造血干细胞移植病人的输血

近十多年来,造血干细胞移植（hematopoietic stem cell transplantation ,HSCT）已成为治疗血液病、恶性肿瘤的有效方法,亦应用于治疗某些自身免疫性疾病。其基本原理是用正常造血干细胞取代病人的异常造血干细胞以根治疾病,或对正常造血干细胞进行保护,采用高剂量化疗和/或放疗,提高疗效并防止造血和免疫功能衰竭。就造血干细胞（hematopoietic stem cell ,HSC）来源而言,HSCT包括骨髓移植、外周血祖/干细胞移植、脐血造血干细胞移植等。由于HSCT疗法涉及HSC植活与排斥、血细胞缺乏、合并继发感染、移植物抗宿主病(graft-versus-host disease ,GVHD)等问题,必须给予积极适当的成分输血支持。下面就HSCT的支持输血、特殊输血、ABO血型不合HSCT的输血原则和方法作一概述。 1 HSCT的支持输血 HSCT前,病人（受者）需要接受超大剂量化疗和/或放疗（预处理）,其目的是清除病人自身的异常造血干细胞和造成免疫抑制,促进移植的造血干细胞顺利植活或治疗原发病,如恶性肿瘤。大多数预处理是去髓性的,导致血细胞极度缺乏。移植的造血干细胞植活,增殖到一定数量,需要30～40d。在此期间,病人面临感染和出血的危险,必须给予适当的成分输血支持。由于造血干细胞移植方法不同,移植后发生的并发症及其严重程度有差异,故对需要成分输血支持的量和时间亦不相同。通常需要输注红细胞和血小板,两者之比约为1∶10,HSCT很少使用粒细胞,新鲜冰冻血浆和其它血液成分在有应用指征时可以适当应用［1］。     

急性早幼粒细胞白血病小鼠模型中造血增殖、定位和迁移特点的研究

目的:应用急性早幼粒细胞白血病(APL)小鼠模型研究白血病发病过程中白血病细胞和正常造血细胞增殖、定位和迁移的特点。方法:采用小鼠白血病移植实验及流式细胞术,监测其白血病发病过程中,骨髓和脾脏中白血病细胞和正常长期造血干细胞、免疫细胞组分的动态变化。结果:在APL模型小鼠的白血病发病过程中,骨髓中正常粒单系造血祖细胞在发病晚期呈现下降趋势,正常长期造血干细胞和共同淋巴祖细胞在发病晚期也明显下降。与之相反,在白血病发病过程中,脾脏正常长期造血干细胞未见明显下降,并呈现定位迁移或代偿增生的趋势,发病晚期,正常长期造血干细胞、共同淋巴祖细胞数量均显著上升。结论:白血病发病过程中正常长期造血干细胞和祖细胞及免疫细胞在细胞数量和造血器官的定位发生显著变化,提示造血微环境可能参与白血病的发生和发展过程。     

2例DC-CIK细胞治疗自体外周血干细胞移植后急性白血病的护理

经化疗达到完全缓解后的急性白血病病人,常规必须选择造血干细胞移植或定期化疗以期减少复发或根治疾病.异基因造血干细胞移植受高费用、高风险和供者的限制而难以普及,而自体造血干细胞移植具有低风险低费用和不受供者限制的优点,但主要问题是移植后的复发率较高[1].为减少自体造血干细胞移植后的复发率,我科对2例自体外周血造血干细胞移植后的急性白血病病人给予了树突状细胞预激的细胞因子诱导的杀伤细胞(DC-CIK)治疗.现将DC-CIK治疗过程中的护理介绍如下.……     

磷酸酯酶与张力蛋白同源物和白血病干细胞关系的研究进展

白血病干细胞与白血病的发生、耐药及复发有关,要根除白血病,应考虑以白血病干细胞为治疗靶点.然而,白血病干细胞与正常造血干细胞具有很多相似特点,如何根除白血病干细胞而不影响正常造血干细胞的功能给研究者们提出了巨大挑战.近年研究发现,磷酸酯酶与张力蛋白同源物(PTEN)对造血干细胞与白血病干细胞的影响机制不同,这为白血病的靶向治疗带来机会.笔者拟就近年来有关PTEN对白血病干细胞及造血干细胞的影响机制及调节机制研究进行综述,旨在为白血病的靶向治疗提供新思路.     

