多囊性肾细胞癌6例临床病理分析

[目的]探讨多囊性肾细胞癌的临床病理学特征及鉴别诊断。[方法]6例多囊性肾细胞癌标本行HE染色和免疫组化检测,观察肿瘤镜下形态。[结果]肿瘤由厚的假纤维包膜围绕,切面见大小不等的囊腔。镜下见肿瘤均由大小不等的囊腔构成,囊腔上皮为无明显异型的透明细胞,纤维性囊壁间隔内透明细胞呈巢状分布。癌细胞免疫表型:透明细胞CK-P、Vimentin阳性,CD68、Ki-67、PCNA阴性。[结论]多囊性肾细胞癌是一种低度恶性潜能肿瘤,具有独特的病理形态特征,预后良好。需与先天性多囊肾、肾细胞癌囊性变、囊性肾腺瘤等鉴别。     

透明细胞乳头状肾细胞癌7例报告并文献复习

背景与目的：透明细胞乳头状肾细胞癌是最近发现的一种少见的肾脏上皮源性恶性肿瘤,其生物学行为惰性,预后较好,该研究旨在分析透明细胞乳头状肾细胞癌的临床及病理学特点,与其他亚型鉴别,以免过度治疗。方法：收集7例透明细胞乳头状肾细胞癌病例,应用组织病理学、免疫组织化学法并结合相关文献分析其镜下及临床特点。结果：7例患者肿块均位于肾内,切面灰红或灰黄色,实性或囊实性,镜下肿瘤组织呈腺管状、微囊状或乳头状结构,肿瘤以一种结构为主或多种结构混合存在。细胞质透明,细胞核圆形或卵圆形,世界卫生组织（World Health Organization,WHO）/国际泌尿病理协会（International Society of Urological Pathology,ISUP）细胞核分级为1或2级。免疫表型：7例均表达CK7、CK8、vimentin、PAX-8、CA9和CK34βE12,Ki-67增殖指数为5%~10%,7例均不表达CD117、TFE3和CD10。对本组7例患者随访2个月至4年,均无复发及转移。结论：透明细胞乳头状肾细胞癌是一种少见的低度恶性肿瘤,形态学上与多种具有透明细胞和（或）乳头状细胞的肾癌有重叠,需要借助免疫组织化学进行鉴别。     

透明细胞乳头状肾细胞癌10例临床病理分析

摘 要：［目的］ 探讨透明细胞乳头状肾细胞癌(clear cell papillary renal cell carcinoma,CCPRCC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。［方法］ 回顾性分析10例CCPRCC患者的临床表现、病理学特征及免疫组化表型。［结果］ 10例患者中6例男性、4例女性,年龄（48～78）岁,其中7例为体检或其他疾病检查时偶然发现,3例不典型腹部症状。CT显示多为等低混杂密度影,增强后不均匀强化,肿物最大径（1.5～7.0） cm,行部分肾或全肾切除,1例失访,其余无瘤生存至今。巨检肿物界清,切面灰黄灰红,质软。光镜可见乳头状为主,腺管状、囊泡样及巢状结构混合存在的结构,细胞温和,胞质透亮,胞核远离基底膜呈线性排列,核仁不明显,核级1～2级。CK7、CA-IX、PAX-8、CK(34βE12)、Vimentin均阳性（10/10）,Cyclin D1阳性（4/4）,部分CD10阳性或灶阳（5/10）,P504s、TFE3均阴性,其中CA-IX呈“杯状”着色模式。［结论］ CCPRCC是一种新近提出的肾细胞癌亚型,具有较为惰性的生物学行为,形态上与透明细胞肾细胞癌、乳头状肾细胞癌等不易区分,在典型的组织结构基础上可借助免疫组化与分子检测加以鉴别诊断。     

囊性肾透明细胞癌1例及文献复习

目的：探讨囊性肾透明细胞癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法：对1例囊性肾透明细胞癌进行光镜观察,行组织化学及免疫组化染色,并复习文献。结果：肿瘤细胞主要由透明细胞组成。癌细胞免疫表型Ckpan、EMA、CEA呈阳性表达,CD68阴性。结论：囊性肾透明细胞癌是一种罕见的肾癌病理类型。其诊断依赖组织病理学和免疫组化标记。     

多房性囊性肾细胞癌5例临床病理分析

目的:探讨多房性囊性肾细胞癌的临床病理特征、诊断与鉴别诊断要点.方法:对5例多房性囊性肾细胞癌进行临床病理分析、组织形态学及免疫组织化学染色观察,结合文献对其临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨.结果:多房性囊性肾细胞癌 5例,肿瘤直径3.5cm-5.0cm,镜下见肿瘤由大小不等的囊腔构成,囊腔内衬上皮样肿瘤细胞,细胞呈透明状,间隔内肿瘤细胞呈巢状.Fuhrman分级为Ⅰ-Ⅱ.免疫组化标记:CK(+)、EMA(+)、Ki67(＜3%+)、CD68(-).5例均行根治性肾切除术,随访1年,均无复发.结论:多房性囊性肾细胞癌具有独特的病理学特征,是具有低度恶性潜能的肿瘤,预后良好,可以通过手术切除而治愈.     

