不典型肾错构瘤诊治的临床分析(附22例报告)

背景与目的:肾错构瘤属良性病变,可采取定期复查或手术治疗,手术疗效满意.但不典型肾错构瘤,术前诊断困难,容易误诊、误治.本研究总结分析22例不典型肾错构瘤诊治体会,以提高不典型性肾错构瘤的诊治水平.方法:回顾性分析1999年1月至2005年11月中山大学肿瘤防治中心及第一附属医院收治的22例不典型肾错构瘤的临床资料、影像学资料、治疗方法、术后病理及随访资料.结果:7例误诊为肾癌,其中6例行肾癌根治术,1例行肾部分切除术.1例误诊为肾盂癌,行肾盂癌根治术.其余14例行B超及CT检查,结合MRI、IVU、超声造影及穿刺活检,诊断为肾错构瘤,9例行肾部分切除术,3例行肾切除术,2例保守治疗.所有手术病例,术后病理学诊断均为肾错构瘤.所有患者随访均未见肿瘤复发.结论:对不典型肾错构瘤,应仔细分析影像学资料,多可明确诊断.肾错构瘤经治疗后,预后好.     

肾错构瘤自发破裂出血的急诊处理

目的:探讨肾错构瘤自发破裂出血的急诊诊断和处理方法.方法:回顾性分析了1996年1月～2004年3月急诊处理的25例肾错构瘤破裂出血患者的临床资料,24例行手术治疗,1例行保守治疗.结果:24例患者术后恢复良好,1例保守治疗昔病情稳定.结论:B超和CT检查有利于对肾错构瘤自发破裂出血的诊断;对肾错构瘤的治疗应全面考虑,手术仍为主要的治疗方法.     

肾错构瘤的诊断与治疗（附40例）

目的:探讨肾错构瘤(RAML)的诊断以及选择合适的治疗方法。方法:回顾性分析与总结2014年1月至2016年9月我院收治的40例肾错构瘤患者的临床资料、影像学检查、治疗方法、病理及随访结果。 结果:40例中28例影像学检查诊断肾错构瘤,12例怀疑肾癌。本组40例患者根据病情,6例行对症保守治疗,恢复良好后出院,门诊定期复查随访1~22个月,其中一例随访至9个月后出现破裂出血,再次入院行保守治疗。34例行手术治疗,术后病理证实为错构瘤。34例手术患者,术后均恢复良好,随访2~32个月,未见复发恶变及转移。结论:B超和CT是行之有效的诊断肾错构瘤的影像检查。对于应行手术治疗的肾错构瘤,尽量保留肾单位,肿瘤直径大或伴有破裂出血的患者应行开放肾部分切除术;肿瘤直径较小者,腹腔镜肾部分切除术（LPN）是有效的外科治疗方式。     

结节硬化型肾错构瘤的诊治进展

1概述
　　肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤,是一种良性肿瘤,可单发或多发。根据有无合并结节性硬化症可分为2型：Ⅰ型合并结节性硬化症,常双侧多发,体积较大,增长速度快,较易出现临床症状,发病年龄较小。Ⅱ型较多见约占80豫,不伴结节性硬化症,常为单侧,体积较小,中年女性好发。据文献［1］报道2型肾血管平滑肌脂肪瘤患者肿瘤年平均增长速度分别为20豫、5豫。     

肾错构瘤自发破裂出血的急诊处理

目的：探讨肾错构瘤自发破裂出血的急诊诊断和处理方法。方法：回顾性分析了1996年1月～2004年3月急诊处理的25例肾错构瘤破裂出血患者的临床资料，24例行手术治疗，1例行保守治疗。结果：24例患者术后恢复良好，1例保守治疗者病情稳定。结论：B超和CT检查有利于对肾错构瘤自发破裂出血的诊断；对肾错构瘤的治疗应全面考虑，手术仍为主要的治疗方法。     

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断治疗：附8例报告

1990年至1996年期间，我科收治8例肾血管平滑肌脂肪瘤病人，7例手术病理证实。现就其诊断和治疗进行讨论。临床资料8例病人中，女性6例，男性2例，最小年龄28岁，最大年龄57例。其中2例因破裂出血，以急腹症入院，6例均以患侧腰背部疼痛不适来院就诊，经B超、CT检查示患肾占位性病变。7例入院后行手术治疗，其中2例急诊手术。4例行患肾切除，3例行瘤体剜除术，保留了患肾，该7例均被病理证实为：肾血管平滑肌脂肪瘤。1例因肿瘤＜2cm来手术。讨论以往临床上诊断此病较困难，因为此病伴结节性硬化症者多无症状；不伴结节性硬化症者常以急性…     

