儿童毛细血管内皮细胞增生性紫癜性肾炎的临床病理及预后分析

目的 探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的紫癜性肾炎（DEP-HSPN）的临床、病理及预后。 方法 回顾性分析本院近10年来经肾活检确诊的8例DEP-HSPN患儿临床、病理和预后资料,并分别与同病理级别或具有同等蛋白尿水平（肾病水平蛋白尿）的非DEP-HSPN患儿进行比较。 结果 （1）DEP-HSPN起病急,临床表现重,8例患儿中,4例临床表现为肾炎性肾病,3例表现为肾病水平蛋白尿伴血尿,1例呈急性肾炎综合征,4例患儿合并有肉眼血尿。病理分级均为Ⅲ-b级,光镜主要表现为弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,常合并毛细血管袢坏死及肾小球内炎性细胞浸润,4例患儿合并细胞性新月体。（2）与病理为Ⅲ-b级的非DEP-HSPN患儿比较,DEP-HSPN患儿病程较短,临床多见肉眼血尿,24 h尿蛋白量高,更多呈肾炎性肾病表现。病理上,DEP-HSPN肾小球毛细血管袢坏死更常见。与具有肾病水平蛋白尿的非DEP-HSPN患儿相比,DEP-HSPN合并新月体的比例较低。（3）8例患儿均采用口服泼尼松联合静脉滴注环磷酰胺（CTX）冲击,病程早期给予2个疗程甲泼尼龙冲击治疗方案。平均随防（7.00±2.20）月,1例临床痊愈,5例持续镜下血尿,2例微量蛋白尿及持续镜下血尿。两组患儿预后差异无统计学意义。 结论 DEP-HSPN起病较急,临床以大量蛋白尿或肾炎性肾病为主要表现,并且常合并肉眼血尿。病程早期给予积极的免疫抑制剂治疗常能取得较满意的近期疗效。     

成人与儿童紫癜性肾炎的临床病理特点及预后分析

目的：探讨成人与儿童紫癜性肾炎的临床病理特点及疾病转归的差异。方法：收集温州医学院附属第一医院肾内科住院确诊为紫癜性肾炎（HSPN）的成人患者（≥18岁）36例,38例紫癜性肾炎患儿为温州医学院附属儿童医院住院病人,分析比较二者的临床病埋改变及疾病的转归。结果：（1）所有患者均有血尿。成人紫癜性肾炎临床分型为单纯性血尿2例．血尿＋蛋白尿23例,肾病综合征11例;儿童患者单纯性血尿6例,血尿＋蛋白尿22例,肾病综合征10例;两组比较无统计学差异（P〉0．05）。成人紫癜性肾炎合并高血压14例,合并肾功能损害9例;而所有儿童患者均无高血压或肾功能损害。（2）成人紫癜性肾炎病理分级：Ⅰ级3例、Ⅱ级2例、Ⅲ级28例、Ⅴ级2例、Ⅵ级1例,而儿童患者Ⅱ级31例、Ⅲ级7例,两组比较具有统计学差异（P〈0．001）。（3）27例成人紫癜性肾炎患者随访结果A组10例、B组14例、C组3例,30例儿童紫癜性肾炎的随访结果A组15例、B组13例、C组2例,两组预后无统计学差异（P〉0．05）。结论：成人与儿童紫癜性肾炎临床分型以血尿＋蛋白尿最多见,与儿童患者相比,成人临床表现偏重,合并高血压及肾功能损害较多见。成人紫癜性肾炎病理分级以Ⅲ级多见,而儿童病理分级以Ⅱ级多见,提示成人紫癜性肾炎病理较儿童严重。在本研究观察期内,我们发现成人与儿童紫癜性肾炎的预后均较好,二者预后无统计学差异。     