多房囊性肾细胞癌1例报告及文献复习

目的：探讨多房性囊性肾细胞癌的临床病理特征及其鉴别诊断。方法：对1例多房性囊性肾细胞癌的临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察分析并文献复习。结果：男55岁,因体检时发现有肾肿瘤伴尿急、尿频和尿痛3天入院,CT示：①右肾上极占位性病变,考虑肾癌;②右肾上腺囊肿;③左肾囊肿。镜下可见囊腔内衬单层或数层异型小的透明细胞,囊壁之间可见透明细胞巢,部分囊腔内有粉染液体,内含大量红细胞。免疫组化CK（＋＋）、EMA（＋＋）CD68（-）。病变符合多房性囊性肾细胞癌。结论：多房囊性肾细胞癌的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他肾囊性病变相鉴别。     

多房囊性肾细胞癌1例报告及文献复习

目的:探讨多房性囊性肾细胞癌的临床病理特征及其鉴别诊断。方法:对1例多房性囊性肾细胞癌的临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察分析并文献复习。结果:男55岁,因体检时发现右肾肿瘤伴尿急、尿频和尿痛3天入院,CT示:①右肾上极占位性病变,考虑肾癌;②右肾上腺囊肿;③左肾囊肿。镜下可见囊腔内衬单层或数层异型小的透明细胞,囊壁之间可见透明细胞巢,部分囊腔内有粉染液体,内含大量红细胞。免疫组化CK(++)、EMA(++)CD68(-)。病变符合多房性囊性肾细胞癌。结论:多房囊性肾细胞癌的诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他肾囊性病变相鉴别。     

乳头状肾细胞癌4例报道及文献复习

目的:探讨乳头状肾细胞癌(PRCC)的临床和病理特征。方法:对4例乳头状肾细胞癌临床表现、病理特征及免疫组化表型进行观察分析并文献复习。结果:肿瘤组织呈乳头状或管状结构排列,乳头中心及间质内有泡沫细胞浸润,有明显出血坏死。结论:乳头状肾细胞癌诊断依赖病理特征及免疫表型,并需与其他有乳头状结构的肾恶性肿瘤进行鉴别。     

多房囊性肾细胞癌6例临床病理分析

目的：探讨多房囊性肾细胞癌（MCRCC）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法共纳入6例MCRCC 患者,其中男4例,女2例,采集其病理标本,进行临床病理分析,包括大体观、光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果患者多无特征性的临床症状和体征,影像学多表现为边界清楚的多房性肿块,有时可见囊壁钙化。大体观：肿瘤中心位于肾皮质,边界清,囊壁直径大小不等,内涵浆液和透明液体。光镜观察：肿瘤囊内壁被覆薄层透明细胞,胞浆丰富,透明,核小（Fuhrman 核级多为 I 级）,囊壁中可见腺泡状透明细胞巢,其中可见出血、含铁血黄素沉积及慢性炎症。免疫组化：透明细胞 Ckpan、Vim、CD10及 RCC均阳性,CD68阴性,Ki-67低表达。结论 MCRCC 是一种预后极好的恶性肿瘤,其病理表现易与透明细胞癌囊性变、囊性肾瘤、单纯性囊肿、多囊肾混淆。     

多房性囊性肾细胞癌16例临床病理分析

目的：探讨多房性囊性肾透明细胞癌（muhilocular cystic renal cell carcinoma,MCRCC）的临床病理特征、组织发生、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析2006年1月-2011年3月间我院收治并诊断的16例囊性。肾透明细胞癌病例的临床病理特点,并结合相关文献进行复习。结果：男性14例,女性2例,发生于左右肾各8例。临床无明显症状,大部分为体检发现肾脏占位性病变而入院,部分有腰酸腰部胀痛表现。术后病理诊断为囊性肾细胞癌。结论：囊性肾透明细胞癌临床上单靠影像学不易被确诊,确诊需依赖术中快速冰冻病理、常规石蜡病理和免疫表型结果。需与透明细胞癌囊性变,单纯性肾囊肿,先天性多囊肾,多房囊肿性肾瘤,肾混合性上皮间质瘤相鉴别。     

