幕上原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI诊断

目的：探讨颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现，以提高诊断水平。方法：对3例经过穿刺病理证实的幕上原始神经外胚层肿瘤进行影像学分析，3例均行CT、MRI平扫，1例行MRI增强扫描。结果：3均单发生额叶，2例双侧额叶囊实性病变，1例有出血、钙化，各种病变均有一定的影像表现特点。结论：SPNET的影像学有一定特征．影像学和临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分，提高诊断的准确性。     

幕上原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI诊断

目的:探讨颅内幕上原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI表现,以提高诊断水平。方法:对3例经过穿刺病理证实的幕上原始神经外胚层肿瘤进行影像学分析,3例均行CT、MRI平扫,1例行MRI增强扫描。结果:3均单发生额叶,2例双侧额叶囊实性病变,1例有出血、钙化,各种病变均有一定的影像表现特点。结论:SPNET的影像学有一定特征,影像学和临床表现的结合有助于术前与其他肿瘤区分,提高诊断的准确性。     

外周型原始神经外胚层肿瘤的CT表现

目的探讨外周型原始神经外胚层肿瘤的CT表现。方法回顾性分析经病理证实的12例外周型原始神经外胚层肿瘤的影像及临床资料。结果肿瘤位于盆腔5例(含前列腺2例,卵巢1例),胸部4例(胸壁3例,肺部1例),腹腔、左大腿及骶髂骨各1例,其中单发10例,多发2例。肿瘤大小约6.2-22cm,平均值为12cm(肿瘤最大直径)。CT显示肿瘤多为等低混杂密度,边界不清。增强扫描病灶呈不均匀性强化,囊变及坏死区无强化。结论外周型原始神经外胚层肿瘤具有恶性肿瘤的一般特征,儿童或青少年发生于胸部侵袭性软组织肿块应高度可疑。CT能明确肿瘤大小、内部结构及周围侵犯、远处转移。外周型原始神经外胚层肿瘤的确诊主要依据病理学检查。     

幕上原始神经外胚层肿瘤10例诊治体会

目的探讨幕上原始神经外胚层肿瘤（SPNET）的临床特点、影像学特征和治疗方法及预后。方法回顾性分析10例SPNET患者的临床资料。结果主要临床表现为头痛、呕吐。肿瘤为实性或以实性为主。所有病例均手术治疗,无手术中死亡。术后1例患者次日自动出院。其余9例均于术后辅以化疗或（和）放疗。这9例随访中,1例至今仍存活,存活期42个月;5例于术后4个月～1年内死亡;3例于术后1～3年内死亡。结论幕上原始神经外胚层肿瘤可发生于任何年龄,临床多见于青少年;进展快,主要症状为高颅压;肿瘤呈实性或囊实性,可伴有出血;需采用综合治疗,其中手术全切是主要的治疗方法,术后辅以化疗或（和）放疗;预后差,易复发,平均生存时间短。     

颅内幕上原始神经外胚叶瘤1例

原始神经外胚叶瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤,组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤,中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见,而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见,仅占整个脑肿瘤的0.1%左右,且多见于儿童,成人非常罕见。平均确诊年龄     

幕上原始神经外胚层肿瘤1例

原始神经外胚层肿瘤(PENT)是罕见的高度恶性的神经系统肿瘤.现将一例经病理确诊的幕上原始神经外胚层肿瘤报告如下. 1 病例资料 患者,男,21岁,头痛、记忆力下降一月余入院.患者无肿瘤家族史.     

胸部外周性原始神经外胚层肿瘤3例的CT与MR诊断

原始神经外胚层肿瘤(Primitive neuroectodermal tumor,pPNET)是一种少见的神经脊起源的恶性小圆细胞肿瘤,可发生于神经系统及全身软组织,根据起源不同分中枢性和外周性,将起源于外周神经系统的称之为外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral Primitive neuroectodermal tumor,pPNET),近年来本病的发病率有增高趋势,本文收集了3例胸部pPNET,进行病理与CT及MR表现对比分析,以提高对本病的认识,为临床诊治提供依据.     