成人紫癜性肾炎的临床病理分析及转归

目的：了解深圳地区成人紫癜性肾炎的临床特征及其与肾脏病理的联系;探讨其转归及影响因素。方法：回顾性分析2001年1月～2009年12月间经我院临床及肾活检确诊的紫癜性肾炎52例,对其临床资料、病理特征及转归进行统计分析。结果：（1）成人紫癜性肾炎多好发于30岁以下,40岁以后患者高血压的发生率较高。（2）临床分型以蛋白尿＋血尿型（59.6%）最多见,其次为单纯性血尿（21.2%）和肾病综合征型（19.2%）;病理分级以Ⅱ级（44.2%）及Ⅲ级（36.5%）多见。（3）肾小管间质病变与肾小球慢性病变及活动病变的相关系数分别为0.587（P〈0.01）和0.260（P〉0.05）;蛋白尿越多的患者,其肾小球活动病变积分就越高。（4）多因素分析显示疗效与肾小球硬化率及肾小管间质病变呈负相关。结论：深圳地区成人紫癜性肾炎发病相对年轻,临床以蛋白尿＋血尿型多见,病理以Ⅱ、Ⅲ级常见;蛋白尿的严重程度与肾小球活动病变关系密切;影响疗效的主要因素为肾小球慢性病变及肾小管间质病变程度。     

12例C3肾小球肾炎的临床病理特点及其血浆补体活化分析

目的 研究新命名的C3肾小球肾炎的临床和病理特点,明确血浆补体活化状况及其与临床的相关性。 方法 回顾性分析我科1999年1月至2010年6月符合最新C3肾小球肾炎定义的12例患者的临床病理资料,区分为膜增生型（MPGN）和非MPGN型。测定肾活检当天血浆部分补体成分水平以明确补体活化途径,分析补体活化产物与临床的相关性。 结果 12例患者中10例为非MPGN型,2例为MPGN型。所有患者均有蛋白尿。10例非MPGN型中2例为肾病水平蛋白尿,6例伴镜下血尿,1例伴肉眼血尿,2例伴肾功能减退。2例MPGN型中1例为肾病水平蛋白尿,伴镜下血尿、高血压、肾功能减退;另1例为单纯蛋白尿,伴高血压,而肾功能正常。所有患者血浆C3均在正常范围,但血浆B因子水平显著低于健康对照组（n=10）,Ba、C3a、C4a和C5a水平均显著高于健康对照组。血浆Ba水平与尿蛋白量呈正相关;而C3a、C4a、C5a与尿蛋白量、Scr无相关。非MPGN型C3肾小球肾炎多表现为轻度系膜增生,4例患者出现不同程度新月体。MPGN型则与I型MPGN类似,其中1例47.1%肾小球出现新月体。 结论 本组C3肾小球肾炎中以非MPGN型为主;临床上多表现为肾炎综合征;病理多表现为轻度系膜增生性肾小球肾炎。补体旁路活化在C3肾小球肾炎中可能发挥重要作用。     

急进性肾小球肾炎

1914年Volherd,1942年Ellis称本病为毛细血管外肾小球肾炎或亚急性肾小球肾炎,1956年Hamberger称为恶性肾小球肾炎,1968年Bacani称为急进性肾小球肾炎。临床上主要以急性少尿或无尿,常有几天至几周的肉眼血尿,多数病例有高血压(>140/90mmHg),高血尿素(>40mg％),高血清肌酐(>2mg/dl),发热喉痛等,以肾功能急剧下降为其特点。病理组织学现象为严重的弥漫性肾小球损害,广泛性上皮细胞增生,新月体形成,因此本病亦有称为新月体肾炎。患者的预后一般不良。急进性肾小球肾炎的关键是肾小球的炎症,凝血障碍。看来免疫抑制、抗凝和血浆交换的综合疗法是可行的。     