胆囊罕见恶性透明细胞肿瘤的临床病理观察

目的:探讨胆囊罕见恶性透明细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断、治疗以及预后特点，以提高病理医生对其临床及病理改变的认识。方法:对收治于我院的胆囊透明细胞腺癌和胆囊转移性肾细胞癌的临床资料及病理学特征进行回顾性分析，对石蜡包埋组织切片进行HE染色和免疫组化染色，并复习相关文献进行讨论。结果:本文于国内首次报道了1例转移至双侧附件的胆囊原发性透明细胞腺癌和5例罕见胆囊转移性肾细胞癌。镜下两者形态非常相似，大部分肿瘤细胞核圆居中、深染，胞浆透亮，细胞界限清楚，形成实性巢状或腺泡状结构；但胆囊透明细胞腺癌伴有高级别上皮内瘤变和普通型腺癌的成分，而胆囊转移性肾细胞癌中不伴随其他肿瘤性成分，并且大部分胆囊转移性肾细胞癌的病例中肿瘤细胞可见嗜酸性小核仁，而胆囊透明细胞腺癌中则未见核仁。免疫组化方面，胆囊透明细胞腺癌表达CA19-9、CEA、Keratin和p53，而胆囊转移性肾细胞癌表达EMA、CD10、Keratin、RCC、Pax-2、Pax-8和Vimentin。结论:胆囊具有“透明细胞形态特征”的良恶性病变种类颇多，形态学上有所重叠，仔细观察这些透明细胞的镜下特点、排列方式、分布特点以及有无伴随其他肿瘤性成分等情况并结合免疫组化特点和特殊染色结果有助于病理医师做出正确的诊断。     

透明细胞型脑膜瘤临床病理分析

目的:探讨透明细胞型脑膜瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析6例透明细胞型脑膜瘤患者临床及影像学资料、组织学形态及免疫组化结果,并进行随访。结果:患者6例,男性2例,女性4例,手术时年龄14～39岁（平均年龄:26岁）。发生部位分别为桥小脑角区5例（左侧1例,右侧4例,其中1例为多发,包括右侧桥小脑角区及双额叶间大脑镰旁）,骶尾部1例。临床症状与肿瘤部位相关。肿瘤最大直径约3.3~17.2 cm。手术方式分别是3例完全切除,2例次全切除,1例为穿刺活检。病理学检查示瘤细胞呈片状排列,中间交织着透明变性的块状胶原,细胞呈多边形,胞质透明,胞核居中。免疫组化显示EMA（6/6）、PR（5/6）、Vimentin（6/6）阳性,GFAP、S-100蛋白、CK均为阴性,特殊染色显示PAS(+),D-PAS（-）。Ki67标记指数2%~10%。3例获得随访资料,随访时间6~25个月,1例（例2）完全切除术后死亡,1例（例3）次全切除术后进行放射治疗,现带病生存,1例（例6）完全切除术后无病生存。结论:透明细胞型脑膜瘤是一种罕见的脑膜瘤类型,诊断时依靠形态学结合免疫组化染色,需与胞浆透亮的脑肿瘤鉴别。该类型肿瘤好发于年轻人,复发率高,建议进行影像学监测。     

乳头状肾细胞癌临床病理分析并文献复习

目的：探讨乳头状肾细胞癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗方法和预后。方法对9例乳头状肾细胞癌的临床病理和免疫组织化学特点进行分析对比,并结合相关文献复习。结果9例肾乳头状肾细胞癌组织学形态相似,癌瘤无包膜,呈浸润性生长,癌细胞胞质嗜酸性和（或）嗜碱性,并呈乳头状、乳头小梁状或乳头实体状排列,乳头有纤维血管轴心,轴心内易见泡沫细胞。免疫组化结果显示,癌细胞CK、EMA、CD10、Vimentin普遍呈阳性。结论乳头状肾细胞癌在肾上皮性肿瘤中相对少见,发生率不足15％,根据其典型的组织学形态并结合免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断。     

