原发性淀粉样变性病误诊研究

目的　总结原发性淀粉样变性病的临床资料 ,分析误诊情况 ,以期提高对此病的认识。方法　回顾性对北京协和医院近 2 0 a间收治的 4 0例原发性淀粉样变患者的临床表现、诊断及治疗情况进行分析总结。结果　误诊 34例 ,误诊率为 85 %。水肿、四肢麻木、体位性低血压、顽固性心衰及肝大、舌大等是常见的临床症状和体征。诊断主要依靠对直肠粘膜、齿龈、肾脏及骨髓等部位的活检及刚果红染色。导致误诊的最重要原因是对淀粉样变的认识不足。原发性淀粉样变治疗效果较差。结论　原发性淀粉样变病情复杂 ,误诊率高 ,预后差 ,值得临床医生加以重视     

原发性系统性多器官淀粉样变病人的护理

淀粉样变（amyloidosis）是发生于全身许多器官、表现各异的临床综合征，其共同点为细胞外淀粉样物质沉积于病人的血管壁及组织中。临床表现取决于原有疾病及淀粉样蛋白物质沉积的部位及沉积量。该病罕见，国外报道住院病人发生率为0．45％～0．50％，国内尚无发生率的准确统计。我科于2000年-2007年共收治3例原发性系统性多器官淀粉样变（累及心、肝、肾、胸膜、舌）病人，现将其护理报道如下。[第一段]     

以顽固性胸腔积液为临床表现的免疫球蛋白轻链心脏淀粉样变病一例并文献复习

淀粉样变病(amyloidosis)是指以细胞外异常折叠(β折叠)蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的一组疾病。淀粉样变病症状表现多种多样,常被误诊[1]。本文结合免疫球蛋白轻链(immunoglobulin light-chain)心脏淀粉样变病临床病例并文献复习,分析其临床特征,以提高对该病的认识。     

消化系统淀粉样变病11例临床分析

目的探讨消化系统淀粉样变病的临床表现和诊治手段，提高对该病的诊断准确率，避免误诊。方法收集消化系统淀粉样变病患者11例，对病变的分布、分类、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析、归纳和总结。结果消化系统淀粉样变病最常累及肝脏，其次为胃肠道及脾；该病临床表现多样，确乏特异性，误诊率高达36．4％；系统性淀粉样变病预后很差，多死于消化道大出血，而局限性淀粉样变病预后相对较好。结论肝脏是消化系统淀粉样变病最常侵犯的脏器之一，及时活检可以避免误诊，改善病人的预后。     

淀粉样变肾病误诊为触须样免疫性肾小球病1例分析并文献复习

目的：分析淀粉样变肾病病理误诊的愿因。方法：回顾性分析1例淀粉样变肾病肾穿刺活检资料。结果：将其误诊为触须样免疫性肾小球病。结论：淀粉样变肾病系少见病．应注意对该病的认识。刚果红染色作鉴别是必须的；超微结构中的微管状纤维物可能是多种系统性疾病的伴随现象。     

1例淀粉样变继发重度阻塞性睡眠呼吸障碍病人的护理

阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)发病率占成人的2%～4%,已日益受到重视.OSAHS病人由于长期存在夜间低氧血症、高碳酸血症和睡眠障碍,可以引起多系统、多器官的慢性损伤[1].原发性淀粉样变性是由于浆细胞产生的大量轻链免疫球蛋白沉积于各组织器官,导致组织形态学改变和器官功能衰竭,引起相应临床表现的一组器质性疾病.该病罕见,国外报道其发生率为住院病人的0.45%～0.50%,国内尚无发生率的准确统计[2].淀粉样变在舌体可表现为进行性肥大,最终导致睡眠呼吸障碍.我科于2011年2月收治1例重度OSAHS伴舌体肥大病人,舌体活检示舌体淀粉样变,后行正颌手术,由于OSAHS病人多伴有高血压、肥胖、高血脂、脂肪肝、隐性冠心病等情况,故其围术期治疗具有一定危险性和特殊性.除需加强各种预防措施外,良好的围术期护理对提高病人的安全亦具有重要的意义.现将其护理介绍如下.     

多发性骨髓瘤伴系统性淀粉样变的胸部X线表现：附2例报告

多发性骨髓瘤是一种常见的恶性肿瘤 ,由于免疫学及分子生物学的进展 ,多发性骨髓瘤伴系统性淀粉样变也日益增多 ,但该病在胸部影象学报道并不多见 ,为了提高对本病的认识 ,就所见 2例病例结合文献报道如下。1　临床资料患者 2名 ,均为女性 ,年龄各为 48岁、6 4岁 ,均因舌大、硬 ,关节痛 ,腰痛入院 ,其中 1例伴声嘶。体检 :一般情况可 ,神清 ,慢性病容 ,皮肤及粘膜无瘀点。Ｂ超检查 :心、肝、肾未见异常。实验室检查 :血、尿常规正常 ,肝功能正常。Ｘ线检查 :例 1胸片见两肺弥漫性网状结节影 ,以胸膜下区多见 ,水平裂、斜裂增厚 ,两侧少量胸…     

