肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞肉芽肿病是指朗格汉斯组织细胞增生性病变,以前包括在组织细胞增生症X中。最近研究表明朗格汉斯细胞肉芽肿病的主要病变是朗格汉斯细胞的克隆性增生。目前认为朗格汉斯组织细胞增生症更合适。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histocytosis,PLCH）为朗格汉斯组织细胞增生症的一种类型,可以原发肺部,也可是全身系统病变的一部分。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治实例与体会

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocylosis,LCH）是一组病因未明的组织细胞增生性疾病,是一罕见疾病。笔者回顾从事呼吸内科临床医疗教学工作的26年间,所在的科室仅收治4例。现结合其中3例的诊治情况谈一点粗浅的体会以飨读者。     

以中枢性尿崩为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临诊应对

报道3例以中枢性尿崩为首发表现的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患者,总结其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理结果、诊断过程和治疗反应。3例患者早期均以中枢性尿崩症起病,垂体磁共振成像(MRI)均表现为垂体柄增粗,垂体后叶正常高信号消失。2例患者表现为孤立性下丘脑-垂体病变,1例表现为垂体和甲状腺多系统受累。病理结果显示典型的朗格汉斯细胞,免疫组织化学示S-100、CD1a、Langerin阳性。LCH临床表现呈现明显的异质性,容易误诊和漏诊。确诊依赖病理结果,孤立性下丘脑-垂体病变活检难度较大,建议积极筛查其他器官增加活检概率。LCH导致的神经垂体损害通常需要终生激素替代治疗。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症转化为慢性粒单核细胞白血病1例并文献复习

正朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾病,组织上均为朗格汉斯细胞病理性增殖的结果。LCH的病因和发病机制尚未完全阐明,其发病率低,转化为慢性粒单核细胞白血病尤为罕见。我院收治1例LCH转化为慢性粒单核细胞白血病,现复习相关文献报告如下。1病例资料患者,男,62岁,2年半前因"皮肤瘙痒"就诊于皮肤科,给予皮炎平外用等对症治疗,效果不佳随     

朗格汉斯组织细胞增生症合并高血糖高渗状态一例

朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)是一种可侵犯多器官多系统的罕见疾病,异质性大。本例患者因闭经在中医医院就诊未被识别,直至高血糖高渗状态急诊收入海南省人民医院内分泌科,结合垂体磁共振成像(MRI),多学科会诊考虑下丘脑肿瘤,予以手术治疗,组织病理显示大量淋巴细胞和浆细胞浸润,但未行免疫组化,误诊为淋巴细胞性垂体炎。此后因累及股骨而手术,病理证实LCH,并出现眼眶骨、皮肤和肝脏受累,虽经血液内科积极治疗但效果差,最终因多器官功能衰竭死亡。     

肺朗格汉斯组织细胞增多症

朗格汉斯组织细胞增多症( langerhans cellhistiocytosis,LCH)是一组疾病的总称,以过量活化的朗格汉斯细胞(langerhans cell, LC)在器官内增殖、浸润为特征性标志,可有多系统受累,包括肺、骨、皮肤、前列腺、肝脏、淋巴结和胸腺等[1]。根据器官受累范围,LCH 被划分为单器官受累(如肺朗格汉斯组织细胞增多症 pulmonary langerhans cellhistiocytosis, PLCH )、多器官受累 (如 Hand Schüller Christian )、多系统受累 (如 Letterer Siwe)。其中,PLCH是LCH的一个组成部分[2],这种命名法反映了该病的细胞学基础,以及相对独立…     

累及垂体和甲状腺的成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是以CD1a +/CD207 +髓样树突状细胞克隆增殖为特征的组织细胞性疾病。根据受累部位和范围的不同,LCH的临床表现及治疗差异均较大。本文对1例累及垂体和甲状腺的成人LCH进行临床特点分析,以探索...     

肺朗格汉斯组织细胞增多症

朗格汉斯组织细胞增多症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是一组疾病的总称，以过量活化的朗格汉斯细胞(langerhans cell，LC)在器官内增殖、浸润为特征性标志，可有多系统受累，包括肺、骨、皮肤、前列腺、肝脏、淋巴结和胸腺等。根据器官受累范围，LCH被划分为单器官受累(如肺朗格汉斯组织细胞增多症pulmonary langerhans cell histiocytosis，PLCH)、多器官受累(如Hand—Schueller-Christian)、多系统受累(如Letterer—Siwe)。其中，PLCH是LCH的一个组成部分，这种命名法反映了该病的细胞学基础，以及相对独立的肺脏受累。有资料显示，大约4％～20％的PLCH患有囊性骨病变；此外，纵隔淋巴结、前列腺、皮肤、心脏、脑、肠等也可受累。这提示：PLCH可单独累及肺脏，也可侵犯其他脏器。     