IgA肾病伴部分性新月体形成的临床病理分析

目的：探讨原发性IgA肾病伴部分性新月体形成的临床和病理特点。方法：选取79例经肾活检确诊伴部分性新月体形成IgA肾病患者,分析其临床和病理特点,并根据新月体形成所累及肾小球的比例分组：≥10%为A组,31例;≤10%为B组,48例。结果：（1）临床表现：79例均有血尿＋蛋白尿,蛋白尿〉1g/24h者48例（60.8%）;两组比较,A组蛋白尿〉1g/24h28例（89.3%）,B组蛋白尿〉1g/24h20例（41.7%）,A组大量蛋白尿、肉眼血尿、高血压、肾衰竭发生率均高于B组（P〈0.05）。（2）病理表现：79例新月体形成累及肾小球3.3%～29.0%,均以细胞性为主,几乎均有肾小球硬化、内皮细胞及系膜细胞增生、球囊黏连、灶性肾小管萎缩、以及炎性细胞浸润;两组比较A组中、重度系膜细胞及内皮细胞增生、炎性细胞浸润,细胞新月体所占比例均较B组明显;病理改变硬化肾小球占55例（69.6%）。结论：IgA肾病伴部分性新月体形成患者临床均有血尿＋蛋白尿,尤其大量蛋白尿;病理改变以局灶节段性肾小球硬化常见;炎性细胞浸润、内皮细胞及系膜细胞增生等活动性病变易见并影响新月体形成;新月体的多少及纤维化程度影响临床病理表现,≥10%较≤10%严重。     

80例持续性镜下血尿患者的临床和病理分析

目的 为进一步探讨持续性血尿患者肾组织活检的指征和临床价值。方法 对80例持续性镜下血尿患者进行临床和病理分析。结果 80例患者中男性29例,女性51例,年龄12～74岁,平均30．4岁。根据病史及实验室检查,80例患者可分为3组。Ⅰ组：单纯持续性镜下血尿54例;Ⅱ组：持续性镜下血尿伴微量蛋白尿20例;Ⅲ组：持续性镜下血尿伴间歇性肉眼血尿6例;这些病人经尿红细胞形态分析均为肾性血尿且肾功能正常。肾组织活检IgA肾病18例,肾小球病变轻微及未见明显病变33例,局灶节段性肾小球硬化16例,肾小球球性硬化9例,系膜增生性肾小球肾炎4例。80例患者中6例电镜示肾小球薄基底膜,值得注意的,在54例单纯镜下血尿患者,30例(56％)呈肾小球病变轻微或肾小球未见明显病变。结论 不伴蛋白尿和肾功能正常的持续性下血尿患者可暂不行肾活榆检,直至出现蛋白尿或伴间歇肉眼血尿时再作肾活检更有临床价值。     

34例儿童肾病综合征型紫癜性肾炎肾脏病理与临床分析

目的：探讨儿童肾病综合征型紫癜性肾炎肾脏病理及临床之间的关系。方法：对1997年～2010年我科34例临床以肾病综合征表现及肾活检病理诊断为紫癜性肾炎的患儿进行回顾性分析,肾小球病理分级根据ISKDC分类标准,肾小管间质病理分级参照Bohle方法。结果：（1）肾脏病理分级如下：Ⅰ级2例（5.88%）,Ⅱ级8例（23.53%）,Ⅲ级17例（50.00%）,Ⅳ级6例（17.65%）,Ⅴ级1例（2.94%）,其中Ⅲ级最常见;肉眼血尿组Ⅳ级和Ⅴ级比例较镜下血尿组高,差异有统计学意义（P〈0.05）。（2）肾小管间质病理分级：（-）级12例（35.30%）,（＋）级15例（44.12%）,（＋＋）级5例（14.71%）,（＋＋＋）级0例,（＋＋＋＋）级2例（5.88%）。（3）肾小管间质病变程度与病程呈正相关（r=0.643,P〈0.01）,与血肌酐呈正相关（r=0.577,P〈0.01）。结论：儿童肾病综合征型紫癜性肾炎肾小球病理损害较重,但肾小管间质损害轻,有肉眼血尿表现的临床及病理均较镜下血尿的重,需结合临床表现及肾脏病理进行综合评估,拟定治疗方案。     

