组织细胞坏死性淋巴结炎32例分析

组织细胞坏死性淋巴结炎（histocytice necrotizing lym phadenitis,HNL）是1972年日本学者Kikuchi和Fujimoto等首先报道的一种少见的良性自限性疾病,又称菊池病（Kikuchi disease）或Kikuchi-Fujimoto病（KFD）。以发热、颁部淋巴结肿大为主要临床表现，可累及多系统多器官，表现为皮疹、关节痛、浆膜腔积液、肝脾大等一系列炎症综合征，常就诊于风湿科。现将我院1990年1月至2005年6月收治的HNL患者进行回顾性分析，现报告如下。     

金黄色葡萄球菌骨髓炎并脓毒血症继发川崎病合并菊池病1例

<正>川崎病(Kawasaki disease,KD)又被称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种好发于5岁以下儿童的、以全身血管炎为主要病理改变的急性发热、出疹性疾病,其主要临床特征为发热、不同程度口腔黏膜改变、皮疹、眼结膜充血、手足指端改变等,可累及小血管、中等肌性动脉及全身各个脏器。组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotizing lymphadenitis,HNL)又称为Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto病(菊池病),好发于年轻女性的淋巴结炎症性     

丙基硫氧嘧啶和ANCA阳性血管炎

丙基硫氧嘧啶(PTU)是治疗Graves病最常用的药物，近年来不断有报道提示在用PTU治疗的病人中出现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，并可导致自身免疫性血管炎。临床多表现为全身系统受累，肾脏是最易受累的器官，肾外最常见的是肺脏、皮肤、粘膜，还可表现为狼疮样综合征。本病的预后与病程有关，及时停药是关键。     

丙基硫氧嘧啶和ANCA阳性血管炎

丙基硫氧嘧啶(PTU)是治疗Graves病最常用的药物,近年来不断有报道提示在用PTU治疗的病人中出现 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA),并可导致自身免疫性血管炎。临床多表现为全身系统受累,肾脏是最易受累的器 官,肾外最常见的是肺脏、皮肤、粘膜,还可表现为狼疮样综合征。本病的预后与病程有关,及时停药是关键。     

IgG4相关疾病误诊为多中心型Castleman病3例并文献回顾

目的通过病例资料分析IgG4相关疾病特点,总结IgG4相关疾病被误诊为多中心型Castleman病的原因,提高对此类疾病的诊断准确性。方法回顾性分析2008年1月至2012年12月北京协和医院诊治的3例IgG4相关疾病患者误诊为多中心型Castleman病的临床资料。结果 3例患者均为男性,年龄为53～57岁,均有全身广泛的淋巴结肿大及多系统受累,均曾行1次以上淋巴结活检。经病理检查,2例确诊、1例疑诊为多中心型Castleman病。筛查3例患者血清IgG4水平均明显升高,均大于1350mg/L;正电子发射计算机断层显像仪-CT(positron-emission tomography/computed tomography,PET-CT)显示全身广泛淋巴结及多脏器摄取增高;2例患者病理免疫组化证实IgG4阳性淋巴细胞占淋巴细胞50%以上。3例患者最终被确诊为IgG4相关疾病。经足量糖皮质激素及环磷酰胺治疗后3例患者的临床、血清学及影像学异常均迅速显著缓解。结论 IgG4相关疾病易被误诊为多中心型Castleman病,对临床表现、血清IgG4水平、PET-CT检查及病理免疫组化的综合分析有助于IgG4相关疾病的诊断。     

7例甲状腺功能亢进症合并重度黄疸患者临床特点分析

正甲状腺功能亢进症简称甲亢,以毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)最为常见,约占甲亢所有类型的85%[1],其他原因还包括多结节性甲状腺肿伴甲亢、甲状腺自主性高功能腺瘤等。甲亢除累及甲状腺外,还可累及全身多个器官,并出现相应的功能异常甚至器质性损害,当累及肝脏时可引起肝损伤,称为甲亢性肝损伤。近年甲亢性肝损伤发生率逐渐增高,目前文献报道多为轻中度肝损伤,对甲亢合并重度黄疸关注较少。在临床工作中可能因甲亢症状重而忽略肝损伤,或因肝损伤较重而漏诊甲亢,同时在治疗过程中因无法兼顾甲状腺及肝脏而造成诊治困难。本文回顾性分析收治的甲亢合并重度黄疸患者的诊治经过,总结其临床特点,现报告如下。     

