橄榄体—桥脑—小脑萎缩(附一例临床病理报告)

橄榄体—桥脑—小脑萎缩,其特征为小脑皮质、桥脑底部及橄榄核神经元消失,文献中经病理证实的仅44例,国内尚无报道,现报道一例如下: 周××,女,57岁,已婚,汉族,家庭妇女,于1958年3月24日首次住院。主诉两下肢逐渐乏力、行走困难2年余,近数月来发现两下肢远端发麻並有尿急。近2年来有高血压。家族无类似病史。入院检查:血压186/118mmHg,心肺无特殊,脑神经未见异常,眼底正常,两下肢肌张力低,四肢肌力减退,左手共济运动失调,步态蹒跚,Romberg征阳性,四肢腱反射活跃,双侧Chaddock征阳性。     

橄榄桥脑小脑萎缩的临床与磁共振表现

分析了3例橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现和MRI 检查结果。本病临床特征以小脑性共济失调为主,伴眼球运动障碍、排便障碍、阳萎、肌张力改变等脑干、植物神经、锥体外系损害的表现。3例检查CT、脑脊液、诱发电位均无明显异常改变,而MRT 清楚地显示出小脑及脑干萎缩.因此,MRI 对本病的诊断有较大的价值。     

橄榄桥脑小脑萎缩21例临床与CT分析

橄榄桥脑小脑萎缩２１例临床与ＣＴ分析张华，贾志荣橄榄桥脑小脑萎缩（Ｏｌｉｖｑ－Ｐｅｎｔｑ－Ｃｅｒｅｂｅｌｌａｒ．ａｔｒｏｐｈｙ，ＯＰＣＡ）是一种原因不明的中枢神经系统多部位的变性和萎缩。本病为少见病例，临床表现复杂，确诊较为困难，以往多以病理诊断为基...     

伴有眼部症状的桥脑梗死临床与磁共振成像分析

目的探讨水平性眼球运动障碍的类型及其与桥脑梗死定位及预后的关系。方法对30例经CT、磁共振成像（MRI）证实为桥脑梗死的患者进行眼球运动障碍、眼球震颤分析。结果核间性眼肌麻痹、眼球水平运动障碍对脑桥病变有定位意义;MRI诊断为单纯桥脑梗死27例,桥脑梗死合并其他脑部梗死3例。结论眼球运动障碍及眼球震颤尤其是水平性震颤对诊断桥脑梗死有一定临床意义;MRI是诊断桥脑梗死特别是桥脑腔隙性梗死的较佳方法。     

橄榄核—桥脑—小脑萎缩一例报告

橄榄核-桥脑-小脑萎缩(Olivopontocerebellar atrophy)又称Dejerine-Ardre-Thomas综合征,是一类以累及小脑及其神经联系通路为主的变性疾病,常表现为一种多系统的损害,甚为少见。本病自1900年Dejerine和Thomas首先提出命名以来,国外迄今有文献记载的已百余例,绝大多数系个案报告。国内仅有1例临床病理报告。现将我们遇到的第1例尸检病例报告如下:     

多系统变性疾病(附8例报告)

多系统变性病是一组原因不明的神经系统多部位萎缩性疾病,包括原发性直立性低血压、橄榄桥小脑萎缩、帕金森—痴呆综合征、纹状体黑质变性和进行性核上性麻痹等,临床上较少见。我们曾收治过5例原发性直立性低血压(例1—5)、2例橄榄桥小脑萎缩(例6.7)、1例帕金森—痴呆综合征(例8),报告如下。各病例的临床表现与体征、治疗药物与疗效见附表。 8例中有5例行腰穿检查,脑压、脑脊液常规     

