肝脏血管周上皮样细胞瘤的临床诊疗分析：附17例报告

背景与目的 肝脏血管周上皮样细胞瘤（PEComa）在临床上较为少见,且部分潜在恶性。临床上患者多为体检时偶然发现,也有少数患者出现腹部疼痛或不适、发热乏力或消瘦等症状。由于其缺乏特异性的症状和影像学表现,所以临床上较易发生误诊并影响治疗。本研究通过总结既往病例的诊疗经验并结合国内外文献复习,旨在进一步认知并掌握肝脏PEComa的诊断及治疗。方法 通过电子病历系统收集苏州大学附属第一医院普外科2014年1月—2021年10月收治的肝脏PEComa病例数据,包括术前影像学资料、实验室检查、术中资料、术后病理及免疫组化等,进行回顾性分析,根据围术期治疗情况、术后随访数据,结合国内外相关文献对该病的临床特点、影像学表现、治疗、病理结果及预后进行总结。结果 共纳入患者17例,其中6例为男性,11例为女性;年龄25~68岁,平均（45.7±13.7）岁。3例主诉右上腹不适,4例合并乙肝病毒感染,甲胎蛋白（AFP）均未见明显异常;所有患者均经过术前影像学诊断,但准确率仅为5.9%（1/17）;1例行术前穿刺活检。所有患者均行手术治疗,其中7例行腹腔镜手术,10例行开放手术;8例行解剖性肝段或肝叶切除术,9例行局部切除术。手术时间50.0~250.0 min,平均（133.6±52.8） min;术中出血量50~400 mL,平均（138.2±116.6）mL;住院期间无二次手术、无死亡病例;术后住院时间3~11 d,平均（6.1±2.4）d。17例患者均为肝脏单发肿瘤,肿瘤直径1.5~9.0 cm,平均（4.0±2.4）cm,经手术治疗后病理证实为肝脏PEComa,其中15例患者完成免疫组化,Melan A阳性率90.0%（9/10）,黑色素瘤抗体HMB-45阳性率93.3%（14/15）,平滑肌肌动蛋白SMA阳性率92.9%（13/14）,S-100蛋白阳性率35.7%（5/14）,CD34阳性率57.1%（8/14）,Ki-67指数2%~12%。所有病例Clavien-Dindo术后并发症分级均为I级,出院后行规律随访随访时间1.0~91.0个月,平均随访时间（46.0±28.1）个月,1例已完成随访,1例失访,其余患者目前均未出现复发。结论 肝脏PEComa是一种相对罕见的肝脏间叶性肿瘤,绝大多数为良性肿瘤,恶性罕见。该病好发于中年女性,一般无特殊临床表现,术前影像学诊断准确率较低,易与其他肝脏肿瘤混淆,其确诊依赖术后病理学检查。首选治疗方案为手术切除,潜在恶性病例需行长期规律随访,总体预后良好。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤影像学及临床病理特征分析

目的：分析肝脏血管平滑肌脂肪瘤（hepatic angiomyolipoma,HAML）的影像学、病理学特征以及治疗和预后特点。
方法：回顾性分析2007—2009年5例HAML患者的临床病理资料。患者均行B超,CT或MRI检查,以肝脏实质性病变入院行肿块及部分肝脏切除术。
结果：影像学显示肿瘤形态规则、边界清楚。病理结果显示肿瘤均由不同比例的血管、平滑肌、脂肪组成,免疫组化结果HMB45和SMA均阳性表达,经常规病理及免疫组化确诊为HAML。术后6个月至1年随访未见复发及死亡。
结论：HAML为少见的肝脏肿瘤,肿瘤生物学行为以良性为主,由于其形态学表现多样,容易误诊为恶性,病理医师在诊断时应有HAML的概念,避免误诊。

     

