67例成人巨噬细胞活化综合征的临床特征及治疗转归

目的 探讨巨噬细胞活化综合征患者的特征及转归。方法 纳入3个中心自2007年1月至2017年12月住院诊断的巨噬细胞活化综合征患者67例,回顾其主要临床特征、实验室数据、治疗及转归情况,并分析与缓解及死亡的可能相关因素。结果 67例确诊巨噬细胞活化综合征的患者平均年龄为(36.1±16.3)岁,诊断巨噬细胞活化综合征时结缔组织病的中位病程为8个月。巨噬细胞活化综合征潜在的结缔组织病中56.7%为成人Still病,30.0%为系统性红斑狼疮。所有患者均有发热,82.1%有脾大。实验室指标异常以高铁蛋白血症最为常见(100.0%),其次为血清可溶性白细胞介素-2受体升高(93.2%)。成人Still病继发巨噬细胞活化综合征组谷丙转氨酶、D-二聚体、血清铁蛋白及C反应蛋白均显著高于系统性红斑狼疮继发巨噬细胞活化综合征组,而动态红细胞沉降率显著降低。所有患者均使用了糖皮质激素治疗,91.0%加用了丙种球蛋白, 64.2%加用环孢素A, 46.3%加用依托泊苷。治疗8周时完全缓解率为47.8%,治疗16周时死亡率为22.4%。与未达到完全缓解组的患者比较,达到完全缓解组的脾大发生率更低(71.9% vs.91.4%,P=0.037),血碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶、总胆红素、直接胆红素更低。死亡患者巨噬细胞活化综合征的诊断年龄(P=0.014)、结缔组织病诊断年龄(P=0.017)均显著高于存活组,血小板水平显著低于存活组(P=0.018)。Logistic回归分析显示,使用环孢素A显著降低巨噬细胞活化综合征的死亡风险(P=0.004)。结论 结缔组织病继发巨噬细胞活化综合征以成人Still病和系统性红斑狼疮最多见,二者实验室指标差异有统计学意义;年龄增长及血小板低是死亡相关危险因素,使用环孢素A治疗可能降低死亡风险。     

MS-Score和HScore诊断成人Still病合并巨噬细胞活化综合征的时效性评估

收集2013年1月至2020年12月在北京协和医院出院诊断为成人Still病(AOSD)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)的33例患者的临床资料, 分析比较分别应用噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)-2004标准、巨噬细胞活化综合征/幼年特发性关节炎评分(MS-Score)和HLH诊断评分(HScore)确诊MAS的时间。结果发现, 应用MS-Score确诊MAS的时间[M(Q1, Q3)]比HLH-2004标准提前19.0(4.5, 31.0)d, 比HScore提前13.5(0.5, 21.5)d(均P<0.05);应用HScore确诊MAS的时间与应用HLH-2004标准差异无统计学意义(P>0.05);三种诊断标准相比, 诊断时间差异有统计学意义(P<0.001)。与HLH-2004标准相比, MS-Score能更早期诊断AOSD合并MAS, 而HScore的诊断获益尚未明确。     

成人Still病继发巨噬细胞活化综合征(附4例报告)

目的总结成人Still病继发巨噬细胞活化综合征患者的临床特点。方法回顾我科2008年5月至2011年2月确诊4例成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的临床资料并总结。结果1例在起病阶段．3例在复发时继发巨噬细胞活化综合征。临床特点包括稽留高热4例．皮疹2例、关节炎2例、浅表淋巴结肿大2例、脾肿大3例、肝肿大1例、外周血2系或全血细胞减少4例、肝损害3例、高甘油三酯3例、纤维蛋白原降低2例、骨髓细胞分类发现噬血现象4例。甲泼尼龙联合环孢素治疗3例．甲泼尼龙联合霉酚酸酯治疗1例。经治疗4例均缓解。结论持续性发热．血细胞减少．甘油三脂、乳酸脱氢酶升高以及纤维蛋白原降低是成人Still病继发巨噬细胞活化综合征的线索．骨髓细胞学检查有助于鉴别。糖皮质激素、环孢素及霉酚酸酯等免疫抑制剂治疗有效。     

