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1.
目的:回顾性分析伴毛细血管襻纤维素样坏死局灶增生性IgA肾病(IgAN)的临床病理特点及预后,探讨纤维素样坏死在IgAN的意义。方法:对55例伴纤维素样坏死局灶增生性IgAN患者的临床、实验室、病理表现及预后进行回顾性分析;并与同期60例不伴有纤维素样坏死的局灶增生性IgAN进行比较。结果:两组患者临床均可表现为隐匿性肾小球肾炎,肾炎综合征及肾病综合征。坏死组近一半的患者有前驱感染史及血IgA升高,多数患者24 h尿蛋白定量大于1 g,常伴发作性肉眼血尿。病理方面,坏死组伴发局灶新月体形成更常见。随访结束时,两组患者的肾脏生存率在随访期内差异无统计学意义。结论:伴纤维素样坏死的局灶增生性IgAN与对照组比较,尿蛋白大于1 g,前驱感染,发作性肉眼血尿及血IgA升高更常见。可出现肾功能异常。经积极治疗预后与非坏死组比较差异无统计学意义。  相似文献   

2.
合并毛细血管襻纤维素样坏死的原发性IgA肾病患者的预后   总被引:4,自引:2,他引:2  
目的 初步探讨合并毛细血管襻纤维素样坏死的IgA肾病(IgAN)的临床病理特点及纤维素样坏死对IgAN近期预后的影响。方法 回顾分析1997年至2004年10月在北京大学第一医院肾内科经肾活检诊断资料完整的780例原发性IgAN。在46例伴有纤维素样坏死的患者中,35例有完整的随访数据,平均随访时间26个月。随机选取同期的80例无毛细血管襻纤维素样坏死的IgAN患者,平均随访时间39个月,比较两组患者的临床病理及预后情况。终点事件定义为Scr上升50%或Ccr下降33%或ESRD。采用Kaplan-Meier方法进行生存分析及Cox风险比例模型筛选预后危险因素。结果 坏死组肾组织的淋巴单核细胞浸润更为明显(P = 0.004);肾小球硬化比率较低(P = 0.002)。坏死组中仅有2例以急性肾功能衰竭(ARF)起病,3例达随访终点;80例非坏死组患者中有14例达终点。多因素分析提示,纤维素样坏死不是IgAN预后的独立危险因素,而严重慢性化病变是唯一提示预后不良的危险因素(RR = 23.13, P < 0.01)。结论 合并纤维素样坏死的IgAN在临床病理方面并无显著特点,纤维素样坏死不影响IgAN的短期预后。  相似文献   

3.
目的 探讨以弥漫性毛细血管内皮细胞增生为主要病理表现的紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床、病理及预后。 方法 回顾性分析本院近10年来经肾活检确诊的8例DEP-HSPN患儿临床、病理和预后资料,并分别与同病理级别或具有同等蛋白尿水平(肾病水平蛋白尿)的非DEP-HSPN患儿进行比较。 结果 (1)DEP-HSPN起病急,临床表现重,8例患儿中,4例临床表现为肾炎性肾病,3例表现为肾病水平蛋白尿伴血尿,1例呈急性肾炎综合征,4例患儿合并有肉眼血尿。病理分级均为Ⅲ-b级,光镜主要表现为弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,常合并毛细血管袢坏死及肾小球内炎性细胞浸润,4例患儿合并细胞性新月体。(2)与病理为Ⅲ-b级的非DEP-HSPN患儿比较,DEP-HSPN患儿病程较短,临床多见肉眼血尿,24 h尿蛋白量高,更多呈肾炎性肾病表现。病理上,DEP-HSPN肾小球毛细血管袢坏死更常见。与具有肾病水平蛋白尿的非DEP-HSPN患儿相比,DEP-HSPN合并新月体的比例较低。(3)8例患儿均采用口服泼尼松联合静脉滴注环磷酰胺(CTX)冲击,病程早期给予2个疗程甲泼尼龙冲击治疗方案。平均随防(7.00±2.20)月,1例临床痊愈,5例持续镜下血尿,2例微量蛋白尿及持续镜下血尿。两组患儿预后差异无统计学意义。 结论 DEP-HSPN起病较急,临床以大量蛋白尿或肾炎性肾病为主要表现,并且常合并肉眼血尿。病程早期给予积极的免疫抑制剂治疗常能取得较满意的近期疗效。  相似文献   