肝血管平滑肌脂肪瘤77例诊治分析

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床、病理学特点及治疗方法和预后。方法回顾性分析上海东方肝胆外科医院2010年1月至2013年9月77例经手术后病理证实为HAML的病例的临床、影像学、病理和免疫组化结果。结果本组患者多为女性,术前肿瘤标记物AFP、CEA、CA19-9均阴性,术前影像学表现多样性,仅15例患者术前诊断为HAML,明确诊断依赖于术后病理及免疫组化结果。术后随访6~45个月,术后复发1例,复发患者再次手术治疗。结论 HAML术前易误诊,手术切除是有效的治疗方法,HAML有恶变可能,术后应密切随访。     

术中超声及术中超声造影在巨大肝恶性肿瘤手术治疗中的应用（附视频）

背景与目的 巨大肝恶性肿瘤一般分化程度低,常合并血管侵犯。近年来,随着局部治疗与综合治疗的进步,巨大肝恶性肿瘤的治疗效果得到了改善。手术切除是重要的治疗方法之一。然而手术往往难度较大,术中可能出现如瘤体破裂,癌栓播散,转移灶遗漏等原因,导致治疗效果不确切。本文通过探讨术中超声（IOUS）及术中超声造影（CEIOUS）在巨大肝恶性肿瘤手术治疗中的应用及意义,以期优化手术流程,获得更好的肿瘤学效果。方法 回顾性分析湖南省人民医院2019年1月—2021年8月28例运用IOUS及CEIOUS指导手术治疗的巨大肝恶性肿瘤患者资料。所有病例均实施开腹手术,统计分析研究对象的病理结果,手术方式,肿瘤大小,癌栓及肝内转移灶的情况,手术时间,术中出血及输血量,术后住院时间及术后并发症等数据。结果 所有患者均实施开腹手术。切口采用反“L”形切口（6例）,“鱼钩”形切口（9例）及胸腹联合切口（13例）;全组患者的肝切除范围涉及全部肝段,部分患者联合其他脏器切除;术中肉眼可见血管癌栓者（11例）,行癌栓合并瘤体整体切除（5例）或血管切开取栓（6例）;术前影像学与IOUS及CEIOUS发现的肝内转移灶（11例）,行切除或微波消融。手术时间190~560 min,平均（365.18±110.45）min;出血量100~1 800 mL,平均（598.21±414.43）mL;7例术中输浓缩红细胞,输注量400~1300 mL,平均（714.29±328.78）mL;6例术中输新鲜冷冻血浆,输注量150~400 mL,平均输注量（325.00±117.26）mL;肝门阻断次数1~12次,平均（4.82±2.36）次。术后病理示,肝细胞癌24例,胆管细胞癌2例,肝细胞癌合并胆管分化1例,肝母细胞瘤1例;肿瘤最大径10~22 cm,平均最大径（13.07±3.57）cm;24例患者合并微血管癌栓（包括11例肉眼可见癌栓）。平均住院时间（14.71±4.84）d。术后并发症Clavien分级分别为I级23例,II级1例,IIIa级4例。结论 巨大肝恶性肿瘤切除手术中运用IOUS及CEIOUS,可帮助优化手术策略及方案,帮助术中明确肿块与血管的关系,帮助术中定位癌栓及子灶,对于保障术中安全,术后恢复及远期治疗效果有重要意义。     

肝血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现、诊治特点及预后.方法 回顾性分析1989年至2007年我院收治的14例肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)患者的临床资料.结果 本组患者中男4例,女10例,中位年龄41岁.肿瘤位于肝左叶者6例,右叶8例.术前行B超检查者12例,CT枪查8例,MRI检查7例,血管造影2例,5例影像学检查后考虑HAML.1例术前行细针穿刺活检,未能确诊.14例均行手术切除,术后病理诊断明确,HMB-45检测14例,S-100检测7例,SMA检测6例,检测结果 均为阳性.术后随访6个月至18年(中位随访时间3年),除1例术后因DIC及心功能衰竭死亡外,其余13例无病生存.结论 肝血管平滑肌脂肪瘤发病率女性高于男性.影像学检奁有助于建立术前诊断,但确诊率不高.免疫组化HMB-45阳性是重要的病理诊断依据.手术切除是治疗肝血管平滑肌脂肪瘤的有效手段.     

