JAK2基因与骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病(MPD)系一组克隆性血液病,其主要临床特征是成熟的功能性血细胞生成过度,病程漫长.本组疾病包括慢性髓细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)及特发性骨髓纤维化(IMF).     

慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并肺动脉高压1例报告

慢性粒细胞白血病(CML)与原发性骨髓纤维化均属起源于造血干细胞的骨髓增生性疾病(MPD)。MPD与其他恶性血液病往往会继发骨髓纤维化(MF)。MPD中,真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)与原发性MF引起的肺动脉高压(PAH)较多见,但CML伴MF引起PAH罕见报道。现将我院2003年收治1例慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化合并脉动脉高压患者报告如下。1病历摘要患者女,61岁。2年前,无诱因出现乏力盗汗,双下肢淤点淤斑,明显消瘦,未正规诊治。此后查体脾肋下10 cm,于2000年4月就诊于北京协和医院。血常规:白细胞12.9×109/L,血红蛋白10…     

老年人原发性血小板增多症并急性心肌梗死1例

原发性血小板增多症（essential thrombocythemia,ET）是骨髓增生紊乱性疾病,表现为外周血小板增多,伴骨髓巨核细胞增生,易血栓形成和出血,尤以血小板计数〉1000×109/L多见,我科收住以原发性血小板增多症并急性心肌梗死患者1例,现报道如下。     

30例骨髓增生性疾病JAK2V617F基因突变检测分析

目的观察慢性骨髓增生性疾病(MPD)患者中JAK2V617F基因突变的发生率。方法 30例MPD患者骨髓及外周血抽取DNA,应用等位基因特异性PCR技术检测JAK2V617F基因突变。结果 30例MPD患者中JAK2V617F基因突变的阳性率为68.4%,其中真性红细胞增多症(PV)为79.2%(19/24),原发性血小板增多症(ET)为50.0%(3/6)。结论 JAK2V617F基因突变检测有助于BCR/ABL阴性的MPD的诊断,使MPD能够早期发现、早期诊断,预防或减少血栓形成及出血的发生。     

原发性血小板增多症1例报道

原发性血小板增多症（essential thromboeythemia，ET）是一种原因不明的以巨核细胞异常增生、血小板数持续增多为特征的骨髓增生性疾病。2005年5月，我们从门诊病人中发现1例血小板异常增高者，经收治住院后确诊为原发性血小板增多症，现报道如下。     

干扰素治疗骨髓增殖性疾病疗效观察

真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)属于较少见的慢性骨髓增殖性疾病(MPDs),有血栓形成和出血倾向,易于进展为骨髓纤维化合并髓外化生(MMM)或急性髓细胞性白血病(AML),死亡和发病的主要原因是血栓形成.     

活血化瘀治疗原发性血小板增多症3例

原发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病，临床主要表现有血小板增多，出血和血栓形成。目前临床治疗主要应用羟基脲和马利兰，抑制过度增生的血小板。临床症状减轻血小板降低后还要继续服用维持量，停止用药后病情还会复发加重。而且这类药物副作用大，长期应用有使疾病发生恶性变的可能。     

CD34~+细胞在原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症骨髓组织中的表达

目的:探讨CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症及原发性血小板增多症骨髓组织中的表达及临床意义。方法:应用免疫组织化学染色法,检测原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症实验组及对照组骨髓组织中CD34+细胞表达情况。结果:CD34+细胞在实验组骨髓组织中表达高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症及原发性血小板增多症骨髓组织中表达的差异无统计学意义(P>0.05)。结论:CD34+细胞在原发性骨髓纤维化症和原发性血小板增多症的发生中有一定关系,CD34+细胞与两者之间的转化无必然联系。     

真性红细胞增多症误诊为原发性高血压3例分析

真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多的骨髓增生性疾病。多发于中老年人,男性多见,因起病隐匿,症状多样化。常造成误诊或漏诊。现将我院1998￣2006年收治的真性红细胞增多症(PV)误诊为原发性高血压3例分析如下:1临床资料例1;男,51岁。2003年起无明显诱因始觉头晕,     

真性红细胞增多症误诊为原发性高血压3例分析

真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多的骨髓增生性疾病。多发于中老年人,男性多见,因起病隐匿,症状多样化。常造成误诊或漏诊。现将我院1998￣2006年收治的真性红细胞增多症(PV)误诊为原发性高血压3例分析如下:1临床资料例1;男,51岁。2003年起无明显诱因始觉头晕,     

原发性血小板增多症8例临床分析

原发性血小板增多症（ｐｒｉｍａｒｙｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｈｅｍｉａ，ＰＴ）又称原发性血栓性出血性血小板增多症，是一种骨髓增殖性疾病，其特点为血小板持续显著增高，可有自发性出血倾向，血栓形成，半数以上有脾大。该病较少见，常易误诊，现将我院１９８２～１９９...     

