促肾上腺皮质激素联合咪达唑仑治疗首发婴儿痉挛症的护理

[目的]总结促肾上腺皮质激素(ACTH)联合咪达唑仑治疗首发婴儿痉挛症的护理。[方法]对10例首发婴儿痉挛症患儿采用ACTH联合咪达唑仑治疗,之后过渡到口服醋酸泼尼松与硝基安定,用药前做好解释宣教工作,用药时密切观察,加强护理,及时干预。[结果]治疗后完全控制痉挛发作7例,减轻发作3例;治疗后再次行1次长达2h的视频脑电图检查,高峰失律波消失4例;10例患儿出院后定期门诊复查,抽搐控制良好。[结论]加强首发婴儿痉挛症患儿行ACTH联合咪达唑仑治疗的护理有利于预后。     

重症手足口病患儿血清及脑脊液中神经元特异性烯醇化酶水平测定及意义

目的:回顾320例重症手足口病患儿血清及脑脊液中神经元特异性烯醇化酶(NSE)的含量水平,观察其与临床其他指标的相关性.方法:将2010年5月至2011年7月确诊为重症手足口病住院患儿320例根据血清NSE水平分为4组,A组35例血清NSE含量正常(＜16 μg/L),B组74例血清NSE含量轻度升高(16 ～ 32μg/L),C组146例血清NSE含量中度升高(32 ～ 64 μg/L),D组65例血清NSE含量明显升高(＞ 64 μg/L);分别观察每组患儿的脑电图,脑脊髓磁共振,恢复期脑脊液细胞数阴转率,以及住院时间.结果:4组脑电图异常率分别为14.29％、31.08％、63.01％、87.69％,脑脊髓磁共振异常率分别为2.86％、27.03％、57.53％、84.62％,恢复期(病程14d)脑脊液细胞数阴转率分别为100.00％、82.43％、76.03％、56.36％,住院时间分别为(11.11±1.53)d,(13.32±1.49)d,(15.64±1.71)d,(18.91±1.62)d,其差异具有统计学意义,另外脑脊液NSE只有D组5例异常.结论:血清NSE浓度反映了重症手足口神经系统损害的程度,尤其血清NSE含量显著升高(＞64 μg/L)提示脑电图及脑脊髓磁共振异常可能性大,常规时间复查脑脊液阴转率低,并且住院时间长.而脑脊液NSE阳性率低,但异常者提示神经系统受损严重.     

婴儿痉挛20例临床与脑电图特征分析

目的：认清婴儿痉挛的临床发作特征及脑电图特征对诊断婴儿痉挛有重要的意义。方法：对2001-01～2006-01我院儿科20例婴儿痉挛患儿采用脑电图仪检测患儿脑电图,并结合临床发作形式及发作间期脑电图特征进行诊断。结果：20例患儿发作形式多表现为屈肌型,少数为伸展型,并于发作间期给予脑电图检测：发作间期脑电图表现为高峰节律紊乱,睡眠波形消失。结论：婴儿痉挛发作多为成串丛集发作,表现为迅速点头,躯干屈曲,双手拥抱状,或向后成角弓反张样,间歇期脑电图为高峰节律紊乱,为临床诊断提供依据。     

婴儿痉挛患儿临床与视频脑电图分析

目的：探讨监测录像中婴儿痉挛发作的临床表现和发作期脑电图特征。方法对50例首诊婴儿痉挛患儿的视频脑电图及临床资料进行回顾性分析。结果本组患儿产时产后的脑损伤是导致婴儿痉挛的主要原因之一;发作形式为屈曲型28例,伸展型10例,混合型12例;发作期脑电图表现为高-极高波幅慢波、尖-慢、棘-慢复合波,发作间歇期脑电图表现以典型的高度节律为主。结论大多数婴儿痉挛患儿脑电图呈高度失律型的特征,但不一定都出现高度失律。     