33例乳头状肾细胞癌的临床病理及免疫组织化学研究

目的　观察乳头状肾细胞癌 (PRCC)的形态特点 ,并对其诊断和鉴别诊断要点、预后及组织发生进行探讨。方法　对 33例直径 >1.0cm、乳头结构占 5 0 %以上的PRCC进行研究。每一例均采用光镜观察 ,利用组织芯片行免疫组化染色 ,检测EMA、CK7、CD10、Vim和 34βE12 ,并进行随访观察。结果　 5 16例肾上皮性肿瘤中检出PRCC 33例 (6 .4 % )。镜检可见典型的乳头及梁状、管状、微小结、假复层等不明显的乳头形式 ;间质内的泡沫细胞、沙砾体及肿瘤细胞吞噬含铁血黄素亦是其独特之处。 33例中 ,嗜碱型 10例 ,细胞呈立方形 ,胞浆少 ,淡染 ,Fuhrman分级 9例为低级别 ;嗜酸型 2 2例 ,细胞呈高柱状 ,胞浆丰富 ,嗜酸性 ,Fuhrman分级 19例为高级别 ;余 1例为透明细胞型。 10例嗜碱型仅远曲小管标志EMA或CK7为 (+) ,近曲小管标志CD10均为 (- ) ,7例Vim为 (+) ;2 2例嗜酸型中 ,9例EMA或CK7为 (+) ,10例CD10为 (+) ,6例Vim为 (+) ;33例 34βE12均为 (- )。2 4例获随访 ,3年生存率 6 4 .3% (9/ 14 ) ,5年生存率 5 0 .0 % (7/ 14 )。结论　乳头状肾细胞癌为独立类型的恶性肿瘤 ,具有独特的病理形态特点 ,其临床预后较嫌色细胞癌差。     

Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌临床分析(附12例)北大核心

目的:探讨Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌的临床特征,提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院2015年01月至2020年12月术后经病理证实的12例Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌患者的临床资料。结果:临床表现为肉眼血尿2例,腰部疼痛5例,体检发现肾脏占位2例,血尿伴腹痛1例,血尿伴腰痛1例,腹部疼痛1例,病程为5天~8年。术后病理均诊断为Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌;肿瘤直径范围2.0~12.0 cm,镜下见大量透明细胞呈乳头状、腺泡样分布,可伴砂粒体形成;12例免疫组织化学检查均为TFE3阳性,CD10阳性率为91.7%(11/12),Vimentin阳性率为66.7%(8/12),P504S阳性率为66.7%(8/12),EMA、CK7、CK8呈不同程度阳性表达。结论:Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾癌好发于儿童和青年,临床表现主要为肉眼血尿和腰部疼痛,影像学检查有助于其术前诊断及鉴别诊断,目前临床诊断主要依靠免疫组化检测TFE3表达水平。     

皮肤Merkel细胞癌临床病理分析

目的:探讨皮肤Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma,MCC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析5例皮肤MCC的临床资料,观察组织学形态及免疫表型,讨论鉴别诊断,总结治疗和预后进展。结果:5例患者中男性3例、女性2例,中位年龄为71岁。2例肿瘤位于头面部、其余3例位于臀部、前臂和腹股沟。肿瘤最大径为1.8 cm~6.1 cm,边界较清,无包膜,切面灰白,质中。镜下见肿瘤位于真皮,表皮无累及,肿瘤细胞排列成巢团状、弥漫状或片状。肿瘤细胞中等偏小,圆形或椭圆形,胞质少,部分可见核仁。个别病例细胞异型性较大,核分裂象丰富。免疫组化染色结果示:CK-Pan、CK20、EMA、CgA、Syn 及CD56阳性表达,核抗原Ki-67阳性表达指数为35%~90%;vimentin、CEA、CD99、TTF-1及LCA阴性表达。发生于腹股沟的病例于术后5个月死亡,发生于前臂和头面部的3个病例于术后18~24月死亡,发生于臀部的病例随访3个月仍无瘤生存。结论:皮肤MCC常见于老年患者,好发部位为头面部及四肢躯干。肿瘤细胞形态多样,结构差异大,对原发于皮肤的恶性肿瘤的诊断及鉴别诊断时应考虑该肿瘤。MCC是高度侵袭性神经内分泌肿瘤,容易发生复发及转移,预后较差。扩大切除肿瘤及淋巴结清扫并辅助以放化疗是目前建议的治疗方式目的:探讨皮肤Merkel细胞癌(Merkel cell carcinoma,MCC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾性分析5例皮肤MCC的临床资料,观察组织学形态及免疫表型,讨论鉴别诊断,总结治疗和预后进展。结果:5例患者中男性3例、女性2例,中位年龄为71岁。2例肿瘤位于头面部、其余3例位于臀部、前臂和腹股沟。肿瘤最大径为1.8 cm~6.1 cm,边界较清,无包膜,切面灰白,质中。镜下见肿瘤位于真皮,表皮无累及,肿瘤细胞排列成巢团状、弥漫状或片状。肿瘤细胞中等偏小,圆形或椭圆形,胞质少,部分可见核仁。个别病例细胞异型性较大,核分裂象丰富。免疫组化染色结果示:CK-Pan、CK20、EMA、CgA、Syn 及CD56阳性表达,核抗原Ki-67阳性表达指数为35%~90%;vimentin、CEA、CD99、TTF-1及LCA阴性表达。发生于腹股沟的病例于术后5个月死亡,发生于前臂和头面部的3个病例于术后18~24月死亡,发生于臀部的病例随访3个月仍无瘤生存。结论:皮肤MCC常见于老年患者,好发部位为头面部及四肢躯干。肿瘤细胞形态多样,结构差异大,对原发于皮肤的恶性肿瘤的诊断及鉴别诊断时应考虑该肿瘤。MCC是高度侵袭性神经内分泌肿瘤,容易发生复发及转移,预后较差。扩大切除肿瘤及淋巴结清扫并辅助以放化疗是目前建议的治疗方式。     

