Von Recklinghausen病2例

神经纤维瘤病(Neurofibromatosis)由Von Recklinghausen 1882首先报道,故又称为Von Recklinghausen病,是神经皮肤综合征中较常见的一种疾病,分两种亚型,其中90%为Ⅰ型.我科于2004年3月和2005年3月各收治1例.Ⅰ型其共同特点是颅骨发育畸形,面部器官移位,皮肤色素沉着.针对皮肤及软组织松垂所引起的畸形及功能障碍,采用手术治疗以改善面部外观及功能.现报道如下.     

腰部巨大神经纤维瘤病1例

正神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种神经皮肤综合征,被认为是原始外胚层的分化缺陷导致的,通常具有家族史,一般分为神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-1)和神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2)。NF-1最早在1882年被Von Recklinghausen进行病理学研究而     

神经纤维瘤病性颈椎后凸1例报告

神经纤维瘤病(neurofibromatosis，NF)是一种较为常见的神经系统遗传性疾病．涉及人体的外胚层及间充质组织．儿童及成年人均可发生。按照Riccardi的分类，神经纤维瘤病分为8个类型。其NF—1型即Von Recklinghausen型，伴有骨骼、皮肤及软组织的各种异常，临床表现差异很大。脊柱侧凸是NF—1型中最常见的骨骼表现．由Weiss于1921年首先发现并报道．发生率为10％-60％。但其中发生于颈椎的仅为2％，     

Ⅰ型神经纤维瘤病骨骼表现及骨代谢异常的研究进展

Ⅰ型神经纤维瘤病(type 1 neurofibromatosis,NF1)也称Von Recklinghausen病或周围型神经纤维瘤病,是一种常染色体显性遗传性疾病,发病率为1/3000～1/3500[1],其中50%来自基因突变,是突变率最高的遗传性疾病之一.     

神经纤维瘤病的研究进展

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）又称多发性神经纤维瘤（如局限在某一部位称为神经纤维瘤），是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体显性遗传病，是常累及神经、肌肉、骨骼、内脏、皮肤的一种先天性发育不良疾病，发病率为0．00029％～0．00033％。15％～19．87％的患者合并中枢神经系统肿瘤及其他恶性肿瘤。主要以神经纤维瘤和比较罕见的神经纤维肉瘤为特征。1768年由Akinkside首先报道了NF的皮肤病变。以后Von Recklinghausen于1882年发现了NF与皮肤的密切关系并命名为神经纤维瘤病，由神经纤维瘤恶变为神经纤维肉瘤，发生于周围神经的神经纤维肉瘤也称为恶性周围神经鞘瘤。     

Ⅰ型神经纤维瘤病性颈椎后凸畸形的研究进展

正神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种遗传性疾病,共分7个亚型,具有多种不同的表现形式~([1])。Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-Ⅰ)又名周围型神经纤维瘤病或Von Recklinghausen病,是人类最常见的一个亚型,占总数的85%~([2])。脊柱畸形是NF-Ⅰ最常见的并发症,虽然在颈椎发病率相对较低,常常以后凸畸形为主,但一旦发病病程进展快、症状重、治疗难度大。     

Ⅰ型神经纤维瘤病伴巨指症1例及其家系报告

Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis typeⅠ，NFⅠ）是一种表现为皮肤、软组织、骨骼、周围神经及内分泌系统损害的综合征，又称为外周型神经纤维瘤病或Yon Recklinghauson病。国内未见大宗病例报道，我院于2007年收治了1例以手部病变为主要特征的NFⅠ型患者，现报道如下。     

Ⅰ型神经纤维瘤病颈椎后凸畸形的研究进展

神经纤维瘤病是一种常见的单基因遗传性疾病，通常临床上将其分为周围型（NF—1）和中枢型（NF-2）两种。周围型神经纤维瘤病又称Von Recklinghausen病，是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率较高，约为1／（3000～4000），基因定位于17号染色体。它常涉及全身多个系统．其中以脊柱畸形常见，可以表现为脊柱侧凸及后凸畸形等，在颈椎相对少见，且常常以后凸畸形为主。     