易误诊的成人Still病1例

目的探讨成人Still病致发热病例的误诊原因，寻求早期诊断及减少误诊率与漏诊率的实验指标。方法对1例成人Still病的临床资料进行分析总结。结果对于长期反复发作高热，患者一般情况较好，中毒症状不明显，反复发生一过性皮疹，多种抗菌素治疗无效，而对糖皮质激素反应良好的临床病例，应该考虑到成人Still病。结论成人Still病诊断主要根据临床表现，实验室化验及治疗效果综合分析作出；血清铁蛋白及血清铁蛋白与C反应蛋白二者的乘积可作为诊断成人Still病重要的佐证。     

成人Still病20例临床分析

目的：通过分析我院收治的成人Still病临床资料。探讨Still病的诊断与鉴别诊断，方法：分析20例成人Still病的临床表现，实验室检查结果及临床诊治情况.结论：成人Still病缺乏特异性诊断方法，易误诊误治，但成人Still病多具发热，皮疹和关节症状三大主症及白细胞及中性粒细胞增多，血沉增快，血培养阴性，抗生素治疗无效而皮质激素有四大特点，然而不同病例及其病程的不同阶段，临床表现可有较大差异，只要对本病有一定的认识和警惕，具备上述特点的典型病例，诊断并不困难。     

2型糖尿病患者合并成人Still病1例

目的探讨2型糖尿病患者合并成人Still病的治疗效果。方法对我院2型糖尿病患者合并成人Still病患者1例进行分析及治疗,效果明显,属不常见病症。结果本例患者在积极治疗后,症状明显好转,提高了患者的生活质量。结论成人Still病(Adult Onset Still's Disease,AOSD)是一种病因及发病机制不清的临床综合征,值得广大医务人员注意。     

成人Still病63例临床诊治分析并文献复习

目的 探讨成人Still(adult-onset still's diseases,AOSD)病的临床特点.方法 采用1992年日本成人Still病研究委员会提出的诊断标准.回顾性分析63例成人Still病患者的临床资料和诊治过程.结果 临床表现为98.4%有发热、90.5%有皮疹,79.4%有关节痛,55.6%有咽喉痛,实验室检查:93.7%伴有白细胞升高.63例患者血清铁蛋白均升高,血培养均为阴性.行骨髓检查34例,示感染性骨髓象者18例.治疗上首选非甾体类抗炎药和糖皮质类固醇激素,63例患者均获缓解.结论 成人Still病临床特征以发热、皮疹、关节症状和咽痛为特征.实验室检查可见白细胞、血清铁蛋白升高、血培养阴性,诊断必须排除其他疾病,是一种独立的疾病,大多数患者对皮质激素反应良好.     

结缔组织病并巨噬细胞活化综合征9例报告

目的:总结成人结缔组织病并巨噬细胞活化综合征临床特点,提高对本病的认识?方法:回顾分析2002年1月至2009年2月收治的9例结缔组织病并巨噬细胞活化综合征患者的可能病因?临床表现?治疗及专归?结果:9例患者,男3例,女6例?临床表现为持续高热?肝脾和淋巴结肿大?黄疸?血液系统受累?实验室检查提示有全血细胞减少?肝功能异常?乳酸脱氢酶增高?高铁蛋白血症?严重低纤维蛋白原血症,部分凝血功能异常,骨髓涂片可见噬红细胞现象?治疗上予大剂量甲泼松龙联合环孢霉素可能有一定的疗效?结论:巨噬细胞活化综合征可见于成人结缔组织病,并是其一个严重的?致死的并发症?大部分患者疗效不佳,预后差?     

成人Still病临床治疗和预后

成人Still病（adult onset Still’s disease，AOSD）是病因及发病机制尚不清楚的以高峰热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛为主要临床表现，并伴有周围血粒细胞增高，肝脾及淋巴结肿大等系统受累的一种临床综合征。目前仍无治疗AOSD的统一方案。本文总结了23例患者临床治疗经验和预后。     

合并噬血细胞综合征的成人Still’s病骨髓细胞形态学分析

成人Still’s病继发噬血细胞综合征（HPS）的发生率可达到12％,其临床表现复杂凶险,短时间内可出现多脏器功能衰竭,病死率高达30％。本文回顾性分析6例继发于成人Still’s病的HPS患者的临床表现及骨髓细胞形态学表现,旨在为提高对本病的认识及诊断水平提供依据。     

