儿童毛囊黏蛋白病

报告1例儿童毛囊黏蛋白病.患儿男,14岁.因眉间皮肤起浸润性红斑伴眉毛部分脱落半年余就诊.皮肤科检查:眉间偏左侧一约2.5 cm × 3.0 cm浸润性红斑,其上覆少许片状鳞屑,皮损累及处眉毛缺失.皮损组织病理检查:表皮轻度角化不全,棘层增生,真皮毛囊上皮水肿、破坏,少许淋巴细胞移入,胶原间血管壁增厚,周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润;阿新蓝染色示毛囊上皮内较多黏液样物质沉积.诊断:毛囊黏蛋白病.给予复方倍他米松注射液局部封闭治疗后,皮损消退.     

毛囊黏蛋白病

报告1例毛囊黏蛋白病。患者男，33岁。全身泛发红斑伴瘙痒13年余，加重近半年，并出现眉毛脱落。皮损组织病理检查示：真皮毛囊周围炎性细胞浸润。阿新蓝染色阳性，毛囊内可见黏蛋白沉积。诊断为毛囊黏蛋白病。     

毛囊黏蛋白病1例

患者男,82岁,面部、躯干浸润性红斑伴痒1月余来院就诊.组织病理示：真皮毛囊上皮水肿,黏液池形成,毛囊内及周围少量淋巴细胞浸润.阿新蓝染色（＋）.免疫组化示：CD3（＋）、CD4（＋）及UCHL-1（＋）.诊断为毛囊粘蛋白病向嗜毛囊性蕈样肉芽肿转化.     

毛囊黏蛋白病1例

患者男,82岁,面部、躯干浸润性红斑伴痒1月余来院就诊。组织病理示:真皮毛囊上皮水肿,黏液池形成,毛囊内及周围少量淋巴细胞浸润。阿新蓝染色(+)。免疫组化示:CD3(+)、CD4(+)及UCHL-1(+)。诊断为毛囊粘蛋白病向嗜毛囊性蕈样肉芽肿转化。     

不伴粘蛋白沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿1例

报告不伴粘蛋白样沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿1例。患者男,39岁。全身浅表淋巴结肿大10年,全身红斑、毛发脱落2年。组织病理示:淋巴细胞侵入表皮内,真皮毛囊减少,血管毛囊周围淋巴细胞浸润,部分淋巴细胞侵入毛囊内,部分细胞轻度异型。免疫组化示CD45RO、CD3、CD4和CD5阳性,CD20和CD30阴性。阿新蓝染色:毛囊内无粘蛋白沉积。皮损T细胞受体(TCR)重排阳性。结合临床、组织病理及免疫组化检查诊断为不伴粘蛋白沉积的嗜毛囊性蕈样肉芽肿。     

网状红斑黏蛋白病1例

患者男,26岁。面颈部、躯干、四肢皮疹1年。皮损组织病理示轻度角化过度,表皮水肿,真皮浅至中层毛细血管扩张充血,周围有较多单一核细胞浸润。阿新蓝染色见真皮乳头层及网状层大量黏蛋白样物质沉积。诊断:网状红斑黏蛋白病。     

网状红斑性黏蛋白病1例

患者,男,40岁。躯干网状红斑、丘疹3年伴轻微瘙痒,日晒后加重。组织病理示:真皮胶原束间有黏蛋白沉积,阿新蓝染色阳性。     

肢端持续性丘疹性黏蛋白病

报告1例肢端持续性丘疹性黏蛋白病.患者男,64岁.双前臂泛起丘疹2个月余.皮损组织病理检查示:真皮浅层水肿,成纤维细胞增多,真皮上中部大量黏蛋白沉积,阿新蓝染色阳性.     

亲毛囊性蕈样肉芽肿伴嗜酸粒细胞增多一例

患者男,69岁。3年来,头、躯干和四肢出现散在红斑、毛囊性丘疹及痤疮样皮损（如粟丘疹、囊肿等）和脱发,病程中伴外周血嗜酸粒细胞增多。皮损组织病理检查示真皮内灶性慢性炎细胞浸润伴毛细血管增生,毛囊周围慢性炎细胞浸润伴血管增生,伴少许嗜酸粒细胞,考虑为毛囊炎,予抗组胺药和抗生素治疗后皮损炎症消退,瘙痒减轻。3个月后,枕部出现斑块伴脱发,组织病理检查示真皮内密集淋巴样细胞、嗜酸粒细胞浸润,毛囊周围大量淋巴样细胞浸润伴较多嗜酸粒细胞,可见不典型淋巴细胞,部分侵入毛囊,毛囊上皮黏液样变性。阿新蓝染色阳性。免疫组化染色：CD20、CD79a、EB病毒（EBV）、CD56、磷酸葡萄糖变位酶-1（PGM-1）、髓过氧化物酶（MPO）、CD7、抗角蛋白单克隆抗体AE1/AE3均阴性,异形细胞CD3、CD4、CD5、CD2、CD43、泛素羧基末端水解酶-L1（UCHL-1）均阳性。T细胞受体基因重排结果为阴性。诊断：亲毛囊性蕈样肉芽肿。予光化学疗法（PUVA）联合阿维A治疗,仍有新发皮损,目前患者在随访中。     