4.
目的 探讨不同比例新月体IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)患者的临床病理特征以及新月体对预测肾脏结局的价值。方法 收集2019年1月1日至2020年12月31日期间在武汉大学人民医院经肾活检确诊为原发性IgAN且符合纳排标准的237例患者的临床、病理以及随访资料。将患者按有无新月体形成分为新月体组和无新月体组,其中新月体组根据病变累及肾小球的比例进一步分为新月体比例<10%、10%≤新月体比例<25%、新月体比例≥25%三个亚组,比较各组间患者临床、病理特征及预后的差异。终点事件为患者基线血肌酐翻倍或进入终末期肾病或死亡。采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者肾脏累积存活率的差异,构建Cox风险回归模型分析不同比例的新月体在预测IgAN疾病进展及预后中的价值。结果 237例IgAN患者中新月体组134例(56.54%),其中新月体比例<10%组有48例,10%≤新月体比例<25%有56例,新月体比例≥25%有30例。(1)临床特征:对于具有新月体的患者,随着新月体比例的增大,患者的收缩压、舒张压、血肌酐、尿素氮、总胆固醇、24 h尿蛋白...  相似文献   

5.
目的:探讨儿童毛细血管内增生性IgA肾病临床特点与牛津病理分型的关系。方法:选取我院肾脏穿刺术后经病理确诊为毛细血管内增生性IgA肾病患儿38例,根据临床特点分为肾病综合征组及非肾病综合征组、肉眼血尿组及非肉眼血尿组,根据尿蛋白定量分为3组,分别为〈2 g组,2 g-3 g组,〉3 g组,分别对牛津分型中系膜细胞增生(M)、内皮细胞增生(E)的分布进行分析,来观察临床与病理之间的关系。结果:内皮细胞增生E1在临床各分组分布中差异均具有统计学意义,而系膜细胞增生M1在临床各分组分布中无差异。结论:在毛细血管增生性IgA肾病的小儿患者中,呈肾病综合征表现的患儿较无肾病综合征表现的患儿有更严重的内皮细胞增生,有肉眼血尿病史的患儿较无肉眼血尿的患儿有更严重的内皮细胞增生,且内皮细胞增生的程度随尿蛋白的增多逐渐加重,而系膜细胞增生与肉眼血尿与否及尿蛋白多寡无明确关系。  相似文献   

6.
目的:分析IgA肾病伴毛细血管袢坏死(Necrotizing IgA nephropathy, NIgAN)患者的临床和病理特点.方法:对15例NIgAN患者,进行回顾性分析其临床及肾脏病理参数,并和不伴毛细血管袢坏死的IgA肾病(Non-NIgAN)患者进行比较.结果:两组患者在临床指标,如蛋白尿程度、高血压发生率、肾功能水平之间无统计学差异;在肾活检指标中,NIgAN组与Non-NIgAN组相比,仅在新月体形成比例有统计学差异(P<0.01).结论:IgA肾病伴毛细血管袢坏死在总体IgA肾病中并不少见,临床表现无特殊,故常规肾活检显得尤为重要.  相似文献   