心包原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习

目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤的临床、病理学特点及治疗手段。方法简要陈述1例外周原始神经外胚层肿瘤的基本情况,通过穿刺活检病理检查诊断为外周原始神经外胚层肿瘤,同时复习相关文献。结果肿瘤位于心包及胸膜内,呈囊实性,Syn（＋＋）,Bcl（＋＋）,Calponin（＋＋）,NSE（＋-）,Calretinin（少量细胞＋）,Vimentin（局部弱＋）。结论发生在心包的原始神经外胚层肿瘤罕见,侵袭性强,预后差;须经病理检查诊断;目前治疗为手术切除及化、放疗。     

大脑原始神经外胚层肿瘤的临床与病理分析

目的 分析大脑原始神经外胚层肿瘤的临床与病理特点。方法 使用光镜、免疫组化和临床资料对7例大脑原始神经外胚层肿瘤进行观察和分析。结果 7例中5例为儿童和青少年，病程短且颅内高压症状突出；肿瘤组织由小圆形细胞构成；免疫组化：NSE阳性5例，Syn阳性1例，CD99阳性2例，Vimentin阳性1例，GFAP、S-100均为阴性；CT表现为混合密度或均匀高密度肿块，MRI呈长T1、长T2信号。结论 大脑原始神经外胚层肿瘤的临床预后极差，诊断主要依靠病理。     

颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤病理临床及影像学表现

颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤多见于婴幼儿,呈侵袭性生长,易在中枢神经系统内播散.肿瘤组织中含有横纹肌样细胞、原始神经外胚层、肿瘤性间质成分和上皮组织.免疫组化有助于鉴别原始神经外胚层肿瘤/髓母细胞瘤.细胞遗传学表现为22对染色体呈单体性或22q11.2缺失.临床多采用以手术切除为主的强化性治疗.因继发性囊变坏死或出血,影像学呈多样性表现.     

罕见胸腺原始神经外胚层肿瘤的临床特点

目的探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床特点和诊疗方法。方法回顾性分析中国医科大学附属第一医院收治的1例胸腺原始神经外胚层肿瘤的临床资料,分析其临床、病理及治疗的特点。结果经超声引导下穿刺取病理,行免疫组化,获得组织学证据,诊断为胸腺原始神经外胚层肿瘤(IV期)。结论 PNET属于高度恶性肿瘤,易发生远处转移,且预后差,因发病罕见,临床及病理医师对其认识不足,易造成误诊或漏诊。     

肾脏原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT表现与病理对照分析

目的 探求肾脏原始神经外胚叶肿瘤(PNET formed in kidney)的CT特征.方法 回顾分析3例经术后病理证实的肾脏原始神经外胚层肿瘤的临床表现、CT征象及其病理表现.结果 CT表现为体积较大的、边界欠清的软组织肿块,密度不均匀,伴囊变、坏死,不伴有钙化,肾静脉内有瘤栓形成,增强扫描动脉期肿瘤轻中度不均匀强化,静脉期轻度延迟强化,似可见肿瘤内部花环状或蜂窝状分隔样强化,囊变、坏死区双期扫描无强化.结论 肾脏原始神经外胚层肿瘤CT表现有一定的特征性,能明确肿瘤的范围及有无远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要的参考价值.     

腹膜后原始神经外胚层肿瘤病例报道并文献复习

目的提高的腹膜后原始神经外胚层肿瘤(retroperitoneal primitive neuroectodermal tumorrPNET)认识和诊断水平。方法报告1例腹膜后腹膜后原始神经外胚层肿瘤患者的临床资料,CT及病理表现,并复习相关文献。结果该病临床无特异性,CT表现为恶性肿瘤征象,但无明显特异性,病理具备恶性小圆细胞肿瘤的特征,免疫组化弥漫表达CD99。结论腹膜后PNET属于恶性小圆细胞肿瘤,预后非常差,临床及CT表现无明显特征,定性诊断仍依赖于病理检查,但CT能较准确描述肿瘤的大小、形态及毗邻关系,对手术有指导意义。     

