神经皮肤型无色素性色素失禁症一例

患儿男，5岁，因全身色素减退斑3年余就诊于四川大学华西医院皮肤科。3 年前无明显诱因下面部、躯干及四肢出现浅白色色素减退斑，此后白斑逐渐扩大增多，呈线状、旋涡状及泼墨状。起病前无水疱、疣状增生及色素沉着等皮肤改变……     

色素失禁症1例

患儿女，８个月。出生３d后全身出现淡红色斑，后在此基础上起绿豆至蚕豆大小的水疱，尼氏征阴性，无自觉症状。皮损消退后遗留形态各异的色素沉着斑。患儿父母无类似病史。皮肤科检查：全身皮肤播散性不规则或旋涡状蓝灰色至棕色色素沉着斑，间有正常皮肤。左下肢屈侧可见条状萎缩性棕色色素沉着斑（图１）。臀部皮损活检：基底层色素减退，细胞空泡化并有变性；真皮乳头层嗜黑细胞有大量黑素沉积。诊断：色素失禁症。讨论色素失禁症可能是一种性联遗传病，女性多发。与大疱性表皮松解症区别是后者好发于摩擦部位，大疱松弛，尼氏征阳性；…     

异型色素失禁症1例报告

异型色素失禁症１例报告唐亚娟色素失禁症为一少见的遗传性皮肤病，异型色素失禁症国内报告不多，最近笔者遇到１例，现报道如下：张ＸＸ，女，８月。出生时全身皮肤正常，半月后身上逐渐出现淡褐色奇形怪状的色素斑，色素斑随着年龄增长有增多趋势。患儿在出现色素斑前皮...     

泛发性色素异常症1例

泛发性色素异常症(dyschromatosis universalis,DU)临床上少见,现将我们所见1例报道如下。临床资料患者,女,23岁。以颈部、躯干、四肢色素沉着斑及色素减退斑9年就诊。患者于9年前无明显诱因背部出现色素沉着斑,呈淡褐色,其间有大小不等色素减退斑,表面无脱屑,无瘙痒、无疼痛等     

皮肤异色病样淀粉样变性1例

正1病历摘要患者女,22岁。因躯干、四肢伸侧皮肤色素沉着及色素减退斑12年,加重1个月,于2015年3月2日就诊于我院门诊。患者12年前无明显诱因双上肢伸侧出现散在米粒大色素减退斑,无明显自觉症状,后皮损逐渐扩大至躯干并出现色素沉着斑及毛细血管扩张,1个月前蔓延至面部。患者既往体健,无其他系统疾病史,胞妹15岁无此症状,家族中无类似疾病患者。无药物过敏史。体格检查:一般情况好,各系统检查无异常,全身浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查:面部、躯干及四     

色素失禁症1例

临床资料患者女，19个月。因“周身疣状损害和色素沉着斑17个月”于2007年6月来我科就诊。患儿出生后第2d四肢开始反复出现红斑及黄豆至蚕豆大水疱，水疱破溃结痂脱落后出现黑褐色疣状损害和色素沉着斑。2个月后疣状损害和黑褐色色素沉着斑逐渐增多，且在躯干部及四肢正常皮肤亦出现类似皮损。患儿系足月剖腹产，母乳喂养。父母非近亲结婚，患儿母亲有类似病史，约2岁后皮损逐渐消退，目前双腿有淡褐色色素沉着斑。体格检查：系统检查未见异常。     

遗传性对称性色素异常症2例

临床资料 患儿男,9岁.因颜面、双手背对称性色素沉着、色素减退4年余,于2008年7月7日来我院就诊.4年前无明显诱因颜面部出现淡褐色斑点及色素减退斑,随年龄增长逐渐增多.1年前双手背亦出现类似皮疹,较颜面部轻,患者无任何症状,自觉日晒后加重.在外院曾诊断过"白癜风、雀斑",予多种药物治疗无效,遂来我院.患儿父母非近亲结婚,但其父有类似皮损,13岁发病,先后于双手背出现褐色色素沉着斑及色素减退斑,近1年累及下唇、小腿胫前皮肤.     