婴儿痉挛的临床和视频脑电图特征分析

目的总结婴儿痉挛(West综合征)的临床和视频脑电图(Video-EEG)特征。方法对28例婴儿痉挛患儿的临床资料及视频脑电图特征进行同步分析。结果发病年龄2~14月。28例患儿均监测到痉挛发作,发作形式有屈肌型、伸肌型和混合型多种形式,多发生于入睡后不久或睡眠觉醒时,一日内可散发或密集发作。27例患儿可寻找到病因。发作间期脑电图19例表现为背景活动呈典型高峰节律紊乱,9例为背景活动呈变异型高峰节律紊乱。发作期脑电图17例表现为高波幅慢波夹杂棘波爆发-低电压抑制,10例表现为全脑各导呈广泛性低电压抑制,1例表现为假性正常脑电图改变。结论婴儿痉挛的特点:①绝大多数婴儿期内发病;②发作类型特殊;③脑电图有特征性改变,视频脑电图监测对其诊断及分型有重要意义;④绝大多数患儿伴有智力低下或下降,随着年龄的变化可转变成其他形式的发作;⑤绝大多数患儿治疗困难,预后差;仅少数患儿智力发育正常,无病因可寻;药物治疗疗效满意,为特发性癫。     

视频脑电图联合神经元特异性烯醇化酶测定在诊断热性惊厥患儿中的价值

目的探讨动态脑电图联合神经元特异性烯醇化酶(NSE)测定诊断热性惊厥患儿的价值。方法将140例热性惊厥患儿分为复发性80例(复杂组)与单纯性60例(单纯组),再选取同期健康体检的70例儿童作为对照组。所有儿童均在发病12、48 h后进行NSE测定,并在其入院后进行7 d的动态脑电图监测。结果单纯组与复杂组患儿的脑电图时相分布、脑电图异常部位相比有显著差异(P 0. 05);复杂组半年内癫痫发生率显著高于单纯组(P 0. 05);复杂组的血清NSE水平显著高于单纯组、对照组(P 0. 05)。动态脑电图联合NSE检查法的诊断准确率显著高于单一检查法(P 0. 05)。结论视频脑电图联合NSE测定法在热性惊厥患儿中的诊断准确率较高。     

婴儿痉挛临床和病因分析

【目的】探讨婴儿痉挛的临床表现和病因。【方法】对52例婴儿痉挛的临床表现和病因进行分析。【结果】52例婴儿痉挛患儿临床上主要表现为反复成串的痉挛发作、精神发育迟滞和脑电图示高峰失律,痉挛发作次数与智力低下程度密切相关,痉挛发作越频繁智力低下程度越严重;婴儿痉挛病因中产前因素占39．5％,产时因素占51．1％,产后因素仅占9．4％,产前的病因中主要是先天性脑发育畸形、结节性硬化、宫内感染;产时病因以窒息、早产儿合并低体重为主要病因;产后因素主要与中毒性脑病和中枢神经系统感染有关。【结论】婴儿痉挛的病因主要由产时及产前因素引起,应针对这些因素进行有效干预。     

水通道蛋白-4和神经元特异性烯醇化酶在手足口病中表达及临床意义

目的探讨手足口病(hand,foot and mouth disease,HFMD)患儿血清水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)和神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)表达水平及其临床意义。方法 28例危重型HFMD患儿为危重型HFMD组,25例重症HFMD患儿为重症HFMD组,25例普通型HFMD患儿为普通HFMD组,同期25例体检健康儿童为对照组,采用ELISA法检测对照组及HFMD患儿治疗前和治疗7d后血清AQP-4和NSE水平,采用Pearson相关分析AQP-4和NSE水平的相关性。结果危重型HFMD组血清AQP-4[(54.42±19.86)μg/L]和NSE[(24.28±5.37)μg/L]水平明显高于重症HFMD组[(22.04±8.14)μg/L、(15.76±2.88)μg/L]、普通型HFMD组[(8.02±1.59)μg/L、(8.06±3.77)μg/L]和对照组[(8.03±1.65)μg/L、(8.07±3.73)μg/L](P0.01),重症HFMD组明显高于普通型HFMD组和对照组(P0.01),普通型HFMD组与对照组比较差异无统计学意义(P0.05);危重型HFMD组和重症HFMD组患儿治疗7d后血清AQP-4[(36.27±15.37)μg/L、(16.76±6.22)μg/L]和NSE[(19.40±5.77)μg/L、(12.24±2.90)μg/L]水平明显低于治疗前(P0.05);重症HFMD组和危重型HFMD组血清AQP-4与NSE水平均呈正相关(r=0.879,P0.001;r=0.875,P0.001)。结论血清AQP-4和NSE水平变化有助于判断HFMD病情严重程度及预后。     