朗格汉斯组织细胞增多症误诊为抑郁症1例报告

患者男,23岁.因情绪紧张焦虑伴多饮多尿2余年,活动后心累气紧1余年,加重伴咳嗽1余月入院.患者2余年前不明原因出现主要表现为情绪紧张、易焦虑,不爱说话和交际,伴多饮多尿,于四川大学华西医院精神科诊断"抑郁症",给予怡诺思75 mg qn 抗抑郁治疗,上述症状无明显缓解;1余年前不明原因出现活动后心累气紧,未予诊治;1余月前出现心累气紧加重伴咳嗽(主要表现为干咳),遂入我科就诊.入院查体示:生命体征平稳.双肺底可闻及少量湿啰音.余(-).实验室检查示:三大常规,肝、肾功能,免疫功能均未见异常.动脉血气分析:PaO2 70 mmHg,PaCO2 42 mmHg,pH 7.40.胸部CT:双肺弥漫大小不等囊泡状影.头部CT增强扫描未见异常.肺功能检测示重度阻塞性通气功能障碍,弥散功能重度下降.胸腔镜下行肺组织活检,经华西医院病理及电子显微镜检查证实为朗格汉斯组织细胞增多症.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗进展

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的组织细胞肿瘤, 儿童发病率为(3～5)/100万, 成人发病率不足1/100万。LCH致死率低, 但可引起严重的器官功能障碍。目前尚无公认针对成人患者的治疗推荐。自2013年欧洲组织细胞协会发布了成人LCH的管理建议以来, 近年陆续报道了多项成人LCH队列研究。此外, 随着丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的基因突变陆续被发现, 各种新型靶向药物也逐渐投入使用。本文就近10年成人LCH的治疗进展进行综述。     

噬血细胞综合征尸检1例并文献复习

对1例表现为发热、皮疹、肝大、外周血细胞减少的噬血细胞综合征(HPS)死亡病例进行尸体解剖,用光镜和免疫组化染色,并行病理组织学观察.结果组织病理学特征主要为骨髓组织及淋巴组织内见大量吞噬含铁血黄素、红细胞及有核细胞的组织细胞,胸腺、肝、脾、肺等组织中示组织细胞明显增多,并有组织细胞吞噬红细胞现象.免疫组化CD68阳性.提示HPS以组织细胞良性增生伴有明显的吞噬血细胞现象为特征,可累及多个脏器,应结合临床表现及实验室检查进行诊断.     

专家专题报告2:干细胞治疗糖尿病的基础研究进展

干细胞是一类特殊的细胞,具有两个最主要的生物学特征:一是可保持不断自我增殖的能力,二是在适当条件下可分化为特定的组织细胞.根据来源的不同,干细胞可分为成体干细胞、胚胎干细胞(ES细胞)及诱导性多潜能干细胞(iPS细胞).     

淋巴瘤化疗后出现嗜血细胞综合征1例的诊治体会

<正>嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lpmphohistocytosis,HLH),是由多种致病因素导致淋巴细胞、组织细胞的异常增生,伴随其吞噬各种造血细胞为特征,诱发大量细胞因子释放,引起全身过度炎症反应,严重者危及生命。临床上少见、缺乏特异临床表现,死亡率极高。本文报道1例淋巴瘤患者化疗后出现嗜血细胞综合征,并对相关文献资料进行分析总     

成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症五例临床分析

目的 探讨成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)患者的临床、影像、肺功能和组织病理特点.方法 回顾性分析2006年6月至2007年10月北京朝阳医院收治的5例PLCH患者的临床资料.结果 5例均为男性吸烟者,以肺部损害为主,其中2例以自发性气胸为首发症状,1例为肺脏终末期病变合并肺动脉高压.胸部高分辨率CT示大小不一的多发囊腔阴影,病变以双上肺为著,终末期病例囊腔影遍及全肺.5例均经外科肺活检获得组织病理学资料,显示囊腔样改变和朗格汉斯细胞聚集(免疫组织化学CD1a和S-100染色阳性).肺功能检查示V50占预计值%为53.6%～77.6%,V25占预计值%为38.5%～70.5%,V50和V25的降低与组织病理学所见小气道受累相符合.治疗以戒烟为主,疾病有自然缓解倾向.结论 PLCH是朗格汉斯细胞组织细胞增多症的一种特殊类型,主要发生于吸烟者,多呈良性经过.     

弥漫大B细胞淋巴瘤继发噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一组因遗传性或获得性免疫缺陷导致的以过度炎症反应为特征的疾病,其主要临床特征为持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、出凝血机制障碍以及中枢神经系统异常等.HPS临床少见,症状不典型,易误诊、漏诊,且肿瘤相关性HPS病情凶险,病死率高.2013年1月,笔者收治弥漫大B细胞淋巴瘤相关HPS患者1例.现报告如下.     

