表现为重度哮喘的IgG4相关性疾病1例

IgG4-相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一大类以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎症和病变部位纤维化为特征的系统性疾病, 呼吸系统受累并不少见, 但其临床表现并无特异性且异质性很大, 易与其他呼吸系统疾病混淆。本文报道1例以长达7年的重度哮喘为主要表现患者, 伴有重度过敏性鼻炎、外周血嗜酸性粒细胞增多、血清总IgE及IgG4均明显升高;最终经颌下腺及颈部淋巴结活检确诊IgG4-RD, 经口服激素和免疫抑制剂后控制病情。     

第236例活动后气短-肺部阴影-下肢肿物

病历摘要 患者男,59岁,因"活动后气短、发现下肢肿物5年余"于2010年11月24日收住北京协和医院呼吸科.患者于2005年无明显诱因出现剧烈活动(如疾走、上5层楼)后气短,无咳嗽、咯血、胸痛等伴随症状,能胜任日常生活.2005年4月当地医院胸部CT示"双肺多发斑片影(图1)",未治疗.2005年10月发现右大腿外侧肿物,约2 cm×2 cm,表面红肿、破溃并脓液流出,至当地医院行"右侧大腿肿物切除术";病理回报:T细胞间变性大细胞淋巴瘤;免疫组化:CD3(+)、CD30(+)、CD15(-)、CD20(-)、ALK(-).     

第259例 发热—脓血痰—肺部空洞影

病历摘要患者男,43岁,因发热、咳嗽1个月余,咯血20余天于2011年2月11日收住北京协和医院呼吸内科.患者于2010年12月中旬无诱因出现发热,最高体温38℃,伴咳嗽,无畏寒、寒战、咳痰,自服头孢类抗生素3～4d后热退,上述症状减轻.2010年12月底再次出现发热,最高体温39.3℃,伴干咳、右胸隐痛,自服退热药和抗生素(具体不详)效果不佳.患者于2011年1月5日就诊于当地县医院,胸部CT检查示右肺中叶实变影(图1),考虑“肺炎”,给予头孢曲松(3 g/d)+左氧氟沙星(0.4 g/d),共14 d,最高体温一度下降至37.5℃.1月13日体温再次上升至38.5℃,伴咳嗽、咳少量黄痰,继续原方案治疗;至1月20日最高体温达39.3℃,咳嗽加重,咳大量咖啡色脓臭痰(100 ～ 200 ml/d),遂入住当地医院.查血常规:白细胞11.3×109/L,中性粒细胞0.789,血红蛋白、血小板正常;痰培养(一),胸部CT示右肺中叶实变影和空洞较前缩小(图2).     

特发性肺纤维化患者生存预后因素的回顾性分析

目的 探讨临床指标、肺生理变化及BALF细胞分类对判断特发性肺纤维化(IPF)患者预后的价值,评估糖皮质激素或糖皮质激素联合细胞毒类药物治疗IPF患者的影响.方法 65例IPF患者分别接受临床评估和血气分析、肺功能、胸部高分辨率CT、心脏超声及BALF检查,分析各项指标对判断IPF患者预后的意义.采用Cox比例风险回归评价各指标的死亡危险度,采用Kaplan-Meier检验进行组间生存率比较.结果 在平均随访38个月内,IPF患者的总体生存率为43.1%,确诊后的中位生存期为39个月;体重指数、杵状指、ESR、氧合指数、SaO2、肺总量占预计值%、DLCO占预计值%、肺动脉压和BALF中的中性粒细胞百分率是IPF患者预后的影响因素,其死亡危险度为0.842～1.945,Wald值为3.782～12.963,均P＜0.05;体重指数、杵状指、ESR、氧合指数、肺总量占预计值%和DLCO占预计值%的组间生存率比较,差异均有统计学意义(Log-rank值为3.907～10.452,均P＜0.05);采用糖皮质激素治疗和糖皮质激素联合细胞毒类药物治疗的IPF患者与未采用上述药物治疗的IPF患者组间生存率比较,差异无统计学意义(Log-rank值为2.405,P＞0.05).结论 体重指数、杵状指、ESR、氧合指数、肺总量占预计值%和DLCO占预计值%对IPF患者的生存预后可能具有参考价值,糖皮质激素或糖皮质激素联合细胞毒类药物治疗不能改变IPF患者的预后.

Abstract：

Objective To investigate the prognostic implications of clinical and physiological variables, and the cellular classification of bronchoalveolar lavage fluid (BALF) in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). The effect of treatment with glucocorticoids with or without cytotoxic drugs was also evaluated. Methods The significances of clinical, arterial blood gas analysis, pulmonary function test, lung high-resolution computed tomography, echocardiography and BALF in the prognosis of patients with IPF were assessed in 65 patients with IPF at diagnosis. Univariate Cox proportional-hazards regression analysis was used to evaluate the various parameters associated with hazard ratio. The survival rates of all groups were compared using the Kap]an-Meier method. Results In 38 months of average follow-up time,the survival rate of the patients was 43. 1%, and the median survival time was 39 months after diagnosis.Univariate Cox proportional-hazards regression analysis showed that body mass index, clubbing fingers,ESR, PaO2/FiO2, SaO2, TLC%, DLCO%, pulmonary arterial pressure and the percent of neutrophil in BALF were factors that affected the prognosis of the patients with IPF ( HR 0. 842 - 1. 945, Wald 3. 782 -12. 963, P ＜0. 05). In the meanwhile, the patients were divided into 2 groups by the median of significant variables in univariate Cox proportional-hazards regression analysis (the cut off point value ), and the survival rate group comparison showed statistically significant difference in body mass index, clubbing fingers, ESR, TLC% as well as DLCO% ( Log-rank 3.907 - 10. 452, P ＜ 0. 05 ), while glucocorticoids with or without cytotoxic drugs for patients with IPF did not change the prognosis ( Log-rank 2. 405, P ＞0. 05). Conclusions Body mass index, clubbing fingers, ESR, PaO2/FiO2, TLC%, and DLCO% maybe the factors affecting the prognosis of patients with IPF, while glucocorticoids with or without cytotoxic drugs did not change the course of IPF.     

结节病患者肺功能与支气管肺泡灌洗液细胞学关系的研究

目的 探讨结节病患者不同影像分期之间肺功能指标、支气管肺泡灌洗液细胞学的改变以及两者的相关性.方法 回顾性调查71例结节病患者肺功能以及支气管肺泡灌洗液检查的资料.结果 在结节病患者不同影像分期之间肺功能指标用力肺活量(FVC)占预计值%、第1秒用力呼气容积(FEV1)占预计值%、肺总量(TLC)占预计值%以及肺一氧化...     

黄热病疫苗相关性严重毒副反应一例并文献复习

黄热病是由黄病毒科黄热病毒引起的发热性急重症，黄热病减毒活疫苗能有效预防该症的发生，且相对安全。但该疫苗可引起严重的毒副反应，部分引起死亡。国外有散在报道，国内尚未见相关报道，现报道我院收治的首例病例。     

从GOLD治疗目标谈莫西沙星在慢性阻塞性肺疾病治疗中的作用

慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病,气流受限不完全可逆、呈进行性发展,与肺部对香烟烟雾等有害气体或有害颗粒的异常炎症反应有关[1]。在世界范围内COPD的发病率和病死率都很高,并导致重大且持续增长的经济和社会学压力[2]。据估计,至2020年COPD将位居世界疾病经济负担的第3位,近期