺炎51例报告   总被引:2,自引:0,他引:2  
对广州地区2572例肺炎患者进行了病毒分离,分出单纯疱疹病毒-I型(HSV-1)51例,阳性率2%,其中1例从尸解肺组织分离出来。从51例HSV-1患儿中取回17例双份血清,HSV-1IgG阳性9例,血清试验阳性率为52.3%,正常对照组286例儿童中HSV-1阳性7例,其中3例取到双份血清,无1例抗体阳性。  相似文献   

8.
本文应用ELISA法对52例肺炎患儿进行RSV,PFV(1,2,3型)和ADV(3,7型)特异型抗体检测,阳性24例(阳性率46.2%),以PFV居首(占27%),其中PFV3和PFV1分别占13.5%和9.6%;RSV次之占(占11.5%)。三种病毒感染主要发生在3岁以内小儿,以1岁以下婴儿发病率最高(占66.7%)。12月-1月为流行高峰(占70.8%)。  相似文献   

9.
静注丙种球蛋白联合治疗8例小儿再生障碍性贫血疗效观察西安医科大学第一临床学院(710061)儿科教研室杨水葱,张家馨,张宝琴本组8例小儿再生障碍性贫血(再障)中男6例,女2例。3~7岁2例,~13岁6例。8例均为初治患儿,其中重型(SAA-I)3例,...  相似文献   

10.
本文总结5例急性型再障应用大剂量甲基强的松龙治疗。其中SAA-I型2例:CAA型3例。1例SAA-I型经治基本痊愈,另一例因感染出血死亡。3例SAA-Ⅱ型用药后临床好转,输血次数减少,血象有所上升。本文5例均同用高剂量丙球。一方面可作为免疫疗法治疗再障,另一方面可提高机体的体液免疫,减少感染机会。本文中仅1例因血象抑制,感染,出血死亡,无其它严重并发症。  相似文献   

11.
联合免疫抑制治疗儿童重型和难治型再生障碍性贫血   总被引:9,自引:1,他引:8  
目的 本研究旨在探索联合免疫抑制 (CIS)治疗儿童重型再障 (SAA)和难治型再障 (RAA)的疗效 ,并进行有关疗效预测和临床方法学等方面的研究。方法 应用抗胸腺细胞球蛋白 /抗淋巴细胞球蛋白、环胞菌素A和大剂量免疫球蛋白 (HDIG)等对 36例儿童SAA(n =33)和RAA(n =3)进行CIS治疗 ,随访观察疗效 ,并将以往接受单一药物免疫抑制 (SIS)治疗的 4 3例病儿 (42例SAA ,1例RAA)作为疗效对照组。同时进行外周血淋巴细胞亚群和血清细胞因子等免疫功能指标检测 ,探索儿童再障的免疫介导致病机制及其与IS疗效的关系 ,并总结临床治疗方法与经验。结果 CIS治疗儿童再障 ,总有效率为 80 .6 % (2 9/36 ) ,其中SAA有效率和显效率分别达到 78.8% (2 6 /33)和 6 0 .6 % (2 0 /33) ,均明显高于以往SIS治疗对照组 [5 7.1% (2 4 /42 ) ,2 8.6 % (12 /42 ) ]。CIS治疗3例RAA均有效 ,而SIS治疗 1例RAA无效。儿童再障的主要异常指标为CD4 /CD8比例下降 ,IL 2R、IL 8和TNF表达增高 ,所有病例均存在 2项以上指标的明显异常。疗效预测研究显示 ,治疗前 ,病程短于 6个月或网织红细胞绝对计数高于 10× 10 9/L者 ,SIS治疗有效率显著增高 ,但上述因素与CIS疗效无关。由于采用较为合理的治疗方法和副反应防治措施 ,两组未出现明显的重要  相似文献   

12.
探讨环胞菌素 A(CSA)治疗儿童再生障碍性贫血 (再障 )的方法 ,疗效和疗效相关因素。方法 :应用 CSA对 34例儿童再障行免疫抑制治疗 (IS) ;部分重型再障(SAA)加用抗胸腺细胞球蛋白 (ATG)或大剂量免疫球蛋白 (HDIG) ,均以雄性激素作为辅助治疗。结果 :基本治愈 4例 ,缓解 1 1例 ,明显进步 8例 ,总有效率为 6 7.6 5 % ;其中 2 9例 SAA总有效率为 6 5 .5 2 % ,1 8例慢性重型再障 (SAA- )有效率为5 5 .5 6 % ;1 1例急性再障 (SAA- )总有效率达 81 .82 % ,单项资料对比分析结果显示SAA的年龄 ,性别和治疗前外周血象等因素与 CSA有效率无关 ;但病程较短者 (<1 2个月 )有效率较高 ;CSA与 ATG等行联合 IS则有效率可明显提高。结论 :CSA为治疗儿童再障的有效方法之一 ,SAA拟选用联合 IS,雄性激素为 CSA的有效辅助治疗  相似文献   