热性惊厥患儿血清及脑脊液肾上腺髓质素及神经元特异性烯醇化酶水平与脑损伤的关系

目的探讨热性惊厥(febrile convulsion,FC)患儿血清及脑脊液中肾上腺髓质素(adrenomedullin,ADM)、神经元特异性烯醇化酶(neuron-specific enolase,NSE)水平变化及其与FC后脑损伤的关系。方法 46例FC患儿中单纯型26例为单纯型FC组,复杂型20例为复杂型FC组,26例上呼吸道感染患儿为对照组,于发病24h内采用放射免疫法检测血浆及脑脊液中ADM、NSE水平。结果复杂型FC组血清及脑脊液中ADM[(56.71±8.54)、(30.12±5.41)ng/L]、NSE[(32.75±8.35)、(9.11±1.72)μg/L)]均高于单纯型FC组[ADM为(25.40±6.17)、(15.82±4.38)ng/L,NSE为(20.14±5.35)、(6.93±1.64)μg/L)]和对照组[ADM为(24.38±7.12)、(16.21±6.21)ng/L,NSE为(19.78±6.13)、(6.51±1.89)μg/L)],差异均有统计学意义(P0.05);单纯FC组与对照组以上指标比较差异无统计学意义(P0.05);复杂型FC血清ADM、NSE与脑脊液中ADM(r=0.552,P=0.000;r=0.346,P=0.016)、NSE(r=0.356,P=0.012;r=0.475,P=0.000)均呈正相关。结论复杂型FC发作后存在脑损伤,ADM及NSE水平可作为复杂FC脑损伤及预后判断的早期标志物。     

轻型头部外伤血清神经元特异性烯醇化酶与脑电图的对照研究

目的:探讨神经元特异性烯醇化酶(NSE)和脑电图(EEG)在轻型头部外伤中的变化。方法 :应用放射免疫法动态测定了血清NSE酶活性的变化 ,并进行EEG检查。结果 :患者组血清NSE酶活性较正常对照组明显升高(P<0.001)。患者EEG检查异常率56.3 %。结论 :NSE作为神经元损伤的敏感性标志物 ,脑电图所反映的脑机能状态的变化 ,对临床早期发现和治疗轻型头部外伤有重要的指导意义。     

91例癫痫儿童临床表现及脑电图分析

目的:分析儿童癫痫的临床及脑电图特征。方法:纳入癫痫儿童91例,收集其临床及脑电图资料,进行回顾性分析。结果:本组患儿平均发病年龄为(4.9±3.0)岁。发作类型中,全面性发作53例(58.2%),局灶性发作38例(41.8%)。明确诊断的癫痫综合征有婴儿痉挛症4例(4.4%),失神发作3例(3.3%),儿童良性癫痫伴中央颞区棘波20例(22.0%)。脑电图异常部位分布中,全头部均有痫样放电者19例(20.9%),痫样放电局限于半球者13例(14.3%)。癫痫儿童发作持续时间5 min者45例(49.5%),5~10 min者33例(36.3%),10 min者13例(14.2%);中颞起源的癫痫患儿中,痫性发作持续时间5及5~10 min者各占37.5%,10 min者25%。结论:儿童癫痫主要集中在4~7岁年龄段,以全面性发作类型为主。脑电图异常部位主要以多灶性起源为主。儿童癫痫发作时间以5 min为主。中颞起源的癫痫儿童出现发作持续时间10 min的可能性较大。     