原发性血小板增多症行治疗性血小板单采术1例

血小板增多症是一种骨髓增生性疾病。其特征为血小板显著增多,伴有出血及血栓形成,脾脏肿大[1]。笔者应用血细胞分离机对1名原发性血小板增多症患者行治疗性血小板单采术,     

带血管蒂肾上腺移位术治疗原醛型肾上腺皮质增生11例

醛固酮增多症可分为原发性和继发性2类,原发性醛固酮增多症（原醛症）系一种继发性高血压症,占高血压症的0.5%～2.0%,主要由于肾上腺皮质腺瘤或皮质增生分泌醛固酮过多所致,增生约占该病30%以上,临床表现和生化改变与腺瘤相似,其肾上腺病变为双侧球状带细胞增生,有时可伴有结节,其发病原因尚不明确.腺瘤手术效果较好,增生的手术治疗尚存争议,现将作者近期采用带血管蒂肾上腺移位术治疗的11例原醛型肾上腺皮质增生患者的临床资料总结报道如下.     

以上消化道出血为首发表现的原发性血小板增多症1例及文献复习

原发性血小板增多症(Primary thrombocythemia,PT)属于骨髓增生性疾病中的一种,是一个克隆性骨髓增殖综合征,主要是由血小板功能及结构障碍引起反复出血倾向。本病发病率低,多见于50～70岁老年人,也可见于儿童(6周～18岁)及青少年,男女发病比例为19：23。起病缓慢,临床表现不一,约有1／3患者早期可无明显的临床症状,常因健康检查发现外周血血小板增多或脾肿大(44％     

原发性醛固酮增多症25例分析

原发性醛固酮增多症(原醛症)是由于肾上腺皮质肿瘤或增生,醛固酮分泌增多而引起的以高血压、低血钾为主要表现的疾病.     

血小板去除术联合药物治疗原发性血小板增多症的临床护理

原发性血小板增多症(PT)是一种骨髓增生性疾病，其特点为外周血血小板持续显著增多且功能异常，骨髓巨核细胞增生显著，临床表现常有出血倾向及血栓形成、脾肿大等。尽快降低血小板、预防血栓及出血的发生是治疗PT的关键。我院自1999年12月～2002年12月采取血小板去除术联合羟基尿、α-干扰素治疗PT患者11例，疗效显著，现将护理体会汇报如下。     

真性红细胞增多症并发心肌梗死1例

真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病。由于血液中红细胞明显增多，血液粘稠度增高，血流缓慢，可形成血栓导致脏器梗死。本报告1例PV并发心肌梗死。     

真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的^32P治疗

真性红细胞增多症（polycythemia vera，简称PV）和原发性血小板增多症（essential thrombocythemia，简称ET）均为病因不明的骨髓增生性疾病，在骨髓细胞普遍增生的基础上多有一系列细胞（红细胞或血小板）增生尤为突出呈持续不断的过度增殖。对于此类疾病，目前尚无统一的治疗方案，其临床治疗方法有静脉放血、血小板去除术、化疗药物、干扰素及抗血小板药物的应用等，不同的治疗方法有不同的疗效和毒副作用。     

原发性醛固酮增多症27例报告

目的 提高原发性醛固酮增多症的诊治水平。方法 分析1987—2002年收治的原发性醛固酮增多症27例；其中肾上腺瘤者2l例(78％)；肾上腺皮质增生者6例(22％)，均经手术和病理证实。结果 术后肾上腺瘤者2l例，血钾均恢复正常，19例血压恢复正常，2例仍高，肾上腺皮质增生者6例，血钾恢复正常5例，血压4例降到正常。结论 原醛症定性诊断主要靠症状和生化测定，定位靠B超、CT，开放性手术是主要的治疗手段。     

原发性醛固酮增多症37例诊治体会

目的　探讨原发性醛固酮增多症(PA)的诊断和治疗方法。方法　对1990年6月～1999年6月收治的PA患者37例(肾上腺皮质腺瘤29例,肾上腺皮质增生8例)进行回顾性分析。结果　获得随访的肾上腺皮质腺瘤24例(2425)和肾上腺皮质增生3例(37)术后治愈,仍有1例腺瘤和4例皮质增生者需辅以药物治疗。结论　高血压、低血钾、高血浆醛固酮是确诊PA的主要依据。B超、CT、MRI是PA的主要定位诊断方法。开放性手术是主要的治疗手段。