7.
目的观察伴有新月体形成的原发性IgA肾病的临床、病理特点,分析其对激素及环磷酰胺治疗的反应。 方法收集包头医学院第一附属医院1997年8月至2015年04月收治的80例经肾活检确诊为原发性IgA肾病并伴新月体形成的患者,并依据新月体累及的肾小球比例进行分组,新月体占受累肾小球比例≥50% (A组) 24例;新月体累及的肾小球比例<50%(B组) 56例。肾小球系膜增生、肾小管间质病变采用R.Katafuchi标准积分量化。对两组的临床及病理特点进行比较。治疗方案:将A、B两组再分为单纯糖皮质激素(激素)治疗组,激素+环磷酰胺治疗组,分别比较不同治疗方案对各组的疗效。A、B组各有24例患者接受了随访。应用SPSS软件进行统计学分析。 结果①临床方面:32例(40%)患者有镜下血尿+蛋白尿,76例(95%)患者尿蛋白≥2 g/24 h,32例(40%)患者有肉眼血尿;水肿、高血压、肾功能异常者超过半数。A组尿蛋白量及血清肌酐明显高于B组(t=1.890,t=2.570; P<0.05),血清白蛋白及肾小球滤过率明显低于B组(t=2.681, t=3.014;P<0.05)。②病理方面:所有受累肾小球的新月体面积百分比为5.92%~88.9%,其中A组为52.6%~88.9%, B组为5.92%~48.9%;与B组比较A组肾小管间质损害更严重,两组比较差异有统计学(P<0.05)。③治疗情况:A组及B组经激素或激素+环磷酰胺治疗后,尿蛋白定量均明显减少(P<0.05) ;单纯激素治疗后A组血清肌酐较治疗前有明显下降(t=3.243,P<0.05)。随访2~4年时,A组8例患者出现血清肌酐升高,达透析指征,1例死亡;B组2例患者出现血清肌酐升高(1例原有轻度升高,1例新出现血清肌酐升高)。 结论IgA肾病患者随着新月体占受累肾小球比例的增加,肾小管间质病理损害及临床表现亦逐渐加重且预后不佳;激素治疗可减少伴有大新月体形成的原发性IgA肾病的蛋白尿并有可能改善其肾功能。  相似文献   

8.
目的:探讨原发性IgA肾病伴部分性新月体形成的临床和病理特点。方法:选取79例经肾活检确诊伴部分性新月体形成IgA肾病患者,分析其临床和病理特点,并根据新月体形成所累及肾小球的比例分组:≥10%为A组,31例;≤10%为B组,48例。结果:(1)临床表现:79例均有血尿+蛋白尿,蛋白尿〉1g/24h者48例(60.8%);两组比较,A组蛋白尿〉1g/24h28例(89.3%),B组蛋白尿〉1g/24h20例(41.7%),A组大量蛋白尿、肉眼血尿、高血压、肾衰竭发生率均高于B组(P〈0.05)。(2)病理表现:79例新月体形成累及肾小球3.3%~29.0%,均以细胞性为主,几乎均有肾小球硬化、内皮细胞及系膜细胞增生、球囊黏连、灶性肾小管萎缩、以及炎性细胞浸润;两组比较A组中、重度系膜细胞及内皮细胞增生、炎性细胞浸润,细胞新月体所占比例均较B组明显;病理改变硬化肾小球占55例(69.6%)。结论:IgA肾病伴部分性新月体形成患者临床均有血尿+蛋白尿,尤其大量蛋白尿;病理改变以局灶节段性肾小球硬化常见;炎性细胞浸润、内皮细胞及系膜细胞增生等活动性病变易见并影响新月体形成;新月体的多少及纤维化程度影响临床病理表现,≥10%较≤10%严重。  相似文献   

9.
正局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerular sclerosis,FSGS)是引起成人肾病综合征较为常见的一种肾小球疾病,其病理是局灶性节段性系膜基质增多并取代相应的毛细血管袢,临床上少见合并新月体形成。新月体见于各种原因导致的肾小球毛细血管壁严重损伤和断裂,常见于新月体肾炎、狼疮性肾炎、IgA肾病,甚至膜性肾病中亦有报道[1],但是在FSGS中鲜有报道。其对FSGS的影响目前仍不清楚。本文就伴有新月体形成的FSGS患者进行临床和病理特点及预后进行探讨。  相似文献   

10.
原发性IgA肾病中的微血管损害   总被引:4,自引:0,他引:4  
目的 了解原发性IgA肾病中微血管损害及新月体形成(V/C)的临床、病理特点。方法 以2004年确诊并行肾穿刺活检证实的87例伴V/C损害的原发性IgA肾病与同期135例不伴V/C损害的原发性IgA肾病以及伴有V/C的狼疮肾炎患者的临床、病理资料进行比较。结果 原发性IgA肾病中较常发生V/C损害,发生率为39.19%;而V/C损害受累小球数占肾小球总数的(14.08±12.75)%。37.9%伴V/C损害的IgA肾病患者血清肌酐升高。血压、尿蛋白等临床指标在有与无V/C损害的两组IgA肾病间均无显著性差异。原发性IgA肾病患者的球性硬化发生率(135例/222例,64.86%)、球性硬化数与肾小球总数的比率[(26.98±24.68)%]均显著高于LN组[30例/73例,40.00%,(16.18±18.80)%]。结论 原发性IgA肾病中V/C损害发生率较高,出现常缺乏明显临床表现,并可能导致肾单位的缓慢、持续性、“非显性”丢失, 最终进展至终末期肾衰。  相似文献   

