IgG4相关性疾病1例报道

IgG 4相关性疾病(IgG 4 related disease)是一种由IgG 4介导、累及多器官或组织并伴随血清IgG 4水平升高、组织IgG 4阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病[1-2]。该病临床谱非常广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,所累及的器官或组织众多,涉及肝、胆、肺、肾、泪腺、涎腺、淋巴结、纵隔、腹膜后、甲状腺及前列腺等[3-5]。本文报道1例IgG 4相关性疾病的病例,旨在提高对该病的认识。     

IgG_4相关性疾病1例报道

正IgG4相关性疾病(IgG4 related disease)是一种由IgG4介导、累及多器官或组织并伴随血清IgG4水平升高、组织IgG4阳性淋巴细胞浸润及纤维化为特征的慢性自身免疫病[1-2]。该病临床谱非常广泛,包括米库利次病、自身免疫性胰腺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病,所累及的器官或组织众多,涉及肝、胆、肺、肾、泪腺、涎腺、淋巴结、纵隔、腹膜后、甲状腺及前列腺等[3-5]。本文报道1例IgG4相关性疾病的病例,旨在提高     

IgG4相关性疾病的诊治及进展

IgG4相关性疾病(IgG4relateddisease,IgG4-RD)是一类病因不明的慢性系统性自身免疫性疾病。 IgG4-RD临床谱广泛,常累及全身多部位腺体、腹膜后组织、肾脏、垂体及淋巴结。IgG4-RD的主要临床特征是受累器 官肿胀、纤维化和硬化,血清IgG4水平明显升高,受累组织和器官中大量淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润。IgG4- RD的确诊主要依赖组织病理学活检,该疾病的组织病理学特征为:大量淋巴细胞和浆细胞浸润、组织席纹状纤维化 和硬化以及闭塞性静脉炎。糖皮质激素是诱导缓解的首选药物,有些患者需要联合免疫抑制剂或生物制剂。     

1例IgG4相关性疾病病人的护理

正2003年Kamisawa等~[1-2]提出了IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的概念。IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎症性疾病,常累及多个器官,主要好发于胰腺、胆道、唾液腺、泪腺、腹膜后组织以及淋巴结。临床表现为肿块形成,组织损伤甚至导致受累器官衰竭。其特征为血清IgG4水平升高组织学表现为胆管周     

多部位病理证实的IgG4相关性疾病一例

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是累及多器官或组织的慢性进行性自身免疫性疾病,其病理为受累脏器被淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润,肺部表现多样。本文报道了一例以咳嗽、气短起病的IgG4-RD,有肺、纵膈淋巴结、左颌下淋巴结、腹膜后、脾门、胃粘膜、皮肤受累,其肺野内病变表现为弥漫微结节,激素治疗后完全消失。     

肾上腺皮质激素助减剂治疗IgG4相关性疾病一例

IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是新近被认识和关注的一类疾病。该类疾病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性浆细胞浸润多种器官和组织为特征,常见受累器官包括胰腺、泪腺、唾液腺、后腹膜、胆道、肾脏、甲状腺及垂体等,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。IgG4-RD作为一种新的临床疾病逐渐被广泛认识,但国内报道仍较少。该文报道1例IgG4-RD患者的诊治经过,为临床医生认识、诊治该疾病提供参考。     

~(18)F-FDG PET/CT在IgG4相关性疾病诊疗中的应用

<正>IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)是近年来逐渐被大家认识的一种慢性系统性自身免疫性疾病,早期被称为IgG4系统性疾病,2010年被正式命名为IgG4相关性疾病~([1,2])。病理特征为以IgG4阳性浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,同时伴有席纹状纤维化、嗜酸性粒细胞浸润、阻塞性静脉炎等~([3,4])。IgG4-RD是一种系统性疾病,可累及全身多个系统或组织,临床上可仅有一个器官被累及,也可以相继或同时多个器官     

IgG4相关性疾病实验室研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是新近认识的一类表现为纤维化炎性的自身免疫性疾病,其病理特征为IgG4+浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎,常伴有血清IgG4水平升高。机体几乎所有器官都可受累,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。遗传、免疫、微生物感染和分子模拟等多因素参与了IgG4-RD的发病机制。目前,病理诊断仍是IgG4-RD诊断的金标准,但是实验室血清学检测和免疫细胞分析具有定量、便捷和精准的特点,无可替代。文章对IgG4-RD的命名、发病机制和实验室诊断作一综述。     