肝血管平滑肌脂肪瘤的外科治疗

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现、病理学特征、诊断和外科治疗.方法 回顾性分析我院1990年1月至2006年12月诊治的22例肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)患者的临床资料.结果 22例患者中男6例,女16例,平均年龄48.2岁.17例患者无临床症状,所有患者均无肝炎病史,均无肾血管平滑肌脂肪瘤病史.女性患者无口服避孕药史.血AFP、CEA、CA19-9、CA242均正常.术前超声、CT、MRI诊断准确率分别为21%(4/19)、23.5%(4/17)、25%(2/8).肿瘤均为单发,直径4～17 cm,均无完整包膜.22例患者均行手术切除,17例行肝肿瘤不规则切除术,5例行左半肝切除术.1例患者术后第2天死于并发症,1例患者出现轻微胆漏,术后病理免疫组化HMB45均表达阳性,4例见髓外造血明显.随访率91%(20/22),随访时间6个月至17年,术后无肿瘤复发.结论 肝血管平滑肌脂肪瘤无特异性临床症状,术前影像学检查难以确诊,应积极的手术治疗.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的术前诊断与外科治疗

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床特点、诊断与外科治疗.方法 回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院病理证实的14例肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理资料并进行随访.结果 14例肝血管平滑肌脂肪瘤病人无特异性临床表现,肿瘤均为单发.血清学AFP检查正常,影像学检查无特征性表现.14例均获手术切除,手术疗效好,术后随访无复发.结论 肝血管平滑肌脂肪瘤的部分病例诊断依赖实验室和影像学检查,术前可以作出较准确的诊断,手术治疗既可取得满意疗效,还可验证术前诊断是否正确.     

钆塞酸二钠增强MRI引导肝脏病灶穿刺活检的可行性

目的 观察钆塞酸二钠（Gd-EOB-DTPA）增强MRI用于引导肝脏病灶穿刺活检的可行性。方法 对15例肝脏病变患者行Gd-EOB-DTPA增强MRI引导下穿刺活检,统计总操作时间及技术成功率（以取样标本满足病理、基因等检测要求为技术成功）,观察术中及术后并发症。以手术病理或随访结果为标准,评估MRI引导肝脏病灶穿刺活检的诊断效能。结果 于Gd-EOB-DTPA增强MRI引导下穿刺15个肝脏病灶,均一次穿刺成功,病灶最大径0.40~2.81 cm,平均（1.58±0.69） cm;肝胆期MRI 13个病灶呈明显低信号、2个呈稍低信号,图像质量均满足操作要求;技术成功率100%（15/15）;总操作时间33~54 min,平均（40.33±6.56） min。5例术中见少量针道渗血,沿针道推入明胶海绵条后止血;其余10例术中、术后均未出现并发症。穿刺标本病理诊断10例肝细胞癌（HCC）、1例结肠癌肝转移、1例肝腺瘤及3例肝脏不典型增生结节伴轻度肝硬化,其中1例穿刺病理结果为肝脏不典型增生结节伴轻度肝硬化者术后病理结果为早期小HCC,其余穿刺病灶病理诊断均与最终临床诊断一致。MRI引导肝脏病灶穿刺活检的诊断敏感度为91.67%（11/12）,特异度为100%（3/3）,准确率为93.33%（14/15）。结论 Gd-EOB-DTPA增强MRI用于引导肝脏病灶穿刺活检安全、可行。     

