原发性气管支气管淀粉样变1例并文献复习

<正>原发性气管支气管淀粉样变是一种淀粉样蛋白质-黏多糖复合物沉积于气管、支气管黏膜下而引起相应临床表现的罕见疾病,本文结合兰州大学第二医院呼吸科收治1例原发性气管支气管淀粉样变患者的诊治经过,查阅国内外相关文献,对本病的病因及发病机制、临床表现、诊断及治疗方法进行归纳,为临床工作提供参考。病例资料患者女,67岁,因"反复咳嗽、咳痰、胸闷、气短10年,加重半月。"于2014年11月3日入院,患者     

荧光支气管镜对气管支气管淀粉样变的诊治价值

正淀粉样变可发生于全身多个系统,其发病率低,国外报道约为每年8例/100万~[1],起病缓慢,中年居多,男多于女。气管支气管淀粉样变(Tracheobronchial amyloidosis,TBA)是指蛋白-多糖复合体组成的淀粉样物质异常沉积于气管支气管壁的病变。TBA由于无典型的临床表现,胸部X线片及胸部CT对气管支气管观察欠佳而容易引起漏诊,近年来,随着荧光支气管镜在临床上的应用,其对早期肺     

经支气管激光治疗气管-支气管淀粉样变

作者介绍用 YAG 激光治疗13例气管-支气管淀粉样变的经验。患者平均年龄为50(35～63)岁,其中男7、女6例。经气管镜检查均有不同程度粘膜增厚和气道阻塞,并经病理学证实。病变位于气管者2例,气管和右主支气管者1例,气管和双侧主支气管者6例,右侧主支气管2例,双侧主支气管2例。其中1例伴有喉淀粉样变。治疗方法在全身麻醉下作硬质气管镜检查,确定并对准病变部位,插入石英光导纤维,导入 YAG 激光作照射治疗。若病变位于肺叶支气管口,则有时须     

良性气道狭窄病因分析

目的分析良性气道狭窄的病因构成。方法对重庆医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科2013年1月至2018年1月的237例确诊为良性气道狭窄的病例资料进行回顾性总结,分析其病因构成及狭窄部位。结果 237例良性气道狭窄病例中病因前三位为气管支气管结核166例(70. 04%),气管插管术20例(8. 44%),气管切开术后18例(7. 59%),其他病因有支气管异物、气管支气管肉芽肿、气管支气管良性肿瘤、全喉切除术、支气管吻合术后、原发性支气管淀粉样变、气管化学性损伤。在不同年龄、性别中,其病因构成有差异。气道狭窄部位大多发生于中心性气道,狭窄部位与病因存在一定的关联。结论本组病例中良性气道狭窄最常见的病因为气管支气管结核,其次为气管插管及气管切开术后所致的气道狭窄,常见狭窄部位为中心性气道。     

纤维支气管镜检查对不明原因慢性咳嗽诊断价值的临床研究

目的 探讨纤维支气管镜检查对成年人不明原因慢性咳嗽的诊断价值.方法 对2004年10月至2006年12月在咳喘专科门诊就诊、胸片、免疫功能正常、无咯血症状并且经慢性咳嗽诊断程序仍病因未明的成年慢性咳嗽患者,经纤维支气管镜进行病因诊断.结果 37例患者平均年龄(38±13)岁,中位咳嗽时间6个月.经纤维支气管镜检查,59.5%获得了病因诊断:支气管结核(6例),气管肿瘤(4例)、气管骨化症(3例)、化脓性支气管炎(3例)、支气管异物(2例)、侵袭性气管支气管曲菌病、气管息肉、声带下囊肿、原发性气管支气管淀粉样变各1例.纤维支气管镜检查未确诊的15例患者中,6例组织病理为慢性非特异性气道炎症.全部患者术中、术后无显著不良反应.结论 作为一项安全的诊疗手段,纤维支气管镜检查能在不明原因慢性咳嗽的病因诊断中发挥重要作用.     

原发性支气管肺淀粉样变三例临床分析

目的 探讨原发性支气管肺淀粉样变的流行病学、诊断、治疗和预后。方法 对3例病理确诊为原发性支气管肺淀粉样变病人的临床表现、实验室检查及治疗进行分析总结。结果 3例病人均有发热、咳嗽咳痰、胸闷气急，均经纤支镜活检，见均质嗜伊红物沉积于支气管粘膜下，刚果红染色阳性，经MP方案、抗菌药、手术及支持治疗后病情均明显好转。结论 淀粉样变常累及呼吸系统，但临床少见，诊断依靠病理活检，目前尚无特异性治疗。     