眉缘切口眼轮匝肌悬吊矫治上睑皮肤松弛

面部老化往往出现在眼周，以眉、睑、外眦角下垂为主要特征^[1]。自2002年3月至2007年9月，笔者对52例上睑皮肤松弛的患者行眉缘切口眼轮匝肌悬吊矫治上睑皮肤松弛。效果满意。现报道如下。     

微晶磨削术125例疗效观察

面部老化性皮肤、浅表性瘢痕及色素斑是常见的影响美观的皮肤疾病,笔者采用微晶磨面加皮肤护理治疗面部浅表性瘢痕与色素斑125例,效果明显,是一种较安全有效的值得推广的皮肤美容新方法,现报道如下。1临床资料125例患者均来自门诊,其中男性10例,女性115例,年龄最大51岁,最小21岁,平均年龄27.4岁。其中老化性皮肤患者8例,面部浅表性瘢痕患者21例,色素斑患者96例,其中妊娠后面部色斑20例,其余为痤疮留下的色素沉着和晒斑。2治疗方法采用夏娃牌柒型(EVE-7)微晶磨面机。首先做好患者面部皮肤的清洁,保证无油脂且要保持干燥。其次根据患者皮肤…     

颞浅筋膜瓣在修复面部皮肤软组织缺损伴骨外露中的应用

目的 探讨应用颞浅筋膜瓣转移加游离植皮的方法Ⅰ期修复面部较大的皮肤软组织缺损伴骨外露创面的临床效果.方法 自1998年7月至2010年3月,对15例因外伤、肿瘤术后造成的面部较大的皮肤软组织缺损伴骨外露患者,采用带蒂颞浅筋膜瓣转移加游离移植皮片的方法进行Ⅰ期修复.皮肤缺损面积为2.5 cm×3.5 cm～10.0 cm×12.0 cm,修复皮瓣面积为3.0cm×4.0 cm～10.0 cm ×12.0 cm.结果 15例患者中除1例患者移植的皮片部分坏死,经换药后愈合外,余者转移的筋膜瓣及皮片成活良好,创面均Ⅰ期愈合.术后随访12例患者6个月至2年,疗效满意.结论 颞浅筋膜瓣含有知名血管,血供丰富,覆盖面部骨外露安全可靠,结合游离植皮,可Ⅰ期修复面部伴骨外露的皮肤软组织缺损.     

强脉冲光联合磨削术治疗面部痤疮瘢痕疗效观察

痤疮是一种常见的面部毛囊皮脂腺的慢性炎症性皮肤疾病[1],经正规系统的药物和（或）物理治疗后,炎症皮损均可得到有效控制。但炎症治愈后遗留的瘢痕在不同程度上影响了患者的面部容貌,为临床常见的美容皮肤问题。2009年3月至今,我们采用强脉冲光、磨削、强脉冲光的＂三明治＂疗法治疗面部痤疮瘢痕患者47例,取得较为满意的疗效,现报道如下。     

眼睑分裂痣的整形外科治疗

眼睑分裂痣为临床相对少见的一种皮肤良性肿瘤，因其发生在面部，严重影响人的容貌，因此患者要求整复的心理极为迫切，我科自2005年7月-2008年7月收治眼睑分裂痣患者23例，现报道如下。     

以手部病变为主要特征的神经纤维瘤病

神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是一种渐进性、可侵害全身各系统的常染色体显性遗传性疾病。其特征性表现为皮肤牛奶咖啡色素斑和皮肤多发性神经纤维瘤。本病分为两型，即Ⅰ型（NF1）和Ⅱ型（NF2）。Ⅰ型又称为外周型神经纤维瘤病，国内未见大宗病例报道，而手部的神经纤维瘤病更为罕见，我院于2005年收治了2例以手部病变为主要特征的NFⅠ型患者，现报道如下。     