1例全身淀粉样变性患者的护理体会

淀粉样变性病(amyloidosis)是由于淀粉样物质沉积于机体组织器官,并引起其功能障碍的代谢性疾患.原发性全身淀粉样变常侵犯舌、心脏、骨骼肌、韧带、皮肤、胃肠道等器官,因此临床表现错综复杂,需靠病理确诊.本病较为罕见.我科近期收治了1例,现将护理体会介绍如下:     

风湿性疾病继发淀粉样变临床分析

目的总结风湿性疾病继发淀粉样变的临床资料，分析其临床特点、诊断与治疗。方法对诊断为风湿性继发淀粉样变的全部住院病例进行回顾性临床分析。结果在10例继发淀粉样变的病人中，其原发病分别为原发性干燥综合征5例，结缔组织病2例，系统性红斑狼疮1例，强直性脊柱炎1例，结节性多动脉炎1例。由风湿疾病至继发淀粉样变平均病程7．5年，肾脏为其主要累及器官，表现为蛋白尿（5例），其次累及肺、肝脏、腓肠神经、泪腺、颌下腺，胸膜。7例病人应用免疫抑制剂治疗，3例对症治疗。结论干燥综合征继发淀粉样变并不少见，当出现与疾病不相符的。肾脏损害时要想到肾淀粉样变的可能，应用免疫抑制剂＋强的松治疗是有效的。     

微小病变样原发性肾淀粉样变性1例误诊报告并文献复习

目的 探讨微小病变样原发淀粉样变肾病的临床病理特点及电镜检查在老年肾病中的诊断价值.方法 1例报道结合文献复习.结果 早期轻微病变样淀粉样变肾病可以没有明显的临床特征,光镜下可以表现为微小病变样,确诊必须依赖电镜诊断.结论 对中老年肾病综合征患者治疗前一定要做病理诊断,即使光镜检查为微小病变,也应做电镜检查是否存在淀粉样变.电镜检查对早期淀粉样变肾病而言可能是惟一可靠的诊断手段.     

心脏淀粉样变性6例的临床分析

[目的]探讨心脏淀粉样变患者的临床表现和诊断。[方法]对原发性淀粉样变15例中心脏受累6例患者的临床特征、心电图和超声心动图进行临床分析。[结果]心脏淀粉样变者表现为充血性心力衰竭、体位性低血压、心律失常、QRS低电压;超声心动图显示：左室室壁厚度增厚、室壁运动减弱、心内外膜强回声颗粒等。[结论]心脏淀粉样变患者临床表现多样,心电图和超声心动图检查有助诊断。     

心肌淀粉样变误诊为肥厚型心肌病3例分析

心肌淀粉样变在临床上较少见,其超声心动图表现与肥厚型非梗阻性心肌病类似,故易被误诊.本文分析3例心肌淀粉样变误诊为肥厚型心肌病,旨在提高对此病的认识.     

国人190例免疫球蛋白轻链型淀粉样变性病临床与病理的相关性分析

目的：探讨免疫球蛋白轻链（AL）型淀粉样变性病肾组织病理改变与肾活检时临床表现的相关性。方法研究对象为1990年1月至2011年12月在北京大学第一医院经肾活检诊断的AL型肾淀粉样变性病患者共190例。对淀粉样物质在肾小球、肾血管和肾间质沉积的程度进行半定量评分,并进行临床病理特点的相关性分析。结果（1）肾小球淀粉样变程度与尿蛋白量呈正相关（rs＝0.298，P＜0.001）；（2）肾小球淀粉样变程度重的患者肾功能不全的发生率高（χ2＝34.027，P＜0.001）；（3）肾血管淀粉样变程度越重，肝脏受累、心脏受累的发生率越高（χ2＝15.916，P＜0.001；χ2＝6.189，P＝0.014）；（4）AL-κ患者肝脏受累的发生率和心脏受累的发生率都显著高于AL-λ患者（75%vs.24.4%，χ2＝16.057，P＜0.001；72.7%vs.34.2%，χ2＝5.757，P＝0.020）；前者的肾血管淀粉样变程度评分亦显著高于后者[3.5（3～4）vs.2（1～3）， Z＝-3.118，P＝0.002]。结论 AL型肾淀粉样变性病患者肾组织中肾小球淀粉样变的程度与确诊时的蛋白尿水平和肾功能相关，肾血管淀粉样变的程度与心脏和肝脏受累相关。AL-κ患者肾血管淀粉样变程度重，容易发生肝脏和心脏受累。     

酷似支气管哮喘的气管淀粉样变1例报告并文献复习

目的提高对呼吸道淀粉样变的认识。方法对气管、支气管淀粉样变误诊为支气管哮喘的临床资料结合文献进行分析讨论。结果气管、支气管淀粉样变无特异性治疗方法,气管内置入支架治疗能起姑息治疗作用。结论气管支气管淀粉样变临床少见,至今病因不明,极容易误诊。     

肝淀粉样变的临床和病理分析

淀粉样变是一种少见的系统性疾病,发病机制不明,因多脏器受累而缺乏特异性的临床表现.累积肝脏即为肝淀粉样变,易被误诊为淤血肝、肝炎后肝硬化.现就我院收治的4例肝淀粉样变进行临床及病理特点的分析.     