11.
目的探讨毛细血管内增生性IgA肾病患儿临床与病理之间的关系。方法选择38例肾脏病理诊断为毛细血管内增生性IgA肾病的患儿,分为肾病综合征组和非肾病综合征组以及轻、中、重度内皮细胞增生组,对其尿常规、尿蛋白定量、血清白蛋白等进行检测,对其肾组织中内皮细胞和系膜细胞增生程度进行评分。结果(1)肾病综合征组与非肾病综合征组比较,内皮细胞增生指数偏高,而系膜细胞增生指数无差异。(2)重度与轻度内皮细胞增生组比较,在前驱感染率、肉眼血尿发生率以及尿蛋白好转率上均存在差异,轻、中、重度内皮细胞增生组之间24h尿蛋白定量上均有差异。结论 在小儿毛细血管内增生性IgA肾病患者中,呈肾病综合征表现者有更严重的内皮细胞增生,而其增生程度的轻重与临床中蛋白尿的多寡有关,镜下血尿与内皮细胞增生程度无关,感染似乎是小儿毛细血管内增生性IgA肾病患者发生肉眼血尿的更主要影响因素。  相似文献   

12.
目的:探讨在儿童IgA肾病中肾小管间质损害与其他临床及病理指标的关系。方法:回顾性分析2014年01月~2017年09月在我院肾活检确诊的119例原发性IgA肾病患者的资料,对比不同程度及类型的肾小管间质损害与其他临床及病理指标之间的关系。结果:肾间质损害总体程度与年龄、性别、体块指数、肉眼血尿发生率、内皮细胞增生程度、肾小球硬化分值、纤维型新月体的发生没有关系。随着肾间质损害的加重,肾小球系膜细胞及基质增殖程度、细胞型及混合型新月体的发生率、尿蛋白的排出量逐渐增高同时肾小球滤过率逐渐下降。间质炎性细胞浸润与内皮细胞增生及细胞型新月体的发生关系密切,而存在肾小管萎缩和肾间质纤维化的患者更容易出现肾小球硬化。结论:IgA肾病患儿的肾小管间质损害与肾小球病变程度相平行,其与肾小球系膜细胞及基质增生程度、新月体形成、与蛋白尿及肾小球滤过率的改变密切相关。不同的小管间质病理类型与其他病理指标的关系各有区别但与各项临床指标的关系没有差别。  相似文献   

13.
目的:探讨病程中伴有肉眼血尿的IgA肾病患者的临床特征及其与血尿的关系。方法:根据病程中是否伴有肉眼血尿将经肾活检确诊的136例IgA肾病患者分为肉眼血尿组和无肉眼血组。分析对比两组在血压、24 h尿蛋白定量、血肌酐、尿素氮、血尿酸、血清IgA、尿液中乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿β2-微球蛋白(β2-M)水平上的差异,并估算肾小球滤过率(eGFR)的差别。研究IgA肾病与血尿的关系。结果:(1)两组在性别和年龄上差异无统计学意义(P0.05),在病程上肉眼血尿组平均病程较无肉眼血尿组短(P0.05)。(2)肉眼血尿组前驱感染发生率显著高于无肉眼血尿组(P0.05)。(3)肉眼血尿组中高血压的发生率低于无肉眼血尿组(P0.05)。(4)在24 h尿蛋白定量上,肉眼血尿组24 h尿蛋白水平低于无肉眼血尿组,两组间差异有统计学意义(P0.05)。(5)肉眼血尿组血肌酐、尿素氮平均水平均低于无肉眼血尿组(P0.05)。(6)根据eGFR水平评估患者肾功能,肉眼血尿组肾衰竭发生率低于无肉眼血尿组。(7)两组在平均血尿酸、血清IgA、尿NAG酶和尿β2-M水平间差异性均无统计学意义(P0.05)。结论:在高血压发生率、24 h尿蛋白定量、尿素氮、血清肌酐水平和肾衰竭发生率上,病程中伴有肉眼血尿的IgAN患者均低于无肉眼血尿的IgAN患者,且伴有肉眼血尿的IgAN患者病程更短,提示其预后较不伴肉眼血尿者好,由于IgA肾病好发于青壮年,且多为体检时因血尿和(或)蛋白尿而偶然发现,因此诊治IgA肾病最佳的办法就是定期体检、及早发现和及时治疗。  相似文献   