13.
目的 分析中型再生障碍性贫血(MAA)患儿自然病程和免疫抑制(IS)治疗疗效,探讨儿童MAA的免疫介导致病机制.方法 儿童MAA 71例中36例抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或环孢素A(CSA)治疗(治疗组),35例雄性激素等传统药物治疗(对照组).前期无效,进展为重型再障(SAA)的患儿,行ATG+CSA+大剂量免疫球蛋白(HDIG)联合IS(CIS)治疗.检测治疗前后外周血淋巴细胞亚群比例.结果 ①治疗组有效率和显效率分别为83.3%、69.4%,显著高于对照组34.3%、17.1%.进展为SAA的患儿23例,对照组(18例)明显多于治疗组(5例).②17例转化为SAA患儿接受CIS治疗,有效率和显效率分别为70.6%、41.2%.③儿童MAA治疗前存在CD4+、自然杀伤(NK)细胞比例下降,CD8+细胞比例升高.IS治疗后,治疗组NK细胞、CD4+细胞比例回升;CD8+细胞比例降低,与对照组差异均有统计学意义.结论 儿童MAA IS治疗疗效明显优于未IS治疗者;采用雄性激素等传统药物治疗,50%以上可能进展为SAA.进展为SAA,可采用CIS治疗补救,以争取较为满意的疗效.儿童MAA存在明显的免疫介导致病机制,早期采用IS治疗需引起足够重视.  相似文献   

14.
免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血54例疗效分析   总被引:7,自引:0,他引:7  
目的 探讨免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血(severe aplasia anemia,SAA)的疗效。方法 回顾性分析我院1997年1月—2003年6月儿童重型再生障碍性贫血54例,应用环孢素A(cyclosporine,CSA)和抗胸腺细胞球蛋白(antithymie globlin,ATG)为主的免疫抑制治疗,其中应用CSA联合ATG治疗31例(称为CSA联合ATG组),应用CSA治疗23例(称为CSA组),比较两组的治疗有效率、复发率、不良反应和无病生存率。结果两组的分型和极重型患者资料具有可比性。CSA联合ATG组和CSA组起效时间平均分别为2.5个月和3.5个月,两组有效率分别为81%(25/31)和52%(12/23)(x^2=4.962,P〈0.05)。治疗有效者共37例,CSA联合ATG组和CSA组的复发率分别为8%(2/25)和50%(6/12)(xc^2=6.143,P〈0.05)。两组患者不良反应的发生率差异无统计学意义。所有患者随访至少1年,CSA联合ATG组和CSA组1年以上生存率分别为81%(25/31)和52%(12/23);随访超过2年者共47例,CSA联合ATG组和CSA组2年以上生存率分别为74%(20/27)和50%(10/20)(P〈0.01)。结论免疫抑制治疗儿童重型再生障碍性贫血的疗效肯定,而CSA联合ATG治疗重型再生障碍性贫血的疗效更优于单用CSA。  相似文献   

15.
BACKGROUND: Immunosuppressive therapy (IS) is effective in the treatment of patients with acquired severe aplastic anemia (SAA). An enhanced myeloid response and decreased infection risk may be possible with the addition of a hematopoietic cytokine. Published data on the combination of cytokines and IS in patients with SAA are limited. The addition of G-CSF to IS shortens the time to neutrophil count recovery, but may not improve overall survival. Because GM-CSF acts differently than G-CSF, its use in combination with IS may be different. PROCEDURE: A retrospective chart review was performed on patients diagnosed with SAA and treated with IS and GM-CSF at St. Jude Children's Research Hospital. Hematologic recovery, prognostic factors, and infection data were collected. RESULTS: Eighteen patients were included in this study. The median age at diagnosis was 7.2 years (range 1.8-17.0). Ten patients (56%) had a complete response, four (22%) a partial response, and four (22%) no response. Median time to erythrocyte and platelet transfusion independence were 90 (18,243) and 64 days (18-243), and to discontinuation of treatment 287 days (90-730). Median time to partial (ANC > 500) and full (ANC > 1,500) neutrophil recovery were 41 and 51 days, respectively. Seventeen documented discrete infections occurred in six patients over 36 patient years. CONCLUSIONS: GM-CSF, in addition to IS, may shorten time to neutrophil count recovery, may be beneficial in decreasing infection rates, and may improve platelet response in patients with SAA. However, consistent with studies utilizing G-CSF, GM-CSF probably does not affect overall response rate. To fully answer whether or not cytokine therapy is of added value to IS in pediatric patients, a multi-institutional randomized trial is needed.  相似文献   

