儿童小脑脑室外神经细胞瘤临床病理观察

目的探讨儿童小脑脑室外神经细胞瘤的临床病理和生物学特点。方法对1例儿童小脑脑室外神经细胞瘤进行组织形态学、影像学和免疫组化研究,并复习相关文献。结果患儿男性,6岁。突发眩晕反复发作3个月。头颅MRI示右侧小脑半球囊性占位,T1等低信号,T2高信号,囊内附壁结节不规则强化。组织学表现为弥漫一致的小圆细胞构成特征性的无核原纤维岛及围绕血管形成菊形团结构,另一特点是瘤细胞具有少突胶质细胞样特征,可见散在的节细胞分化。免疫表型示神经毡基质Syn强(+),肿瘤细胞Syn、NSE、Oligo2、NeuN和NF(+),少数细胞GFAP(+);CD99,S-100,vimentin和EMA均(-);血管CD34(+),Ki-67<2%。结论脑室外神经细胞瘤是一种较为少见的肿瘤,发生于儿童且位于小脑者更为罕见,组织学特点多数为典型性,一般无复发或转移,完整切除预后较好。     

非典型脑室外神经细胞瘤临床病理观察

目的 探讨非典型脑室外神经细胞瘤的临床病理特征.方法 对1例非典型脑室外神经细胞瘤的临床表现、影像学、组织形态、免疫组化等进行分析并复习相关文献.结果 患者男性,32岁.间断癫NFDA1发作2年余.术前MRI提示右侧颞叶巨大囊实性占位.组织学上,瘤细胞为弥漫一致的中等大小透明细胞,其间可见小片状分布的神经毡样结构,细胞有一定异型性,核分裂象5个/10HPF,可见血管增生及栅栏样坏死.免疫组化显示瘤细胞Syn和S-100弥漫(+),少数瘤细胞GFAP、nestin和Neu-N(+),而Oligo-2、EMA、neurofilament和p53均(-),Ki-67约为20%.结论 非典型脑室外神经细胞瘤临床上罕见,组织学形态上类似间变性少突细胞瘤、间变性室管膜瘤及多形性胶质母细胞瘤等,易误诊.特征性的组织学特点及免疫表型有助于鉴别.     

脑室外神经细胞瘤临床病理特征分析

【目的】探讨脑室外神经细胞瘤（extraventricularneurocytoma,EVN）的病理形态学、免疫表型、鉴别诊断。【方法】对2例EVN的临床表现、影像学、组织形态、免疫组化等进行分析。【结果】2例EVN中男女各1例,年龄为21和32岁。发生在左额叶及鞍区各1例。组织学形态改变：均可见由具有少突胶质细胞样细胞（01igodendrocytelikecells,OLC）构成的蜂窝状结构,局灶或弥漫的神经节细胞分化,毛细血管丰富,血管壁增厚伴透明样变性。2例肿瘤细胞弥漫表达Syn,NSE,NeLlN和S-100,而NF,Olig-2,GFAP灶性阳性,Ki-67阳性细胞〈2％。【结论】EVN与中枢神经细胞瘤相比,组织学形态更加多样,更容易被误诊其他含0LC的肿瘤,特征性的组织学特点及免疫表型有助于鉴别。     

血管瘤样纤维组织细胞瘤1例报告并文献复习

目的：探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理特点及诊断、鉴别诊断要点。方法：收集1例血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床资料,光镜和免疫组化观察并复习文献。结果：血管瘤样纤维组织细胞瘤好发于儿童和青少年四肢,其组织学特点为：（1）假血管瘤样出血性囊腔;（2）瘤细胞似纤维母细胞和组织样细胞;（3）瘤周形成假包膜及淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润。免疫组化组织细胞标记CD 68阳性,肌源性标记DES、SM A,神经标记S-100,血管标记CD 34均为阴性支持组织细胞起源。结论：血管瘤样纤维组织细胞瘤是一种罕见的、具有独特临床特征、组织学特点及预后的中间型低度恶性软组织肿瘤,提高对其形态学的认识、结合临床特征及免疫组化可提高诊断准确率。     

