婴幼儿先天性心脏病外科治疗268例分析

目的总结婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法回顾性分析2006年7月至2009年8月本院外科收治的268例婴幼儿先天性心脏病患儿的临床资料。年龄1～36个月，平均年龄（17．21±9．41）个月，其中年龄≤6个月53例；7～12个月82例；13～36个月133例。体重3．2—15．0kg，平均体重（9．12±2．45）kg，其中体重≤10kg者172例。采取根治性手术260例，姑息性手术8例。结果全组治愈262例，治愈率为98％，均获随访，随访时间1—36个月，随访期间无一例死亡，患儿生长发育良好。死亡6例，死亡率为2．2％，其中1岁以内死亡4例，占1岁以内患儿的2．96％，死亡原因为心、肾功能衰竭。出现并发症14例（5．2％），包括急性呼吸窘迫综合症3例，低心排出量综合征4例，急性肾功能衰竭3例，严重心律失常4例（其中2例为Ⅲ°-AVB），室间隔残余分流3例。结论婴幼儿先天性心脏病采取手术治疗可以取得满意疗效，准确把握手术适应症以及符合婴幼儿生理特点的围术期处理是手术成功的关键。     

儿童Kasabuch—Merritt综合征手术治疗探讨

目的评价儿童Kasabuch—Merritt综合征（Kasabuch—Merritt svndrome,K—M综合征）的手术治疗效果,探讨K—M综合征患儿的治疗方法。方法回顾性分析本院2001年7月至2008年7月经手术治疗的14例K—M综合征患儿的临床资料。患儿血小板最低值为3～29×10^9／L。均先采取保守治疗,疗效欠佳,而转手术切除瘤体。结果瘤体完整切除8例,部分切除6例。手术后1周,9例血小板计数〉100×10^9／L,3例为70～100×10^9／L,1例为58×10^9／L。1例术后因多器官功能衰竭死亡。对13例存活患儿随访6个月至5年,患儿血小板均恢复并保持正常。5例肿块部分残留者肿块逐渐消退。结论对瘤体巨大、药物治疗难以维持血小板正常的K—M综合征患儿,如病变部位及全身状况允许,应尽早手术治疗,完整或部分切除瘤体,可达到理想的治疗效果。     

小儿非手术所致肠梗阻的病因学分析及诊断

目的 探讨小儿非手术所致肠梗阻的病因及诊断。方法 回顾性分析2001年8月～2004年12月收治的非手术所致肠梗阻患儿25例，所有病例均摄腹部立位正位片，行腹部超声检查，6例行上消化道造影，7例钡灌肠造影，均接受手术治疗。结果 23例获得治愈，1例死亡，1例放弃治疗。11例新生儿病例经手术证实4例为小肠闭锁，3例肠旋转不良，3例十二指肠膜状狭窄，1例胎粪性腹膜炎。8月-14岁的患儿经手术证实4例为肠重复畸形，5例美克尔憩室，2例美克尔憩室合并肠套叠，1例原发性肠套叠，2例腹茧症。结论新生儿期非手术所致肠梗阻以十二指肠隔膜狭窄或闭锁、肠闭锁或狭窄、肠旋转不良多见。婴幼儿和儿童非手术所致肠梗阻主要为美克尔憩室和肠重复畸形，原发性肠套叠早期得不到诊治也可引起肠梗阻。X线检查是诊断肠梗阻的主要手段，超声检查也具有一定的价值。     

270例全身炎症反应综合征分析

现将我院病房收治的 144 2例患儿中符合ＳＩＲＳ诊断的 2 70例作一分析。1　对象和方法1998年 1月— 1999年 12月本院儿科收住 144 2例患儿 ,按Ｈａｙｄｅｎ诊断标准〔1〕,具有以下 2项或 2项以上的临床表现 :①体温 >38℃、或 <36℃ ;②心率 >正常年龄组 2Ｓ ;③呼吸 >正常年龄组 2Ｓ ,④白细胞计数 >12× 10 9/Ｌ、<4× 10 9/Ｌ、或杆状核细胞计数 >0 10。计数资料用 χ2 检验。2　结果144 2例病人符合ＳＩＲＳ诊断 2 70例 ,其中男 10 7例 ,女 6 3例 ,ＳＩＲＳ发生率为 18 72 % ,病死 36例 ,占ＳＩＲＳ13 33 % ,其中感染组死亡 16例 ,非…     

静脉用免疫球蛋白对脓毒症患儿免疫状态及转归的影响

目的 探讨静脉用免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)对脓毒症患儿免疫状态以及转归的影响.方法 2008年8月至2010年4月入住我院儿童重症医学科符合脓毒症诊断的患儿84例,分为对照组(48例)和治疗组(36例),治疗组一次性输注IVIG l g/kg,分别于用药前(0 h)及用药后24h、72 h和5d抽取两组患儿外周静脉血,在流式细胞仪上进行免疫细胞(CD3+、CD4+、CD56+、CD19+、CD8+)计数,采用ELISA法检测细胞因子[肿瘤坏死因子-d(TNF-α)、白细胞介素(IL)-10、IL-17]水平并计算TNF-α/IL-10.比较两组患儿各时间点免疫细胞计数、细胞因子水平以及TNF-α/IL-10变化,并观察比较两组患儿28d病死率.结果 治疗组患儿CD3+、CD4+、CD56+、CD19+细胞计数,TNF-at、IL-17以及TNF-a/IL-10在应用IVIG后24h、72h、5d均明显低于对照组(P＜0.05),并且呈进行性下降趋势;而IL-10则明显增高(P＜0.05),呈上升趋势;CD8+细胞计数无明显变化.治疗组28 d死亡10例(27.7％,10/36),对照组死亡8例(16.6％,8/48),两组比较差别无统计学意义(x2=1.50,P=0.169,OR=1.92,95％ CI:0.671～5.510).结论 IVIG可使脓毒症患儿机体处于免疫麻痹状态,并不能提高存活率.     