三维重建辅助腹腔镜超声引导激光消融在肝脏恶性肿瘤的临床应用

背景与目的 激光消融（LA）提高了肝肿瘤消融的精度，从而降低了并发症的可能性，已成为肝脏恶性肿瘤重要的临床治疗方法之一。然而，目前关于应用三维（3D）重建辅助腹腔镜超声技术引导LA治疗肝脏恶性肿瘤的相关报道较少。因此，本研究探讨3D重建辅助腹腔镜超声引导下LA治疗肝脏恶性肿瘤的临床效果与应用价值。方法 回顾性收集2020年9月—2022年3月行3D重建辅助腹腔镜超声引导下LA治疗肝脏恶性肿瘤患者的临床资料，分析手术完成情况、手术时间、术中出血量、术后并发症发生情况、手术前后肝功能指标与肿瘤标志物变化，术后随访期间肿瘤总缓解率（ORR）和复发率。结果 共纳入35例符合纳入标准的患者，其中原发性肝癌25例、结直肠癌肝转移6例、胰腺癌肝转移2例、肺癌肝转移2例。所有患者均顺利完成手术，手术时间为（66.3±2.8）min，术中出血量为（15.9±12.4）mL。3例患者术后出现轻微并发症，包括1例胸腔积液和2例术后发热，未发生围术期严重并发症或死亡。患者术后出现转氨酶与总胆红素升高的情况，经常规保肝治疗后，术后1个月均恢复至术前水平。25例原发性肝癌患者术后3个月AFP较术前明显降低（8.2 ng/mL vs. 5.3 ng/mL，Z=-3.269，P=0.001）。所有患者在术后3个月复查增强CT，显示肿瘤ORR为100%。术后6个月再次复查增强CT，治疗的53个癌灶中2个出现局部复发，局部复发率为3.8%（2/53），再次接受LA。结论 有选择性利用3D重建辅助腹腔镜超声引导的LA治疗肝脏恶性肿瘤，具有治疗精准，侵袭性小，疗效满意的优点。尤其，对于肝脏难以定位的较小病灶、靠近重要结构的以及其他复杂情况，选择该治疗方法有利于患者。     

肝血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现及其诊断(附3例报道)

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）的CT表现及相关临床特点。方法回顾性分析3例经手术病理确诊的HAML患者的临床、CT及病理资料,分析其影像学表现及特点。结果 3例患者均为女性,其中2例有腹痛表现,1例无任何症状。2例实验室检查均正常,1例除乙肝标志物（＋）外,其余正常。CT表现：肿瘤位于肝右叶前上段1例,右叶后下段1例,左内叶1例;肿块内可见脂肪成分及软组织成分,其中脂肪成分CT值为-80～-20HU（平均-50HU）;增强后均有不同程度强化,可见强化血管影。术中见均为外生性包块。免疫组化染色HMB-45（＋）、α-SMA（＋）、S-100（＋）,符合血管平滑肌脂肪瘤的诊断。结论 HAML是一种少见的良性肿瘤,其影像学表现有一定特征性,确诊有赖于免疫组化检测HMB-45。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理特点及诊治方法.方法 对1998年10月至2007年10月复旦大学附属中山医院肝脏外科收治的51例HAML患者的临床表现、病理特点、诊治及预后进行回顾性分析.结果 本组男性10例,女性41例,平均年龄44岁,症状以腹部肿块(33例)和腹部疼痛不适(15例)为主,少数表现为发热(2例).肿瘤由血管、平滑肌和脂肪细胞组成,免疫组织化学染色显示HMB-45(50/51)、SMA(47/49)和S-100(39/42)的阳性率较高.51例HAML均手术切除,平均住院时间13.8 d,术中平均出血263 ml,平均随访时间为55.4个月,无一例出现复发或转移.结论 HAML为肝脏少见良性间质瘤,确诊依赖于病理学及组织化学检查,HBM-45阳性肌细胞是重要的诊断标志.手术切除是最佳治疗手段,预后好.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤的临床病理分析

目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床病理特点及诊治方法.方法 对1998年10月至2007年10月复旦大学附属中山医院肝脏外科收治的51例HAML患者的临床表现、病理特点、诊治及预后进行回顾性分析.结果 本组男性10例,女性41例,平均年龄44岁,症状以腹部肿块(33例)和腹部疼痛不适(15例)为主,少数表现为发热(2例).肿瘤由血管、平滑肌和脂肪细胞组成,免疫组织化学染色显示HMB-45(50/51)、SMA(47/49)和S-100(39/42)的阳性率较高.51例HAML均手术切除,平均住院时间13.8 d,术中平均出血263 ml,平均随访时间为55.4个月,无一例出现复发或转移.结论 HAML为肝脏少见良性间质瘤,确诊依赖于病理学及组织化学检查,HBM-45阳性肌细胞是重要的诊断标志.手术切除是最佳治疗手段,预后好.     

