血友病性假瘤的临床特点分析

目的 分析血友病性假瘤的临床表现和影像学特征,探讨血友病性假瘤临床特点.方法 分析1996年7月至2007年7月,北京协和医院骨科收治血友病性假瘤的临床资料.8例患者均为男性,年龄18～38岁,平均26.1岁.其中累及股骨4例,第五掌骨1例,位于股四头肌、髂腰肌、腓肠肌各1例.治疗方法包括假瘤切除、软组织松解、骨移植重建术等.结果 全部病例手术切除重建后均获得随访,随访时间平均38.6个月(7个月至11年);全部病例无假瘤局部复发;6例愈合良好;1例股骨短缩、跛行;1例凝血因子抑制剂形成,伴切口愈合不良待截肢.结论 病史及影像学检查是血友病性假瘤诊断的主要依据;掌握其临床特点是获取良好疗效的关键.     

血友病关节炎X影像分析

目的:旨在了解血友病关节炎X影像表现,诊断与鉴别诊断。方法:针对本院2003-2012年收住40例患者,经X摄片检查分析。结果:X影像表现膝关节改变35例(其中双膝30例),肘关节4例;肩关节、髋关节各2例。1例同时出现血友病性假瘤。关节X表现以早期肿胀,间隙增宽,继而骨性关节面模糊、破坏;膝关节股骨髁间凹加深,肱骨鹰嘴凹变大,伴骨质疏松。讨论:血友病性骨关节炎具有一定X影像特征,结合临床表现及实验室检查进行综合分析,可以作出正确诊断。但需与渗出性关节炎、外伤出血鉴别;骨性关节炎、骨肿瘤鉴别(血友病性假瘤)。     

血友病性骨假瘤12例报告

自1979年5月～1995年5月收治血友病性骨假瘤12例，其中血友病A9例，B3例。患者均系男性，年龄8～35岁。病变位于骼骨3例．股骨1例、大腿软组织假瘤累及股骨1例、指骨三例、跖骨1例、上颌窦2例、下颌骨1例、颅骨1例，另1例同时累及同侧掌骨和骰骨。X线骨内出血表现为囊性膨胀性破坏及骨外的软组织肿块。对其中9例施行了手术治疗（大腿高位截肢1例、截指1例、假瘤局部切除7例），其余3例作了保守治疗，所有病例均获得了较满意的治疗效果。     

血友病性骨关节病X线影像分析

目的探讨血友病性骨关节病的病理改变与X线表现之间的关系。方法对2010年-2016年本院诊断明确且资料齐全的15例病例,结合文献资料对患者病变关节的影像学表现进行回顾性分析总结。结果 15例患者共累计关节31个,其中X影像表现膝关节改变22例,肘关节6例,肩关节1例,踝关节2例。1例同时出现腘窝区血友病性假瘤。结论血友病性骨关节病具有特征性X线表现,其X线表现与该疾病的病理性改变密切相关,综合分析其临床表现、实验室检查及X线表现,可以明确诊断。     

血友病性骨假瘤—附8例报告

报告血友病性骨假瘤8例9个部位,其中血友病A 7例,血友病B 1例,患者均为男性,年龄8～24岁。位于股骨下段4例,指骨2例,趾骨1例,另1例在两个部位(指骨和跟骨)先后发病。多数有外伤史(占7/9)。4例5个部位发生干手或足骨者以局部膨胀性肿块为主要表现,其中3例继发皮肤溃破出血。4例股骨病变都在外伤后出现肿痛和畸形,其中3例继发病理性骨折。3个手指施行了截指术。跟骨病变采用放射治疗。文章对血友病性骨假瘤的发病机制,避免误诊,继发病理性骨折或浅表组织溃破出血的处理。放射治疗,手术治疗以及各种治疗方法的选择等问题进行了比较详细的讨论。     

胰腺实性假乳头状瘤合并糖尿病酮症酸中毒的诊断和治疗

胰腺实性假乳头状瘤(solid pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)是一种低度恶性肿瘤,临床上甚为罕见,只占胰腺原发肿瘤的0.17%~0.27%, 常见于青春期少女和年轻妇女[1], 1959年Frantz首先报告4例该病患者[2]. 该病又称实性乳头状瘤、乳头状囊性瘤、实性囊性瘤及实性囊性乳头状囊性上皮肿瘤,1996年WHO将其统一命名为胰腺实性假乳头状瘤[3].胰腺实性假乳头状瘤目前在国内外只有零星报道,而同时合并糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis,DKA)的病例更是少之又少.本文报告1例胰腺实性假乳头状瘤合并糖尿病酮症酸中毒的病例,结合文献分析,以探讨总结其诊断和治疗方法 ,为临床诊断和治疗提供有价值的线索.     

