复发性多软骨炎(综述)

复发性多软骨炎为一罕见的综合征。主要特征为全身软骨组织的变性和炎症,常反复发作,特别多见于眼和耳。目前,文献统计达159例。命名名称繁多。其他常见的名称为慢性萎缩性多软骨炎,多软骨炎,软骨软化,弥漫性软骨炎,弥漫性软骨膜炎,软骨炎及虹膜炎,慢性萎缩性软骨膜炎,家族性慢性萎缩性多软骨炎,软骨溶解性软骨膜炎,风湿性全软骨炎,全软骨炎等。由于本病除有软骨炎外,软骨非软骨结构(如中耳、巩膜、虹膜、主动脉、二尖瓣、心肌、肝、皮肤等)亦有炎症,因此,上述命名均有其局限性。发病率与病程 40～50岁发病率最高,两性发病率无明显差异,发病年龄和性别之间无相互关系。可见于新生儿。欧美各国多见,亚洲、非洲较少见。     

沙利度胺治疗难治性复发性多软骨炎五例分析

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种以反复发作、广泛性、破坏性的炎性病变为特征的系统性自身免疫性疾病[1],本文对我院应用沙利度胺治疗难治性RPC患者进行回顾性分析,探讨其疗效及安全性.     

沙利度胺治疗难治性复发性多软骨炎五例分析

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种以反复发作、广泛性、破坏性的炎性病变为特征的系统性自身免疫性疾病[1],本文对我院应用沙利度胺治疗难治性RPC患者进行回顾性分析,探讨其疗效及安全性.     

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复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种以反复发作、广泛性、破坏性的炎性病变为特征的系统性自身免疫性疾病[1],本文对我院应用沙利度胺治疗难治性RPC患者进行回顾性分析,探讨其疗效及安全性.     

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复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种以反复发作、广泛性、破坏性的炎性病变为特征的系统性自身免疫性疾病[1],本文对我院应用沙利度胺治疗难治性RPC患者进行回顾性分析,探讨其疗效及安全性.     

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复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种以反复发作、广泛性、破坏性的炎性病变为特征的系统性自身免疫性疾病[1],本文对我院应用沙利度胺治疗难治性RPC患者进行回顾性分析,探讨其疗效及安全性.     

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复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RPC)是一种以反复发作、广泛性、破坏性的炎性病变为特征的系统性自身免疫性疾病[1],本文对我院应用沙利度胺治疗难治性RPC患者进行回顾性分析,探讨其疗效及安全性.     

累及气道的复发性多软骨炎2例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)本身为一种少见、长程、有潜在生命危险的炎症性疾病,而以"喉、气管及支气管软骨炎"为主要表现的复发性多软骨炎更是呼吸内科罕见病例[1]。因此,临床医生对此病通常认识不足,导致漏诊、误诊。该病如果早期诊断、及时诊治,可改善患者预后。因此,为加深呼吸科医生对该病的认识,本文将2014年我院呼吸科收治的两例复发性多软骨炎患者报道如下。     

复发性多软骨炎诊疗规范

复发性多软骨炎(RP)是一种免疫介导的全身炎症性疾病, 主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织, 特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平, 中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上, 制定了本规范, 总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估, 旨在规范RP临床治疗方案, 改善RP患者预后。     

鼻部改变为主的干燥综合征一例

国内外有文献报道自身免疫性疾病，如韦格纳肉芽肿病、复发性软骨炎可引起鼻软骨破坏，鼻中隔穿孔，鼻梁塌陷，形成马鞍鼻，但未见干燥综合征出现马鞍鼻的报道，现将我们收治的以鼻部改变为主的干燥综合征1例报告如下。     

自体外周血干细胞移植治疗复发性多软骨炎一例

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种较罕见的累及多部位软骨的炎性破坏性疾病，目前尚无统一的治疗方案，其治疗主要靠糖皮质激素及免疫抑制剂。大多数RP患者上述治疗可有效地控制病情，但也有少数难治性患者常规治疗病情不能得到控制或者药物不能减量。     

累及气道的复发性多软骨炎27例治疗分析

目的分析累及气道的复发性多软骨炎患者的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料。结果 27例累及气道的复发性多软骨炎患者,女性15例,男性12例,平均年龄52岁(14～65岁),以呼吸道症状起病的23例(85.2%),病程1个月～15年。11例管腔狭窄明显者经保守治疗无效后置入气道内支架,1例支架置入失败,置入术后第2日气促评分1.1±0.3,较治疗前明显缓解(P0.05),放置支架患者均出现不同程度的肉芽增生、气道再狭窄及呼吸道感染。3例行气管切开术,3例行气管切开及支架置入术。13例管腔狭窄轻者及1例支架置入失败者给予保守治疗,均病情稳定出院,出院时气促评分1.3±0.2,较治疗前缓解(P0.05)。结论复发性多软骨炎累及气道时,首选内科保守治疗,保守治疗无效时可行支气管镜检查评估管腔狭窄程度,管腔狭窄程度严重者可选择介入治疗,能迅速缓解症状,但并发症较多。     

韦格纳肉芽肿病并发复发性多软骨炎一例

韦格纳肉芽肿病早在 1930年已被描述 ,其病因至今不明。复发性多软骨炎 ,亦是病因不明的自身免疫性疾病。其特征是累及全身软骨反复发作的慢性进行性疾病。它不仅侵犯软骨 ,也可累及心血管系统、肾、眼、内耳、皮肤等器官。韦格纳肉芽肿病与复发性多软骨炎均为发病率较低的结缔组织疾病 ,而两者同时发病 ,实属罕见。检索国内、外文献 ,1980年Ｓｍａｌｌ等[1] 报告 1例 5 9岁男性患有复发性多软骨炎 ,最初通过糖皮质激素治疗得到很好控制 ,后发生肺部浸润及肾小球肾炎 ,病理证实为韦格纳肉芽肿病 ,应用环磷酰胺治疗后得到缓解。国内尚无报道…     

复发性多软骨炎2例分析及文献复习

<正>复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见的病因不明、以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,临床表现多样,早期诊断困难。RP呼吸道受累比例较高,预后相对较差,是引起死亡的主要原因~[1]。RP的诊断依赖于特征性临床表现而缺乏特异的实验室检查,由于对该病缺乏认识,漏诊、误诊率较高,而早期确诊早期糖皮质激素治疗     

复发性多软骨炎的诊治进展

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis，RP)是一病因未明的罕见疾病。本病以自身免疫性软骨炎进行性反复发作为特征，常累及内外耳、鼻、喉、气管、支气管树及关节等器官组织的透明软骨。亦可累及内耳、葡萄膜、心血管系统、皮肤及肾脏。及时诊断，早期治疗，预后良好。但已发生气管软化，预后不佳。现将国内外有关RP的研究进展综述如下。