急性红血病一例报告

WHO分类将急性髓细胞白血病分为五个大类：重现性染色体异常AML（第一类），多系病态造血（包括MDS转化）AML（第二类）、治疗相关AML（第三类），不另作分类AML（第四类1是重要的四类，和未明系列和双系AL（第五类）。不另做分类AML是基于白血病细胞的形态学、细胞化学和骨髓细胞的成熟性进行分类的，多为FAB分型中不符合前面所述三类诊断标准的AML类型。     

四色流式细胞术-免疫分型在成人急性髓系白血病诊断中的应用

流式细胞术-免疫分型（FCI）在对细胞形态学无法肯定的急性髓系白血病（AML）-M0、急性混合细胞细胞白血病（BAL）、形态上易和M2混淆的急性早幼粒细胞白血病（APL）的明确诊断有重要意义。我们在细胞形态学基础上以四色流式细胞术为平台，分析AML的免疫表型特点，并从检验角度评估检测结果的准确性。     

三系异常增生的急性髓细胞白血病形态学观察及意义

急性髓细胞性白血病（AML）伴骨髓三系细胞异常增生（trilineage myelodysplasia，TMDS）的主要发生机制与多克隆异常有关。AML—TMDS存在白血病克隆及其亚克隆等异常，它与单纯的初发AML有不同的生物学特征和临床表现。     

正常核型急性髓系白血病预后因素的研究进展

急性髓系白血病（AML）是一组在临床及遗传学上均具有异质性的疾病，由基因突变导致的细胞增殖、分化及凋亡途径的改变是AML的发病基础。近年来发现遗传学特征（细胞遗传学和分子遗传学）是AML患者最重要的独立预后因素，WHO造血与淋巴组织肿瘤分类方案中也依据遗传学特征将伴有某些非随机染色体改变的AML归纳为单独的亚类（AML伴重现性细胞遗传学易位）。     

53例老年急性髓细胞白血病的疗效观察

目的：分析老年急性髓细胞白血病（AML）的临床特点和不同治疗方案的疗效。材料和方法：年龄≥60岁的老年AML患者53例，原发性AML44例和继发性AML9例，AML分别采用亚常规标准剂量蒽环类药物或高三尖杉酯碱联合阿糖胞苷（Ara-C)或小剂量的高三尖杉酯碱和Ara-C作为诱导方案，结果：发病时以发热和贫血症状最多见，以M5亚型常见，颅内出血是导致老年AML早期死亡的最常见的原因。急性髓细胞白血病（AML）总的完全缓解（CR）率43.4%，亚标准剂量方案治疗AML的CR率明显高于小剂量HA的疗效，但继发性AML患者无1例获CR。结论：对原发性AML老年患者尽可能地采用亚标准剂量的诱导治疗方案。     

三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病的回顾及进展

急性早幼粒细胞白血病（APL）是急性髓细胞白血病（AML）的一种亚型，FAB分类为M3型。APL约占全部急性髓细胞白血病（AML）的7％～27％，其中欧美国家为5％～15％，中国约为12％～23％，拉丁美洲最高，达15％～27％。APL在细胞形态学，细胞遗传学和分子水平都有其特点。95％的APL具有特异性染色体易位t（15；17）（q22；q21），形成特有的PML／RARα融合基因。另有5％的M3为其他亚型。     

伴特异性融合基因急性髓细胞白血病的探讨与分析

急性白血病是一种常见的血液系统恶性疾病,发病率约为2.76/10万。在全国恶性肿瘤死亡率中,白血病占第六位（男性）和第八位（女性）,在儿童至35岁以下的人群中占第一位。急性白血病最常见的是急性髓系白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）。现对我院45例伴特异性融合基因的急性原始粒细胞白血病部分分化型（M2b）、急性早幼粒细胞白血病（M3）、急性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多亚型（M4EO）3种急性髓细胞白血病的细胞形态学特征及临床表现进行分析。     