Richter''''s综合征:慢性淋巴细胞性白血病患者发生弥漫性组织细胞淋巴瘤 5例报告及文献复习

慢性淋巴细胞性白血病(CLL)患者发生弥漫性组织细胞淋巴瘤,Richter's 综合征是罕见的,然而它是一个特殊的临床病理现象。本文作者报告Richter's 综合征的5个新病例和总结另外41资料。从3组资料说明 CLL 患者弥漫性组织细胞淋巴瘤的发病率为3～10%。这些以后发展成弥漫性组织细胞淋巴瘤的46例患者无慢淋白血病的特征,而这点能与从未发生弥漫性组织细胞淋巴瘤的典型的慢淋白血病     

四君子丸对Lewis肺癌小鼠肿瘤组织细胞caspase-3表达的影响

目的探讨四君子丸对Lewis肺癌小鼠肿瘤组织细胞凋亡相关蛋白caspase-3表达的影响。方法在小鼠右侧腋窝皮下,接种浓度为1×10~7个/ml的小鼠肺癌Lewis细胞悬液0.1 ml,模型建立成功后将小鼠分为Lewis肺癌组、中药治疗组(成瘤后灌胃四君子丸0.093 6 g/10 g,1次/d,连续14 d)、顺铂组(腹腔注射0.05 mg/10 g,1次/w,持续2次)。采用透射电镜观察各组肿瘤组织细胞形态学变化,采用Real-time PCR和免疫组化测定肿瘤组织caspase-3 mRNA及蛋白的表达水平。结果透射电镜结果显示:Lewis肺癌组细胞镜下呈现出明显恶性肿瘤细胞特征;中药治疗组镜下可见肿瘤细胞以凋亡变化为主,大量凋亡细胞、凋亡小体及坏死细胞;顺铂组镜下可见坏死细胞和典型凋亡细胞及凋亡小体。Real-time PCR及免疫组化结果共同显示:和Lewis肺癌组比较,中药治疗组和顺铂组caspase-3 mRNA及蛋白表达水平显著升高(P0.01)。结论四君子丸能够显著提高Lewis肺癌小鼠模型肿瘤组织中caspase-3的表达,从而促进肿瘤细胞凋亡。     

弓形虫感染对雄性小鼠睾丸细胞周期影响的实验研究

目的　研究弓形虫感染对雄性小鼠睾丸组织细胞周期的影响。方法　应用流式细胞术检测弓形虫感染10 3/ ml、10 4 / ml、10 6 / ml3个剂量组小鼠睾丸组织细胞周期,并设立生理盐水和环磷酰胺对照组。结果　不同剂量的弓形虫感染均可使小鼠睾丸组织细胞各时相的细胞百分数发生变化,并随着剂量的增加,G0 / G1 、S时相的细胞百分数明显减少,与阴性对照组比较差异有显著性(P<0 .0 5 )。G2 / M时相的细胞百分数逐渐增多,各剂量组与阴性对照组比较差异有显著性(P<0 .0 5 )。结论　弓形虫感染可能抑制小鼠睾丸细胞的DNA合成,可引起G2 期细胞阻滞,从而使细胞的有丝分裂延伸。     

AIDS合并肺结核CD4+T细胞、病原菌分布及其CT影像学检查结果分析

目的分析AIDS合并肺结核CD_4~+T细胞、病原菌分布及其CT影像学检查结果,为患者的诊疗提供临床指导。方法回顾性分析2016年7月-2017年7月我院90例肺结核患者的诊疗情况,按照患者是否合并AIDS状况,分为观察组(40例)和对照组(50例)。将观察组分为典型肺结核组(8例)和不典型肺结核组(32例)。观察患者的CD_4~+T细胞、病原菌分布及其CT影像学检查结果。结果观察组和对照组两组患者条索阴影、粟粒阴影、心包积液、胸腔积液分布率无显著差异变化(P 0. 05);而结点阴影、斑片阴影、粟粒阴影等其他指标分布率则差异变化明显,具有统计学意义(P 0. 05)。在CD_4~+T细胞100区间内,典型肺结核组明显低于不典型肺结核组;而在 200范围内,典型肺结核组显著高于不典型肺结核组。不典型肺结核患者的CD_4~+T细胞在50范围内,CT影像学表现分布率明显高于在50-100范围内。观察组和对照组的革兰阳性菌和真菌变化差异不明显,无统计学意义(P 0. 05);观察组的革兰阴性菌(16. 2%)显著低于对照组的32. 5%,差异具有统计学意义(P 0. 05)。结论 AIDS患者胸部CT影像多表现为不典型,主要因为CD_4~+T细胞减少所致。了解AIDS合并肺结核患者影像特征与CD_4~+T细胞的关系,可有效预防并治疗AIDS患者。     

成人嗜血细胞综合征12例临床分析

嗜血细胞综合征(HPS)是一种反应性的单核巨噬系统疾病。以发热,肝脾、淋巴结肿大,全血细胞减少,分化较成熟的组织细胞增生并伴有明显吞噬血细胞的现象为特征。该病发病率较低,报道多见于儿童。我们对12例成人嗜血细胞综合征患者的临床特征及诊治情况进行回顾性分析。对象与方法