小儿毛细血管内增生性IgA肾病的临床与牛津病理分型特点分析

目的：探讨儿童毛细血管内增生性IgA肾病临床特点与牛津病理分型的关系。方法：选取我院肾脏穿刺术后经病理确诊为毛细血管内增生性IgA肾病患儿38例,根据临床特点分为肾病综合征组及非肾病综合征组、肉眼血尿组及非肉眼血尿组,根据尿蛋白定量分为3组,分别为〈2 g组,2 g-3 g组,〉3 g组,分别对牛津分型中系膜细胞增生（M）、内皮细胞增生（E）的分布进行分析,来观察临床与病理之间的关系。结果：内皮细胞增生E1在临床各分组分布中差异均具有统计学意义,而系膜细胞增生M1在临床各分组分布中无差异。结论：在毛细血管增生性IgA肾病的小儿患者中,呈肾病综合征表现的患儿较无肾病综合征表现的患儿有更严重的内皮细胞增生,有肉眼血尿病史的患儿较无肉眼血尿的患儿有更严重的内皮细胞增生,且内皮细胞增生的程度随尿蛋白的增多逐渐加重,而系膜细胞增生与肉眼血尿与否及尿蛋白多寡无明确关系。     

小儿毛细血管内增生性IgA肾病38例临床与病理分析

目的探讨毛细血管内增生性IgA肾病患儿临床与病理之间的关系。方法选择38例肾脏病理诊断为毛细血管内增生性IgA肾病的患儿,分为肾病综合征组和非肾病综合征组以及轻、中、重度内皮细胞增生组,对其尿常规、尿蛋白定量、血清白蛋白等进行检测,对其肾组织中内皮细胞和系膜细胞增生程度进行评分。结果（1）肾病综合征组与非肾病综合征组比较,内皮细胞增生指数偏高,而系膜细胞增生指数无差异。（2）重度与轻度内皮细胞增生组比较,在前驱感染率、肉眼血尿发生率以及尿蛋白好转率上均存在差异,轻、中、重度内皮细胞增生组之间24h尿蛋白定量上均有差异。结论 在小儿毛细血管内增生性IgA肾病患者中,呈肾病综合征表现者有更严重的内皮细胞增生,而其增生程度的轻重与临床中蛋白尿的多寡有关,镜下血尿与内皮细胞增生程度无关,感染似乎是小儿毛细血管内增生性IgA肾病患者发生肉眼血尿的更主要影响因素。     

脱敏消斑汤治疗32例过敏紫癜性肾炎

过敏紫癜性肾炎是继发于过敏性紫癜(HSP)的肾脏损害,病理改变以全身性小血管损害及肾脏肾小球系膜病变为主.临床上以血尿、蛋白尿为主要表现,部分病人呈急性肾炎或迁延为慢性肾炎,是临床常见的继发性肾小球疾病,治疗上仍有一定难度.近年来,笔者以脱敏消斑汤治疗过敏紫癜性肾炎32例,取得了满意的疗效,现总结报告如下.     

成人无症状性血尿蛋白尿的病理评分与临床关系

目的：定量分析成人无症状性血尿、蛋白尿的病理与临床及预后的关系。方法：30例临床诊断为隐匿性肾炎的患者以尿常规检查分为血尿＋蛋白尿、单纯性蛋白尿、单纯性血尿3组。全部行肾活检术，予以光镜、免疫组化及电镜检查，其结果用Memphis的半定量标准进行评分，同时查24h尿蛋白定量、尿NAG酶、全生化等。结果：肾小球病理评分：0级为0例，1级6例（20％），2级17例（56．7％）。3级7例（23．3％）。肾小管病理评分：0级2例（6．7％），1级6例（20％），2级14例（46．7％），3级8例（26．7％）。肾小球与肾小管病变程度的关系rs=0．85，P〈0．01。肾小管病理改变与病程的关系分析rs=0．563，P〈0．01；与肾功能的关系分析r3=0．661，P〈0．01。结论：肾小球的病变以血尿＋蛋白尿、单纯性蛋白尿组为重，而肾小管病变以血尿＋蛋白尿〉单纯性蛋白尿〉单纯性血尿。肾小球与肾小管病变程度呈等级正相关。病程长，且反复发作，临床表现轻微者也可能存在较严重的肾小球和肾小管损害．宜尽早肾活检．以免贻误治疗。     

