无创性监测方法对间质性肺疾病患者的预后性评估

间质性肺疾病(ILD)是一类以炎症和纤维化为特征的异质性疾病,其中特发性肺间质纤维化(IPF)和结缔组织相关性间质性肺疾病(CTD-ILD)是常见的两种肺疾病。对于IPF和CTD-ILD诊断后,需纳入慢病管理,评估疾病临床进展及预后,及时采取干预措施。     

间质性肺疾病的诊断--呼吸系统疾病(7)

1引言 间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组以肺间质炎症和纤维化为主要表现的异源性疾病,因病变主要发生在肺间质,故而得名.近年来,随着对该类疾病研究的不断深入,人们发现多数ILD病变在累及肺间质的同时,也常累及肺实质(肺泡腔、肺泡上皮细胞)、肺毛细血管内皮细胞和细支气管等,而出现如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等肺实质改变,在胸部影像学上表现为肺泡-问质性疾病类型,因此,也有人称之为弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease ,DPLD).ILD/DPLD在概念上所表达的意思是相同的,ILD/DPLD不是一种独立的疾病,它包括200多个病种.尽管每一病种的临床表现、实验室和病理学改变有各自特点,然而,仍具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征.     

从气血论治间质性肺疾病

正间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)也称"弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease,DPLD)",指主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的一组肺部弥漫性疾病[1]。目前间质性肺疾病分类繁多,多数病因不明、发病机制复杂、临床表现不典型、缺乏早期诊治手段、预后不良,是严重危害     

结缔组织病肺间质病变的临床特点及诊治进展

结缔组织病（connective tissue disease,CTD）可累及全身各个系统,肺脏受累是常见的临床表现,其早期诊断、治疗及对预后的影响越来越引起风湿病学家的重视。CTD出现肺部受损的表现多种多样,其中以肺间质病变（interstitial lung disease,ILD）最多见,发生在肺间质（包括支气管、血管周围、小叶间隔及肺泡间隔）的弥漫性病变,其不同的病理类型及影像学改变对治疗和预后的影响不同。目前对于各种CTD引起的ILD（CTD-ILD）临床特点及治疗仍在进一步探索之中,现就这方面的内容综述如下。     

结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展

间质性肺疾病(ILD)是多种结缔组织病(CTD)常见且严重的并发症,严重影响患者的生活质量。ILD在 不同CTD中的临床表现、病理类型及影像学特征各异,早期诊断和治疗对改善CTD-ILD患者的预后至关重要。本文 就近年来CTD-ILD的研究进展做一简要介绍。     

结缔组织病伴肺间质性疾病的诊治进展

结缔组织病（CTD）易伴发肺间质性疾病（ILD），临床可表现为活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症，因最终可发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，呼吸衰竭导致死亡而日益受到重视。其病因和发病机制尚不清楚，与感染、药物、化学和免疫机制等多种因素有关。基本病理改变为弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化。     

间质性肺疾病98例临床特征分析

正间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一组主要累及肺间质和肺泡腔,从而导致肺泡炎症、弥漫性肺实质和间质纤维化为主要病变的疾病[1]。以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、弥散功能降低、限制性通气障碍和低氧血症为主要临床表现[2]。其病因谱很广、病情复杂、个体差异较大,且发病率及病死率逐年增高[3]。因此寻找间质性肺疾病的预测因素和对其临床特点进行分析,能够为早     

结缔组织病相关间质性肺疾病:必须重视的疾病

结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是以自身免疫及其介导的器官系统损伤为特征的一组全身性疾病。肺部并发症是CTD的重要关节外表现, 也是CTD患者死亡的主要原因。临床管理CTD相关间质性肺疾病(CTD-associated interstitial lung disease, CTD-ILD)的关键是确定ILD类型、疾病所处阶段、应给予何种治疗。目前CTD-ILD仍采用特发性间质性肺炎分类, 其诊断治疗尚无统一的临床指导策略。越来越多的研究发现, 自身抗体与CTD-ILD相关, 对临床诊治具有一定指导意义, 临床实践中应更多关注那些肺部表现不明显的CTD患者, 以尽早识别CTD-ILD, 给予适当治疗, 延缓疾病进展。     