14.
目的:探讨伴有新月体形成的儿童原发性IgA肾病的临床及病理特征。方法:回顾性分析2014年01月~2017年05月在我院肾活检确诊的106例原发性IgA肾病患者的资料,对比新月体组及无新月体组之间的临床及病理特征。结果:新月体的形成在原发性IgA肾病中的发生率为38.6%。新月体组的患儿中,出现肉眼血尿的比例(56%)明显高于无新月体患者(32.3%);蛋白尿排出量[(42.33±26.61)mg·kg~(-1)·24 h~(-1)]亦显著高于无新月体患者[(29.28±16.44)mg·kg~(-1)·24 h~(-1)],出现大量蛋白尿的比例(36.3%)明显高于无新月体患者(15.3%)。新月体组患者肾小球滤过率[(149.42±62.31)ml·min~(-1)·1.73 m~(-2)]较无新月体组[(184.34±58.79)ml·min~(-1)·1.73 m~(-2)]低且GFR低于90 ml·min~(-1)·1.73 m~(-2)者(14.6%)要多于无新月体组(3%)。在病理方面,按牛津分类标准,新月体组表现为M1E1S1T1的比例分别为70.7%、19.5%、9%、9%,而无新月体组表现为M1E1S1T1的比例分别为35.3%、4.6%、6.1%、4.6%。两组间在年龄、性别构成比、血红蛋白、血清补体C_3、C_4水平上无显著差异。结论:伴新月体形成的儿童原发性IgA肾病患者临床表现较重,容易出现肾功能下降、肉眼血尿、大量蛋白尿等表现。  相似文献   

15.
目的探索少量蛋白尿IgA肾病(IgAN)患者镜下血尿发生与病理指标的相关性。 方法回顾性分析2007年1月1日至2012年12月31日在解放军总医院经肾穿刺活检首次诊断的原发性IgAN、尿蛋白<0.5 g/24 h且无肉眼血尿患者。采集患者肾穿刺活检前1周内的血压、尿蛋白定量、尿红细胞形态及计数、肾功能等指标。肾活检后的病理指标按照IgAN牛津分型更新版评价,采用Poisson回归分析镜下血尿水平与病理指标的相关性。 结果共纳入尿蛋白<0.5 g/24 h的IgAN患者88例,其中无镜下血尿组22例,非满视野镜下血尿组58例,满视野镜下血尿组8例。Poisson回归分析显示在校正患者的尿蛋白和肾功能(eGFR)水平后,新月体形成(OR 6.55,95%CI 2.68~15.98)和系膜细胞增殖(OR 4.92,95%CI 1.75~13.83)与IgAN患者镜下血尿水平相关,系膜细胞增殖病变与节段硬化或球囊粘连病变存在交互作用(OR 3.82,95%CI 1.30~11.25)。 结论在蛋白尿少于0.5 g/d的IgAN患者中,患者镜下血尿水平相关的病理因素主要是增殖性病变,包括系膜细胞增殖和新月体形成。系膜细胞增殖病变合并节段硬化和(或)球囊粘连病变,与镜下血尿水平的相关性显著增加。  相似文献   

16.
<正>IgA肾病(IgA nephropathy,IgA N)是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢,临床表现和病理改变各异的临床-病理综合征。IgA肾病是最常见的原发性肾小球疾病,只能通过肾活检来确诊[1]。IgA肾病的一个特征性临床表现是:在其发病的第二个或第三个十年,偶发的黏膜感染会导致蛋白尿或肉眼血尿的出现,其中最常见的原因是上呼吸道感染[2]。IgA是人体内最丰富的免疫球蛋白,主要存  相似文献   