低温等离子射频消融治疗声门上型喉神经纤维瘤病Ⅰ型1例

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种不完全外显的常染色体显性遗传病,表现为全身多器官、多系统的神经纤维结节性病变,可引起皮肤、骨骼、内脏等损伤和功能障碍,也有表现为颅内肿瘤、皮质畸形,有癫痫、学习障碍、发育异常、精神异常等症状[1,2]。美国国立卫生研究院(National Institutes of Health,NIH)在基因研究的基础上于1987年提出将神经纤维瘤病分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅱ型以中枢神经系统受累为主,表现为听神经瘤(双侧)、脑膜瘤、胶质瘤等,较少见。Ⅰ型即von Recklinghausen病,占90%,以多发性皮肤神经纤维瘤和皮肤色素斑、虹膜色素结节为特征,少数可恶变,头颈部症状表现为三叉神经、面神经和颈部皮神经分布区域的神经纤维瘤,此外,眶颞区、舌亦好发[3],咽侧、食管、鼻-鼻窦等部位也有报道,而累及喉部的报道罕见。2018年11月,我科收治喉部神经纤维瘤病1例,报道如下。     

面部黄褐斑临床及皮肤影像学的特征分析

分析面部黄褐斑临床及皮肤影像学的特征。方法 选取2022年5月-2023年9月就诊于我院 并且行VISIA及皮肤镜检查的75例面部黄褐斑患者为研究对象，收集患者临床资料，并对其进行分析。 结果 75例面部黄褐斑患者女性多于男性，诱发或加重因素以有明确日晒后加重病史为主，且敏感性皮 肤居多；进展期44例，稳定期31例；单纯色素型32例，色素合并血管型43例；存在亚临床黄褐斑者67例 （89.33%），其中进展期38例，稳定期29例；不同临床分型患者黄褐斑皮损背景颜色均呈淡褐色至深褐色 斑片，且背景斑片分布模式以毛细血管、毳毛增粗变黑、蓝灰色斑片/点、假性色素网为主。结论 面部黄 褐斑患者以女性居多，且不同临床分型患者其特征存在差异。通过VISIA、皮肤镜等无创的检测手段不仅 可以协助黄褐斑临床分型、评估皮损的严重程度，而且还可以指导治疗方案的选择以及为患者治疗后效果 的评估提供客观准确的监测。     

贝复济辅助微晶磨面治疗痤疮瘢痕疗效观察

痤疮是一种常见的毛囊、皮脂腺的慢性炎症性皮肤病[1],好发于面部,多见于青年男女.在其发展过程中可演变为炎性丘疹、结节、脓肿及囊肿,治疗不当可形成瘢痕,损害患者的容貌.自2002年3月～2005年1月,笔者采用微晶磨面加贝复济（碱性成纤维细胞生长因子,bFGF）治疗痤疮引起的皮肤瘢痕168例,取得了令人满意的效果,现报道如下。     

颞面部除皱术22例临床分析

在要求行面部年轻化手术的人群中，以中面部及颞部松垂者为最多。主要表现为鼻唇沟加深及外眦角处皮肤的下垂。通过手术将颞面部皮肤及SMAS提紧可取得良好的美容效果。笔者自2008年3月-2009年10月根据颢面部SMAS的特点，采用不同的提紧方式进行手术22例，手术操作安全简便，效果持久，现报道如下。     

面部激素依赖性皮炎63例相关病因分析

面部激素依赖性皮炎是由于面部长时间外用皮质类固醇激素引起的以面部毛细血管扩张、红斑、丘疹、皮肤萎缩、灼热及紧绷感,毳毛明显,色素沉着等为临床表现的慢性皮肤病,症状顽固,反复难治。为探讨其临床特点,笔者对2007年2月～2010年10月收治的63例面部激素依赖性皮炎患者进行了回顾性分析，现将结果报道如下。     

皮肤磨削术治疗皮肤淀粉样变30例

原发性皮肤淀粉样变（PCA）是一种常见的代谢障碍性皮肤病，系由淀粉样蛋白沉积于皮肤组织所致。其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮内，并转化为淀粉蛋白，沉积在真皮乳头层所致，目前临床上无特别有效的治疗办法。为了探讨治疗PCA的新途径，我科自2003年3月～2005年1月应用皮肤磨削术治疗PCA患者30例，取得了好的疗效。现将结果报道如下。