尼妥珠单抗治疗晚期肺鳞癌的临床观察

目的：观察尼妥珠单抗治疗晚期肺鳞癌的临床疗效和安全性。方法回顾性分析12例使用尼妥珠单抗治疗肺鳞癌患者的临床资料,并进行疗效和安全性评估。结果3例ⅢB期患者中,2例一线使用尼妥珠单抗联合同步放化疗治疗,病情进展（PD）;1例二线使用尼妥珠单抗联合化疗,病情稳定（SD）,无进展生存时间为12.0个月。9例Ⅳ期患者中,7例一线使用尼妥珠单抗联合化疗,部分缓解（PR）患者4例,SD患者3例,客观有效率（ORR）57.1%,疾病控制率（DCR）100%;2例二线使用尼妥珠单抗联合化疗,均为SD。治疗期间出现的不良反应包括：中性粒细胞减少7例（58.3%）,血小板减少3例（25.0%）,呕吐1例（8.3%）,乏力3例（25.0%）,神经毒性5例（41.7%）,脱发10例（83.3%）。这些不良反应多与联合使用的化疗药物相关。结论尼妥珠单抗联合化疗治疗晚期肺鳞癌的客观有效率、疾病控制率高,且不良反应可控,值得临床推广。     

儿童白血病化疗后合并播散性曲霉菌病三例并文献复习

目的 探讨儿童白血病化疗后合并播散性曲霉菌病的临床特征、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析3例白血病化疗后合并播散性曲霉菌病患儿的临床特征及诊治过程.结果3例患儿的基础疾病均为白血病,存在多个侵袭性真菌病的高危因素,临床特征包括:反复发热而抗生素治疗无效,皮下硬性结节,肺部CT提示结节影、空洞,磁共振成像提示肝、脾、肾散在低密度灶(T2加权),血清半乳甘露聚糖(GM)试验阳性,均通过病理组织学检查确诊.确诊后,2例予两性霉素B脂质体抗真菌治疗超过4周,并在临床症状好转、中性粒细胞恢复及影像学提示病灶好转或无进展情况下恢复化疗,同时予口服伏立康唑维持治疗,随访6~12个月,播散性曲霉菌病达治愈标准.1例白血病持续完全缓解,截至随访结束仍生存;1例因家属要求暂停化疗,白血病复发死亡;1例因治疗无效或严重药物不良反应,多次调整抗真菌治疗方案后感染仍无法控制,且因长时间暂停化疗,白血病复发,最终死亡.结论 白血病患儿化疗后反复发热,并有多发皮下硬性结节、肺部结节或空洞、肝脾肾散发性低密度灶、GM试验阳性,应考虑合并播散性曲霉菌病.有效且足疗程的抗真菌治疗,并在适当时机兼顾化疗,有望改善患者预后.     

原发性肾淋巴瘤误诊为肾癌一例

<正>患者男,64岁。因间断性左侧腰部胀痛不适、严重时向会阴部放射,于2009年3月在我院泌尿外科诊断为左肾肿瘤,遂行手术治疗。因肿瘤剥离困难未行肿瘤切除,活检病理示肾低分化癌,行左肾肿瘤介入栓塞术。术后肾脏肿瘤减小,未行进一步抗肿瘤治疗。2009年12月,患者因腰部疼痛加重入住我科,行左肾肿瘤姑息性放疗(总量为44Gy分22次)。放疗结束后复查腹部CT示肿瘤明显缩小,行FOLFOX6方案化疗1个周期,同时手术病理切片送外院会诊示:     

儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特点和治疗

目的:探讨儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特征和治疗经验。方法:回顾性分析北京儿童医院血液病中心收治的10例儿童肾母细胞瘤合并肺转移的临床特征和治疗经验。结果:本组10例儿童肾母细胞瘤合并肺转移患者中4岁以下3例,中位年龄5岁半,最小年龄3月,最大11岁;病程最短10天,最长1例为化疗7年肺转移复发。临床表现:腹部肿物8例(80%),血尿2例(20%),咳嗽、咳痰表现6例(60%),发热2例(20%)。影像学检查:所有患儿确诊肾母细胞瘤后行瘤灶评估检查,B超左肾受累6例(60%),右肾受累2例(20%),双肾受累2例(20%);胸部CT提示肺部结节影,2例患儿单侧肺受累;8例患儿为双肺受累有结节影,其中2例患儿有胸腔积液。临床分期:3例患儿为复发,首次确诊肾母分期I期1例(10%),Ⅱ期2例(20%),余7例患儿为首次确诊,Ⅳ期5例(50%),V期2例(20%)。病例分型:胚芽型5例,间叶型2例,上皮型1例,混合型2例。治疗:本组10例患儿全部经手术切除瘤灶,诊断明确根据COG-I方案化疗,10例患者中1例患儿化疗2疗程失访。7例患儿化疗2疗程评估有效,1例患儿化疗6月病情进展放弃治疗。1例患儿化疗评估瘤灶进展换方案。2例患儿放疗。结论:儿童肾母细胞瘤合并肺转移多属晚期,发病年龄大。表现为腹部肿物,血尿,咳嗽、咳痰表现,病理分型为预后良好型,手术、化疗治疗有一定效果。     