鼻咽部髓外浆细胞瘤2例临床病理分析及文献复习

目的：报道2例起源于鼻咽部黏膜下软组织的骨外浆细胞瘤，同时分析其病理形态学特征。方法：对2例鼻咽部髓外浆细胞瘤进行组织形态学和免疫组织化学研究，结论文献对其临床表现，病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果：2例鼻咽部髓外浆细胞瘤均表现为鼻咽部隆起的肿块，表面不，无破溃，出血，组织学表现为位于鼻咽部位黏膜下软组织中的孤立性病变，组织分布较均匀，局部瘤组织呈器官样，条索状或腺样分布；瘤细胞主要由分化程度不一的浆细胞组成，Russel小体可见，Dutchs小体偶见；免疫组化显示瘤细胞呈免疫球蛋白k链（－）、λ链（＋），EMA（＋）。结论：起源于鼻咽部黏膜下软组织的髓外浆细胞瘤较罕见，易误诊为其他肿瘤，肿瘤常原位复发并演化为多发性骨髓瘤，依据临床和组织学特点，结合免疫组化染色可以作出明确诊断。     

脊髓肿瘤的诊断与治疗(附52例报告)

1982年12月～1997年9月经手术和病理证实的脊髓肿瘤52例,现对其种类、部位、手术疗效等进行分析。1临床资料1．1一般资料52例中男29例,女23例;年龄4～62岁。1．2肿瘤类型髓外硬膜下肿瘤35例,占673％,其中,神经纤维瘤17例,脊膜瘤IO例,胆脂瘤3例,畸胎瘤1例,4例病理分型不详。髓内肿瘤9例,占173％,其中星形细胞瘤6例,多形性胶质母细胞瘤2例,神经母细胞瘤1例。髓外硬膜外肿瘤8例,占154％,其中海绵状血管瘤2例,神经纤维瘤2例,转移瘤、脊索瘤、淋巴肉瘤、节细胞神经瘤各五例。l．3临床症状①髓外硬膜下肿瘤35例中,首发症状表…     

多形性黄色瘤型星形细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨多形性黄色瘤型星形细胞瘤(PXA)的临床病理学特点及CD34在其鉴别诊断中的应用价值.方法 对3例多形性黄色瘤型星形细胞瘤的临床特点、影像学表现、组织学形态及免疫组化结果进行观察,并结合文献复习讨论.结果 3例患者平均年龄23岁,2例位于顶叶,1例位于额叶.影像学上3例均位于幕上,其中1例呈囊性,囊内壁小结节明显强化;2例以结节状实性病变为主,未见强化.组织学均可见黄瘤样细胞和血管周围淋巴细胞浸润,其中2例伴梭形细胞成分,3例均未见核分裂象和血管内皮细胞增生.免疫组化示黄瘤样细胞CD68和GFAP(+),CD34弥漫(+),Syn散在(+),Ki-67增殖指数为2％ ～4％.结论 PXA是一种罕见的具有特殊影像学和临床病理特点的星形细胞肿瘤.CD34是PXA的一种敏感标记物,对于诊断PXA及与其他脑肿瘤相鉴别具有较高的应用价值.     

Merkel细胞癌3例临床病理观察

目的探讨Merkel细胞癌的临床病理特点。方法回顾性分析3例Merkel细胞癌患者的临床病理资料,并复习文献,加做部分免疫组化。结果患者男性2例,女性1例,年龄78～84岁,平均年龄80.3岁,中位年龄79岁,均发生在四肢。组织形态学特点:细胞胞质少,裸核样,细胞大小相对一致,细胞小。核深染,染色质细腻、胡椒盐样,核仁不明显,可见较多核分裂象及细胞凋亡。肿瘤细胞主要呈弥漫片状、分叶状及巢状排列,局部见梁状及腺泡状排列。在弥漫片状排列中,可见血管及少量纤维分割。间质少,间质嗜伊红染,可有黏液样变性。肿瘤组织中均见多少不等坏死组织。肿瘤均位于真皮及皮下,1例侵犯表皮,2例有包膜,1例包膜不明显。免疫组化显示Syn、CgA、NSE及CD56等神经内分泌肿瘤标记均(+),CK20、CK及EMA显示核周点状(+), CD99、TTF-1及GCDFP-15均(-)。Ki-67增殖指数高,均70%。还显示bcl-2及CD117均(+),TDT显示胞质(+),PAX-5弱～中等程度(+)。2例超声显示低回声结节,内部回声欠均匀。结论 MCC好发于老年白种男性,四肢是除头颈部外的好发部位之一,亚洲人罕见。神经内分泌标记及CK20是较特异的标记。SATB2、NF(+),TTF-1(-)可帮助鉴别诊断。     