造血干细胞移植后中枢神经系统并发症的病因分析及其护理

造血干细胞移植是治疗急性白血病等血液系统疾病的有效手段之一.造血干细胞移植时病人需接受由大剂量化疗药物和放射线照射等组成的预处理方案.预处理以及骨髓受抑和移植物抗宿主病(GVHD)是导致病人出现各种并发症的主要原因.神经系统损害是造血干细胞移植时少见的并发症之一,但随着全身放射(TBI)和更大剂量化疗药物广泛应用于预处理方案中,神经系统损害的发生率有逐渐上升的趋势,因此对造血干细胞移植时神经系统并发症的预防和治疗护理极为重要.对我院200余例造血干细胞移植中发生的神经系统并发症15例,分析其发病原因并总结护理体会.     

1例非亲缘异基因外周造血干细胞移植的护理

异基因造血干细胞移植是治疗多种血液系统恶性疾病和遗传性疾病的有效方法.寻找人类白细胞抗原(HLA)相合的供者是进行异基因造血干细胞移植的前提,若无法在亲缘间找到供者,只能依靠造血干细胞捐献者资料库提供与病人HLA配型相同的造血干细胞[1].我科对1例急性淋巴细胞白血病病人实施非亲缘异基因造血干细胞移植.现将护理介绍如下.     

浅谈骨髓增生异常综合征

1.骨髓增生异常综合征的含义骨髓增生异常综合征(简称MDS)是造血干细胞克隆性疾病。其血液特点是周围血表现为一系或二系血细胞减少,骨髓象表现为增生象,二系或三系造血细胞呈病态造血(细胞发育异常或有缺陷),有的最终进展为急性白血病。MDS目前包含白血病前期(造血组织增生异常症)、早期白血病、冒烟型白血病(隐袭型白血病)、低增生性白血病、骨髓异常综合征等。     

神经钙粘蛋白在骨髓造血微环境中的作用

神经钙粘蛋白(N-cadherin,neural calcium-dependent adhesion petein)不但参与正常组织的形成及生长发育过程,而且参与了肿瘤细胞的发生和转移.在骨髓微环境中,N-cadherin介导造血干细胞与成骨细胞间的相互黏附,维持造血干细胞赖以生存的微环境,促进早期造血细胞的分化;通过相关信号转导途径维持正常造血干细胞的自我更新和归巢能力.在异常的血液肿瘤微环境中,N-cadherin参与白血病细胞的生成,并维持白血病细胞生长的微环境.本文重点介绍N-cadherin的结构、功能,并对N-cadherin在正常造血微环境及血液肿瘤微环境中的作用作一简要综述.     

1例骨髓异常增生综合征病人输血浆引起过敏性休克的急救与护理

骨髓异常增生综合征(MDS)[1]是一种恶性克隆性造血干细胞疾病,病人以骨髓病态造血为特征,大多病人有不同程度的贫血,输血是MDS病人重要的治疗手段,但输血并非是绝对安全的,在输血时可发生不良反应。输血反应[2]是指病人在输血过程中或输血结束后出现的症状和体征,并且不能用原发疾病解释者。输血浆引起的不良反应主要是变态反应,有文献报     

MDS转化为AML机制的研究进展

骨髓增生异常综合症(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,以无效造血和可转变为急性白血病为特征,大约有30%的病例可转变成急性白血病.这种转变则在高危的MDS患者中更为常见,故又称为继发性急性髓系白血病(sAML或MDS/AML).化疗对这类疾病-般很难奏效,唯-治愈的方法就是异基因造血干细胞移植,但是只有很少的病人适合移植.所以,对MDS发生和发展的机制研究和为临床开发其有效药物显得特别重要.本文将从染色体异常、DNA异常甲基化和AMLI/RUNXI,FLT- 3,PI-PLCβ1基因突变这三个方面进行介绍.     

1例外周血干细胞移植并全身极重度皮肤及黏膜脱落病人的护理

外周血干细胞移植(PBSCT)是将正常造血干细胞在病人接受超大剂量化疗/放疗后,通过静脉输注移植受者体内,以代替原有的病理性造血干细胞,从而使正常的造血干细胞免疫功能得以重建.是在无菌空气层流室(LAFR)内对造血功能衰竭性疾病、恶性血液病进行的一种特殊治疗.     