17.
伴高尿酸血症IgA肾病的临床、病理特点及预后的相关分析   总被引:1,自引:1,他引:0  
目的:研究伴高尿酸血症IgA肾病患者的临床、病理特点及预后的相关因素。方法:对2006年~2009年经肾活检确诊为IgA肾病的72例患者的临床与病理资料进行分析。根据血尿酸水平,将72例IgA患者分为高尿酸血症组与血尿酸正常组,比较两组间临床指标、肾功能指标及病理学参数。结果:临床指标中年龄、血尿酸及尿蛋白定量均与血肌酐、肾小球滤过率有显著相关性(P〈0.05)。多元逐步回归分析血尿酸对IgA肾病肾功能进展的预测优于尿蛋白定量。病理参数中肾小球积分、肾小管间质积分与血肌酐、肾小球滤过率显著相关(P〈0.05)。高尿酸血症组肾功能指标均差于血尿酸正常组。高尿酸血症组肾小管间质损害均高于血尿酸正常组。结论:IgA肾病的预后主要与尿蛋白定量、血尿酸、肾小管间质损害、球性硬化有关,IgA肾病37.5%患者合并高尿酸血症、其临床尿蛋白、肾功能损害及病理肾小管间质损害均高于血尿酸正常组IgA肾病患者,应重视血尿酸在IgA肾病中的作用。  相似文献   

18.
目的探讨伴有高血压的IgA肾病的临床表现和病理特点的关系。方法回顾性分析我科经肾脏活体组织检查诊断为IgA肾病82例患者的一般情况、临床表现、病理资料。根据病程中血压状况分为高血压组(A组)33例;非高血压组(B组)49例。比较2组的临床和病理资料。结果A组伴有高血压的IgA肾病患者,占同期IgA肾病的40.24%。A组贫血、高尿酸血症、肾功能不全发生率高于B组(P〈0.05),24h尿蛋白定量大于B组(P〈0.05),而水肿、血尿的发生率无统计学差异。A组IgA肾病病理损害重度者的比例高于B组,病理类型以MsPGN为主,占60.61%。肾小球硬化和血管病变发生率较高、肾间质病变程度较重(P〈0.05),新月体形成率较低(P〈0.05)。结论伴有高血压的IgA肾病患者高尿酸血症、肾功能不全发生率高,24h尿蛋白量大,病理损害较重,预后较差。  相似文献   

19.
正IgA肾病是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢为特征的原发性肾小球疾病,其临床表现和病理变现呈多样性。蛋白尿水平作为一重要临床指标被认为与IgA肾病长期预后息息相关。较多蛋白尿往往提示肾脏病理损伤严重,需要积极干预,且多数预后不良。而对于轻度蛋白尿的IgA肾病患者的评估目前尚无明确的定论。本文就表现为轻度蛋白尿(1.0 g/d)的IgA肾病患者从临床病理、  相似文献   

20.
目的:探讨有免疫复合物沉积的ANCA相关性小血管炎(AASV)患者临床及病理特点。方法:回顾性地分析近5年诊断明确并行肾活检的27例患者,根据免疫荧光及电镜分为有免疫复合物沉积组和少免疫复合物沉积组,均使用激素及免疫抑制剂治疗,比较两组的临床、病理特点及疗效、预后。结果:有免疫复合物沉积组14例,少免疫复合物沉积组13例。两组在年龄、性别、ANCA类型、起病至肾活检时间,发热、乏力等非特异性表现及肾外器官受累方面差异均无统计学意义。在血尿、高血压及血肌酐方面亦无明显差异,但有免疫复合物沉积组尿蛋白明显高于后者,差异有统计学意义。对激素及免疫抑制治疗的疗效及预后可能更差,但差异无统计学意义。在病理类型方面,两组均为新月体性肾炎,但有免疫复合物沉积组可合并IgA肾病和膜性肾病。结论:肾脏有免疫复合物沉积提示更多的尿蛋白,可能更差的疗效及预后,病理类型上在新月体性肾炎基础上合并IgA肾病和膜性肾病。  相似文献   

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