结缔组织病合并肺间质病变的护理32例

结缔组织病是一组自身免疫性疾病，主要累及结缔组织和血管。由于肺脏具有丰富的结缔组织和血管，故结缔组织病常伴有肺间质病变。结缔组织病所致的肺间质病变多为渐进性，少数可出现急性肺间质病变，其起病急，进展迅速，可在较短时间内出现呼吸功能衰竭，平均存活时间很短，大部分病例在1～2个月死亡。目前，在临床上对结缔组织病合并肺间质病变尚无令人满意的治疗方案。传统的治疗方法，常导致患者在治疗早期对激素敏感，     

中西医结合治疗除草剂苯黄隆致儿童弥漫性间质性肺疾病1例

间质性肺疾病（ILD）也称弥漫性肺实质性疾病（DPLD）。朱元珏认为这一大组疾病所侵犯的并不仅限于肺间质,由于ILD已为大多数学者所熟悉,常与DPLD通用。钟南山认为ILD是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和（或）纤维化为主要病变的疾病,其病因复杂,发病机制、病理改变、自然演变过程、治疗方法和预后均不完全相同。     

间质性肺疾病的诊断思路

间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)又称为弥漫性实质性肺疾病,是一类包括200多个病种的疾病。其病理改变主要发生于肺泡间质结构,也可累及细支气管和肺血管。ILD患者的临床、影像学及肺功能表现均相似,以进行性劳力性呼吸困难、胸部X线胸片示弥漫性浸润阴影、肺功能示限     

111例弥漫性肺间质疾病的临床研究

目的：分析弥漫性间质性肺疾病（ diffuse interstitial lung disease, DILD,简称ILD）的疾病谱分布情况及临床特征,以提高诊疗水平。方法收集111例2006～2013年在北京协和医院住院的弥漫性肺间质性疾病患者的临床资料,回顾性分析其病因、临床表现、肺功能、血气分析及病理特征等。结果患者以咳嗽、呼吸困难为主要临床表现,近一半患者存在低氧血症。弥漫性间质性肺疾病与继发性结缔组织疾病相关性弥漫性肺间质疾病（ CTD－ILD）相比杵状指的发生率较高,而后者有特殊接触史者较多（ P＜0.05）。83．9％的患者存在限制性通气功能障碍。高分辨率计算机断层扫描影像主要表现为斑片、淋巴结肿大、毛玻璃样改变、胸膜病变、结节和网格影。特发性间质肺炎（IIP）与继发性ILD相比,后者结节影发生率更高（P＜0．05）。 ILD主要病理类型为非特异性间质肺炎（NSIP）（19．8％）、外源性过敏性肺泡炎（18．9％）、CTD －ILD （11.7％）、结节病（8．1％）。结论明确不同弥漫性肺间质疾病的临床特征可减少漏诊、误诊及误治,提高诊疗水平。     

特发性肺纤维化患者血清激活素A水平及其临床意义

<正>特发性间质肺炎(IIP)是一组病因未明的间质性肺病(ILD),肺的间质组织发生炎症,以侵犯支气管壁、肺泡壁,引起弥漫性肺泡炎,特别是累及周围小叶间及肺泡间隔结缔组织,而多呈坏死性病变为主要特征,呈不可逆进展,最终导致肺纤维化。IPF为IIP中常见的一种,其发病机制复杂,早期诊断困难。IPF中位生存期大约为3年左右,5年生存率仅20%-30%,目前尚无有效的治疗措施,预后很差[1,2]。如何寻找早期诊断、评估病情及其严重程度的检测手段,是研究的热点和难点。ACTA新近     