气管支气管骨化症的诊治体会

<正>气管支气管骨化症(tracheobroncheopathia osteochondroplastica,TBPO)是一种气管支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生,并突向管腔的良性病变,临床上较为罕见,绝大多数患者没有症状,部分患者可出现咳嗽、咯血、呼吸困难[1-3],常被误诊为支气管结核、支气管淀粉样变、复发性多软骨炎等。由于本病确诊依赖支气管镜检查和组织病理学诊断,治疗上无特效的手段,临床症状多持续、迁     

原发性喉、气管、支气管淀粉样变1例并文献复习

淀粉样变是临床上的一种少见疾病,国外报道[1]其发病率约为每年8/100万,在我国发病率更低,而同时累及喉、气管及支气管的原发性淀粉样变更为罕见,查阅相关文献,近10年来国内仅报道1例[2]。现将2011年6月我院诊断的1     

33例原发性淀粉样变性病临床分析

淀粉样变性病是一种以无定形“淀粉样变”的嗜酸性物质在心脏、肾脏、消化道等脏器浸润沉积所引起的疾病。国内一直缺乏大样本的病例报道。兹总结本院近 2 0年来确诊的 33例原发性淀粉样变性病患者的临床资料并分析如下。一、对象与方法1 对象 :1 981～ 2 0 0 1年本院共收治淀粉样变性病 76例 ,其中原发性淀粉样变 33例 ,多发性骨髓瘤伴发淀粉样变7例 ,继发性淀粉样变 1 0例 ,家族性淀粉样变 2例 ,局灶性淀粉样变 2 4例。现仅就原发性淀粉样变者作一分析。2 方法 :病理活检部位包括腹部脂肪、直肠黏膜、皮肤、齿龈、舌、喉、支气管、肾、…     

支气管肺淀粉样变1例报道并文献复习

目的探讨支气管肺淀粉样变的临床表现、诊断、治疗和预后。方法对我院确诊的1例和国内报道的47例支气管肺淀粉样变进行回顾性总结。结果①常见症状为咳嗽,咳痰,咯血,呼吸困难等,大部分肺部无异常体征。②胸片或CT常见表现为气管或支气管肥厚、狭窄,斑片浸润影,结节或肿块,肺不张等,亦可有正常胸片。③纤支镜常见表现为支气管黏膜结节、隆起或息肉。④48例患者中有37例经纤支镜取得病理标本。⑤治疗方法有激素等免疫抑制剂、激光、微波和手术治疗等,但无特效疗法。⑥易复发但病程多为良性经过。结论该病临床表现无特异性,纤支镜活检是确诊最有效的方法,无特效疗法,预后与病理类型有关,多数较好。     

罕见气管支气管腔内病变

由于大气污染和烟草消耗等因素的影响,肺癌、慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)和哮喘等呼吸道疾病发病率在上升,但是原发于气管、支气管的病变仍然是比较罕见的一类疾病。这类疾病主要包括局灶病变(如恶性或良性气管、支气管肿瘤)~([1])和弥漫性病变(如淀粉样变、气管支气管骨化病等)~([2])。罕见支气管腔内病变疾病发病原因和治疗方式不尽相同,有必要对其进行综述和总结。     

关于原发性气管内肿瘤的诊断问题

原发性气管内肿瘤指原发于气管内的良性及恶性肿瘤,由附近器官或组织的肿瘤累及或转移到气管者不包括在内.此病较为少见,1968年美国死于支气管肺癌者59,000人,死于喉癌者2,800人,死于气管内恶性肿瘤者131人.原发性气管内肿瘤多无明显体征,不易被一般放射线检查所发现,故在     

原发性系统性淀粉样变24例临床病理分析

淀粉样变是器官组织中异常的细胞外蛋白物质沉积所造成的慢性炎症，根据发病原因可分为原发性、继发性、家族遗传性、多发性骨髓瘤伴发、血液透析伴发的淀粉样变；继发性淀粉样变的主要病因是结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感染。原发性系统性淀粉样变（PSA）临床罕见，由于其临床表现复杂多样且无特异性。常常被延误诊断。     

良性气道狭窄治疗存在的问题及对策

良性气道狭窄是指气管支气管结核、外伤、手术、气管切开、气管插管、异物、良性肿瘤、淀粉样变等引起的气道占位性或瘢痕挛缩性狭窄，以及复发性多软骨炎和甲状腺囊肿对气道壁的破坏引起的气道塌陷性狭窄。我国结核病疫情严重，10％～40％的肺结核合并气道结核，良性气道狭窄实际上是常见病。     