肾血管平滑肌脂肪瘤21例

复习报告２１例肾血管平滑肌脂肪瘤（ＡＭＬ）的临床资料。年龄３１～７０岁（平均４４．５岁）。常见症状为腰、腹疼痛、包块、血尿、发热。２例有典型结节性硬化病的征象。临床上主要依据Ｂ超和ＣＴ检查诊断肾ＡＭＬ。资料表明，Ｂ超结合ＣＴ检查使术前诊断的准确性明显提高。肾ＡＭＬ常表现为Ｂ超强回声和ＣＴ低密度影团块。本组１１例行肾切除，但７例行保肾手术，３例随访，治疗效果同样良好。由于术前能诊断，肾ＡＭＬ的治疗趋向采用保肾手术或随访观察。     

Tuberous sclerosis: Ultrasound,CT and MRI features of two cases with multiple organ involvement

The cases of two patients with tuberous sclerosis with multiple sites of involvement are presented. Both patients had characteristic cerebral lesions of tuberous sclerosis associated with bilateral renal angiomyolipomas and hepatic hamartomas. Additionally there were diffuse pulmonary cystic changes in one patient and cardiac rhabdomyoma in the other.     

成年结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤患者外周血DNA测序的价值

目的:评估成年结节性硬化症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤患者外周血DNA测序的价值。方法:分析2015年09月至2019年09月因双肾多发血管平滑肌脂肪瘤就诊于我院的所有患者的病史、家族史及辅助检查,提取符合结节性硬化症诊断标准的患者外周血DNA,通过二代测序检测TSC1与TSC2基因。结果:纳入研究的患者共47例,检测出TSC1/2基因突变的22例（46.8%）。检测出有突变的患者中最大肾血管平滑肌脂肪瘤直径超过8 cm的比例明显高于未超过的,差异有统计学意义（P＜0.05）。检测出的TSC1/2基因突变位点26个,主要为错义突变,其中13个未见报道。结论:对成年结节性症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤患者的外周血DNA进行基因测序,可能有很大比例无法检测出TSC1/2基因突变,肾血管平滑肌脂肪瘤肿瘤直径超过8 cm的患者外周血DNA更易检出突变。成年结节性症相关的肾血管平滑肌脂肪瘤患者中可能有较大比例是体细胞突变的嵌合体,基因测序不能仅提取外周血DNA样本。     

Tuberous sclerosis: A presentation of less‐commonly encountered stigmata

The protean manifestations of the tuberous sclerosis complex have lent this condition to extensive review in textbooks and in the medical literature. This condition generally presents by virtue of its neurological manifestations. Osseous stigmata, when encountered, are generally asymptomatic and do not require specific treatment owing to their benignity. We present the case of a young man with a slowly enlarging facial swelling for whom cosmetic surgery was considered. The swelling, present since childhood, had in time assumed disfiguring proportions. In what was hitherto considered an isolated facial deformity, a skull radiograph followed by CT revealed neurological stigmata of tuberous sclerosis. A large cerebellar hamartoma, proliferative soft tissue in the scalp adjacent to focal hyperostosis of the calvarium and the accompanying hemifacial changes seen in this patient constitute less commonly described features of tuberous sclerosis.     