13例新生儿红斑狼疮的临床特征、皮损后遗表现

【摘要】 目的 探讨新生儿红斑狼疮（NLE）的皮损后遗表现，分析可能的相关因素。方法 回顾2016—2020年首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科收集并长期随访的13例NLE，分析患儿及母亲临床特征、患儿皮损后遗表现。结果 13例皮损发病时间为出生后0 ~ 120 d，平均15 d，随访时间15 ~ 43个月，皮损形态主要为环状红斑、斑丘疹、鳞屑，皮损消退时间2 ~ 18个月（平均7.4个月）。6例皮损消退后出现色素异常表现，3例同时出现色素减退和色素沉着，2例仅有色素减退，1例仅有色素沉着，1例色素减退患儿在随访18个月后色素减退复色，未见毛细血管扩张以及萎缩或瘢痕。8例患儿母亲孕前无异常，4例患儿母亲抗ANA、抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体均阳性。结论 NLE的皮肤受累可出现后遗皮肤表现，常见为色素异常，多数长期未消退，应注意患儿母亲可能存在的潜在性免疫系统异常。     

X连锁网状色素异常症1例

患儿男,3 岁.因全身色素异常3 年于2008 年11 月28 日就诊于我科.患儿出生时皮肤较黑,无自觉症状,未予特殊诊治.出生后10 个月时,面部、腕部、臀部及股内侧出现圆形色素减退斑,并逐渐增多,同时全身皮肤颜色加深,伴出汗减少,夏季体温可达38 ℃,物理降温可缓解.患儿每年发生10 余次上呼吸道感染,每年冬季发生2 次肺炎,3～5 d 排便1 次,较干燥.患儿系足月顺产,父母非近亲结婚,家族成员无类似病史.     

大疱性色素性荨麻疹1例

患儿男，9个月，因全身皮肤起风团伴瘙痒6个月，出现水疱3个月于2003年3月21日收住院，患儿6个月前无明显诱因全身皮肤起红斑、风团，同时伴瘙痒，皮疹有时会自行消失，遗留色素沉着斑。当地医院诊断为“荨麻疹”，予口服药物治疗（具体药物不详），效果欠佳，风团样皮疹反复出现。其母述3个月前在色素沉着斑处搔抓、摩擦数分钟后可出现风团，甚至水疱和大疱（图1），水疱主要波及颈部、腋窝、腹股沟等皱褶处及头皮、背部。水疱、风团10余天后可消退，遗留色素沉着斑。患儿系足月顺产，出生时阿氏评分10分，母乳喂养，父母非近亲结婚，家族中无类似患者。     

泛发性疣状痣二例

例1 男,4岁。出生时其母发现患儿前额部有淡褐色斑片,1个月后面、颈、躯干相继出现淡褐色斑片、丘疹,约1岁时皮损进一步增多,累及四肢、臀部,颜色加深：近半年来上述部位皮损逐渐加重,全身大部分皮肤呈灰褐色,粗糙,表面覆盖鳞屑,无明显自觉症状。父母非近亲婚配,患儿为第一胎,足月顺产。其母怀孕前身体健康,妊娠2月时曾患感冒,服用过感冒药,5个月时吃过野生菌。     

遗传性泛发性色素异常症7例及家系调查

报告1例遗传性泛发性皮肤色素异常症及家系调查.患者男,18岁.因全身皮肤色素沉着伴色素减退18年就诊.头面部、躯干、四肢和手足背面弥漫性密集分布褐色色素沉着斑,其间夹杂大量色素脱失斑,牙龈和足跖部少量褐色色素沉着斑.色素沉着处组织病理检查示基底层色素增加,黑素细胞数目正常;色素减退处组织病理检查示基底层色素减少,黑素细胞数目亦正常.     