脑室肿瘤的影像学诊断价值(附26 例分析)

目的　分析脑室肿瘤的CT和MRI特征 ,提高对各种脑室肿瘤诊断的准确率。方法　收集 2 6例经手术与病理证实的脑室多种肿瘤 :其中侧脑室 1 5例 ,三脑室 3例 ,四脑室 8例。单独作CT检查 5例 ,同时作CT和MRI检查 2 1例。根据 2 6例多种脑室肿瘤的发生部位 ,进行脑室定位分类。结果　 5例中央性神经细胞瘤和 2例胶样囊肿发生于中线室间孔区 ;6例髓母细胞瘤分别发生于小脑上蚓部和四脑室顶部近中线区 ;5例室管膜瘤发生在单侧脑室 ,年龄分别为 2 8～ 36岁 ;3例室管膜瘤发生在四脑室 ,年龄分别为 7～ 1 3岁 ;2例脉络丛乳头状瘤发生侧脑室三角区 ,年龄 1 3～ 1 5岁 ;2例脑膜瘤发生在侧脑室三角区 ,年龄为 1 5～ 71岁 ,1例巨细胞型星形细胞瘤发生在右侧脑室底部 ,年龄为 30岁。结论　CT与MRI有助于对脑室肿瘤的鉴别诊断 ,结合临床资料进行综合分析 ,可提高诊断的准确率     

胃髓外浆细胞瘤（附3例报告并文献复习）

在浆细胞瘤中，髓外浆细胞瘤比多发性骨髓瘤少见，且多发生于眼结膜或上呼吸道[1]，发生于胃则罕见。截止1971年文献并报告13例[2]，国内文献仅见少数个案报道。我院1990～1996年手术治疗胃髓外浆细胞瘤3例，结合文献就其诊治问题讨论如下。1临床资料胃髓外浆细胞瘤3例均为男性，年龄24～70岁，平均53岁。2例表现为上腹部反复发作性疼痛及不适，食欲欠佳；l例有呕血、黑便。术前胃镜均观察到溃疡，组织活检皆示胃粘膜慢性炎症改变。术中发现：肿瘤位于胃窦2例，位于胃体1例。切除标本肿瘤体积7．0cm×7．0cm×1.5cm～3.0cm×2.0cm×1．0cm，…     

MRI诊断中枢神经细胞瘤的临床应用

目的：探讨MRI诊断中枢神经细胞瘤的临床应用价值。方法：回顾性分析5例中枢神经细胞瘤的MRI表现。结果：肿瘤均位于侧脑室,邻近透明隔,MRI上肿瘤实质部分呈等T1、等T2信号,内可见囊变区,增强扫描肿瘤呈不均匀轻度强化。结论：起源于侧脑室透明隔的肿瘤,应考虑到中枢神经细胞瘤的可能,MRI诊断中枢神经细胞瘤具有一定优势。     

中枢神经细胞瘤11例临床病理及免疫组化特点

目的 提高对中枢神经细胞瘤（ＣＮＣ）的临床病理及免疫组化特征的认识,减少漏诊和误诊。方法 对１１例ＣＮＣ进行临床病理分析及免疫组化染色。结果 １１例ＣＮＣ的组织学特点：肿瘤由密集均匀一致的少突胶质细胞瘤样小圆细胞和成片的无核纤细原纤维岛间质组成。未见异形增生及坏死。免疫组化１１例Ｓｙｎ均阳性（１００％）;ＮＳＥ３／１１例阳性（２７．３％）;Ｌｅｕ７／１１例阳性（９．１％）;ＧＦＡＰ和Ｓ１００蛋白肿     

中枢神经细胞瘤的诊断与治疗进展

中枢神经细胞瘤是一种少见的神经来源的脑室内肿瘤,国内外可查询的文献报告只有数百例,其诊断与治疗仍存在争议。随着影像技术及病理检测技术的进展,其确诊率有上升趋势。现就其临床表现、影像、病理及治疗等方面作一综述。     

中枢神经细胞瘤10例临床分析

目的 观察中枢神经细胞瘤临床、影像特点,探讨有效的综合治疗方法.方法 结合国内外文献回顾性分析1996年10月至2005年6月收治的10例（男女各5例）经病理证实的中枢神经细胞瘤的临床资料,阐述其临床、影像特点及治疗方案,进行随访及影像学复查.结果 所有病人均有不同程度梗阻性脑积水;手术全切6例,次全切除3例,大部切除1例,无手术死亡.术后光镜结合免疫组化确诊为中枢神经细胞瘤,出院后行局部放疗9例.所有病人随访期间情况良好,生活正常.结论 中枢神经细胞瘤临床少见,由于其具复发倾向,应尽可能全切,术后辅以放疗可提高疗效.     