上海市成人急性白血病572例世界卫生组织分型的临床研究

目的 分析上海市急性白血病（AL）采用世界卫生组织（WHO）分型的基本情况，比较WHO分型和FAB分型的优缺点。方法 收集连续性样本，对上海市中美联合白血病协作组收治的572例AL患者同时采用FAB和WHO标准进行分型诊断。结果 572例AL中急性髓系白血病（AML）436例（76.2％），急性淋巴细胞白血病（ALL）119例（20.8％），急性全髓细胞白血病1例，急性混合细胞白血病5例，急性侵袭性NK细胞白血病9例，急性浆细胞白血病2例，AML和ALL之比为3．66：1。再现性细胞遗传学异常AML占35．3％，AML伴多系病态造血占13.1％，治疗相关性AML占0.9％，不属于上述分类的AML占50．7％，治疗相关性AML比例低于国外报道。ALL中B—ALL占84．9％。AMLFAB分型中M4型最多，占38.5％，M3和M4亚型比例高于国外报道，M1型比例低于国外报道。AML染色体异常率为60.8％，AML伴t（15：17）比例高于国外报道，染色体预后良好者占30.6％，预后中等者占51.5％，预后不良者占17.9％。B—ALL中t（9：22）占33，7％。结论 上海市成人AML的WHO分型和染色体异常类型与国外有显著不同。与上海市1984至1994年AL资料相比，AML的亚型分布有所变化，M4亚型比例增多，M1和M5亚型比例减少。     

白血病干细胞研究进展

正常造血干细胞（HSC）具有自我更新和多向分化潜能，能在体内重建造血系统。20世纪70年代早期，一些研究表明白血病细胞中仅有一小群细胞有体外广泛增殖能力，基于这些研究，出现了白血病干细胞（leukemia stem cells, LSC）的概念：白血病细胞中极少数具有无限自我更新和起始白血病形成能力的细胞。体外培养技术、非肥胖糖尿病／严重联合免疫缺陷（NOD／SCID）鼠等移植模型以及免疫单抗表型、流式细胞术等实验技术的进展，使LSC的分离、鉴定成为可能，并最终在急性髓系白血病（AML）（除外M3）、急性淋巴细胞白血病（ALL）和慢性粒细胞白血病（CML）等疾病中都证明了LSC的存在。目前普遍认为，与正常造血过程类似，白血病的发生及维持都依赖于LSC。     

两个家庭亲子先后患同类型急性白血病

亲子同时或先后患白血病在国内外均鲜有报道。我们将父子先后患急性淋巴细胞白血病（ALL）及母女先后患急性髓系白血病（AML）的4例患者作一报道。     

急性髓系白血病诱导缓解治疗期残留白血病细胞比例的预后价值

染色体核型异常及其受累基因是急性髓系白血病（AML）最重要的独立预后因素和治疗策略制定的依据，但由于细胞和分子遗传学检测技术要求高，目前在我国尚难以成为常规。已有研究表明通过白血病细胞的清除速度及程度评估急性白血病的早期疗效具有重要的临床意义。我们对原发初治AML患者在诱导缓解治疗期不同时点残留白血病细胞比例的预后意义进行了探讨，报道如下。     

伴有t(8;21)的急性髓细胞白血病M2b型病人的临床特征(附67例报告)

分析67例急性髓细胞白血病（AML）M2b型病人的临床特征。方法：以细胞形态学为基础，结合细胞遗传学、分子生物学等方法检查AML M2b型病人的骨髓标本。结果：在67例病人骨髓片中，异常中幼粒细胞的特征性形态变化主要表现为核浆发育不平衡，占6％－66％，其中有5例＜10％。57例作染色体检查均发现t(8;21)（q22;q22)。34例进行融合基因检测，均发现急性髓细胞白血病21号染色体的1基因和8号染色体的Eight Twenty-One基因交互易位形成融合基因（AML1－ETO）。结论：（1）染色体t(8;21)与M2b密切相关，且常伴性染色体的选择，尤以Y染色体丢失常见。（2）AML1－ETO融合基因可作为M2b亚型的分子标志物，同时对判断预后和监测残留白血病等方面也有一定价值。（3）异常中幼粒的特征性形态改变是细胞形态学分类的关键，而其数量不一定＞30％。     

急性髓细胞白血病的分子遗传学研究进展

约55％的急性髓细胞白血病（AML）患者存在克隆性的染色体异常，染色体改变已成为AML患者重要的预后指标。近年来，分子遗传学研究的进展使得大多数AML患者可以检出基因水平的异常，并为白血病的靶向治疗提供了新的目标。本文对此作一综述。     