Diagnosis and treatment of hepatic angiomyolipoma

Background

Hepatic angiomyolipoma (HAML) is a rare liver tumor. This paper summarized the clinical, radiological and pathological features of HAML.

Methods

Seventeen cases of HAML were analyzed retrospectively. All patients were subjected to surgical resection of tumor, one of which was performed emergency surgery because of hemorrhage of tumor.

Results

There are 13 females and 4 males, most of whom were asymptotic except 4 had minimal abdominal discomfort. US, CT and/or MRI were taken and corresponding data was comprehensively analyzed with other clinical signs and symptoms. Correct preoperative diagnosis was able to be achieved in 9 patients. Pathological analysis and immunohistochemistry of HMB-45 was used as final diagnosis. All patients were followed up and survived without recurrence.

Conclusions

Preoperative diagnosis of HAML can be benefited from comprehensive analysis of clinical manifestations. The malignant potential and fast growth of tumor suggested surgical removal of tumor while it was diagnosed.Key Words: Hepatic tumor, angiomyolipoma, diagnosis, surgery     

Clinico‐pathological correlation of hepatic angiomyolipoma: a series of 23 resection cases

Background

Angiomyolipomas are rare neoplasms of mesenchymal origin and are derived from perivascular epithelioid cells. They usually develop in the kidney and rarely in the liver. Due to their rarity, most hepatic angiomyolipomas have been misinterpreted as hepatocellular carcinoma (HCC) or other hypervascular liver tumours on imaging studies. We aimed to assess the clinico‐pathological correlation of hepatic angiomyolipoma.

Methods

We identified 23 patients with hepatic angiomyolipoma through an institutional database search.

Results

Of 5680 cases of primary liver tumours, 23 (0.4%) had angiomyolipomas (mean age, 43.6 ± 12.4 years; 16 female patients). Hepatitis B virus infection was noted in four patients, whereas a liver mass was incidentally detected on routine health screening in 13 patients. The preoperative diagnoses, before liver biopsy, included HCC in 14, angiomyolipoma in six, focal nodular hyperplasia in two and hepatic adenoma in one patient. Eventually, the preoperative diagnoses were changed to HCC in 12 and hepatic angiomyolipoma in 11 patients. The tumour size was 5.3 ± 4.6 cm, and 22 patients had a single tumour. All tumours exhibited positive findings for human melanoma black?45 and smooth muscle actin staining. During a follow‐up period of 52.2 ± 23.7 months, none of the patients exhibited tumour recurrence or mortality.

Conclusions

Hepatic angiomyolipoma is a rare form of primary liver tumour and is often misdiagnosed as other hypervascular tumours. Although angiomyolipoma is benign in nature, it also has malignant potential; hence, resection is indicated if the tumour grows or malignancy cannot be excluded. Surgical resection is a definitive curative treatment of hepatic angiomyolipoma.     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤169例临床分析

目的 总结和探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤的诊断方法和治疗原则.方法 对1992年1月至2010年5月收治的169例肝脏血管平滑肌脂肪瘤患者的临床表现、诊断方法、治疗方法和随访资料进行回顾性分析.其中男性46例,女性123例,男女比例1∶2.7;年龄17～73岁,中位年龄45岁;病史2 d～16年,平均0.54年.结果 本组169例患者中,96例(56.8%)肿瘤见于肝右叶,149例(88.2%)呈单发.术前确诊率为13.6%,119例(70.4%)术前误诊为原发性肝癌或肝海绵状血管瘤.MRI鉴别肿瘤良恶性的准确率高于CT(x2=5.508,P=0.019).168例患者行手术切除,1例行经皮肝穿刺微波热凝术.1例术后肝创面出血,3例术后胸腔内大量积液,无围手术期死亡发生.所有患者术后病理学诊断均证实为肝脏血管平滑肌脂肪瘤.全组随访未见复发和转移.结论 MRI是诊断肝脏血管平滑肌脂肪病瘤的主要方法.治疗主要取决于肿瘤的大小、部位和生长速度等,肿瘤最大径＞5 cm、有临床症状、肝肿瘤位于肝中叶或尾状叶及生长速度较快者,均应手术切除.     