中枢神经细胞瘤的临床分析

目的：中枢神经细胞瘤是一种分化程度较高的良性神经系统肿瘤，好发于青壮年；结合文献探讨并总结中枢神经细胞瘤的临床特点和治疗方法。方法：回顾分析2000年1月～2001年12月复旦大学附属中山医院收治的3例中枢神经细胞瘤，并复习文献进行讨论。结果：2例位于侧脑室，1例位于额叶；3例显微外科手术全切除，术后均行放射治疗。随访至今无一例复发。结论：中枢神经细胞瘤显微外科手术治疗结合放射治疗是常规治疗手段。本病预后良好。     

侧脑室中央性神经细胞瘤CT和MRI误诊与鉴别

目的 分析侧脑室中央性神经细胞瘤的ＣＴ和ＭＲＩ表现。方法 回顾性分析经手术病理证实的中央性神经细胞瘤５例,男３例,女２例,年龄２０岁－４４负,平均年龄３0.4岁,ＣＴ检查３例,ＭＲＩ检查４例。结果 肿瘤位于侧脑室内前２／３,边界清楚,ＣＴ平扫呈略高密度,增强扫描肿瘤增强不明显,ＭＲＩ表现为略短Ｔ１,略长Ｔ２信号,本组５例中,３例误诊为室管膜瘤,２例误诊为星形胶质细胞瘤。结论 中央性神经细胞瘤影像学有特征性表现,ＣＴ和ＭＲＩ是该病有效的检查手段,侧脑室前２／３处发生的肿瘤,鉴别诊断应考虑到中央性神经细胞瘤。     

中枢神经细胞瘤1例

患者男,38岁,因反复头痛半年,持续性发作1周余就诊,无恶心、呕吐,NS（-）.CT示：于左侧脑室体部前2/3孟氏孔区可见一不规则分叶状肿块影,呈稍高不均匀密度,内有不规则大块状高密度钙化灶,肿块向右侧突入右侧脑室,向下累及三脑室.两侧脑室积水扩张（图1、2）.考虑中枢神经细胞瘤或少枝胶质瘤.术后病理：透明隔中枢神经细胞瘤.     

第四脑室完全囊变中枢神经细胞瘤1例

患者,男,31岁,两年前无明显诱因下出现耳鸣症状,余无不适,未予重视,3个月前无明显诱因下出现晨起黑朦症状伴双下肢乏力入院,临床查体未见明显阳性体征。外院CT平扫示四脑室囊性占位,遂来我院进一步诊治。我院MRI示(图1A、1B):平扫示第四脑室类圆形囊性占位,大小约4.9cm×4.7cm×4.8cm,形态规则,边界清楚,无瘤周水肿,可见液液分层,上层液体呈等T1长T2信号.     

中枢神经细胞瘤病理特征研究及文献复习

目的：本文报道7例脑中枢神经细胞瘤，复习文献并探讨其组织学、免疫组化和超微结构特点。方法：复习1993－2001年间17例脑室肿瘤，进行组织学观察，用免疫组化检测几种重要的肿瘤标记物的表达，并对部分病例进行电镜观察。通过对PCNA染色和DNA含量图像分析，研究本瘤的增殖活性和DNA倍体。结果：17例脑室肿瘤中，7例确诊为中枢神经细胞瘤。组织学检查该肿瘤具有一定的形态学特点如由大小一致的圆形细胞组成，核圆形，点彩状，细胞核周有明显的空晕，可见神经纤维小岛等。免疫组化结果显示全部病例均为Syn阳性。电镜观察可见较多的神经内分泌颗粒及含微管结构的突触。PCNA染色结果显示肿瘤细胞殖指数＜5％，DNA含量分析显示，7例中枢神经细胞瘤平均78％为2倍体细胞，提示为良性肿瘤。结论：中枢神经细胞瘤具有一定的组织学特征以及免疫组化和电镜特点，这些特点有助肿瘤的正确诊断。