肝豆状核变性肝胆湿热病机探讨

根据肝豆状核变性主要各家病因病机和辨证治疗认识,结合本病临床症状以及西医相关理论,以衷中参西的理念从肝胆湿热角度探讨本病;发现肝豆状核变性病因病机多为先天禀赋不足为本、铜毒痰瘀为标等虚实夹杂之说或火热燔灼,引动肝风之论,治疗亦依其病因病机辨证论治,在临床上获得一定的疗效。然而临床上本病多表现为肝胆湿热,铜毒内蕴之证,依据遗传和铜代谢障碍西医致病机制以及现代研究进展,肝豆状核变性主要从肝胆湿热的病因病机入手进行辨证论治,在临床治疗上取得了肯定的疗效。     

以肝损害为首发症状的小儿肝豆状核变性的临床分析和护理

目的提高对小儿肝豆状核变性（HLD）的认识，减少误诊；通过及时的诊治和护理，提高其生活质量。方法回顾分析11例以肝损害为首发症状的肝豆状核变性患儿的临床特征及护理情况。结果以肝损害为主的肝豆状核变性有以下特点：本病男、女均可发生，主要在6～13岁发病，临床表现复杂多样，缺乏特异性，可合并有不同程度的肝外脏器受损，角膜K—F环阳性．血清铜兰蛋白降低及24h尿铜升高。结论以肝损害为首发症状的肝豆状核变性易误诊，故对原因不明的肝病、锥体外系症状、肾脏损害、溶血性贫血、骨关节症状等表现者，应提高对本病的警惕，及时行角膜K—F环及铜代谢检查．以利于早期诊治和护理，改善预后。     

小儿肝豆状核变性20例临床分析

目的分析小儿肝豆状核变性的临床特点及其误诊原因。方法对20例小儿肝豆状核变性患儿的临床、误诊及治疗作回顾性分析。结果以肝病、神经系统损害、血尿、溶血性贫血为首发症状者分别为11、4、3、2例。20例中有17例被误诊，误诊率为85％，误诊疾病有慢性肝炎、肝硬化、癫痫、溶血性贫血、急性肾炎。结论本病临床表现复杂多样，易被误诊，加深对本病的认识，对提高诊断水平及争取早期治疗具有重要意义。建议对具有上述病征的患儿常规行角膜K-F环及铜代谢检查，以免误诊误治。     

肝泡状棘球蚴病的临床与CT诊断探讨

本文报告了10例经手术病理和临床确诊的肝泡状棘球蚴病，对其临床特点及CT表现做了初步探讨。CT是诊断本病简捷、有效的手段。它可准确显示病灶的部位、数目、侵润范围及合并症，对治疗方案的选择有指导意义。     

2例肝豆状核变性病人的护理

肝豆状核变性又称Wilson氏病，是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体遗传病，其发病率为0．5／10万～3．0／10万。发病年龄4岁～50岁，平均18岁。其特点是铜沉积在肝、脑、肾、角膜等组织引起一系列临床症状，如肝硬化、锥体外系症状、角膜色素环（K-F环）和肾功能损害等。而早期给予有效的驱铜治疗及饮食控制是改善本病预后的关键，并可获得近似常人的生活质量和寿命。现将我院2005年3月-2006年10月共收治的2例病人的护理体会报告如下。     

儿童肝豆状核变性25例临床分析

肝豆状核变性(HLD)是一种遗传性钢代谢异常疾病，是目前可以用药物治疗的少见几种先天性代谢缺陷病之一。早期诊断及治疗症状可以改善或消失，但由于早期症状表现不一，常不易早期诊断，易误诊、漏诊。为提高对本病的认识，现对我科1994年9月-1998年3月收治的25例HLD进行分析。1临床资料1．1一般资料25例中男11例，女14例；发病年龄5－12岁。2例为双胞胎。5例有明显家族史。1．2临床表现及诊断以肝症状起病匕例，其中以肝脾大多见，即肝大11例，脾大7例，其次为黄疽6例，腹水2例。神经系统表现多以锥体外系症状首发，共6例，其中肢体震颤…     