传统中药治疗特发性肺纤维化的研究进展

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指病因不明并以普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia,UIP）为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病.肺纤维化（pulmonary fibrosis,PF）是多种弥漫性间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）发展到晚期的共同的病理改变和结局,病理上主要表现为早期的弥漫性肺泡炎和晚期大量成纤维细胞的病理性增生以及基质胶原的进行性积聚,是对损伤的过度修复,最终发展为弥漫性肺间质纤维化和蜂窝肺.I     

结缔组织病伴肺间质性疾病的诊治进展

1 概述 　　结缔组织病(CTD)易伴发肺间质性疾病(ILD),临床可表现为活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症,因最终可发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,呼吸衰竭导致死亡而日益受到重视.……     

间质性肺疾病的诊断

间质性肺疾病(Interstitia1 Lung Diseasc简称ILD)是一组以肺间质病变为主的异型疾病.是以肺泡壁为主要病变的一组疾病群。它以弥漫性肺泡炎并进展为肺间质纤维化为主要病理特征,以缓慢加剧的进行性呼吸困难为其主要临床表现,以大部分肺野布满粟粒状、网线状或蜂窝状影为其主要x线特点。这是一组病因不同、临床特征各异又有许多共同之处,病理基础和病理生理都比较复杂的疾病,临床诊断和     

结缔组织病累及呼吸系统的影像特点

结缔组织病累及呼吸系统可表现为间质性肺疾病、弥漫性肺泡损伤、肺泡出血、肺血管病变、胸膜病变及气道病变等。其临床表现缺乏特异性, 肺功能和胸部CT是最常用的检查手段。不同结缔组织病累及呼吸系统的影像特征具有相似性, 但又各具特点。本文就结缔组织病呼吸系统受累相关影像表现进行概述, 以提升读者的认知并指导临床实践。     

结缔组织病相关肺间质病变的血清生物标志物研究进展

结缔组织病相关肺间质病变（connectivetissuedisease—associatedinterstitiallungdisease，CTD—ILD）是结缔组织疾病的较为严重的并发症，诊断方式复杂，且在疾病早期阶段难以发现，预后极差，目前治疗手段有限，因此早期诊断，及早干预极为关键。CTD．ILD血清生物标志物检测简单易行，对于疾病的早期诊断及病情监测有着重要的意义。目前对血清生物标志物的研究主要集中在：基质金属蛋白酶MMPs、基质金属蛋白酶组织抑制因子TIMPs、趋化因子CCL家族和CXCL家族、IL家族、肺泡上皮蛋白、糖蛋白、骨桥蛋白、中性粒细胞弹性蛋白酶、氧化应激标志物、抗Jo-1及抗CADM一140等方面。本文就结缔组织病相关肺间质病变的血清学生物标志最新进展进行综述。     

原发性干燥综合征相关肺间质病变治疗的研究进展

原发性干燥综合征（pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病,除引起口干、眼干外,还能影响其他组织或器官,导致多系统受累。其中,肺是最常受累的器官之一,易发生相关性肺间质病变（ILD）。pSS相关肺间质病变有着较高的发病率和病死率。但是,pSS ILD早期缺乏典型症状及体征,也无确凿有效的治疗方案。近几年来,pSS ILD引起了国际上广泛的关注。本文就近年pSS ILD的药物治疗现状及进展予以综述。     

特发性肺间质纤维化诊治进展

弥漫性肺间质疾病 (interstitiallungdisease,ILD)是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构发生病变的一组疾病 ,以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征 ,一般按已知病因和未知病因将其分为两大类。特发性肺间质纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis ,IPF)是原因不明的弥漫性肺间质疾病中较为常见的代表性疾病 ,但世界各地的诊断标准不甚统一 ,治疗上也存在许多问题。随着高分辨CT(HRCT)和支气管肺泡灌洗液 (BALF)检测等技术的临床应用 ,特别是胸腔镜和开胸肺活检的开展 ,目前对特发性肺间质纤维化已有最新认识 ,现综述如下…