16.
强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血疗效分析   总被引:2,自引:0,他引:2  
探讨强化免疫抑制治疗儿童再生障碍性贫血(再障)的疗效。方法总结我院1991~1999年 儿童再障31例,根据治疗方法不同分3组对比观察基础治疗组(康力龙、654-2等),单用环孢菌素A(CSA)治 疗组,强化免疫抑制治疗组。结果基础治疗组、单用CSA组、强化免疫抑制治疗组有效率分别为27.27%,57.14%,76.92%;重型再障(SAA)有效率分别为11.11%,50.00%,75.00%;SAA-Ⅰ有效率分别为14.29%, 60.00%,88.89%。单用CSA组及强化免疫抑制治疗组疗效明显优于基础治疗组,强化免疫抑制组对SAA及 SAA-Ⅰ疗效更佳,有效率分别达75.00%和88.89%。结论以CSA为主的免疫抑制治疗比单用康力龙、654-2 等治疗更有效;对于SAA,CSA联合ALG/ATG、HDIVIG、HDMP等强化免疫治疗能提高疗效,对SAA-Ⅰ更明显。  相似文献   

17.
目的探讨提高儿童重型再生障碍性贫血(SAA)早期疗效的办法。方法采用随机对照方法,比较抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和环胞霉素(CSA)联合治疗组与单用CSA组治疗儿童SAA的早期疗效(6个月)。结果联合治疗组和CSA组的总有效率分别为(84%)、(60%),P<0·05,联合治疗可降低早期死亡率,缩短脱离红细胞和血小板的输注时间。结论ALG联合CSA治疗儿童SAA是安全的且疗效佳,应作为一线方案。  相似文献   

18.
Fu XY  Xie XT  Jiang SY  Shi W  Shao YX 《中华儿科杂志》2011,49(3):226-230
目的 总结以抗胸腺细胞球蛋白(ATG)为主的免疫抑制疗法治疗儿童再生障碍性贫血时,ATG的实施方法、不良反应防治和长期随访措施等与远期疗效的相关性.方法 儿童再生障碍性贫血35例,其中极重型再生障碍性贫血(VSAA)6例,急性再生障碍性贫血(SAA)11例,慢性重型SAA8例,中型再生障碍性贫血(MAA)10例.ATG治疗期间措施包括:治疗前清除感染灶;积极防治过敏反应;密切观察和处理因ATG相关血小板减少所致严重出血和免疫抑制所致严重感染;积极防治血清病;重视长期随访中的治疗措施与质量.结果 ATG治疗后,所有病例均出现60%以上的淋巴细胞绝对计数下降.平均随访28个月,总有效率为77.14%(27/35),显效率为57.14%(20/35).VSAA、SAA和MAA间疗效无明显差异.ATG不良反应观察结果:①48.6%出现轻度类过敏反应;②血清病发生率42.9%,平均病程3.6 d;③9例(25.7%)外周血小板(BPC)计数<10×109/L;④8例(22.9%)在ATG治疗后1个月内发生感染;⑤未发生ATG治疗相关死亡.Genzyme和Fresenius两种不同ATG制剂,在疗效和ATG相关不良反应发生率方面差异均无统计学意义.结论 ATG治疗儿童SAA和MAA疗效显著,但需积极预防和控制ATG不良反应,避免治疗相关死亡.长期辅助治疗和提高随访质量,也是确保疗效的重要环节.
Abstract:
Objective To evaluate the efficacy of antithymocyte globulin (ATG) based immunosupression therapy for childhood aplastic anemia, to reduce the adverse effects and to observe the long-term outcome. Method Thirty-five children with aplastic anemia (AA) were enrolled in this study.Six of the cases had very severe AA (VSAA), 11 had severe AA (SAA)-Ⅰ, 8 had SAA-Ⅱ and 10 had moderate AA (MAA). All these patients were treated with ATG plus Cyclosporin A (CSA). The following measures were taken during the ATG therapy: infection of the patients had been controlled before ATG treatment. Comprehensive anti-allergic measures were implemented. Close attention was paid to the hemorrhage related with platelet reduction caused by ATG and severe infection of the patients. Result Shortly after the ATG usage, all the patients had a significant decrease of absolute peripheral lymphoblast count by more than 60 percent. With a mean follow-up time of 28 months, the total effective rate was 77.14% ( 27/35), significant response rate was 57.14%(20/35). There was no significant difference among VSAA, SAA and MAA groups in the response rate. Adverse reactions included the following:① 48.6% (17/35) patients presented mild anaphylactoid reaction during the first day of ATG treatment; ②42.9%(15/35) cases presented serum sickness 5-11 days after the last dose of ATG with a mean duration of 3. 6 days, all the patients were cured effectively with methylprednisolone; ③25.7% (9/35)patient's peripheral blood platelet count was reduced, might be caused by ATG, to below 10 × 109/L, but no patient had severe hemorrhagic complication after platelet transfusion was performed; ④22.9% ( 8/35 ) of patients got infection within a month after ATG therapy, including 3 cases with clinical septicemia, all the 3 cases recovered after antibiotics treatment. There was no ATG treatment-related death in this series. Conclusion ATG is a very effective therapy for children with SAA and MAA. Comprehensive measures are needed to prevent and handle the side effects to avoid treatment-related death. Long-term supportive therapy and proper follow up contribute to the favourable outcomes of the patients.  相似文献   

