不完全型睾丸女性化综合征一例

睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种,患者具有睾丸而表现型却为女性。临床根据女性化程度又有完全型和不完全型之分。我院最近收治一例不完全型睾丸女性化综合征患者,现报告如下:     

妇科疾病与性激素受体

本文就妇科疾病与性激素受体异常关系,分为细胞内受体和膜受体进行概述。类固醇激素受体异常 1.性类固醇激素不敏感症①雄激素不敏感综合征(AIS):AIS包括完全型睾丸性女性化症和不完全型睾丸性女性     

睾丸女性化综合征2例

睾丸女性化综合征又称雄激素不敏感综合征，是一种有睾丸而部分或全部呈女性化的遗传性疾病，睾丸女性化综合征即男性假两性畸形中最常见的类型，新生儿的发病率约1/120000。现把近几年来发现的两例睾丸女性化综合征报道如下。     

睾丸女性化综合征(附4例报道)

睾丸女性化综合征又称为雄激素不敏感性综合征,可分为完全型和不完全型两种。前者是一种X连锁隐性遗传病。近年来随着细胞遗传学知识和技术在妇产科临床的应用,使本征患者能得到及时诊断和合理处理;并对携带者或可疑携带者作产前诊断,避免患儿的出生。     

睾丸女性化综合征10例分析

本文分析了我院10年中10例睾丸女性化综合征(其中完全型和不完全型各5例)的临床表现、内分泌变化、细胞遗传学和病理学的变化,讨论了本病的性分化异常过程及发病机理,并提出诊断和治疗意见。     

睾丸女性化综合征2例

睾丸女性化综合征亦称雄激素不敏感综合征。患者核型为46,XY,性腺为睾丸,并能分泌雄激素,但外表却为女性型。是一种较为罕见的男性假两性畸形。现报告     

睾丸女性化综合征17例临床分析

目的分析睾丸女性化综合征（TFS）的临床特点和处理原则。方法分析17例TFS患者的临床特点、处理方法,并进行随访。结果17例TFS中,完全型12例,不完全型5例。血睾酮值均高于正常最高限,且完全型[（19.15±11.9）nmol/L],明显高于不完全型[（5.5±4.6）nmol/L],差异有统计学意义（P〈0.05）。所有患者均行睾丸切除术,其中1例睾丸病检示睾丸支持细胞-间质细胞瘤。结论对多数TFS患者而言,年幼时可行外阴成形术,青春期后行睾丸切除术,婚前行阴道成形术。     

男性假两性畸形——睾丸完全女性化综合征

男性假两性畸形——睾丸女性化综合征临床上可分为完全型和不完全型两类［１］。完全型是一种少见的畸形,我院自１９８７年以来,先后收治５例,其中４例有家族史,另１例无明显家族史,现报告如下。临床资料一、本组５例年龄１７～２３岁,社会性别女性,未婚。５例均因...     

男性假两性畸形的发病与遗传机制

<正> 所谓男性假两性畸形,系指生殖腺只有睾丸的个体,但具有部份女性或完全女性的表现,称为男性假两性体(Hermaphrodite),这种表现型即为男性假两性畸形(Hermaphroditism)。睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种。     

男性假两性畸形—睾丸女性化1例

<正> 男性假两性畸形—睾丸女性化,又称睾丸女性化综合征,也称Goldberg-Maxwell氏综合征。国内早在1959年马永江和1964年梅骅等先后报告过5例,近年来又有一些报     

完全型雄激素不敏感综合征2例报道及文献复习

@@雄激素不敏感综合征（androgen in-sensitivity syndrome, AIS）又称睾丸女性化综合征（testicular feminization syndrome, TFS）,是男性假两性畸形中的常见类型,首先由 John Morris 于1953年报道并命名,而后根据雄激素不敏感程度又分为完全型（CAIS）、部分型（PAIS）及轻微型（MAIS）3类,发病率占出生男婴的1/99000~1/20000[1-2]。浙江大学医学院附属妇产科医院近期收治2例CAIS,结合文献对该病的发病机制、临床特点及治疗预后等进行分析。     

完全型睾丸女性化综合征1例

完全型睾丸女性化综合征１例南坪县医院（６２３０００）高九安，张洪英患者，１８岁，未婚，性别女。以双侧腹股沟包块１０多年就诊。查体：体温３７℃，脉搏６８次／分，呼吸１８次／分，血压１５／１０ｋＰａ，心、肺、腹（一）。女性体形，皮下脂肪丰满，双侧乳腺发育...     