依达拉奉、丙戊酸钠联合治疗脑卒中后继发性癫痫的疗效

目的:探讨依达拉奉、丙戊酸钠联合治疗对脑卒中后继发性癫痫(PSE)的疗效及血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)的影响。方法:82例PSE患者随机分为观察组和对照组各41例,均给予口服丙戊酸钠缓释片,观察组还给予静脉滴注依达拉奉1周。比较2组治疗前后癫痫发作次数、发作持续时间、痫样放电、累及导联数及血清(NSE)水平,并记录2组不良反应情况。结果:对照组和观察组总有效率分别为80.5%、95.1%,观察组高于对照组(P0.05)。治疗后2组癫痫发作次数、每次发作持续时间均显著减少,其中治疗后观察组癫痫发作次数、每次发作持续时间低于对照组(P0.05)。与治疗前比较,2组治疗后痫样放电、累及导联数均呈下降趋势,其中观察组痫样放电、累及导联数下降更明显(P0.05)。2组治疗后血清NSE均降低,观察组治疗1月血清NSE低于对照组(P0.05)。2组不良反应发生率比较差异无统计学意义(P0.05)。结论:依达拉奉联合丙戊酸钠能够有助于控制PSE癫痫症状,提高疗效,且安全性高。     

Discharge planning for the child with infantile spasms.

Infantile spasms is a type of seizure disorder usually occurring within the first 24 months of life. The standard treatment is intramuscular injections of repository corticotropin (HP ACTHAR gel). The child with infantile spasms is at risk for developmental delay, even if the seizures are controlled. The parents' grief reaction to this prognosis may affect their ability to learn and implement the treatment plan. Discharge planning for children and families is extensive and must begin at the time of the child's admission to the hospital.     

彩超水囊引导下A型肉毒毒素注射治疗面肌痉挛的临床疗效

目的:探讨彩超水囊引导下肉毒毒素注射治疗面肌痉挛的疗效。方法:面肌痉挛患者96例,随机分为A、B组各48例,A组给予口服药物6个月,B组给予彩超水囊引导下局部注射A型肉毒毒素(BTX-A)。治疗前后分别采用Cohen、Acbert痉挛强度分级评估疗效,观察2组疗效、持续时间、显效率和治疗前后肌痉挛强度及变化情况。结果:A组治疗后肌痉挛强度变化无统计学差异,B组治疗后肌痉挛强度变化有显著性差异(P<0.01),且显效率高于A组(P<0.01)。结论:彩超水囊引导下BTX-A注射治疗能显著降低面肌痉挛的肌张力,且安全、简单易行。     

依达拉奉联合丁苯酞软胶囊对早期急性脑梗死血清神经元特异性烯醇化酶、一氧化氮和超氧化物歧化酶水平的影响

目的:探讨依达拉奉联合丁苯酞软胶囊对早期急性脑梗死(ACI)血清神经元特异性烯醇化酶(NSE)、一氧化氮(NO)、超氧化物歧化酶(SOD)水平的影响。方法:ACI患者90例按照随机数字表法分为试验组和对照组,各45例,在脑梗死常规治疗的基础上,2组均给予依达拉奉治疗,试验组在依达拉奉治疗基础上联合丁苯酞软胶囊治疗;观察治疗前后的血清NSE、NO、SOD水平变化及美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分的变化。结果:治疗前2组血清NSE、NO及SOD水平差异无统计学意义(P0.05);治疗后试验组血清NSE、NO水平均低于治疗前,且低于对照组相应水平,SOD高于治疗前及对照组相应水平(P0.05);试验组总有效率为95.96%,高于对照组的68.89%(P0.05)。结论:依达拉奉联合丁苯酞软胶囊治疗早期ACI,可改善疗效,提高SOD活性,降低NSE及NO水平。     

儿童热性惊厥NSE与视频脑电图检测的临床研究

目的探讨血清NSE（神经元特异性烯醇化酶）和视频脑电图在热性惊厥儿童中的诊断价值。方法通过对40例单纯性热性惊厥患儿和30例复杂性热性惊厥患儿在发作以后的第1天和第7天用酶联免疫法（ELISA）对NSE进行检测。同时对所有患儿在发作第1天、第7天和1个月进行视频脑电图检查。结果在惊厥后24h和7d NSE水平差异有统计学意义（P〈0．01）;NSE浓度在单纯性惊厥和复杂性惊厥中差异亦有统计学意义（P〈0．01）。NSE恢复的越慢,脑电图的异常率越高。结论患儿NSE在发作以后24h内明显增高,尤其是复杂性惊厥患儿。视频脑电图的异常率和NSE浓度变化有相关。     

