抗血小板生成素抗体及抗血小板生成素受体抗体在系统性红斑狼疮血小板减少中的研究进展

血小板减少是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)血液系统受累最常见的表现,发生率为7%～26%,其中,血小板计数≤40×109/L的严重的血小板减少发生率为5%～10%,是SLE患者重要的死亡原因之一[1].     

系统性红斑狼疮伴中重度溶血性贫血和血小板减少的临床特征及相关因素研究

系统性红斑狼疮 (systemiclupuserythematosus,SLE)常累及血液系统 ,临床表现为贫血、白 (粒 )细胞及血小板减少等。发病机制不明 ,目前认为与SLE自身抗体及骨髓造血干细胞的异常有关[1] 。既往国内报道多以其血液系统改变临床分析为主[2 ] ,尚少见与SLE临床、病情活动及抗心磷脂抗体 (ACL)的相关性研究。本研究通过对近 7年我院收治的SLE患者进行分析 ,以探讨伴有中重度溶血性贫血及血小板减少的SLE患者临床特征及相关因素。1　资料与方法1 1　病例来源 :1996年 1月至 2 0 0 2年 12月我院收治的SLE患者 2 0 8例 ,其中初诊患者 12 …     

功能性磁共振在神经精神性狼疮中的应用

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官、多系统的自身免疫性疾病,其中累及神经系统的称之为神经精神性狼疮(neumpsvchiatric svstemic lupus erythematosus,NPSLE),发生于14%～75%的SLE患者[1],是SLE活动期的主要死亡原因之一.     

血小板生成素受体在系统性红斑狼疮并发血小板减少中的研究进展

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种免疫介导的弥漫性结缔组织病,常累及血液系统,其中血小板减少较为常见.SLE并发血小板减少的原因尚未完全阐明.血小板生成素受体(thrombopoietin recepter,c-mpl)与其配体血小板生成素(TPO)结合,通过下游信号传递进而调控血小板生成,其结构和生理功能完整是血小板生成的重要决定因素.我们对c-mpl结构、分型、功能及其细胞信号转导途径及其在SLE并发血小板减少等方面的研究进展作一综述.     

嘌呤受体P2X配体门控性离子通道7及相关炎症因子与系统性红斑狼疮抑郁障碍的发病关系

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是典型的自身免疫性疾病,免疫功能紊乱是其主要特点,有多种自身抗体和免疫炎性细胞参与其发病.SLE临床表现复杂多样,可以累及全身多个系统,神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)是最常见的临床表现之一并与预后密切相关,发病率为12%～71%.     

系统性红斑狼疮相关性再生障碍性贫血一例并文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种侵犯多系统的自身免疫性疾病,血液系统常受累及,但引起再生障碍性贫血(AA)则较为罕见,临床称之为SLE相关性AA(SLEAAA).到目前为止,国内仅有相关个案报道.我科收治1例SLEAAA,现报告并结合文献进行综合分析.     

系统性红斑狼疮相关性再生障碍性贫血一例并文献复习

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种侵犯多系统的自身免疫性疾病,血液系统常受累及,但引起再生障碍性贫血(AA)则较为罕见,临床称之为SLE相关性AA(SLEAAA).到目前为止,国内仅有相关个案报道.我科收治1例SLEAAA,现报告并结合文献进行综合分析.     

系统性红斑狼疮长期误诊为真菌性肺炎1例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种侵犯多系统、多器官的自身免疫性疾病.据报道,SLE合并肺、胸膜损害的发生率高达50%～70%,但以急性狼疮性肺炎为首发表现的SLE比较少见,仅占SLE的1%～4%,且多发生在年轻患者[1-3].     

系统性红斑狼疮合并感染性血小板减少症一例

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematous．SLE）是一种累及多器官多系统的自身免疫病，血小板减少是常见表现，而顽固性血小板减少在治疗上比较棘手，是SLE患者预后不良及死亡的风险因素之一。由于长期服用激素及免疫抑制剂，易合并真菌感染。真菌导致的血小板减少国内外很少有报道，现将我科发现的1例SLE合并真菌感染导致血小板减少病例报告如下。     

系统性红斑狼疮的消化系统表现及其诊治

系统性红斑狼疮(SLE)是一个多系统受累的自身免疫病.SLE消化系统症状发生率为25%～50%,约10%SLE患者以消化系表现为首发症状[1].SLE消化系统累及发生率高,不具特异性,并且与感染、药物、血栓形成等原因引起的症状鉴别困难,易误诊,尤其是以消化系统症状为首发表现的SLE更易误诊[2].     