治疗闭塞性动脉硬化10例临床观察

闭塞性动脉硬化是动脉粥样硬化病变累及周围动脉并引起慢性闭塞的一种疾病。由于本病多有下肢发凉、麻木、疼痛等症状，往往易被误诊为风湿性关节炎、血栓塞性脉管炎等。我们在临床中注意本病的诊断及治疗，现将近期治疗的10例报告如下。     

7例主动脉夹层分离的临床分析

主动脉夹层分离（AD）是一种严重的血管急症。一般起病突然，有剧烈疼痛、休克和压迫症状，性质表现复杂多变。早期诊断和治疗是降低本病病死率的关键，随着各项影像学诊断技术的进展，超声心动图、CT、核磁共振成像，数字病减影血管造影等技术应用大大提高了对本病的早期诊断水平，降低了病死率。但对于基层医院主要根据临床症状和体征以及心电图、心脏彩超、肺CT提供诊断依据。本文对7例AD患者进行临床分析，并就该病的早期诊断及治疗问题进行初步探讨。     

基于肝豆状核变性不同临床表型的分型论治探析

肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑基底节病变为主要病变的疾病,是中医、中西医结合治疗的优势病种。其常见的临床表型主要有脑型、肝型、脑-内脏型等。不同临床表型的临床疗效及预后存在差异,其中肝型易发生肝纤维化,暴发性肝衰竭而死亡,临床需引起高度重视。为更进一步提高本病的临床疗效,该文对肝豆状核变性不同临床表型进行分型论治探析,以期丰富中医药治疗肝豆状核变性的临床思路与方法,提高肝豆状核变性临床诊治水平。     

细胞性肝脓肿96例临床分析

目的：探讨细菌性肝脓肿的发病原因、诊断和治疗效果。方法：对９６例细胞性肝脓肿的临床资料进行分析。结果：术前确诊６５例，误诊３１例。保守治疗２例，穿刺抽脓或导管引流７例，切开引流８３例，肝叶切除４例。治愈９０例（９３．８％），死亡６例。结论：由于本病症状不典型，诊断较困难，但手术效果尚满意。     

儿童肝豆状核变性18例分析

目的:探讨儿童肝豆状核变性(HLD)的临床特点。方法:回顾分析18例儿童HLD临床资料。结果:18例中以肝脏症状、神经/精神症状和其他症状起病者分别为12、4、2例,K-F环阳性13例,血清铜蓝蛋白降低16例,尿隐血阳性7例,尿蛋白阳性5例,父母近亲结婚2例,阳性家族史3例,治疗有效13例(72.2%)。结论:儿童HLD中以肝病为首发症状者最多见,角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低是本病的特征性改变,早期诊断予以青霉胺联合硫酸锌治疗可明显改善症状。     

肝豆状核变性的早期临床特征及误诊分析

目的探讨肝豆状核变性（（hepatolenticular degeneration，HLD）的早期临床表现及早期诊断，旨在提高临床医生对本病的认识，减少误诊。方法回顾性分析48例HLD病的早期临床表现、实验室及特殊检查、首次误诊情况。结果48例患者中，神经、精神异常者33例，伴肝炎、肝硬化13例，关节痛2例，消化道出血2例，其他3例。裂隙灯下角膜K—F环阳性47例。血清铜蓝蛋白、血清铜均降低。误诊最常见的依次为各种类型肝炎、肝硬化、精神疾患、关节炎、脱髓鞘脑病、胶质瘤、肌营养不良、肾炎、癫痫、贫血、消化道大出血和Leigh、脊髓病等，误诊率达34．5％。结论肝豆状核变性多见于青少年，神经系统及肝损害为主要临床表现，常伴有肾脏损害，K—F角膜环是重要阳性体征，头颅cT或MRI可作为辅助诊断手段。本病易被长期误诊或诊断不明，早期治疗对预后至关重要。建议对具有上述易被误诊疾病症状的患者常规行角膜K—F环及铜代谢检查，以免误诊、误治。     