利妥昔单抗联合ABVD方案治疗霍奇金淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血一例并文献复习

目的:探讨利妥昔单抗联合ABVD（表柔比星、博来霉素、长春地辛、达卡巴嗪）方案对霍奇金淋巴瘤（HL）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的疗效。方法:回顾性分析2019年11月河南省肿瘤医院收治的1例HL合并AIHA患者的临床资料,并进行文献复习。结果:患者行左颈部淋巴结活组织检查以及骨髓活组织检查,并完善淋巴瘤相关基因突变及全谱遗传病基因检测,诊断为HL（结节硬化型Ⅳ期）合并AIHA,给予6个周期利妥昔单抗联合ABVD方案治疗后评估疗效,贫血得到纠正,HL也获得完全缓解。结论:利妥昔单抗联合ABVD方案治疗HL合并AIHA的患者具有较好的效果。     

Renal angiomyolipoma: a clinico-pathological study or eleven cases

Retrospective analysis of clinical and histomorphological features and follow up of eleven cases of renal angiomyolipoma (AML) encountered during the past twelve years at our centre was performed. These included seven female and four male patients, nine of them were symptomatic and two were incidentally detected on ultrasonography for other reasons. Eight patients had solitary and three had bilateral lesions on radiological investigations. None of the three patients with bilateral AML had associated tuberous sclerosis, however, a patient with tuberous sclerosis, showing solitary lesion on radiological investigation, was detected to have multiple lesions on thorough pathological examination of the nephrectomy specimen. The surgical treatment comprised of nephrectomy in six cases, enucleation in four cases and trueut biopsy in one case. Enucleation of the largest lesion was done in all three patients of bilateral AML. The mean follow up was of three years. Two patients with bilateral AML had radiological progression of size of other lesions, whereas one died due to excessive bleeding in the postoperative period. None of the patients had any evidence of recurrence or metastasis. Bilateral AML is not always associated with tuberous sclerosis, however, in patients with tuberous sclerous thorough sampling of nephrectomy specimen is recommended.     

脾脏错构瘤临床病理学观察

 ［摘要］目的 探讨脾脏错构瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别要点。方法 报告3例脾脏错构瘤的临床病理资料,通过常规病理检查及免疫组化染色观察其形态学特征,并结合有关文献进行讨论。结果 3例肿瘤均发生于男性脾脏,年龄分别为41岁、44岁和60岁。主要症状为左上腹不适或无症状体检发现。手术切除后恢复良好,无肿瘤复发和转移。结论 脾脏错构瘤罕见的良性肿瘤,手术切除是最佳治疗手段,预后较好。     

24例复杂性肾血管平滑肌脂肪瘤诊治临床分析

目的:探讨包括体积≥7 cm的大体积、易误诊为肾恶性肿瘤的及多发病灶的肾血管平滑肌脂肪瘤患者影像诊断、综合治疗原则。方法:回顾性分析扬州大学附属医院、南京市鼓楼医院、江苏省人民医院收治的24例复杂性肾血管平滑肌脂肪瘤患者围手术期的临床资料。结果:大体积肾血管平滑肌脂肪瘤患者共15例,其中2例患者行超选择性肾动脉分支栓塞术,6例行机器人辅助腹腔镜下肾部分切除术,3例行开放肾切除术,4例行超选择性肾动脉分支栓塞术加腹腔镜下肾部分切除术;误诊为肾细胞癌的肾血管平滑肌脂肪瘤患者4例均行机器人辅助腹腔镜下肾部分切除术;多发病灶的肾血管平滑肌脂肪瘤患者5例,其中3例行超选择性肾动脉分支栓塞术,2例行机器人辅助腹腔镜下肾部分切除术。接受手术治疗患者均顺利完成,无术中死亡患者。其中1例患者行肾部分切除后出现出血,后行肾切除术。所有患者术后定期复查,均未出现局部复发、迟发性出血及远处转移。结论:复杂性肾血管平滑肌脂肪瘤患者术前影像学评估方面需通过CT、MRI或者纹理分析等更为先进的方法充分评价,大体积或多发肾血管平滑肌脂肪瘤可通过微创手术治疗,这是一种安全、有效的方式,对于高危患者可通过多种不同方式减少术中出血、缩短热缺血时间,最大限度保护肾功能。     

Safety evaluation of bortezomib in multiple myeloma patients with severe renal failure

Recently, the safety and effectiveness of bortezomib for patients with multiple myeloma and renal failure has been reported. In this study, we retrospectively analyzed the 8 myeloma patients with renal failure who have received bortezomib in our hospital.One patient had already required constant hemodialysis before bortezomib.Bortezomib treatment was performed for 229 days, during which time it was injected 30 times.The other 2 patients with chronic renal failure also showed no further renal impairment due to bortezomib.In the remaining 5 patients, serum creatinine levels decreased through 2 cycles(total: 8 injection)of bortezomib treatment.Two patients were complicated with herpes zoster, and 2 patients were complicated with neuropathy in grade 3.We showed the safety and efficacy of bortezomib in Japanese patients with multiple myeloma complicated with renal failure.We should positively consider the therapeutic choice of bortezomib for the refractory myeloma with renal failure.