小儿过敏性紫癜肾炎尿检查和肾活检对判断预后的意义

过敏性紫癜肾炎可以导致小儿慢性肾功能衰竭(CRF)和末期肾脏病(ESRD)。临床表现如肾炎综合症或肾病综合症,以及肾活检肾小球的改变,已用于预测转归。然而预测并不完全令人满意,因为某些只有轻微临床表现的患者发生肾功能不全,而有些严重肾脏损害。肾活检有明显改变的患者却完全恢复。作者回顾21例紫癜性肾炎,以确定怎样准确以临床过程和肾活检来预测最终肾脏功能。特别注意到了蛋白尿的严重程度和肾活检肾小球改变与肾功能的关系。材料和方法:21例紫癜性肾炎取自多伦多儿童医院1960—198d年做过肾活枪并至少随访18个月的住院病历。记录发病,30天—90天,9—15个月及最后一次随访或发生CRF或ESRD时肾脏状况,分为(1)蛋白尿和(或)血尿;(2)肾病综合症;(3)肾炎综合症;(4)肾功能衰竭。肾活检肾小球改变按国     

陈志强教授温阳祛湿通络中药治疗膜性肾病的临床经验

正膜性肾病是肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的病理类型之一,其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量的免疫复合物沉积,该沉积物局限于肾小球基底膜的上皮侧,一般不伴肾小球固有细胞增生和局部炎症反应[1]。本病男性多于女性,好发于中老年。通常起病隐匿,约80%表现为NS,约30%可伴有镜下血尿,一般无肉眼血尿。常在发病5~10年后逐渐出现肾功能损害。本病极易发生血栓     

脊柱关节炎继发IgA肾病的临床与病理特点

目的:探讨脊柱关节炎继发IgA肾病患者的临床、病理特点。方法:回顾性分析2010年01月～2017年01月上海市第六人民医院肾脏内科收治的17例脊柱关节炎继发IgAN患者的临床表现、实验室检查、病理特点、治疗与转归。结果:17例SpA患者中,男13例,女4例,肾活检时年龄为(33. 2±9. 1)岁,15例患者(88. 2%)为HLA-B27阳性,17例患者有蛋白尿,15例患者有蛋白尿合并血尿,1例患者有肾功能不全;肾活检病理中,所有患者均有系膜细胞增生,10例患者(58. 8%)有肾小球球性硬化,其中7例患者(41. 2%)肾小球球性硬化比例> 10%,9例患者(52. 9%)有肾小管萎缩,3例患者(17. 6%)有新月体形成,3例患者(17. 6%)有球囊粘连,3例患者(17. 6%)有肾间质纤维化,肾间质血管病变8例(47. 1%)。除3例失访患者外,大部分患者蛋白尿和血尿缓解或稳定,所有患者肾功能基本保持稳定。结论:脊柱关节炎继发IgAN临床起病隐匿,常表现为血尿及蛋白尿。病理中新月体、球囊粘连均发生在骶髂关节炎≥3级患者,肾小球球性硬化及间质炎性细胞浸润较多见。通过肾穿刺活检可明确病理分型并有助于制定合适的治疗方案,预后较好。     

63例大量蛋白尿表现的儿童紫癜性肾炎肾脏病理与临床分析

目的：探讨临床以大量蛋白尿表现的儿童紫癜性肾炎肾脏病理及临床之间的关系。方法：回顾性分析1997年～2009年我科临床以大量蛋白尿表现及肾活检病理诊断为紫癜性肾炎的63例患儿,根据ISKDC分类标准进行肾小球病理分级,并对肾小管间质改变进行计量评分。结果：（1）肾脏病理分级：Ⅲ级最常见37例（58.73%）,其次为Ⅱ级13例（20.63%）,肾病综合征组Ⅳ级和Ⅴ级比例高于肾病水平蛋白尿组（χ2=4.103,P〈0.05）;（2）肾小管间质病理评分：0级最常见49例（77.78%）,其次1级12例（19.05%）,3级仅2例（3.17%）,肾小管间质评分与肾小球病理分级存在正相关（r=0.507,P〈0.01）,但并不完全平行。（3）肾小管间质病变程度与病程呈正相关（r=0.8,P〈0.05）。结论：大量蛋白尿表现的紫癜性肾炎肾小球病理损害较重,肾小管间质损害轻,肾小管间质病变程度与病程呈正相关,临床需结合病理（包括肾小球及肾小管）全面评估肾组织损害程度,拟定治疗方案。     

血尿:肾小球性还是非肾小球性?