格雷夫斯病合并2型糖尿病淋巴细胞亚群研究

目的探讨格雷夫斯病(Graves病)合并2型糖尿病(T2DM)患者淋巴细胞亚群的变化及与单纯Graves病、T2DM的鉴别。方法对2001-11~2004-11内蒙古科技大学第一附属医院收治的Graves病合并T2DM患者15例分别测定甲状腺功能、甲状腺球蛋白抗体(TGA)、甲状腺微粒体抗体(TMA)、血糖等。所有患者治疗前后用免疫荧光双标记单克隆抗体和流式细胞仪行淋巴细胞亚群(T细胞CD3、CD4、CD8、CD4/CD8,B细胞CD19、自然杀伤细胞CD56)测定。同时与单纯Graves病15例、T2DM患者15例及正常健康人20名作比较。结果(1)治疗前Graves病合并T2DM组的CD19、CD4/CD8、CD4、自然杀伤细胞均较正常明显减少(P<0·05),与单纯Graves病组比较差异均无显著性意义(P>0·05),T2DM组患者只有CD4/CD8较正常对照低(P<0·05)。(2)Graves合并T2DM组及单纯Graves病组,用他巴唑治疗1~3个月甲状腺功能恢复正常、病情缓解后,各项指标与治疗前比较均有所恢复,单纯Graves病组改善较明显。结论Graves病合并T2DM发生免疫异常关键是Graves病的免疫缺陷,较单纯Graves病、T2DM明显,甲状腺功能恢复与免疫异常缓解不一致,Graves病免疫功能较Graves病合并T2DM组患者恢复明显。     

甲状腺功能亢进症性肌病延误诊断分析

甲状腺素对人体主要的生理作用是增强代谢，兴奋交感神经，促进消化和吸收功能。典型的临床表现为食欲亢进、多食、易饥饿感等。但临床上常见到甲亢性肌病，因为肌病症状明显而掩盖了甲亢症状。本文对近１０年诊治的甲亢性肌病从症状出现到诊断明确超过３个月的１２例患者分析如下。１临床资料１２例患者中男７例，女５例，年龄１９～６８岁，６０岁以上５例。从发病到诊断明确时间为３～１１个月，以四肢肌无力、全身关节酸痛、低热，曾诊断红斑狼疮１例；以四肢肌无力、肌肉萎缩、逐渐卧床不起、翻身困难，曾诊断肌营养不良１例；以反复出…     

以Graves病首诊发现合并Gitelman综合征一例

患者以间断四肢乏力起病,发现低钾血症,首诊考虑Graves病(Graves disease,GD),经抗甲状腺功能亢进(甲亢)及补钾治疗后,甲状腺功能基本恢复正常,但仍有反复低血钾。进一步检查发现同时合并低血镁、低血氯、高尿钾、低尿钙及肾素水平升高,SLC12A3基因检测发现复合杂合突变,诊断为Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)合并Graves病。本病例提示甲亢合并低钾血症时,还应注意血镁、尿电解质、血气分析和肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)等检查,必要时行低血钾相关基因检测,避免误诊漏诊。     

以大量腹腔积液和血小板减少为主要表现的TAFRO综合征1例报告

<正>Castleman病(Castleman disease,CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症,由Castleman等^[1]于1956年首次报道,是一种极为罕见的反应性慢性淋巴组织增殖性疾病。2010年,Takai等^[2]首次将一类以血小板减少、全身水肿、发热、骨髓纤维化、肝脾肿大的多中心型CD患者归为一种新的临床综合征(TAFRO综合征)。TAFRO综合征被认为是CD的一种罕见特殊类型。本文主要报道1例以大量腹水和血小板减少为主要表现的TAFRO综合征患者,旨在提高广大医务工作者对本病的认识,减少误诊和漏诊。