男性假两性畸形——阴茎皮肤人工阴道植皮

<正> 在两性畸形中,生殖腺为睾丸而具有部份女性或完全女性的表现型者,即为男性假两性畸形。男性假两性畸形可根据个体表现型系部份或完全属女性而分两类。前者为不完全男性假两性畸形,又分为Ⅰ型及Ⅱ型。Ⅰ型系由于靶器官对雄激素反应减弱,Ⅱ型系由于5α还原酶缺乏所致,属常染色体隐性遗传病。后者为睾丸女性化症候群及XY单纯性腺发育不全。     

1例睾丸女性化综合征睾丸组织超微结构及临床对策的探讨

用电镜观察了1例15岁睾丸女性化综合征的睾丸组织，睾丸由众多结缔组织间质和散在其中的曲细精管组成。曲细精管中无精子生成，生精细胞停顿在精原细胞阶段，支持细胞的内质网异常地扩大呈囊泡状。曲细精管固有膜的内纤维层明显增定。间质细胞增生，镜下可见丰富的滑面内质网和管状嵴的线粒体──典型分泌固醇类激素的细胞结构特点。并对睾丸女性化综合征发病机理及临床处理作了讨论。     

家族性男性假两性畸形3例报告

男性假两性畸形又称睾丸女性化综合征。家族性男性假两性畸形是一种罕见的疾患。1953年Morris首先认为畸形是由睾丸发育女性化所致。国内马永江和梅骅等先后报告5例,近年又有少数报告。我院自1985年5月以来收治家族性同胞兄弟5人中3人为男性假两性畸形。现报告如下:     

89例克氏综合征的核型与临床

克氏综合征(Klinefelter's syndrome)即先天性睾丸发育不全,是常见的性染色体异常疾病[1],主要表现为小睾丸,小阴茎,乳房女性化.常见的核型为47,XXY或46,XY/47,XXY嵌合体型,有多种变型如XXYY,XXXY,XXXYY.我院儿科实验室自1981～2003年共检出89例.现将其染色体核型及临床表现分析于后.     

睾丸女性化综合征一例报告

睾丸女性化综合征是男性假两性畸形的一种,患者具有睾丸而表现型却为女性。现报道一例完全型睾丸女性化综合征。奚××,19岁,未婚。住院号350926。因原发闭经和腹股沟肿块而就诊。体检:身高1.66m,女性表现型,无喉结、胡须。乳房发育良好。双侧腹股沟肿块约6×5×3cm大小,质柔软可活动。无阴、腋毛。妇科检查:外阴及阴蒂均正常,阴道为7cm盲端,无宫颈,未扪及子宫。实验室检查:尿17-酮23.1mg/24h,尿17-羟2.8mg/24h,尿FSH<6子宫单位/24h,血LH2ng/ml,血浆睾酮800ng/100ml。细胞遗传学检查:颊粘膜涂片X染色质阴性,外周血细胞染色体G带分析核型为46XY(图1,见封二),C带分析可见明显的Y染色体。骨盆X线检查:女性形态。气腹造影未见子宫及附件影。静脉肾盂造影:泌尿系     

89例克氏综合征的核型与临床

克氏综合征（Klinefelter’s syndrome）即先天性睾丸发育不全，是常见的性染色体异常疾病，主要表现为小睾丸，小阴茎，乳房女性化。常见的核型为47，XXY或46，XY／47，XXY嵌合体型，有多种变型如XXYY，XXXY，XXXYY。我院儿科实验室自1981～2003年共检出89例。现将其染色体核型及临床表现分析于后。     

腹腔镜诊治完全型雄激素不敏感综合征

目的:探讨完全型雄激素不敏感综合征的诊断、腹腔镜诊治经验。方法:通过血清技术水平检查、腹腔镜取材病理诊断和利用腹腔镜治疗完全型雄激素不敏感综合征患者1例。结果:腹腔镜探查见左侧盆腔有一肿物,镜下取组织活检,快速病理诊断为睾丸组织;腹腔镜切除左侧盆腔内睾丸组织,并在右腹股沟切口切除右腹股沟睾丸肿物,病理回报为幼年型睾丸组织。术后给予心理护理,减轻患者心理压力,病人平安出院。结论:借用腹腔镜技术诊断和处理并辅以心理护理能有效的治疗完全型雄激素不敏感综合征,治疗能达到患者进行性生活的目的。     

家族性睾丸女性化综合征二例报告

<正> 睾丸女性化综合征是一种男性假两性畸形。1817年 Siegleher 首次报告1例,此后各作者所用名称不一,1953年 Morris 提出了“睾丸女性化”一词后,沿用至今。近年证明此综合征患者体内缺乏雄激素受体,又称对雄激素不敏感综合征。此类患者呈家族性遗传倾向,现将我科诊治的2例报告如下。例1 王×,18岁,社会性别女,住院号A39227。1986年7月因自幼运动后腹股沟出现包块来院就诊。外貌女性,身高162cm,体重45kg。喉结不凸起,女性声调。月经未来潮。乳房女性发育,乳晕