NPM1基因突变与急性髓细胞白血病

NPM1（Nucleophosmin，又称B23、Numatrin或N038）是一种主要的核仁磷酸化蛋白，其定位于核仁的颗粒区，具有重要的肿瘤抑制作用。近一年来的研究发现NPM1基因第12号外显子的突变是急性髓细胞白血病（AML），尤其是正常核型AML中最常见的一种分子遗传学异常，且与其发病密切相关。对NPM1基因突变的深入研究在AML患者的疗效预测、预后判断及靶向治疗中有着重要的临床意义。     

伴淋系抗原表达的急性髓系白血病的临床及MIC分型特征

白血病细胞存在丢失某一分化发育阶段正常应有的抗原，或表达某一分化发育阶段正常不应有的抗原，或表达其他系列抗原的特征。因此白血病细胞抗原表达与正常造血细胞不同，部分丧失了系列专一性和分化的严格性。伴淋系抗原（Ly）表达的急性髓系白血病（Ly^＋AML）是一组具有异质性的AML，其临床、MIC分型及预后特点，目前已逐渐引起重视。我们总结了155例Ly^＋AML患者的MIC分型及临床特征，并与279例Ly^-AML进行比较，现报道如下。     

急性髓系白血病细胞诱导免疫耐受及其机制的研究进展

急性髓细胞白血病（AML）是一种血液系统恶性克隆性疾病。虽然经过化疗和自体造血干细胞移植部分可以获得完全缓解,但仍有部分患者经常复发,总体五年生存率很差,原因可能与AML细胞诱导形成免疫耐受有关。研究发现AML细胞可以通过表达白血病相关抗原以及TGF-β等细胞因子诱导免疫耐受,CD40、CD80分子表达缺失以及CD4＋CD25＋T调节细胞的增加在AML细胞诱导免疫耐受中也发挥重要的作用。最近研究发现,吲哚胺-2,3-加双氧酶（IDO）以及糖皮质激素诱导肿瘤坏死因子受体相关蛋白（GITR）与AML细胞免疫耐受有相关性。本文就AML细胞如何诱导免疫耐受从IDO、GITR及CD4＋CD25＋T调节细胞三个方面进行综述。     

靶向新药治疗急性髓系白血病的现状与进展

近年来急性髓系白血病（AML）总体疗效有所改善，但仍存在多药耐药、化疗相关不良反应、复发率高等棘手问题，总体疗效仍不满意，特别是治疗老年、复发或难治性AML患者。随着对白血病分子生物学、细胞遗传学、免疫调节等机制不断深入，基于AML独特发病环节的靶向治疗成为当前研究热点（如FLT3抑制剂，单抗，核苷酸类似物等）。现将近年来各种靶向治疗AML药物研究的新进展进行综述。     

伊马替尼体外对c-kit阳性急性髓系白血病患者骨髓细胞增殖和凋亡的影响

伊马替尼是一种2-苯胺嘧啶衍生物，除对bcr／abl融合基因阳性的慢性粒细胞白血病（CML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）细胞有明显的作用外，还可以抑制c—kit酪氨酸激酶。在急性髓系白血病（AML）中c-kit被异常磷酸化。我们用不同浓度的伊马替尼对c—kit^＋AML患者骨髓细胞进行体外处理，采用MTT法、RT—PCR法及流式细胞术探讨其对骨髓细胞凋亡的影响，旨在为临床应用伊马替尼治疗AML提供理论依据。     

急性髓系白血病干细胞的生物学特点

急性髓系白血病（acute myeloid leukemia，AML）是由一系列不能分化成熟为功能性髓系终末细胞的异常细胞大量聚积而引起的克隆性疾病。1997年Bonnet和Dickl从AML细胞中分离出的白血病干细胞（leukemia stem cell，LSC），是维持白血病细胞自我更新和增殖的一类细胞亚群，虽然LSC在白血病细胞中所占的比例很小，却是白血病发生的根源。如何有效地清除LSC，已成为目前白血病治疗中的关键性问题。     

15例异基因造血干细胞移植术后复发患者骨髓中树突细胞亚群分析

近年来，人们将供者淋巴细胞输注（DLI）用于白血病患者异基因造血干细胞移植（allo—HSCT）术后复发的治疗，并获得良好效果。许多临床研究结果显示，无论是allo-HSCT治疗白血病还是DLI治疗allo—HSCT术后复发均存在一个规律：即对慢性粒细胞白血病慢性期（CML-CP）效果最好，急性髓系白血病（AML）其次，急性淋巴细胞白血病（ALL）最差。