后肾腺瘤临床病理特征及文献复习（附12例）

目的:探讨后肾腺瘤（metanephric adenoma,MA）的临床病理特征、诊治、预后及其鉴别诊断。方法:回顾性分析12例MA的临床病理特征、免疫组化结果及治疗预后。结果:12例后肾腺瘤均为境界清楚的肿块;肿瘤细胞形态温和,小而密集,排列成腺泡状、乳头状、分枝小管状,间质不明显;细胞丰富,核圆形、卵圆形,无核仁,染色质细腻,胞浆稀少,淡染,少见核分裂象;部分可见砂粒体样钙化。免疫组织化学染色 WT-1、CD57、PAX8、Vimentin、PAX2阳性,CK7、CD10、CD117阴性。结论:后肾腺瘤为一种罕见的肾脏上皮源性良性肿瘤,临床特征不明显,具有独特的组织病理学特征,免疫组化染色对其诊断具有重大意义,治疗以手术为主,完整切除预后良好。     

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理特征

目的:探讨肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特征、免疫表型及分子遗传学特点、诊断与鉴别诊断以及治疗方式。方法:通过深入学习2例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的组织形态特点并复习相关文献,归纳该肿瘤的诊断和鉴别诊断要点、探讨其免疫表型和分子遗传学特征,总结现有的治疗策略。结果:2例分别发生在48岁女性及62岁男性患者,肿瘤直径均大于5 cm,均以上皮样细胞为主,体积大,胞浆丰富,嗜酸性,单核或多核,细胞异型性明显,可见大片坏死,核分裂象约(2~3)个/50 HPF。在例1中,可见丰富纤薄的间质血管将肿瘤分隔成巢状,腺泡样结构;在例2中,肿瘤囊性变,呈多囊性结构,囊壁由肿瘤细胞构成,上皮样细胞间可见梭形细胞区域。2例肿瘤HMB45均局灶阳性,MelanA弥漫强阳性,TFE3蛋白表达均阴性。在例1中,肿瘤细胞不表达肌源性标记（SMA、Desmin均阴性）;而在例2中,肿瘤的梭形细胞区域SMA和Desmin局灶阳性。结论:肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤属罕见疾病,需对该肿瘤加强学习认识,避免漏诊和误诊,治疗主要以手术切除为主,术后多予随访,但预后较差,分子靶向的个性化治疗将成为趋势。     

卵巢支持-间质细胞瘤6例临床病理分析

目的:探讨卵巢支持-间质细胞瘤（sertoli-leydig cell tumor,SLCT）的大体及显微镜下特点,免疫组化表达及临床特征,诊断、鉴别诊断要点及预后因素分析。方法:收集6例SLCTs标本观察大体及镜下特征,分析临床病理特点,行免疫组化方法检查及文献复习。结果:卵巢支持-间质细胞瘤罕见,可出现男性化或去女性化表现,5例发生于一侧卵巢,1例发生于双侧卵巢,2例远处转移,镜下Sertoli 细胞排列呈管状、条索状、岛状,细胞核圆形或卵圆形,胞质淡染或透明,Leydig细胞单个或成簇出现于间质内,核小,具有丰富的嗜酸性胞质。两种细胞逐渐过渡移行。随访10~96 个月,3例死亡,3例存活。免疫组化α-inhibin、CD99、CR、CD10、CyclinD1及β-catenin阳性。结论:SLCT形态复杂,诊断困难,预后与分化程度、临床分期有关。