长春新碱治疗血管瘤伴血小板减少综合征的疗效探讨

目的探讨血管瘤伴血小板减少综合征（Kasabach—Merritt syndrome,K—M综合征）的有效治疗方案。方法回顾性分析2006～2008年本院收治的13例K—M综合征患儿的临床资料,分析其性别、年龄、病灶部位、大小、治疗方案以及治疗前后血小板的变化与转归。结果13例初诊年龄1d至8个月,平均年龄2．79个月,男女比例为9：4,血小板计数2～90×10^9／L。6例单独采用甲基强的松龙（MP）治疗,治疗前血小板计数为9～58×10^9／L,除1例死于DIC外,其余患儿治疗7～10d后血小板回升至80～90×10^9／L,维持7～15d,于甲基强的松龙减量期开始出现反复。7例采用甲基强的松龙及长春新碱（MP＋VCR）治疗,除1例并发DIC死亡外,其余病例治疗3～6周后血小板回升至80～120×10^9／L,血小板平均维持7．8周。结论K—M综合征是婴幼儿中死亡率较高的一种血管瘤,应根据血小板减少程度选择不同的治疗方案。对于甲基强的松龙治疗无效或病情反复的患者将激素减量,加用长春新碱可能有效。     

小儿肝脏局灶性结节状增生临床分析

目的探讨小儿肝脏局灶性结节状增生（FNH）的诊断和治疗。方法回顾性分析本院2005—2011年经手术切除及病理检查证实的9例FNH患儿临床资料。结果9例中，8例甲胎蛋白阴性，1例甲胎蛋白升高，无一例肝炎病毒感染，1例合并门静脉海绵样变、门静脉高压及脾大。均行手术切除，无一例手术死亡或出现术后并发症。结论FNH在临床及影像学上有一定特征，对符合影像学标准、AFP阴性的患儿术前能明确诊断，对于无症状的确诊病例，可暂不手术，密切随访。有症状、生长迅速、合并其他肝脏疾病、诊断不明确者应积极手术。     

50例疑似传染性非典型肺炎儿童临床分析

目的 对传染性非典型肺炎疑似或留院观察病例的临床资料进行回顾性分析，以供日后鉴别诊断参考。方法 对自2003年4月18日至6月20日本院收治的符合国家卫生部传染性非典型肺炎临床诊断标准为疑似或留院观察的50例患儿的临床资料作回顾性分析。结果 无1例上升为SARS临床诊断病例。所有患儿均有发热，白细胞计数正常或降低，入院时胸片均有改变，绝大部分为斑片状渗出；50例患儿SARS冠状病毒抗原和抗体检测均阴性，支原体检测阳性32例，军团菌阳性13例，流感病毒(乙型)阳性12例；入院48h内体温退至正常38例，48h内复查胸片，32例有不同程度吸收。结论 SARS流行期间儿童SARS需与支原体、军团菌、流感病毒(乙型)等病原体引起的肺炎相鉴别。     

胎粪性肠梗阻临床诊治

目的探讨胎粪性肠梗阻的诊断和治疗方法。方法回顾性分析1989年～2004年收治的5例胎粪性肠梗阻的临床资料、手术方式、病理结果及预后。结果本组患儿多为足月产儿，术前诊断困难，术中发现本组患儿近端回肠扩张，结肠呈胎儿型，远端回肠内充满油灰样大便或直径1cm左右白色颗粒状、质地坚硬的胎粪栓。予泛影葡胺生理盐水稀释液行远端肠腔冲洗，取浆肌层标本送冰冻活检，分别予Bishop—Koop造瘘、回肠双腔造瘘。术后早期给予全胃肠外营养，平均术后6周关闭造瘘口。4例患儿恢复良好，1例自动出院。结论胎粪性肠梗阻须与全结肠无神经节细胞症相鉴别；Bishop-Koop造瘘可达到肠液丢失少，便于术后冲洗的良好效果。     

早期治疗肺动脉狭窄型法洛四联症临床分析

目的总结早期治疗婴幼儿肺动脉狭窄型法洛四联症（TOF）的临床经验。方法2007年7月至2009年7月，本院共收治肺动脉狭窄型TOF患儿144例，年龄2．36个月，中位数8．2个月，体重4．5～13b，平均（8．7±2．8）kg。140例患儿接受一期根治手术，术中经右心室切口修补室间隔缺损及疏通右室流出道，其中52例患儿肺动脉及瓣环发育欠佳，行双片法跨瓣环补片治疗，4例患儿行分流手术治疗。结果本组围手术期死亡3例（2．1％），其余恢复顺利，痊愈出院。获门诊随访128例，随访时间3～24个月，患儿有心功能良好，无右室流出道梗阻。结论TOF患儿应在1岁以内治疗，经有心室路径矫治便于操作，术后右室功能良好，应用双片法进行跨环补片修补，疗效满意。