手术治疗先天性特发性眼球水平震颤28例

目的:探讨先天性特发性眼球震颤及合并水平斜视的手术治疗方法。方法:对28例先天性特发性眼球震颤及合并水平斜视的患者,采用主导眼中间带移位术联合斜视眼斜视矫正术+内外直肌后巩膜固定术。结果:28例患者主导眼第1眼位视力均提高2行以上,代偿头位消失26例(92.86%),双眼正前方无眼颤或很轻微26例(92.86%)。部分患者双眼视功能较术前有所好转。结论:对合并水平斜视的先天性特发性眼球震颤行主导眼中间带移位术联合斜视矫正术+直肌后巩膜固定术,不仅能改善原在位视力,还能使正前方眼颤基本消失。     

胞二磷胆碱治疗OPCA17例临床分析

橄榄体桥脑小脑变性(ＯＰＣＡ)是临床较常见的神经系统变性疾病,主要表现为小脑功能的进行性减退。病理改变为延髓下橄榄核桥脑基底小脑皮质和深部小脑核的神经元减少。近年由于ＣＴ和ＭＲＩ的广泛应用,ＯＰＣＡ的诊断相对容易,但治疗方面迄今仍无良方。我们自1987年以来,应用大剂量胞二磷胆碱(ＣＤＰＣ)治疗ＯＰＣＡ17例效果颇佳,现报告如下。1　临床资料11　一般资料　17例病人中男10例,女7例,年龄31～67岁,平均49.5岁;发病时间2～13年;9例散发,8例有家族史。全部病例均有进行性加重的共济失调,构音困难,眼球震颤、辨距及轮替运动障碍,8例…     

遗传性小脑性共济失调的1个家系调查报告

遗传性共济失调是一组少见的遗传性疾病,是以共济失调为主要表现的中枢神经系统变性疾病,通常有家族遗传史。这组疾病包括弗里德赖希(Friedreich)共济失调、遗传性痉挛性截瘫、遗传性小脑性共济失调、橄榄桥脑小脑萎缩(Menzel)和小脑橄榄萎缩(Holmes)等。本文报告1例属于遗传性小脑性共济失调,并对家系做了调查,结合文献就其分型、临床诊断及治疗进行讨论。     

橄榄体桥脑小脑萎缩1例诊断体会

橄榄体、桥脑、小脑萎缩（OPCA）是遗传性共济失调（小脑型）中的一种类型，属常染色体显性遗传，此病临床较少见。由于临床影像学的发展，MRI、CT的应用，为临床诊断提供了有力的依据。本文报告1例临床和影像学表现典型的OPCA病例，并结合文献复习，以提高对此病的认识。     

萎缩性肌强直症(附1家族4例报告)

萎缩性肌强直症是一种比较少见的遗传性肌病,主要表现为周身骨骼肌营养不良变性萎缩和收缩后强直而不易松弛,影响面肌、颞肌、嚼肌、舌肌、胸锁乳突肌、眼睑眼球运动诸肌和四肢肌肉。部分患者并有其它内分泌腺营养不良性萎缩。所有患者几乎都有程度不同的白内障。Klein(1958)称在瑞士作眼检查的本病患者中97.9％有白内障。多数作者认为白内障是与本病联合发生的一种重要的特异性病变。     

1例家族性小脑——橄榄萎缩的临床分析

小脑一橄榄萎缩也称原发性小脑实质变性,本病可分为常染色体显性和隐性遗传两型,隐性较少。男女患病数相近,2/3病例在33—57岁起病,现将我科收治的一例家族性小脑一橄榄萎缩病历报告如下: 1 病例介绍 患者男性,44岁,因行走不稳2~+年于95年     

多系统萎缩的临床症状及早期诊断的意义

目的探讨多系统萎缩的临床症状及早期诊断的意义。方法回顾性研究分析24例多系统萎缩病例的临床特点。结果 MSA-P型患者的常见临床症状有运动迟缓、震颤、肌强直,磁共振常表现大脑半球萎缩;MSA-C型患者的常见临床症状有行走不稳、头晕、体位性低血压,磁共振常表现小脑和脑桥萎缩、第四脑室脑桥小脑角环池扩大。结论本病暂无特殊治疗,预后差,但有些药物可改善部分患者临床症状。     