以眼睑和头皮红斑为表现的早期皮肤型红斑狼疮一例

患者,女,29岁。左眼睑红斑3个月,发现头皮脱发区1天。头皮组织病理：表皮轻度角化过度,基底细胞灶性液化变性,真皮浅层血管周围少许单一核细胞浸润,真皮内毛囊数量明显减少,真皮深层毛囊及附属器周围较多淋巴细胞浸润。免疫荧光：表皮基底膜C3、IgM、IgA弱阳性带状沉积,IgG阴性。阿新蓝染色:胶原间黏蛋白沉积。诊断为皮肤红斑狼疮。给予硫酸羟氯喹片口服、他克莫司软膏和卤米松软膏外用治疗,红斑消退。     

毛囊粘蛋白病1例

患者男,21岁。头部浸润性斑块伴脱发8年。组织病理示毛囊周围可见粘蛋白样物质沉积,甲苯胺蓝染色呈紫红色。诊断:毛囊粘蛋白病。     

肿胀性红斑狼疮1例

患者男，36岁。因面部、双上肢和背部反复起水肿性红班2年。实验室检查免疫学指标均正常，皮损直接免疫荧光检查阴性。组织病理检查示真皮浅层和深层血管周围以及附属器周围有淋巴细胞、组织细胞浸润。阿新蓝染色在真皮胶原纤维束间有大量黏蛋白沉积。     

毛囊黏蛋白病1例

患者男,13岁。头皮起红疹伴脱发半年。皮肤科情况:后枕部见一1.5cm×1.5cm红色圆形斑块,其上有细小脱屑,头发大部分脱落。皮损组织病理毛囊口角栓形成,真皮内毛囊皮脂腺细胞中大量淡兰色物质沉积,血管周围不等量炎细胞浸润;阿西蓝染色阳性。诊断:毛囊黏蛋白病。     

Discrete papular dermal mucinosis with Hashimoto thyroiditis: a case report

The cutaneous focal mucinoses are a group of connective tissue disorders characterized by deposition of mucin found either focally or diffusely in the dermis. A 47-year-old woman presented with asymptomatic flesh-colored papules on the neck, inguinal area, intergluteal area, vulvar area, and extremities of 5 months' duration. There was no history of preceding trauma or insect bites. The patient had undergone a subtotal thyroidectomy 21 years prior but had not used any thyroid medication before she was referred to our clinic. Thyroid ultrasonography was consistent with Hashimoto thyroiditis. During dermatologic examination, flesh-colored, well-defined, smooth papules that measured approximately 1.5 x 1 cm in size on the genital region, fingers, face, and scalp were seen. Histopathologic examination of a lesional biopsy revealed no abnormalities in the epidermis. Alcian blue staining showed that abundant deposits of dermal mucin had replaced collagen in the dermis.     

网状红斑黏蛋白病并发蕈样肉芽肿1例

报告网状红斑黏蛋白病并发蕈样肉芽肿1例。患者女。42岁。因躯干、上肢红斑14年，皮损增多，加重5年就诊。6年前行皮损组织病理学检查示真皮乳头层及网状层有大量黏蛋白样物质沉积，诊断为网状红斑黏蛋白病，入院皮肤科检查：头部、面部、颈部、躯干、四肢见片状轻度浸润性红斑，部分融合成网状，腹部红斑上可见紫红色浸润性斑块。皮损组织病理检查：真皮肉淋巴细胞苔藓浸润，部分细胞异形，少量浸润细胞移入表皮，形成Pautrier样微脓种，免疫组化染色结果示：LCA（＋＋＋），CD45RO（＋＋＋），诊断。蕈样内芽肿。     

肿胀性红斑狼疮四例

目的 探讨肿胀性红斑狼疮的临床与病理特点,提高对本病的认识.方法 对2008-2010年确诊的4例肿胀性红斑狼疮的临床资料进行总结.结果 4例均具有肿胀性红斑狼疮的表现,在面部曝光部位发生肿胀性红斑,有光敏并日晒后加重.红斑狼疮免疫学指标多为阴性.组织病理检查:真皮网状层黏蛋白沉积,阿新蓝染色阳性.4例均应用羟氯喹200 mg,每日2次口服治疗.用药6个月至1年,有明显疗效,正在随访中.结论 肿胀性红斑狼疮是慢性皮肤型红斑狼疮的一个亚型,提高对肿胀性红斑狼疮的认识,有助于减少误诊,及时治疗.     

类毛囊黏蛋白病的亲毛囊性蕈样肉芽肿1例

患者男,24岁。枕部右侧见出现大片毛发脱失19年。枕部右侧见成人手掌大不规则红斑,其上毛发脱失,界清,上覆少量不易刮除的细微鳞屑,皮温略高,周围可见少许残留毳毛。组织病理:毛囊及表皮可见炎症细胞浸润,以淋巴细胞为主。毛囊内可见Pautrier微脓肿。免疫组化染色:CD3(+),CD45Ro(+),白细胞共同抗原LCA(+),CD20(-),阿新兰染色(-)。诊断:类毛囊黏蛋白病的亲毛囊性蕈样肉芽肿。     

界线类偏瘤型麻风伴I型麻风反应一例

患者，男，27岁。全身水肿性红斑、斑丘疹伴痛，高热1周。组织液抗酸染色查菌BI 3.40。组织病理检查示：表皮变薄，表真皮间无浸润带，真皮内成团淋巴细胞、组织细胞、泡沫细胞等浸润，累及脂肪层和附属器。2年前患者曾诊断为BL麻风，抗麻风联合化疗治疗1年。