结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤22例临床分析

目的 探讨结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤的诊治策略.方法 回顾性分析1983年2月至2012年11月在北京协和医院诊治的22例结节性硬化症合并肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床诊治资料.结果 22例患者中男12例,女10例;年龄1 ～ 46岁,平均23岁.所有患者均为双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,瘤体直径0.7 ～ 18.0 cm,平均8.5 cm.瘤体最大径与是否出现临床症状存在相关性.瘤径＜4 cm者共8例予定期随诊观察.瘤径介于4～10 cm者共8例,其中5例行保留肾单位的肾部分切除术,余3例门诊随访观察.瘤径＞ 10 cm者共6例,3例行选择性介入动脉栓塞术;1例栓塞后应用雷帕霉素治疗;1例合并肾细胞癌,行肾部分切除;1例出现肾功能不全,因合并肺部淋巴管肌瘤病变致大咯血而死亡.栓塞及手术患者平均随访25个月,未出现严重出血及症状加重,其中雷帕霉素治疗1年后瘤体直径缩小10％.结论 结节性硬化症多合并双肾多发血管平滑肌脂肪瘤,瘤体最大径＜4 cm者可门诊随访观察,瘤径＞4 cm或有临床症状者可给予相应药物、栓塞或手术治疗.     

肾错构瘤破裂出血17例诊治分析

目的：总结肾错构瘤破裂出血的诊治方法。方法：回顾性分析17例肾错构瘤破裂出血患者的临床资料,B超和CT检查均明确诊断;11例行急诊手术治疗,3例行介入治疗,3例保守治疗。结果：11例手术治疗中肾切除7例,肿瘤切除3例,腹腔镜下手术1例为肿瘤切除,术后恢复良好;3例行分支动脉栓塞,均得康复;3例保守治疗中2例病情稳定,1例改介入栓塞治疗后病情稳定。结论：B超及CT检查是诊断肾错构瘤破裂出血的主要方法,手术是主要的治疗方法,对瘤体较大或出血量大者行肾切除术,对于孤立肾、病变对侧肾功能不全或者双侧多发病变的患者可行肾动脉栓塞术或肾部分切除等保肾手术。     

结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤二例报告并文献复习

目的进一步提高对结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗水平。方法对2例结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料和随访情况进行回顾性分析并文献复习。结果 1例结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤患者行高选择性肾血管栓塞术治疗,术后定期复查3年,无发展;1例行保守治疗后效果良好。结论结节性硬化症合并双肾血管平滑肌脂肪瘤的患者治疗必须考虑肾功能的保留问题,高选择性肾血管栓塞术为首选治疗。     

结节性硬化症合并双侧肾脏多发错构瘤的诊断和治疗（附7例报告）

目的探讨结节性硬化症合并双侧肾脏多发错构瘤的诊断和治疗。方法回顾性分析7例结节性硬化症合并双侧肾脏多发错构瘤的临床资料,分析其诊断和治疗经过。结果 7例结节性硬化症合并双侧肾脏错构瘤,肾肿瘤均为多发性,肿瘤最大12cm。其中6例合并皮肤病变、4例合并神经系统病变,2例合并肝脏病变。7例双侧肾脏多发错构瘤中有2例发生自发性破裂出血,其中1例保守治疗,1例行开放手术切除病变肾脏,1例因外伤后出血行手术切除肾脏。结论结节性硬化症常合并多器官病变,双侧肾脏多发错构瘤是其特征性的临床改变,对其诊断有重要意义。双侧肾脏多发错构瘤一般予保守治疗,合并破裂大出血时需要切除患肾。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗

目的分析并总结肝脏血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床表现和诊断,探讨其治疗策略。方法对1992-2006年第二军医大学东方肝胆外科医院手术病理证实的79例肝AML临床资料进行回顾性分析研究,总结其诊治经验。结果患者女58例,男21例。发病年龄17～69岁,平均(43±8.14)岁,均无合并肾血管平滑肌脂肪瘤或结节性硬化症。有临床症状者25例。肿瘤大小1.0～25cm,平均(6.1±4.08)cm,均为单发肿瘤。肝右叶53例,左叶22例,尾状叶4例。术前正确诊断者41例(52%)。自发性破裂出血1例。79例均手术切除,无手术死亡或严重并发症。术后随访3～13年,1例术后6年复发,1年后死亡。结论肝血管平滑肌脂肪瘤无特异性临床症状,综合影像学检查有助于术前正确诊断,但鉴别诊断困难,特别是对直径小于5cm的肿瘤术前难以确诊。最终诊断依赖于病理组织学检查和HMB-45免疫组化染色。手术切除是治疗肝血管平滑肌脂肪瘤的安全、有效方法。应警惕潜在恶性和自发性破裂出血可能,一旦诊断明确宜尽早手术,术后应密切随访。     

12例肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的急诊肾动脉栓塞治疗

目的评价肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血急诊下行选择性肾动脉栓塞术的安全性和有效性。方法 2007年4月-2012年10月,12例经B超、CT或MRI确诊的肾血管平滑肌脂肪瘤患者,左肾5例（其中2例右肾有严重梗阻性肾病）,右肾4例（其中1例左肾已切除）,双肾3例。10例突发腰背部或腹部疼痛、肾周血肿,2例出现血尿。急诊行选择性肾动脉造影和栓塞术,栓塞剂用平阳霉素碘化油乳剂、PVA颗粒和弹簧圈。术后采用CT随访了解肿瘤大小变化及栓塞效果。结果 12例患者进行了14次治疗,造影发现肿瘤区域大量紊乱血管及动脉瘤形成,栓塞后造影复查,肿瘤异常血管床消失,肿瘤内载瘤动脉闭塞。术后临床症状改善,出血停止,肾功能无明显受损,无严重并发症出现。随访3个月～5年6个月,患者无出现腹痛、血尿等肿瘤破裂出血相关症状,复查CT肿瘤体积有所缩小,缩小以血管平滑肌成分为主,脂肪成分变化较小。结论选择性肾动脉栓塞治疗肾血管平滑肌脂肪瘤急性破裂出血,能有效控制出血并能最大限度保护正常肾组织,其对独肾或对侧肾功能明显受损患者尤为重要。肿瘤内血管平滑肌成分对栓塞治疗十分敏感,随访其中远期效果良好,应作为急诊出血的首选治疗方法。     

肾血管平滑肌脂肪瘤31例临床分析

目的　探讨肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗方法。方法　对 31例肾血管平滑肌瘤患者临床资料进行回顾性分析。结果　 31例中 1 2例行肾切除 ,2例行根治性肾切除 ,1 1例行肾部分切除 ,6例行肿瘤剜除术。结论　肿瘤内出血及脂肪含量低是造成肾血管平滑肌瘤影像学误诊的重要原因     

肾血管平滑肌脂肪瘤临床诊治研究(附48例病例报道)

目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的诊治方法。方法：回顾性分析48例RAML患者的临床资料及诊治情况。结果：B超37例提示为错构瘤(37／48)，CT38例提示为错构瘤(3895)，7例行MRI检查者6例提示肾错构瘤(6／7)。45例RAML患者行保肾手术，其中10例继发破裂出血者行血肿清除瘤体剜除术；29例瘤体直径大于2cm者行肿瘤切除或肾部分切除术；6例直径小于2cm者行腹腔镜下肿瘤切除术。3例患者行肾切除术。所有病例术后病理检查均证实为错构瘤。结论：B超，CT和MRI为肾错构瘤的最佳诊断方法。对已确诊的肾血管平滑肌脂肪瘤患者应积极进行手术治疗，手术治疗应尽量保留有功能的肾单位。     

45例肾血管肌脂瘤的治疗

目的：探讨肾血管肌脂瘤的治疗方法。方法：４５例患者中２３例未作特殊治疗;６例超选择性动脉栓塞治疗、７例行肿瘤剜除术或肾部分切除术、９例行全肾切除术。结果：随访２１例,平均随访时间３．６ａ。未作特殊治疗的病例中未发现肿瘤破裂出血,２便肿瘤体积增大但我症状;超选择性动脉栓塞病例无症状复发、无破裂出血、肾功能稳定。手术患者均保持肾功能稳定,无肿瘤复发。结论：对本病采取保守性治疗原则。超选择肾动脉栓塞是简     