遗传性神经性肌萎缩症九例报告及遗传规律探讨

神经性肌萎缩症,为始自腓骨肌和足部小肌肉的萎缩的遗传性周围神经病变,主要是周围神经远端部分对称的脱髓鞘和轴突变性。临床主要表现为不同程度的上下肢肌肉萎缩伴运动障碍。1886年 Charcot 和 Marie 首先报告,以后 Tooth 又进一步研究了本病的发病特点,所以本病又称 Chareot—marie—tooth 氏症。本病国内文献仅报告过3例,均为散发病例,有关本病的家族遗传问题还未见报告。1965年,我院王开伯等在四川泸州市郊发现本病的一个遗传家系(共4例),最近我们又在四川古苓县发     

头项针治疗橄榄桥脑小脑萎缩症1例

橄榄桥脑小脑萎缩症是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,表现为常染色体显性或隐性遗传,主要累及脊髓、小脑及脑干部位.临床上多以进行性小脑共济失调引起的运动障碍为主要症状,部分伴有植物神经功能紊乱及锥体外系症状和其他神经系统症状体征.     

橄榄桥脑小脑萎缩—家系调查

<正> 橄榄桥脑小脑萎缩简称OPCA,是一种以共济失调为主要临床表现的中枢神经系统慢性疾病。本病有家族性及散发性两大类,目前将有家族遗传史及典型临床症状者称Menael型(FOPCA),散发病例则称Dejerine—Thomas(SOPCA)。我们发现一     

小脑型遗传性共济失调16例报告(附CT扫描分析)

我院近3年来共收治小脑型遗传性共济失调患者16例,全部进行了CT脑扫描诊断。除2例未见明显阳性改变外,余14例均显示出明显的小脑萎缩性变化。主要阳性改变有以下几方面: 1.小脑半球和/或蚓部脑沟增宽,在CT片上清晰可见。 2.第四脑室扩大。 3.小脑及脑干周围脑池扩大,如回叠体池、上蚓池、桥小脑脚池、桥池等均可扩大。 4.部分病例可合并大脑萎缩。 CT扫描为本病的诊断和鉴别提供了客观依据。     

橄榄-桥脑-小脑萎缩——附1例10年观察追踪报道

1 病例摘要 患者,××,男,44岁,于1996年因头昏3年,加重伴行走不稳4天入院.入院时查体:T 37.2 ℃,Bp 110/70 mm Hg,神清、眼球无震颤、颅神经(-),颈软,心肺无异常体征,腹部(-),四肢肌力、肌张力正常,感觉存在,指鼻试验不准,跟膝胫试验完成差,Romberg's(±),实验室检查:三大常规正常,肝功、肾功、血糖、血脂、电解质均正常,头颅CT(-),头颅MRI检查示:橄榄-桥脑-小脑萎缩.     

橄榄—桥脑—小脑萎缩的研究进展

橄榄—桥脑—小脑萎缩的研究进展宁夏自治区人民医院张华综述宁夏医学院孔凡元审校近年来，随着ＣＴ及ＭＲＩ等医学影像技术较普遍的应用于临床后，有关橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的研究报道日渐增多，其分型、病因、临床表现、诊断和治疗等均取得了令人瞩目的研究进展...     

多系统萎缩16例临床诊断分析

目的:探讨多系统萎缩(MSA)的MRI、EMG、EAS-EMG特点和诊断要点。方法:回顾性分析16例MSA患者的临床资料。结果:MSA临床最常见的症状和体征依次是小脑、锥体外系、自主神经症状和体征;头部MRI可见延髓、脑桥、小脑中脚、小脑蚓部或小脑半球萎缩及桥延池、第四脑室扩大,部分可见特异性脑桥十字征或壳核裂隙征;EMG、EAG-EMG可见失神经电位。结论:结合MRI、EMG、EAS-EMG检查结果可提高对本病的诊断率。