婴儿良性部分性癫痫35例临床分析

目的:研究婴儿良性部分性癫痫的临床特点及治疗反应,探讨早期诊断方法。方法:对生后24个月内起病、排除热性惊厥、症状性癫痫、发育异常的婴儿惊厥进行临床及脑电观察,并随访治疗和预后。结果:35例患者7例惊厥伴轻度胃肠炎,5例有良性婴儿惊厥家族史,29例有丛集性发作,14例VEEG监测证实分别为起源于颞、枕、额、顶区的部分性发作。发作间期脑电图无异常。所有病例均接受抗癫痫单药治疗,5例失访。30例平均用药时间8.1个月,29例于服药6个月内发作消失,停药后3例复发,随访期内未见2岁后再复发者,21例随访至2岁以上确诊为婴儿良性部分性癫痫。结论:起病早期有以下特点应考虑婴儿良性部分性癫痫可能:①首发年龄1岁以内,不超过2岁;②复杂部分性发作或复杂部分性发作伴泛化;③呈丛集性发作,但无癫痫持续状态;④无神经系统基础病,发作无明显诱因;⑤起病前精神运动发育正常,神经影像检查正常;⑥可有婴儿良性惊厥家族史;⑦发作间期脑电图无异常,发作期有痫样放电。     

肝移植围手术期血浆S-100β和神经元特异性烯醇化酶的变化及与术后脑病的关系

目的 观察肝移植围手术期血浆S-10013和神经元特异性烯醇化酶(NSE)的变化,并分析其与术后脑病发生的关系.方法 选择行同种异体原位肝移植手术患者30例;于麻醉后(T1)、术毕时(T2)及新肝24 h(T3)经左侧颈内静脉导管取颈静脉球部血.采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测S-100β和NSE浓度;并根据术后是否发生脑病分为脑病组和非脑病组,分析S-100β和NSE浓度与脑病发生的相关性.结果 30例患者S-100β浓度在T2时较T1时显著升高[(3.715±1.523)μg/L比(1.478±0.809)μg/L,P＜0.013,在T3时[(1.765±0.894)μg/L3下降接近T1水平;NSE浓度在T2时较T1时显著升高[(26.684±7.973)μg/L比(14.012±4.612)μg/L,P＜0.01],T3时C(18.105±7.345)μg/L3显著下降,但仍高于T1水平.脑病组(11例)和非脑病组(19例)患者S-1006、NSE浓度变化趋势与全体患者相同;脑病组T3时S-100β浓度高于非脑病组C(2.007±0.854)μg/L比(1.468±0.903)μg/L,P＜0.053,且S-100β与脑病发生相关(r=0.385,P=0.039),T1、T2时S-100β浓度与脑病无相关关系;3个时间点NSE浓度与脑病发生均无相关关系.结论 血浆S-1006和NSE水平在术毕时升高,提示在肝移植术中发生了脑损伤,但是监测S-1006和NSE均不能预测脑病的发生.     

Cardiac vagal activation by adrenocorticotropic hormone treatment in infants with West syndrome

West syndrome (WS) is a generalized epileptic syndrome of infancy and early childhood with various etiologies, and consists of a triad of infantile spasm, arrest or regress of psychomotor development and specific electroencephalogram (EEG) pattern of hypsarrhythmia. WS had been believed to be refractory, but recent evidence supports effectiveness of adrenocorticotropic hormone (ACTH) treatment. The ACTH treatment, however, has a problem that it is often accompanied by adverse autonomic symptoms. We therefore examined heart rate variability (HRV) for assessing cardiac autonomic functions in WS and prospectively observed the changes during ACTH treatment. We studied 15 patients with WS and 9 age-matched controls during sleep (EEG stage 2). Compared with controls, the patients with WS were greater in the low-frequency component (LF) of HRV, an index reflecting sympatho-vagal interaction (p = 0.02), but were comparable for high-frequency component (HF) and LF-to-HF ratio (LF/HF), indices reflecting cardiac vagal activity and sympathetic predominance, respectively. During ACTH treatment, heart rate decreased (p < 0.01), LF and HF increased (p < 0.01), and LF/HF did not differ significantly. These results indicate that WS might be accompanied by autonomic changes and that ACTH treatment enhances parasympathetic function and causes bradycardia.