成人Still病11例临床分析

目的 探讨成人Still病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后，以提高对成人Still病的认识。方法 对确诊的11例成人Still病患者的临床特征、治疗以及预后进行回顾性分析。结果 发热、皮疹、关节痛的发生率分别为100．0％、63．6％、54．5％。白细胞升高及血沉加快的发生率分别为90．0％、100．0％，全部病例血培养均阴性。7例患者确诊前被误诊。糖皮质激素对成人Still病的疗效好，部分患者需同时加用非甾体类消炎药和（或）免疫抑制剂。结论 成人Still病临床上以高热、皮疹、关节病变、血白细胞升高、血沉增快、血培养阴性为主要特征。早期诊断并给予糖皮质激素治疗有效，部分患者尚需加用非甾体类消炎药和（或）免疫抑制剂。     

中医治疗成人Still病1例

成人Still病(Adult Onset Still Disease, AOSD),是一种以发热、多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现且伴有周围血粒细胞升高、多系统受累的临床综合征。其发病机制尚不清楚,因其临床表现复杂多变,临床上误诊率及漏诊率较高。目前成人Still病的主要西医治疗药物是糖皮质激素、非甾体类抗炎药和免疫抑制剂三大类,由于存在个体差异,西药疗效尚不能肯定,而中医在治疗本病方面有一定优势。本文阐述了1例AOSD患者的诊治经过,并总结其中医治疗经验。     

垂体瘤术后合并成人Still病1例报道

成人Still病(adult onset Still's disease,AOSD)是一种以高热、皮疹、关节炎并伴有血象增高、肝脾及淋巴结肿大为主要表现,伴有多系统受累的临床综合征.由于其病因及发病机制至今未明,临床表现复杂,早期缺乏特异性症状、体征,因此临床上诊断AOSD很因难,若同时合并垂体功能减退症,机体免疫力较差,易合并感染,极易造成误诊、漏诊.本院近期收治1例垂体瘤术后合并AOSD患者,现将诊治经过报道如下.     

成人Still病6例护理体会

目的 探讨成人Still病的特点及护理对策.方法 对6例成人Still病患者进行细致的观察并辅以心理护理和健康宣教.结果 本组6例成人Still病患者经积极治疗和护理,临床症状缓解,好转出院,随访无复发.结论 成人Still病临床表现复杂多样,缺乏特异性的诊断指标,容易漏诊、误诊.护士应当提高对此病的认识,密切观察病情,协助医生及早确诊,对患者提供心理支持,加强健康宣教,观察药物不良反应,减少并发症.     

成人Still病20例临床研究

目的提高对成人Still病的认识.方法对我院1996年6月～2003年6月确诊的20例成人Still病患者的临床特征、治疗以及预后进行回顾性分析.结果发热、皮疹、关节痛的发生率分别为100%、75%、90%.白细胞升高及血沉加快的发生率分别为85%、90%,全部病例多次血培养均阴性.12例患者(60%)确诊前被误诊.糖皮质激素对成人Still病的疗效好,部分患者需同时加用免疫抑制剂.讨论成人Still病临床上以高热、皮疹、关节病变、血白细胞升高、血沉增快、血培养阴性为主要特征.早期诊断并给予糖皮质激素治疗有效,部分患者尚须加用免疫抑制剂.     

成人Still病临床表现特点分析

分析6例成人Still病的临床表现并对其诊断标准进行讨论。     

成人still病中医治疗进展综述

成人Still病(Adult onset Still's Disease,AOSD)是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽病为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒增高和肝工能爱损等系统受累的临床综合征.     

成人Still病中急性时相反应指数的诊断价值

目的 :探讨成人 Still病 (AOSD)诊断指标。方法 :测定 2 5例成人 Still病患者血清铁蛋白 (SF)及 C反应蛋白 (CRP)。并对急性时相反应指数 (APRI)诊断成人 Still病的特异性和敏感性进行了评估。结果 :APRI在 AOSD患者中显著高于其它疾病组 ,其敏感性和特异性分别为 88.0 %和 91 .7% ,对 AOSD诊断的准确率为 79.7%。结论 :APRI对成人Still病的诊断有一定的价值     

成人Still病7例临床分析

分析7例成人Still病临床资料,并就诊断标准、鉴别诊断、误诊原因及治疗问题进行了临床分析和讨论.     

成人斯蒂尔病肝损害的临床分析

目的了解成人斯蒂尔病(Still病)患的肝脏损害特点。方法回顾性分析成人Still病患18例肝脏酶学变化及B超检查异常。结果88．8％成人Still病病人有肝脏损害除外，病毒性肝炎、胆石症外，无其他原因的肝脏损害占72.2％。结论在成人Still病患中大部分有肝损害，辅以保肝治疗是必要的，预后一般良好。