一种易与肿瘤混淆的新疾病:IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年来新认识的自身炎症伴纤维化的疾病,是一种累及全身多个器官和系统的少见病。该病于2000年前后首次提出,2010年后才得到国际广泛承认并最终命名,国内对其认识有限。该病以中老年发病较多,男女比例约为2.3∶1。临床表现为受累器官或组织肿胀伴硬化,血清中IgG4水平增高,病理显示受累组织大量淋巴、浆细胞浸     

IgG4相关性疾病22例临床分析

目的分析22例IgG4相关性疾病的临床特点。方法回顾分析22例IgG4相关性疾病的临床资料。结果 22例中,受累器官包括胰腺12例,胆道4例,腹膜后5例,颌下腺腮腺4例,眼4例,肾2例,肺3例,淋巴结15例,皮肤1例,鼻窦1例,主动脉1例;单个器官受累9例,2个器官受累5例,3个及以上8例;从发病到确诊时间:2周~10年,平均1.7年,误诊率77%;所有病例血清IgG4水平均有不同程度升高(2.3~22.6 g/L),影像学检查均发现器官占位;所有病例均行激素治疗,17例治疗后明显好转,5例加用环磷酰胺或爱若华或沙利度胺后好转。结论 IgG4相关性疾病临床表现多样,对多器官占位病变者,临床医生应高度警惕该病,及时诊断,避免不必要的手术。     

特发性腹膜后纤维化的多层螺旋CT诊断价值

目的：探讨多层螺旋CT（multidetector-row CT,MDCT）在特发性腹膜后纤维化（idiopathic retroperitoneal fibrosis,iRPF）中的诊断价值。方法经手术或穿刺活检病理证实的iRPF患者共14例,回顾分析其多层螺旋CT表现及后处理方法。结果 CT表现为腹膜后腹主动脉周围间隙内的软组织影,包绕大血管生长,范围较大者沿腹主动脉长轴走形,并向双侧肾周间隙生长,其中13例侵犯一侧或双侧输尿管致相应肾脏积水。iRPF病灶CT平扫呈较均匀的软组织密度,增强扫描病灶呈轻-中度强化。采用多平面重建（MPR）技术行后处理可进一步明确病变与大血管及输尿管的关系。结论多层螺旋CT及其后处理技术可明确病变的部位、形态、密度、强化特点及累及范围,对iRPF的早期诊断具有重要价值。     

IgG4相关性疾病的诊疗进展

IgG4 相关性疾病是一种与IgG4 淋巴细胞密切相关的慢性、系统性疾病,该类疾病以血清IgG4 水平升高以及IgG4 阳性细胞浸润多种器官和组织为特征,病理学改变呈现为席纹状纤维化,累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大,常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等。该类疾病对皮质激素治疗反应良好。文中我们回顾了IgG4 相关性疾病前阶段的诊断标准,并补充不常见受累器官的国际诊断标准,更新各个诊断标准的国际共识,认为免疫抑制剂、生物制剂将成为治疗的新进展。      

腹膜后纤维化的影像诊断价值

腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见的结缔组织性疾病,其发病机制不清[1-3],也有人认为是血管炎、系统性胶原病及免疫机制性疾病的局部表现[4]。它可发生在任何年龄,40～60岁     

IgG4相关性疾病潜在生物学标志物的研究进展

摘要:IgG4相关性疾病( IgG4-RD)是由机体免疫介导的慢性系统性炎症伴纤维化的一类疾病,临床表现为受累组织器官肿大常伴血清IgG4水平异常升高,病理则以受累部位IgG4阳性浆细胞和大量淋巴细胞浸润、席纹状纤维化为特征性表现。目前血清IgG4常用作IgG4-RD的诊断指标,但其敏感性和特异性最佳时的截断值仍待商榷;其他标志物还包括IgG4-RD反应指数评分,病理活检组织IgG4*浆细胞等,二者可在一定程度上反映疾病的预后,但这些标志物的诊断价值有限。该文综述了近年来与IgG4-RD相关的潜在的生物学标志物及治疗靶点的研究进展。     