色素失禁症一家系5例

色素失禁症(incontinentia pigmenti,IP)又名Bloch-Sulzberger综合征,最早报道于1906年,是一种少见的X染色体连锁显性遗传性疾病[1]。其典型临床表现为水疱、疣状增殖、色素沉着和色素减退斑四期皮损,常伴眼、骨骼系统和中枢神经系统等发育缺陷。笔者报告一个3代5例女性患者的家系如下。1病历摘要先证者女,4岁。全身红斑水疱、色素沉着斑4年,于2013年9月来我院就诊。患儿为足月剖腹产,出生时全身皮肤正常。出生后1个月全身开始起红斑、水     

遗传性泛发性色素异常症伴副银屑病1例

患者男,35岁。反复四肢、躯干丘疹、红斑、鳞屑伴瘙痒5年,加重1年。体查时发现患者及家族中3代,6人均自幼即出现全身皮肤泛发性色素沉着伴色素减退或色素脱失斑,无自觉症状。根据患者的临床表现及两种皮损的组织病理学特征,诊断为遗传性泛发性色素异常症伴副银屑病。     

神经纤维瘤病合并白癜风2例

例1，男，28岁。因全身泛发白斑5年，明显扩大3个月，于2003年3月22日就诊。5年前，患者无明显诱因左侧项部出现色素脱失斑，数月后皮诊扩大，蔓延至头皮、颈项、躯干及四肢。3个月前，上述部位色素脱失斑明显扩大，增多。患者出生时全身皮肤有较多色素斑。     

威灵仙致接触性皮炎后色素异常

报告1例威灵仙致接触性白斑和色素性接触性皮炎。患者男，34岁。外敷威灵仙5个月后左腕关节屈侧皮肤出现色素减退斑、周围不规则色素沉着斑8个月。皮肤科检查：左腕关节屈侧皮肤见面积约4cm×4cm大不规则白斑，其周围有宽度不同、颜色均一的色素沉着斑，边界清楚。其他部位皮肤未见白斑或色素沉着斑。行威灵仙乙醇和水提物斑贴试验均为阳性。诊断：威灵仙致接触性白斑和色素性接触性皮炎。     

五色白癜风1例

患者女,36岁.因四肢、躯干出现色素脱失、色素减退、色素沉着斑8年，于2004年3月9日至镇江市疾病控制中心就诊。8年前，无明显诱因患者两小腿部皮肤出现白斑，周边有色素减退、色素沉着斑，皮损迅速扩展，3-4个月内蔓延至躯干部，曾用多种方法治疗，皮损未见明显好转。近来皮损扩展较慢，部分出现皮肤萎缩。     

色素性荨麻疹1例

临床资料 患儿女,2岁1个月.因全身淡褐色斑疹、斑丘疹1年余就诊.患儿1岁时无明显诱因左上肢伸侧出现少量淡褐色斑疹、斑丘疹,绿豆至黄豆大,无明显瘙痒感,未介意,不久皮损逐渐增多、增大,蔓延至躯干及双上肢,为绿豆、黄豆至蚕豆大淡褐色斑疹、斑丘疹,仍无明显瘙痒感,但摩擦皮肤后发红.曾来我院就诊,诊断:色素性荨麻疹,给予酮替芬等抗组胺药治疗,皮损未见消退.     

色素性荨麻疹1例

患者,男,16个月。以全身斑片、斑丘疹15个月来诊。患儿出生1月后颜面部出现褐色及红棕色斑片及斑丘疹,无明显自觉症状,皮损逐渐增多,4个月皮损遍布全身,发病期间出现约5～6个水疱。患儿病史中无呕吐、腹泻、头痛、晕厥症状出现。自发病以来,饮食可,睡眠可,大小便无异常。     

遗传性对称性色素异常症2例及其家系调查

临床资料 例1 男,先证者,40 岁.因双手背皮肤色素沉着伴色素减退38 年,于2010 年7 月12 日来我院就诊.患者2 岁时双手指远端出现针头至米粒大淡白色、淡褐色斑点,随年龄增长皮损渐进扩大,弥漫整个手背,面部有少许雀斑.皮损夏季明显.发病期间全身未出现过水疱、大疱及脓疱.先证者祖父母系表兄妹.体格检查:系统检查无异常.