骨髓移植的近况

骨髓移植(BMT)是将功能正常的造血干细胞移植给患者,替代骨髓有严重缺陷的造血干细胞,重建其造血和免疫功能。已被公认为治疗白血病、恶性肿瘤、重症再生障碍性贫血(SAA)、重症联合免疫缺陷病(SCID)等疾病的有效方法。     

ABO血型不合异基因外周血造血干细胞移植后血型转变2例

异基因外周血造血干细胞移植(allogenetic peripher-ablood stem cell transplantation,Allo-PBSCT)是多种血液病和实体瘤的有效治疗方法[1,2].近年来,本院采用ABO血型不合异基因外周血造血干细胞移植治疗白血病,获得成功.我们对2名AB0血型不合患者移植后的血型转变进行观察,为临床输血提供相应的依据.现报告如下.     

造血发育调控基因在白血病中的研究进展

正常造血干细胞(HSC)具有自我更新和多向分化的潜能,能在体内重建造血系统.而在病理状态下,当HSC不断地增殖但分化受阻时,就会形成白血病干细胞(LSC),从而促进和维持了白血病的发生[1-2].     

血清中瘦素水平对造血干细胞移植术后病人营养状况的影响

目的探讨血清中瘦素水平对造血干细胞移植病人术后营养状况的影响.方法研究对象为该院血液科1999年11月～2003年9月收治的8例造血干细胞移植术后病人,在健康人群中选取10人作为对照组,分别测定其血清中瘦素,进行统计分析.结果造血干细胞移植术后病人的血清瘦素水平明显高于正常健康人.结论造血干细胞移植术后病人高水平瘦素是造成其营养困难的可能原因之一.     

铁过载与免疫炎症可作为MDS疾病进展的危险因素

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于骨髓造血干细胞的异质性克隆性疾病,是常见的恶性血液系统疾病,表现为无效造血,正常造血受到抑制,血细胞一系或多系减少,最终导致骨髓衰竭及向白血病转化。临床研究发现,频繁输血及无效造血引起的铁过载,严重影响MDS患者的生存及预后。免疫炎症促进MDS进展的作用已受到广泛关注。铁过载引起的氧化应激及代谢紊乱进一步增强MDS患者免疫炎症反应,加快疾病进展。铁过载与免疫炎症可作为MDS疾病进展的危险因素。     

造血干细胞移植病人营养风险筛查研究

造血干细胞移植(hematopoietic stem cell tvansplantition,HSCT)病人术前先要进行超大剂量化疗和放疗,在极大限度杀灭病人体内白血病细胞的同时也全面摧毁病人体内的造血功能和免疫功能,对人体造成极大伤害.HSCT手术后相当长的时间内为移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD),病人身体需要接纳并适应外来造血干细胞[1].     

一例去铁胺治疗骨髓增生异常综合征患者输血依赖性铁过载的护理

正骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病转化;大多数患者确诊后通过输血方可延长生存期[1]。"铁过载"用来描述体内铁储存过多,可伴或不伴器官功能障碍。在继发性铁过载中,长期大量输血为最常见的病因[2]。铁过载可导致输血依赖MDS患     

骨髓增生异常综合征诊断分型标准

骨髓增生异常综合征(MDS) 是一组异质性克隆性造血干细胞疾病,其生物学特征是髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系发育异常(或称病态造血)和无效造血,并可伴原始细胞增多.这些能够反映MDS疾病本质和特征\[包括单克隆性、造血功能衰竭、发育异常、急性髓系白血病(AML)转化等\]的指标构成了MDS 的诊断和分型标准.     

白血病研究的某些进展

白血病的本质与其它恶性肿瘤相似,故亦称“血癌”,白血病虽已发现百余年,但其病因仍未明确。近年对白血病的研究有了很大的进展,现介绍如下。1 发病机理1.1 造血干细胞增殖调节异常 正常造血干细胞与白血病细胞有本质差别:①白血病干细胞增殖和释放过程中,缺乏正常调节控制,可从骨髓增殖池无限制地释放入周血中。各系血细胞增殖不成比例,受累的细胞系不能分化为成熟的有功能的细胞;②白血病细胞表面抗原和受体与正常细胞不同;③细胞培养中急性白血病细胞集落生成明显减少,仅生成较小丛,这些细胞对集落刺激因子(CSF)或乳酸铁蛋白反应异常。