IgG4相关性疾病的临床病理特征

目的探讨IgG4相关性疾病的临床病理特点及鉴别诊断,并探讨其与临床表现之间的联系。方法对3例IgG4相关性疾病累及腮腺及淋巴结的临床病理学特点及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论。结果病变累及部位原有结构紊乱呈慢性炎伴纤维化改变,大量浆细胞为主的炎细胞浸润;免疫组化染色显示组织内浆细胞表达CD38、CD138,IgG及IgG4。结论 IgG4相关性疾病临床表现复杂多样与其发生部位有关,病理形态学、免疫组化结合血清学IgG4水平是诊断的重要方法。     

关注IgG4相关硬化性疾病的进展

IgG4相关硬化性疾病是以血浆IgG4水平升高、病变组织中IgG4(+)浆细胞的绝对值(通常50个/HPF)和IgG4(+)/IgG(+)浆细胞比值(截断值40%)共同升高及炎性纤维硬化性改变为特点的特殊性炎性疾病,其病因和发病机制尚未明确。本文对IgG4相关硬化性疾病的病名及概念演变、IgG4相关硬化性疾病与结外Rosai-Dorfman病的关系及诊断标准等的研究进展进行了介绍和讨论。     

脑膜IgG4相关性疾病临床病理特征分析

目的通过1例脑膜IgG4相关性疾病(Ig G4-SD),回顾并分析Ig G4相关性硬化性脑膜炎的临床、病理特点,免疫组化及与脑膜瘤、浆细胞瘤等鉴别诊断的要点。方法复习临床病例资料,采用免疫组化EnVision法检测vimentin、CK、EMA、CD117、S-100、desmin、SMA、IgG4/IgG和Ki-67。结果 CT及MRI显示病变部位脑膜增厚,增强明显强化。血清学Ig G4增高。病理表现为淋巴-浆细胞炎症反应,纤维化和闭塞性静脉炎,病变边界欠清。免疫组化:vimentin(+),EMA、CK、CD117、S-100、desmin和SMA均(-)、IgG4/IgG40%、IgG410个/HPF、Ki-67增殖指数低。病理诊断为IgG4相关性脑膜病变。结论 IgG4相关性脑膜病变是一种与自身免疫相关的疾病,可单发或伴有其他全身性病变。通过免疫组化方法并结合实验室检查可以明确此病的诊断。     

IgG4相关性疾病的临床诊断学特征

目的探讨IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的临床诊断学特征。 方法回顾性分析2015年1月至2018年6月泰安市中心医院经病理科确诊的3例IgG4-RD患者的临床资料,观察IgG4-RD的病理形态学特点及免疫表型。 结果患者中男性2例,女性1例,年龄76～80岁;3例患者均血清IgG4升高;CT检查可见相应部位或器官弥漫性或局限性肿大;病灶标本光镜下均可见弥漫或片状淋巴细胞及IgG4^＋浆细胞浸润;浸润细胞周围有特征性的纤维化,典型呈"螺旋环"状,伴有腮腺、肾小管等的萎缩。 结论IgG4-RD是一种少见的慢性自身免疫性疾病,以高血清IgG4水平及组织中大量IgG4^＋的浆细胞浸润、伴有显著纤维化为特征;临床、影像学及组织学表现均易与肿瘤等疾病相混淆,掌握其临床特征并结合免疫组化方能正确诊断。     

IgG4相关性疾病

IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4RD)是一组近年来逐渐为大家所认知的系统性疾病,可累及多个器官。2003年,Kamisawa等[1]首次提出IgG4相关性自身免疫性疾病的概念。随着研究的逐步深入,IgG4RD的疾病谱也逐渐扩大,并于2010年首次宣布了该种疾病的诞生[2]。一、IgG4RD的发病机制IgG4RD的发病机制目前尚不明确,而且研究多在IgG4相关性胰腺炎、泪腺炎、腮腺炎基础上进行,存在一定局限性。目     

腹膜后纤维化致急性肾功能衰竭二例并文献复习

目的分析腹膜后纤维化(RPF)的诊断以及治疗情况,以提高对RPF的认识。方法回顾性分析我科诊断的2例RPF患者的临床资料,并对相关文献进行复习。结果病例1以左下肢静脉血栓和急性肾功能衰竭起病,影像学提示RPF包绕输尿管及腹主动脉肾动脉开口水平以下。经皮肾盂穿刺造瘘后,肾功能恢复。病例2以不明原因发热、急性肾功能衰竭起病,术后脱离血液透析,预后良好。结论 RPF属少见病,影像学诊断有较重要作用,最新研究结果显示该病为IgG4相关硬化性疾病的系统损坏表现之一。以糖皮质激素治疗为主,晚期常需要手术治疗。