系统性红斑狼疮相关性再障1例

系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及全身各器官系统的自身免疫性疾病，血液系统同样可以受累及。而引起再生障碍性贫血(再障)则非常罕见，临床称之为SLE相关性再障(SLE Assoiated Aplastic Anemia，SLEAAA)。到目前为止，国内仅有相关个案报道，我科近日收治1例SLE相关性再障，现报告如下。     

狼疮肠系膜血管炎的诊断和治疗

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种慢性系统性自身免疫性疾病,好发于生育年龄女性,我国的患病率约为70/10万人。SLE的临床表现多种多样,可以累及全身多个器官或系统,除了皮疹、关节痛、口腔溃疡外,还常伴肾脏、心脏、肺脏、血液、神经等系统受累,约30%~50%的     

CSTAR注册研究:初治系统性红斑狼疮相关血小板减少症的临床特点

目的通过分析初治系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者相关血小板减少症的临床特点,提高对其的认识及诊治水平。方法本研究为基于中国系统性红斑狼疮研究协作组(Chinese SLE Treatment and Research group,CSTAR)所进行的横断面研究,分析2009年4月至2010年2月CSTAR项目在全国104家中心入组的904例初治SLE患者的血小板减少症与人口学资料、脏器受累、实验室检查及SLE疾病活动度的相关性。结果 904例初治SLE患者中,诊断血小板减少症者194例,占21.5%,这些患者中神经精神狼疮(10.3%)、血管炎(13.9%)、狼疮肾炎(58.8%)、白细胞减少症(34.5%)及低补体血症(87.1%)的发生率升高(P0.05),而关节炎(30.4%)的发生率降低(P=0.001)。多因素分析显示白细胞减少症及SLE疾病活动指数(SLE disease activity index,SLEDAI)评分升高为血小板减少症的独立相关因素,P均0.001,OR值分别为2.731及1.075。结论血小板减少症是SLE一个常见的临床表现,它的发生提示SLE病情处于活动期,并与其他系统受累具有相关性。SLE患者出现血小板减少症时应予以密切监测及积极治疗。     

系统性红斑狼疮心脏瓣膜损害二例

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一个累及多系统、多器官的自身免疫性疾病，心脏也是其重要的靶器官，但累及心脏瓣膜的发生率不高。现将临床工作中遇到的两例报告如下：     

系统性红斑狼疮免疫相关性血液学改变的探讨

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的累及多个系统、临床表现起伏的自身免疫性疾病,血液造血系统受损较常见,其发病机制仍不十分清楚.现将我院近5年来收治的SLE患者进行回顾性分析,以了解血液学改变的特点,有助于临床诊断.     

狼疮性肾炎33例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫疾病,临床诊断有狼疮性肾炎者约占50～70%,严格地说几乎所有SLE 皆累及肾脏,肾功能衰竭也是其两大死因之一。所以山田明提出:肾脏病变是SLE 病态的集中表现,分析狼疮性肾炎有助于阐     