老年肺结核1237例临床分析

目的分析老年肺结核的临床特点，为诊断治疗提供帮助。方法对我院2002～2006年5a间收治的老年肺结核患者从临床症状、体征、合并症、X线表现、临床诊断等方面进行总结分析。结果老年肺结核患者临床上以肺部症状和全身症状为主，合并症多，胸部X线表现多样，无明显特征，诊断类型多样，以浸润型为主，治疗效果不显著。结论在临床工作中，提高对老年肺结核临床特点的认识，在诊断中要综合各方面诊断依据，提高诊断准确率，治疗上要根据老年人的特点，合理用药，综合治疗。     

出血性脑梗死临床与CT分析(附20例报告)

目的 分析出血性脑梗死的临床特点及特征性影像学所见。方法 对5年间收治的20例出血性脑梗死患者，详细观察临床特点，并多次复查CT，必要时行增强扫描。结果 在治疗中出现临床症状加重（头痛、呕吐，偏瘫加重及意识障碍加深等），应及时复查CT，明确出血性脑梗死的诊断，其CT表现以不规则出血型改变为主。结论 心源性脑梗死与本病有密切关系。本文还参考文献简要讨论该病的发病机制。     

肝内占位性病变的实验室检查

引言肝内占位性病变是指肝内的局限性病变，而非弥漫性病变。本病在临床上较为常见。在鉴别诊断中除应详细询问病史、密切观察临床症状、细致进行体格检查外，更重要的是合理地进行某些实验室检查，力求尽快明确诊断，以便采取正确的治疗措施。本文就肝内占位性病变的鉴别...     

以肾脏损害为主要发病表现的Wilson病特点分析

Wilson病(Wilson's Disease,WD)又称为肝豆状核变性,是一种致病基因定位于13q14.3的常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病,本病是由于铜在体内广泛沉积而导致各组织器官损害,通过药物治疗可以有效延缓病情进展,早期诊断对该病的预后起决定作用.该病的临床症状复杂多样,多表现为急慢性肝损害、以锥体外系为主的神经精神症状等,而以浮肿、蛋白尿、血尿等肾脏损害为主要发病表现的WD常被误诊为急、慢性肾小球肾炎、肾病综合征、尿路感染等而延误治疗,现对本院2000-2009年收治以肾脏损害为主要发病表现的17例肝豆状核变性患者分析报道如下.     

Galen静脉血栓的临床与影像学表现（附6例报告）

Galen静脉血栓（GVT）临床上相对少见，但随着影像学技术的发展，神经科医生对本病逐渐有所认识，但由于临床症状复杂多变，容易误诊。为提高对本病的认识，及早诊断及时治疗，现将我院收治的6例患者的临床及影像学特点报告如下。     

肝豆状核变性的早期诊断(附22例分析)

肝豆状核变性（HLD）又称Wilson病（WD），是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。早期诊断，尤其是症状前诊断，给以有效的驱铜治疗，对预后至关重要。1临床资料本组22例中，男13例，女9例。起病年龄5～38岁，平均12．8岁。有阳性家族史3例。首发症状：一侧上肢震颤11例，构音障碍6例，精神症状1例，肝脏症状4例。临床症状：22例中出现震颤19例，构音障碍19例，肌张力增高11例，减低4例，精神症状4例，肝脏症状8例，共济失调1例，K－F环22例阳性均经裂隙灯检查证实。实验室检查：血清铜降低18例，尿铜升高17例，肝功异常8例，肝、脾…     

肝结核的临床影像学诊断分析

肝结核是一种少见病, 临床症状不典型,,缺乏特异性症状和体征, 临床上诊断十分困难.影像学诊断对本病缺乏认识, 误诊率高.本研究搜集经肝组织活检、手术后病理诊断的20例肝结核患者, 对其临床特征、影像学变化与病理组织学的关系进行回顾性分析.     

急性肠系膜动脉闭塞11例的诊断及治疗体会

目的 探讨急性肠系膜动脉闭塞的临床特点及早期诊断方法，提高治疗效果。方法 对我院1987～2002年间收治的11例急性肠系膜动脉闭塞的临床资料作回顾性分析。结果术前明确诊断4例，不能确诊3例，诊断错误4例。10例行手术治疗，治愈7例，死亡3例，保守治愈1例。结论 早期诊断难度大，腹部症状与体征不相符是本病的早期特点，结合血管造影可提高早期诊断和治愈率。