肾错构瘤破裂出血的诊治(附13例报告)

目的：探讨肾错构瘤(RAML)破裂出血的诊治方法。方法：回顾分析13例肾错构瘤破裂出血患者的临床资料。结果：13例肾错构瘤破裂出血均行B超和螺旋CT检查，B超诊断正确率为61．5％(8／13)，螺旋CT为84．6％(11／13)，1例行MRI明确诊断，术前未确诊1例。3例急诊行患肾切除术，7例择期行患肾部分切除术或肿瘤剜除术，2例行选择性动脉栓塞术，1例给予保守治疗。12例获得随访5月～7年，定期复查B超或CT，3例患肾切除术者对侧未发现新的RAML，6例患肾部分切除术或肿瘤剜除术者病变侧肾脏未见肿瘤复发，2例行选择性动脉栓塞术者肿瘤明显缩小，血肿有一定程度的吸收，1例保守治疗者肿瘤未见明显变化，也未再出现明显症状，1例双肾病变患者1侧肿瘤有加快生长的趋势，建议密切观察，必要时手术治疗。结论：B超和螺旋CT是诊断肾错构瘤破裂出血的主要方法，MRI可以作为补充检查手段，对较大的肿瘤可行血管造影术，必要时可采取同期治疗。治疗以开放手术为主，积极争取切除肿瘤，努力保存肾单位，有条件的可以进行选择性动脉栓塞术和腹腔镜手术。     

45例脑结节性硬化症的CT临床诊断分析

目的研究应用CT影像技术诊断脑结节性硬化症的临床价值。方法选取该院2010年2月—2013年3月间收治的45例脑结节性硬化症患者,收集整理所有患者的CT影像资料进行回顾分析。结果经行CT扫描,其中检查确诊66个脑室壁室管膜下结节,呈现出高密度分布,钙化总数为41个;12例行增强扫描病例中,2例未钙化结节为13个。结论临床CT影像技术对于脑结节性硬化症具有良好的特征性,对于脑结节性硬化症的早期诊断、临床治疗以及预测预后等都具有十分重要的指导意义。     

结节性硬化症的颅脑及肾脏CT表现

目的：探讨结节性硬化症的颅脑及肾脏CT表现，以提高对本病的诊断水平。方法：收集经临床及CT诊断的结节性硬化症35例，分析其颅脑及肾脏CT表现.结果：本组35例患者均有颅脑异常CT表现，其中室管膜下结节35例、皮层或／及皮层下结节16例、室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例、脑白质内小片状低密度区5例、梗阻性脑积水4例；22例有肾脏异常CT表现，其中血管肌脂瘤18例、多发囊肿4例、动脉瘤2例。结论：结节性硬化症的颅脑及肾脏CT表现具有特征性，CT可作为检查结节性硬化症的首选方法。     

结节性硬化症的影像学表现

目的探讨结节性硬化症的影像学表现,旨在提高对其CT表现的认识。方法回顾性分析35例临床和影像证实的结节性硬化症的影像学表现。结果CT发现28例室管膜下钙化,3例实质内钙化,1例合并巨细胞星形细胞瘤及梗阻性脑积水。MRI发现5例室管膜下未钙化结节。B超发现7例肾多发血管平滑肌脂肪瘤,其中1例同时有肝血管瘤。结论室管膜下和/或皮质钙化、未钙化结节及双肾多发血管平滑肌脂肪瘤是诊断结节性硬化的重要征象,结合临床三联征能准确诊断。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

目的:分析肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的临床及CT影像学表现,探讨其CT表现的特征性征象,提高对其诊断正确率。方法:对2004年1月至2008年4月我院经手术病理及其他手段证实的RAML的CT资料进行回顾性分析。结果:共21例,单发13例,多发8例,右肾10例,左肾6例,双肾5例,病灶直径<2.0cm者占多数,≥2.0cm者15个,最大者约48.7cm×41.2cm×52.3cm,2例合并结节硬化症,1例病灶破裂合并肾周血肿。结论:肾脏(无钙化)肿瘤中的脂肪成分是CT诊断RAML的特征性依据。     