系统性红斑狼疮并发难治性血小板减少患者临床特征

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发难治性血小板减少患者的临床特征。方法回顾性分析1998年1月至2013年12月北京协和医院35例SLE并发难治性血小板减少的住院患者的临床资料,根据患者首次出现血小板减少时的系统受累情况,分为孤立性血小板减少组(14例)和多系统受累组(21例),比较两组性别、起病年龄、病程、首发症状、临床表现、实验室指标、系统性红斑狼疮活动性指数(systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI)评分、系统性红斑狼疮损伤指数(systemic lupus erythematosus damage index,SDI)和组间类型相互转变。结果两组女性优势、发病年龄、病程、皮肤黏膜出血和骨髓病变的组间差异无统计学意义;与多系统受累组相比,血小板减少的出现早于SLE确诊的发生率(64.3%vs.14.3%,P=0.002)、血小板减少为首发症状的发生率(100%vs.28.6%,P=0.000)在孤立性血小板减少组中增高,差异有统计学意义,首发症状为皮肤黏膜损伤(14.3%vs.57.1%,P=0.011)、关节炎(0%vs.23.8%,P=0.049)的发生率在孤立性血小板减少组中降低,差异有统计学意义;符合1997年美国风湿病协会(American College of Rheumatology,ACR)SLE分类标准方面,与多系统受累组相比,孤立性血小板减少组表现为浆膜炎(7.1%vs.38.1%,P=0.040)、关节炎(14.3%vs.66.7%,P=0.002)、神经系统病变(0%vs.38.1%,P=0.009)和抗双链DNA(double-stranded DNA,ds DNA)抗体阳性(42.9%vs.76.2%,P=0.046)减少;脏器累及损伤方面,孤立性血小板减少组骨骼肌肉损伤(14.3%vs.71.4%,P=0.001)较多系统受累组少;在病程早期多系统受累组SLEDAI[5(3~12)vs.1(1~5),P=0.007]和SDI[0(0~1)vs.0(0~0),P=0.031]显著高于孤立性血小板减少组,病情进展到晚期时表现为持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象,两组间差异无统计学意义。结论 SLE难治性血小板减少患者早期可分为孤立性血小板减少和多系统受累类型,晚期以持续严重血小板减少伴有低疾病活动评分和出血征象为主要特征。     

系统性红斑狼疮血小板减少患者血清抑制巨核细胞倍体形成

目的研究系统性红斑狼疮(SLE)合并血小板减少病人的血清对正常人骨髓巨核细胞倍体形成的影响,了解SLE血小板减少病人的血清对正常巨核细胞产生血小板的能力有无抑制作用。方法12例SLE血小板减少病人为研究对象,正常骨髓细胞来源于胸外科手术切除的肋骨(胸外伤或食管裂孔疝患者),骨髓细胞体外培养,并分别加入12例SLE血小板减少病人的血清、灭活补体的病人的血清和SLE血小板正常病情活动病人的血清,流式细胞仪分析检测培养细胞中CD41+细胞(巨核细胞)的倍体分布。结果正常人骨髓细胞培养后,2倍体、4倍体和8倍体的巨核细胞数分别为(37.8±5.4)%、(29.8±3.3)%和(2.61±0.63)%;加入SLE血小板减少病人的血清后4倍体和8倍体细胞明显受到抑制,分别为(15.91±2.65)%和(0.44±0.12)%,P<0.05。灭活血清中的补体后,这种抑制作用仍然存在。与10%浓度的SLE血小板减少病人血清相比,20%的血清则几乎完全抑制了8倍体和4倍体细胞的形成。结论SLE血小板减少病人血清存在某种抑制物,抑制正常人高倍体巨核细胞的形成,这种抑制作用是非补体依赖的,并与剂量相关。     

系统性红斑狼疮的心脏损害

系统性红斑狼疮(systemic lupus erytlaematosus,SLE)是一种多系统损害的自身免疫性疾病.心脏的病变是SLE最重要的临床表现之一,SLE可累及心脏的各个部分,其导致心脏损害的机制与抗原抗体复合物沉积有关.可累及心包、心肌、心内膜、冠状动脉及传导系统 [1,2],而系统性红斑狼疮所导致的胸膜或心包积液、继发肾脏疾病、高血压则可能导致进一步的心脏损害,一般可表现为冠心病、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心脏瓣膜损害和心律失常等.损害特点具有早期发生,较高的发病率和辅死率.SLE心脏受累发生率国外报道为52%～98% [3],国内报道为52%～89% [4],心血管损害目前被公认为是系统性红斑狼疮患者死亡的三个主要原因之一 [5].     

狼疮性肾炎治疗的新认识

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种由多种因素引起机体免疫失调产生一系列自身抗体所导致的多系统、多器官受累的自身免疫性综合征.在疾病初期,有尿检或者肾功能异常者占25%～50%,而肾活检显示几乎所有SLE患者均有不同程度的肾损害.严重的肾脏损害增加了SLE的病残率及病死率.狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)是目前导致我国继发性肾损害的首要原因.