骨折后血友病性假肿瘤一例报告

<正> 血友病是一种少见疾病,血友病性假肿瘤和骨折后血友病性假肿瘤就更为罕见。血友病性假肿瘤又称血友病性血囊肿,或血友病性骨膜下血肿。 Steel于1918年首先报告了血友病性假肿瘤的病例。Harrison(1964)报告了一例股骨骨折后血友病性假肿瘤。本病治疗困难,反复出血,手术治疗感染率和死亡率都极高。现将我院遇到的一例报告如下: 姚××,男,24岁,住院号:194890。70年9月21日,因滑倒跌伤致左股骨骨折,     

新生儿血友病

目的:讨论新生儿血友病的临床症状以及治疗方法.方法:选取2016年3月至2017年2月本院新生儿重症监护室内收治的8例血友病新生儿,观察新生儿血友病反应,分析其临床特点以及医疗过程.结果:8例血友病新生儿各个部位都出现不同程度出血反应,其中皮下组织、肌肉组织出血最为明显.8例血友病新生儿患者凝血酶、血小板计数等指标正常.有6例诊断为Ⅷ促凝活性降低,本院将其划分为A类型血友病,2例婴儿诊断Ⅸ 促凝活性降低,划分为B类型血友病.针对不同种类血友病新生儿采取针对性疗法,7例血友病新生儿病情出现明显好转,1例新生儿药物治疗效果不明显,经商议,家长放弃继续治疗.结论:血友病为一串类型凝血功能障碍疾病,多发于新生儿中,病情发作迅猛,治疗不及时容易造成新生儿终生具有轻微创伤出血现象.对于有血友病症状新生儿,要及时进行诊断治疗,确保将该疾病危害降至最低.     

血友病性骨假瘤4例分析

血友病性骨假瘤是由于血友病血友病出血形成血肿，引起的骨骼溶骨性破坏，酷似骨肿瘤。临床上很容易发生误诊，笔者所见几例，特报告如下。     

血友病A腹腔出血合并阴囊、阴茎血肿1例的护理

血友病A(hemophiliaA,HA)是一种由于凝血因子Ⅷ(factorⅧ,FⅧ)基因缺陷所致的出血性疾病。血友病A为典型的血友病,又称为遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或遗传性因子Ⅷ缺乏症[1],男性中发病率约10～20/10万,而女性血友病患者极其罕见[2]。临床主要表现为关节、肌肉和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止为特征,若不及时治疗可导致关节畸形和假肿瘤等,严重者可危及生命。由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,血管破裂后,血液     

肺炎性假瘤误诊为肺结核2例并文献复习

目的 探讨炎性假瘤和肺结核的诊断与鉴别诊断的要点.减少炎性假瘤和肺结核的误诊率.方法 通过对2例炎性假瘤被误诊为肺结核的诊断和治疗体会,结合国内文献复习,提出两者鉴别诊断要点.结果 2例炎性假瘤均通过手术后病理证实诊断.结论 炎性假瘤和肺结核是发病机理,治疗方法均各异的不同疾病,提高对炎性假瘤与肺结核的鉴别诊断水平是避免误诊的关键.     

重型及中间型儿童血友病116例临床分析

<正>血友病是凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏或合成障碍的性联隐性遗传性出血性疾病,按缺乏因子的不同主要分为血友病甲(Ⅷ)及血友病乙(Ⅸ),我国血友病患病率为2.73/10万人口[1]。血友病患者80%的出血集中在关节[2],并发症常见,临床表现轻重不一,重者可致残。颅内出血(ICH)是血友病最严重的出血之一,可危及生命[3]。     

血友病A阴囊假肿瘤1例

<正>血友病性假肿瘤(Hemophilicpseudotumor)又称血友病性血囊肿是血友病罕见并发症,由Starker 1918年首先报道。笔者诊治阴囊血友病性假肿瘤一例,现报道于下。1 临床资料1.1 男患,50岁,主诉"确诊血友病A 45年,左侧阴囊肿物15年"入院。患者15年前无意中发现左侧阴囊有一肿物,约鹌鹑蛋大小,不伴疼痛,不伴阴囊红肿胀痛,于当地医院就诊,行阴囊彩超检查提示:阴囊肿物,未系统用凝血因子FⅧ替代治疗,此     