肝血管平滑肌脂肪瘤11例临床病理分析

目的：研究肝血科平滑肌脂肪瘤（HAML）的临床病理特点。方法：收集临床相关资料,采用常规HE切片、特殊染色、免疫组化、电镜等方法对本院8例及会诊3例HAML进行研究。结果：11例HAML病人影像学及症状、体征均有其特征,病理形态学上均显示有血管周上皮样细胞,血管分厚壁及薄壁两种,皮皮样细胞分为4种形态,形态与免疫表型有一定相关关系,PAS部分上皮样细胞浆阳性且抗淀粉酶消化,电镜下可见类似前黑色素不上体的特殊晶体样结构及密体。结论：HAML是一种好发于中青年女性的良性肿瘤,肌动蛋白、HMB45阳性为HAML的特点,HAML因其特殊的光镜及电镜下形态、免疫组化特点及其临床特征而归入血管周上皮样细胞相关肿瘤。     

肝血管平滑肌脂肪瘤13例报告

目的 探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床表现和预后.方法 回顾性分析经手术治疗的13例肝血管平滑肌脂肪瘤病人的临床资料.结果 该肿瘤缺乏特征性临床症状,影像学表现多样,术前仅1例诊断肝脏血管平滑肌脂肪瘤.病理诊断需依赖标本免疫组化指标HMB45阳性.结论 该肿瘤术前容易误诊,首选手术治疗,预后良好.     

Malignant hepatic angiomyolipoma: report of a case and review of literature

Hepatic angiomyolipoma, a constituent of the group of tumors showing differentiation resembling perivascular epithelioid cells, is primarily appreciated in its benign form. Regardless of their location, this family of tumors is characterized by the presence of mature adipocytes, blood vessels, and spindle-epithelioid cells. These tumors also possess similar immunohistochemical profiles, including positivity for melanocytic (HMB-45) and smooth muscle (smooth muscle actin) markers. Here, we present a case of malignant hepatic perivascular epithelioid cells that was initially confined to the liver, treated by resection, and subsequently recurred within and metastasized beyond the liver. We take this opportunity to report the fourth case of malignant hepatic angiomyolipoma (HAML) and review the literature. We will discuss the features that aid in distinguishing between benign and malignant HAML, and their similarities. In summary, the common features of both benign and malignant HAML include the following: the 3 basic histologic components of AML, expression of melanocytic and smooth muscle markers, invasion into adjacent normal parenchyma, and cytologic atypia. The unique features of malignant HAML are as follows: clinical evidence of aggressive behavior such as metastasis or death owing to disease, coagulative necrosis, and loss of CD 117 expression.     

Hepatic angiomyolipoma: A retrospective study of 25 cases

PURPOSE: We report our experience of diagnosing and treating hepatic angiomyolipoma (HAML), a rare benign mesenchymal tumor. METHODS: We analyzed retrospectively the clinicopathologic, radiological, and operative data of 25 patients who underwent surgery for HAML at our institute between November 2001 and May 2006. RESULTS: Most patients (20/25) were asymptomatic and had normal liver function. Ultrasonography (US) showed a heterogeneous hyperechoic mass in 13 of 23 patients, precontrast computed tomography (CT) showed that all of 12 lesions scanned were hypodense, and magnetic resonance imaging (MRI) showed hypointensity on T1-weighted images and hyperintensity on T2-weighted images in most (5/6) lesions. Marked enhancement in the arterial phase was seen in 10 of 12 lesions on CT scans and in 6 of 6 lesions on MRI scans. All tumors were composed of varying proportions of smooth muscle, adipose tissue, and blood vessels, and showed positive immunohistochemical staining for HMB-45. All patients underwent partial hepatectomy and there was no evidence of recurrence after a median follow-up of 43 months. CONCLUSION: The radiological features of HAML vary according to its histological components. The definitive diagnosis of HAML is challenging and depends on the presence of HMB-45-positive myoid cells. Hepatic angiomyolipoma is treated effectively with surgery and the prognosis is good.