原发性干燥综合征继发支气管肺淀粉样变一例并文献复习

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)继发支气管肺淀粉样变的临床特征.方法 回顾分析我院确诊1例及文献报道42例pSS继发支气管肺淀粉样变患者的临床表现、影像学特征、诊断、治疗及预后.结果 43例患 者中,女性42例(98％),年龄29～79岁,中位年龄57岁.确诊原发病至继发淀粉样变的时间间隔0～30年,中位时间8.9年.淀粉样物质以AL蛋白为主(21/28,75％).88％( 38/43)为局限性支气管肺淀粉样变.临床主要表现为咳嗽(18/38,47％)、气促(13/38,34％)、咳痰(9/38,24％)、咯血或咳血痰(5/38,13％)等.24％(9/38)的患者无临床症状.影像学以肺部结节或团块(40/43,93％)、肺大泡或空腔囊肿(16/43,37％)、肺间质病变(16/43,37％)、气道壁增厚或狭窄(8/43,19％)等为主要表现.17例患者行肺功能检查,以中重度弥散功能障碍为主(8/17,47％).43例患者均经病理确诊,见大量均质嗜伊红物质沉积,刚果红染色阳性.治疗以原发病为主,大多为良性经过.随访2～96个月,中位随访时间26.5个月,仅2例死亡.结论 pSS继发支气管肺淀粉样变常无其他系统累及,临床表现与气道受累的部位和程度有关.对于肺CT表现为多发的伴钙化或空洞的肺部结节的pSS患者,需考虑有无继发淀粉样变的可能.目前无特效疗法,多数进展缓慢.     

心脏淀粉样变的临床表现及诊断回顾分析

目的　探讨心脏淀粉样变患者临床表现、诊断和预后。方法　回顾分析本院 1985～1997年确诊原发性淀粉样变心脏受累 32例患者的临床特征、心电图和超声心动图检查以及患者的预后。结果　原发性淀粉样变心脏受累患者共 13例 (40 6 % ) ,心脏淀粉样变患者临床以充血性心力衰竭 (6 9 2 % )和心律失常 (6 9 2 % )最为常见 ,心电图QRS低电压亦常见 (6 9 2 % ) ;超声检查左心室室壁厚度增厚 [平均 (12 5± 3 8)mm];短期随访 6例死亡 [平均病程 (10 7± 11 9)个月 ]。结论　原发性淀粉样变常累及心脏 ,心脏淀粉样变患者临床表现多样 ,以充血性心力衰竭和心律失常最为常见 ,心电图和超声心动图检查有助于心脏淀粉样变的诊断。     

胸部外照射治疗气管支气管淀粉样变性一例

原发性气管支气管淀粉样变性为罕见疾病,预后不良,迄今缺乏有效治疗方法 [1].我们采用外照射疗法成功治疗1 例支气管淀粉样变性患者.     

肝内胆汁瘀积为主要表现的肝淀粉样变1例

原发性系统性淀粉样变常累及心脏、肾脏和周围神经，肝脏受累的比率可高达97％，但临床多为轻度黄疸，原发性淀粉样变并发重度肝内胆汁瘀积临床少见，现将以肝内胆汁瘀积为主要表现的肝淀粉样变1例，报告如下。     

MSCT对原发性气管支气管腺样囊性癌的12例诊断及文献复习

目的分析原发性气管支气管腺样囊性癌(tracheobronchial adenoid cystic carcinoma, TACC)的多层螺旋CT(multislice spiral computed tomography, MSCT)影像学征象、临床表现及文献复习,以提高TACC诊断率。 方法回顾性分析我院2011年6月到2021年11月期间12例经病理确诊的气管支气管腺样囊性癌患者的临床资料及MSCT征象。 结果12例气管支气管腺样囊性癌患者临床表现无特异性,以咳嗽、咳痰、呼吸困难及咯血最为常见。MSCT上气管支气管腺样囊性癌均为单发病例,6例位于气管,5例位于左主支气管,1位于右肺下叶支气管;9例为腔内外型,1例为弥漫浸润型;2例为周围结节型,肿瘤引起不同程度支气管狭窄,部分伴随阻塞性肺炎、肺不张;病变纵向浸润范围为21~60 mm,平均浸润长度为(37.7 ±11.8)mm,7例气管受侵范围>1/2环周;增强扫描呈轻-中度延迟强化;4例患者纵隔淋巴结肿大。 结论气管支气管腺样囊性癌患者多见于中青年患者,沿气管支气管管壁浸润性生长,管壁不同程度增厚、呈结节状、息肉样凸向腔内,轻-中度延迟强化,MSCT征象具有一定特点,为其临床治疗提供依据。     

原发性气管支气管内肿瘤(附30例临床病理分析)

本文报道气管、支气管内原发性良、恶性肿瘤30例，男17例，女13例，年龄10～74岁，平均39．2岁，恶性肿瘤19例占63．3％，良性11例，占36．7％，讨论气管、支气管内肿瘤病理类型特点，生物学行为及预后，并简要探讨了气管、支气管内肿瘤的手术及激光疗法。