结节性硬化症的颅脑及肾脏影像学表现与治疗

目的 探讨结节性硬化症伴多脏器损害的影像学特点.方法 回顾性分析19例结节性硬化症伴皮肤、大脑、肾脏、肝脏等多器官损害的病例资料、临床表现及影像学改变.结果 CT显示室管膜下多发胶质结节及皮层灰质结节呈等密度,钙化结节为高密度,室管膜下病灶多突入侧脑室内,伴有脑积水和肿瘤.MRI 病变T1WI呈等或低信号,T2WI呈高...     

Concurrent hepatic and ruptured renal angiomyolipoma in tuberous sclerosis complex

Angiomyolipoma of the liver or kidney is one of the clinical manifestations of tuberous sclerosis complex. However, concurrence of angiomyolipoma in both liver and kidney associated with tuberous sclerosis complex is a rare entity. Renal angiomyolipomas with large aneurysms confer a higher probability of rupture as compared to small aneurysms. Herein, we document a case of tuberous sclerosis coexisting with hepatic and renal angiomyolipoma in a 37 year-old woman who presented with an acute abdomen due to ruptured tumor. Computed tomography of the abdomen revealed multiple tumors over the bilateral kidneys and liver. A right nephrectomy was performed. During surgery, a liver biopsy was performed from which a preliminary diagnosis of necrosis was established. However, immunoreactivity staining using monoclonal antibody HMB-45 (Human Melanoma, Black) led to the final diagnosis of angiomyolipoma. We emphasized that pathologists and clinicians should be aware that cases of tuberous sclerosis complex may be associated with renal and hepatic angiomyolipoma. To avoid an inappropriate diagnosis, before diagnosing liver necrosis, immunohistochemical staining for HMB-45 is recommended.     

结节性硬化症临床及影像学特征分析(附三例报告)

目的探讨结节性硬化症的临床表现及影像学特征。方法回顾性分析3例结节性硬化症患者的临床表现及影像学特征。3例患者中女2例、男1例,均行X线、CT及超声检查。结果3例患者均有肾脏错构瘤及不同程度皮肤损害,2例女性患者均有家族遗传史;2例有颅内室管膜下钙化或有肝脏多发错构瘤或脊椎骨结节硬化班,1例有肺淋巴管平滑肌瘤病或有手足甲旁纤维瘤。结论结节性硬化症的临床及影像学表现具有显著特征,影像学检查对结节性硬化的诊断具有重要临床意义。     

Simultaneous renal cell carcinoma and angiomyolipoma in a kidney--a case report and literature review

Renal cell carcinoma (RCC) is the most common tumor of the kidney. Angiomyolipoma is frequently present in the patient who has the stigma of tuberous sclerosis. We reported a case of a 39-year-old female, without the stigma of tuberous sclerosis, who was admitted on account of a firm, huge, fixed and palpable mass over the left flank region for one week. After radical nephrectomy, the pathological report was renal cell carcinoma, granular cell type, associated with angiomyolipoma. The literature concerning this unusual case is reviewed.     

小儿结节性硬化症的临床及颅脑CT表现

目的 评价颅脑CT在小儿结节性硬化症诊断中的价值。方法 回顾性分析经临床CT共同确诊的39例小儿结节性硬化症的颅脑CT表现。结果 39例小儿结节性硬化症CT平扫表现为颅内钙化或/和非钙化结节，发生于室管膜下39例（100%），皮质或皮质下15例（38.5%），脑白质12例（30.8%），脑实质内可见孤立的斑片状钙化11例(28.2%），双侧脑室轻度增大21例（53.8%）。结论 小儿结节性硬化症的颅内结节多发生于双侧脑室外侧壁室管膜下，CT平扫对颅内高密度或钙化结节具有高度的特异性，是诊断小儿结节性硬化的首选方法。