胰腺原始神经外胚层肿瘤1例报道并文献复习

原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一种起源于原始神经外胚层的小圆细胞恶性肿瘤.恶性程度高,侵袭性强.虽然PNET可发生在许多器官,如肾脏、卵巢、阴道、睾丸、子宫、宫颈、膀胱、腮腺、心、肺、直肠、胰腺,但这仍然是一种极为罕见的肿瘤.据文献报道,目前国内外仅有14例原发于胰腺的PNET[1],并且关于PNET目前并没有统一的标准治疗方案.在此,我们报道另1例原始神经外胚层肿瘤的诊断及治疗经过,以提高对本病的认识.     

子宫原发性原始神经外胚层肿瘤影像学表现及病理对照分析

<正>原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)是一类向原始神经方向分化的小圆细胞恶性肿瘤,根据发病部位的不同分为中枢性和外周性两类。将起源于外周神经系统的PNET称为外周性原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)。发生于女性生殖道者罕见,发生于子宫者少见,目前国内外文献报道发生于子宫者不     

软组织原始神经外胚层肿瘤的影像学及临床表现

原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tu原mor，PNET）是一种少见的、神经嵴起源的、高度恶性小圆形细胞肿瘤，主要发生在小脑，也可发生在小脑以外的中枢神经系统、外周神经和交感神经，主要分为中枢性（cPNET）和外周性（pPNET）两类。既往文献报道多为cPNET和骨pPNET的临床、病理或影像表现，由于发病率低，故均为个案报道或小样本分析，而软组织pPNET的影像表现国内文献报道很少。笔者搜集经过病理学及免疫组化证实的软组织pPNET共8例，对其影像学及临床表现进行回顾性分析，以提高临床医师对软组织pPNET的影像学及临床表现的认识。     

胸腔肿瘤PNET一例报告

肿瘤由于非常机体组织遗传性改变而产生的具有相对自主性增生性格能力的细胞群本文针对患儿女性,12岁。因间断发热1月余,于2009年12月15日入院。病理诊断：原始神经外胚叶瘤（原始神经外胚叶瘤）,侵及肋骨。得出结论：原始神经外胚层肿瘤（primitiveneurotodermal tumour,PNET）,是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤,为神经嵴衍生的较原始的肿瘤,主要由原始神经上皮产生,具有多向分化的潜能。     

肛周少见恶性肿瘤

肛周恶性肿瘤性疾病较其他部位肿瘤发病率低,易被误诊.其病理来源可分为神经外胚层未分化细胞癌、腺上皮细胞癌、鳞状细胞癌和基底细胞癌等。1原始神经外胚层肿瘤本病起源于神经管胚基细胞的未分化的高度恶性肿瘤[1],主要由原始神经上皮构成,可伴有多向分化的潜能[2]。1973年由     

两例原始神经外胚层瘤临床病理及免疫组织化学特征的分析

原始神经外胚层瘤是一种较难诊断的恶性肿瘤,本文采用光镜观察和免疫组织化学染色方法,对两例婴幼儿原始神经外胚层瘤进行组织形态学及免疫表型分析,探讨原始神经外胚层瘤的临床病理学特征,为临床提供鉴别诊断的依据。     

肾脏原始神经外胚层瘤2例临床分析

目的分析肾脏原始神经外胚层瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法对2例肾脏原始神经外胚层瘤患者的临床资料进行分析,其中1例行姑息性减瘤手术+分子靶向药物治疗,另1例行根治性手术+化疗。结果接受姑息性手术+分子靶向药物治疗患者残留肿瘤生长缓慢,接受根治性手术+化疗的患者术后5个月未见肿瘤复发,随访至今2例患者均未出现肿瘤转移。结论肾脏原始神经外胚层瘤恶性程度高,主要采取手术+化疗+放疗的综合治疗,治疗效果不佳,预后差,有效的治疗方法有待进一步探讨。