肉眼和镜下血尿是临床工作中普通的诊断问题。当蛋白尿伴有血尿时往往想到有肾小球疾病。但在没有蛋白尿时,患者通常需作全面泌尿系检查。Campbell的泌尿科学述及“无论多么轻微的血尿(肉眼或镜下)都必需作病因的全面泌尿系检查”,因此许多肾小球肾炎的病人做了不必要的膀胱镜、逆行肾盂造影和主动脉造影,而此类病人最适当的检查应该是肾穿刺活检。仔细研究镜下血尿患者尿沉渣中的管型物     

白细胞介素在紫癜性肾炎发病机制中的作用研究进展

紫癜性肾炎(HSPN)继发于侵犯毛细血管的变态反应性疾病——过敏性紫癜(HSP)，肾脏受累是HSP常见而多变的表现，其发病率随所研究人群而不同。HSPN是儿科最为常见的继发性肾小球疾病，有报道，HSP是新月体肾炎最常见的病因。HSPN的特征之一是血尿，最常见是肉眼血尿，也可以见镜下血尿，血尿可以是一过性的或持续的或反复发作的。血尿可伴随紫癜出现或在肾外表现长时间消失后出现，常常与上呼吸道感染有关。HSPN通常还有不同程度的蛋白尿，肾病综合征的表现差异很大。已经证明，     

呈局灶节段性肾小球硬化的IgA肾病临床病理特点

目的探讨呈局灶节段性肾小球硬化（FSGS）的IgA肾病（IgAN）的临床和病理特点。方法选取我院1988年1月至2002年2月经肾活检确诊为IgAN的患者587例，其中呈FSGS85例，呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）162例，呈弥漫性系膜增生性肾小球肾炎伴局灶节段性肾小球硬化（MsPGN伴FSGS）185例，比较3种类型IgAN临床和病理资料。结果FSGS型IgAN占同期所有IgAN的14．5％，临床类型以大量蛋白尿型为主，占37．64％。肾小球球囊黏连发生率高达74．12％，小管间质纤维化发生率97．65％，病理分级以LeeⅣ～Ⅴ级为主，免疫病理以IgA—MG型为主，与MsPGN伴FSGS型和MsPGN型的IgAN相比，FSGS型IgAN病程较长，高血压、肾功能不全发生率较高（P〈0．05），而血尿的发生率与后两者无明显区别。结论呈FSGS型IgAN大量蛋白尿、高血压、肾功能不全的发生率高，病变较重，预后较差。     

左肾静脉压迫综合征合并肾小球疾病26例报告

目的探讨彩超诊断左肾静脉压迫综合征的慢性肾脏疾病患者肾组织病理变化和临床特点。方法回顾性分析26例左肾静脉压迫综合征伴肾小球疾病患者的临床病理资料。结果多数病例通过体检发现，部分以活动（或劳累）后出现肉眼血尿、浮肿、泡沫尿、腰酸（或腰痛）以及排尿不适为表现，尿相差显微镜红细胞分类为肾小球源性或混合性血尿，且平卧位即出现尿检异常。临床表现为血尿合并蛋白尿11例，发作性肉眼血尿7例，肾病综合征4例，单纯血尿3例，单纯蛋白尿1例。肾组织病理表现多样化：IgA肾病9例，系膜增生性坚小球病变8例，局灶节段系膜增生性肾炎4例，乙肝病毒相关性肾炎4例，膜性肾病1例。结论左肾静脉压迫综合征合并肾小球疾病在临床上并不少见；其临床及病理均呈现多样性；当临床上遇到左肾静脉综合征不能解释的血尿及蛋白尿时．应积极进行肾活检，避免漏诊而延误病情和治疗。