甲型血友病携带者的基因诊断

甲型血友病是一种常见的 X连锁隐性遗传性出血性疾病 [1]。为了杜绝患儿的出生 ,提高人口素质 ,检出其携带者是关键。本文采用 PCR技术结合限制酶谱分析对甲型血友病 4个家系共 1 5个成员进行了可疑携带者的诊断。1　材料和方法1 .1　标本及处理　甲型血友病家系成员及外周血标本由省一附院血液科提供。采用 0 .5mol/L EDTA抗凝 ,蛋白酶消化法 [2 ] 制备基因组 DNA。1 .2　 PCR扩增 [3] 　 引物序列如下 :5′-TAAAAGCTTTAAATGGTCTAGGC-3′和 5′-TTCGAATTCTGAAATTATCTTGTTC-3′( Bcl I位点 ) ;5′-CACGAGCTCT…     

7例肺炎性假瘤的胸部X线平片和CT表现分析

肺炎性假瘤是非特异性慢性炎症,细胞聚集所致的肿瘤样炎性增生性病变[1].对于单发的炎性假瘤,由于其为低度恶性肿瘤,有恶变倾向,并且大多数病例经过抗炎治疗后并未能消退,大多学者主张行手术诊断性治疗[2].本文收集我院2002年2月以来,经手术、病理证实的7例肺炎性假瘤病例,结合文献作回顾性分析,探讨肺炎性假瘤的X线平片和CT诊断特点,旨在进一步提高对本病的认识.     

血友病致盆骨巨大假肿瘤1例

血友病是一种家族性血液病，一般仅男性发病；病人外伤后常出血不止以及常有鼻衄、齿龈出血等。实验室检查凝血时间延长，血友病侵犯骨关节系统常见的为血友病性关节炎及骨膜下出血，在骨髓腔内出血引起血友病住假肿瘤或称血友病性骨囊肿者不多见，本文报告1例右盆骨巨大血友病性假肿瘤。赵某，男，37岁，司机。8年前右跟骨骨质破坏，经手术诊断为“血液囊肿”，1年前打篮球时右骼部碰伤，2个月后发现右骼凹肿块，胀痛。检查：右骼凹部几头大肿物（14X15cm）中等度硬，无移动。口服钡餐及钡剂灌肠检查，回盲部明显上抬并向中线移位类似巨大…     

血友病A患者肌肉关节出血的护理体会

血友病A是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ基因突变导致人体不能合成足够的FⅧ,表现为自发或轻微外伤后出血不止,出血特点为深部肌肉和大关节出血,肌肉出血可形成囊肿和假瘤,关节腔出血可形成慢性关节炎和畸形,严重影响患者的生活和工作[1].     

血管性假血友病

血管性假血友病是以出血时间延长、血浆因子Ⅷ缺乏及血小板功能异常为特征的常染色体显性遗传的出血性疾病。本文报告一家三人并发血管性假血友病,对诊断作概要讨论: 病例介绍例1:陈×,男,15岁。1964年(2岁)出现出血倾向,唇破流血不止,予缝合及对症处理后方停。继后,出血倾向逐渐加     

血友病A患者肌肉关节出血的护理体会

血友病A是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病,由于凝血因子Ⅷ基因突变导致人体不能合成足够的FⅧ,表现为自发或轻微外伤后出血不止,出血特点为深部肌肉和大关节出血,肌肉出血可形成囊肿和假瘤,关节腔出血可形成慢性关节炎和畸形,严重影响患者的生活和工作[1].     

血友病性假肿瘤(附二例报告)

本文介绍二例血友病性假肿瘤,是血友病继发的骨病变,临床少见,易被误诊而行手术治疗,往往发生出血不止、感染、坏死等严重后果。因此,在诊断上注意:(1)仔细了解异常出血倾向和血友病家族史是避免误诊关键之一。(2)本病局部体征酷似骨恶性肿瘤,但全身情况尚好,病情进展缓慢,这点往往与骨恶性肿瘤有所不同。(3)对可疑病例应及时作凝血机理及因子Ⅰ区等有关实验室检查。(4)骨关节面呈不规则凿孔状囊性骨缺损。囊性骨缺损往往多发,囊性区边缘清楚,系本病X线所见的特征。治疗原则是纠正其凝血机制的紊乱,不宜作局部穿刺活检、手术等治疗。