心脏淀粉样变1例并文献复习

结合文献复习,对1例心脏淀粉样变患者的临床资料做一回顾性分析。     

心脏淀粉样变性病的超声诊断与临床观察

淀粉样变是一种以异常嗜酸性纤维蛋白在身体各种组织和器官沉积为特征的疾病。心脏常受累 ,并有其特殊的临床表现和实验室发现 ,故被称之为淀粉样变心肌病。重者引起心脏功能衰竭致死 ,本病在国内少见。本文报告 4例心脏淀粉样变患者 ,进一步讨论其超声心动图的特征性表现。采用ＡＬＯＫＡＳＳＤ 170 0型彩色多普勒超声显像仪 ,探头频率为 2 .5ＭＨｚ。1　临床资料本组 4例患者均属男性 ,年龄 5 1～ 71岁 ,平均 6 1岁 ,见表1、表 2。例 1临床初诊为心内膜下心肌梗死 ,例 4临床初诊为血色病。其余 2例临床初诊为限制型心肌病。做彩色多普勒超…     

心电图联合超声心动图在诊断心肌淀粉样变中的临床价值

目的探讨心电图联合超声心动图在诊断心肌淀粉样变中的临床价值。方法回顾性分析我院86例心肌淀粉样变患者临床资料,观察其临床症状、心功能分级及心电图、超声心动图表现,对比单一超声心动图与心电图联合超声心动图诊断心肌淀粉样变的准确率、误诊率。结果 86例心肌淀粉样变患者临床症状主要为气促、胸闷、头晕等缺氧症状79例(91.86%);心功能Ⅳ级26例(30.23%),心功能Ⅲ级37例(43.02%),心功能Ⅱ级23例(26.74%);心电图表现主要为:心电图低电压53例(61.63%),心律失常38例(44.19%),胸导联异常Q波25例(29.07%);超声心动图表现主要为:心肌回声呈现毛玻璃样改变与颗粒样回声增强50例(58.14%),左心室壁对称性增厚55例(63.95%),左心房增大61例(70.93%);应用超声心动图诊断心肌淀粉样变的准确率、误诊率分别为60.47%(52/86)、22.09%(19/86);心电图联合超声心动图的诊断准确率为90.70%(78/86),高于单一超声心动图诊断,误诊率为5.82%(5/86),低于单一超声心动图诊断,差异具有统计学意义(P0.05)。结论应用心电图联合超声心动图诊断心肌淀粉样变准确率较高,且无创、简便,有助于为临床诊断鉴别提供可靠依据。     

心脏淀粉样变性病的超声表现与临床病理分析

淀粉样变是一种以异常嗜酸性纤维蛋白在身体各种组织和器官沉积为特征的疾病 ,心脏常受累 ,并有其特殊的临床表现和实验室发现 ,故被称之为淀粉样变心肌病。重者引起心脏功能衰竭致死 ,本病在国内更属少见 ,本文报告 4例心脏淀粉样变病人 ,进一步讨论其超声心动图的特征性表现。临床资料本组 4例病人均属男性 ,年龄 5 1岁～ 71岁 ,平均 61岁 (表1、表 2 )。例 1临床初诊为心内膜下心肌梗塞 ;例 4临床初诊为血色病 ;其余 2例临床初诊为限制型心肌病 ,采用ＡＬＯＫＡＳＳＤ-170 0型彩色多普勒超声显像仪 ,探头频率为 2 .5ＭＨｚ。做彩色多普勒…     

淀粉样变心肌病超声诊断的初步探讨

淀粉样变心肌病是淀粉样物质沉积在心肌组织内引起的心肌功能紊乱性疾病 ,本病分为原发性和继发性两类 ,前者与遗传因子有关 ,后者继发于结核、类风湿关节炎、肿瘤性、慢性化脓性或消耗性疾病。淀粉样变主要累及心、肾、肝、脾、肌肉、皮肤和胃肠道 ,多见于中老年 ,病变可为全身性或局部性。根据其临床表现 ,分为四型 :原发性全身性淀粉样变 ;继发性全身性淀粉样变 ;多发性骨髓瘤合并淀粉样变性 ;家族性心脏淀粉样病变。临床表现 :无力、发热、消瘦、紫癜、巨舌、淋巴结肿大、肝脾大、腹痛、腹泻、心悸、气急、心脏扩大、心绞痛、充血性心力…