19.
目的 探讨抗淋巴细胞球蛋白(ALG)治疗再生障碍性贫血(AA)的疗效.分析ALG不良反应的特点和防治方法.方法对2002年4月-2009年10月本院收治的162例诊断为AA并接受ALG治疗的患儿的临床资料进行回顾性分析,共154例完成了ALG 疗程.其中极重型AA(VSAA)34例,重型AAⅠ型(SAAⅠ)103例,重型AAⅡ型(SAAⅡ)7例,中型AA(MAA)10 例.结果 154例中,基本治愈62例(40.3%),缓解15例(9.7%),进步28例(18.2%),无效或死亡23例(14.9%),失访26例(16.9%),总有效率为68.2%,复发8例(5.2%).63例出现变态反应,主要表现为发热和皮疹等.发生时间为用药1~5 d,持续1~4 d.8例因严重变态反应而停止使用ALG,其中1例死于严重的全身血管性变态反应.81例出现血清病反应,主要表现为发热、皮疹和关节肿痛等.发生时间为ALG治疗结束2~14 d,持续1~12 d.有无血清病与ALG疗效差异无统计学意义(P>0.05).患儿性别、年龄、CD4/CD8、人白细胞Dr抗原与血清病发生率的差异均无统计学意义(Pa>0.05).结论 ALG治疗AA疗效肯定,变态反应和血清病为治疗中常见的不良反应,应用甲泼尼龙可较好地控制过敏和血清病症状.  相似文献   

20.
目的评估抗胸腺细胞球蛋白(Antithymic Globlin,ATG)联合环孢菌素A(Cyclosporine A,CSA)治疗儿童极重型再生障碍性贫血(Very Severe Aplasia Anemia,VSAA)的治疗效果及安全性。方法前瞻性分析我院2006年5月至2007年9月期间14例儿童VSAA病人应用ATG+CSA的强烈免疫抑制治疗的疗效:起效时间、有效率、死亡率、不良反应、复发率、恶性疾病事件及生存率。结果对治疗有反应11例,起效时间为3至7个月,有效率为78.6%。应用ATG主要不良反应为过敏和血清病,无被迫停药病例。2例死亡,均死于ATG治疗后1个月内发生的败血症。所有病人均随访1年以上;随访过程中未见恶性疾病事件及复发病例;1年以上生存率为85.7%。结论儿童VSAA联合应用ATG+CSA的强烈免疫抑制治疗:起效快、反应率高、疗效好、不良反应可以控制,是治疗缺乏合适移植供体、而随时面对出血、感染等死亡威胁的VSAA儿童的有效的治疗方法。而ATG治疗后短期内感染是主要致死原因,需要积极控制。  相似文献   

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