胃肠道TFE3阳性血管周上皮样细胞肿瘤2例临床病理学特征

目的探讨发生在胃肠道, 转录因子E3基因(TFE3)阳性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的病理学特征及生物学行为。方法收集2例发生于肠道的恶性PEComa, 并复习相关文献。结果肿瘤浸润肠壁全层, 呈巢片状生长, 均见灶性坏死。肿瘤细胞上皮样, 异型性明显, 核分裂象易见。2例肿瘤细胞均表达黑色素细胞标志物HMB45, 并且伴肌源性标志物表达缺失, 如平滑肌肌动蛋白和结蛋白, 2例免疫组织化学均显示TFE3核阳性, 其中1例行TFE3(Xp11.2)基因断裂探针荧光原位杂交检测, 结果示TFE3基因断裂。结论胃肠道原发, 特别是TFE3阳性的PEComa较为少见, 且临床病理特征有别于一般的PEComa, 需与多种疾病鉴别, 应熟悉其临床病理特征, 避免误诊。     

肠道血管周上皮样细胞肿瘤三例临床病理学特征分析

目的探讨肠道血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的临床病理学特征。方法收集3例肠道PEComa病例的资料,光镜下观察HE、免疫组织化学和特殊染色切片,应用荧光原位杂交(FISH)法检测TFE3基因断裂重组情况,复习相关文献并进行分析总结。结果肿瘤主要位于肠道黏膜下层和肌层,界限较清,细胞呈上皮样或胖梭形,2例排列成实性片状或巢状,1例排列成显著的腺泡状,部分肿瘤细胞围绕厚壁血管向外周呈放射状排列。灶性肿瘤细胞显示异型性,未见坏死,核分裂象罕见。肿瘤组织不同程度表达平滑肌及黑色素源性免疫标志物,其中1例肿瘤组织表达TFE3并经FISH检测证实有TFE3基因断裂重组。结论发生于肠道的PEComa罕见,需与多种肿瘤鉴别,认识到它的存在、熟悉其特征可避免误诊。     

血管周上皮样细胞肿瘤免疫表型分析

目的 研究血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)的免疫表型和分子遗传学改变及其与临床病理特征的关系.方法 收集25例PEComa患者的存档蜡块、病理及临床资料,采用免疫组织化学(SP法或EnVision法)检测相关免疫标志物,同时以多种肿瘤进行对照.运用荧光原位杂交(FISH)方法检测25例PEComa中TFE3基因的易位及扩增情况.结果 25例患者年龄21 ～61岁(平均43岁),男女比例为1∶1.3.22例为肝脏和肾脏的血管平滑肌脂肪瘤(AML),由成熟脂肪组织、梭形或上皮样平滑肌细胞和特征性的厚壁血管组成;3例为肝肾外PEComa,形态与经典AML有明显区别,肿瘤由单行性上皮样或梭形细胞构成,呈片状、巢状排列.免疫组织化学结果显示:25例PEComa组织蛋白酶K(cathepsin K)均呈强阳性(100％,25/25),HMB 45、Melan A和平滑肌肌动蛋白(SMA)的阳性率分别为80％ (20/25)、88％ (22/25)和88％(22/25),阳性瘤细胞占所有瘤细胞的百分比平均值:cathepsin K为90％、HMB 45为36％、Melan A为41％、SMA为35％.TFE3在肝肾AML中全部阴性(22/22),而在肝肾外PEComa中均为阳性(3/3).经FISH证实25例PEComa均不存在TFE3基因融合或扩增.结论 肝肾外PEComa的组织学形态与经典AML有明显区别,其发病与TFE3蛋白高表达关系密切,可能为独立的PEComa分子亚型.cathepsin K在PEComa中阳性率高,敏感性优于HMB 45、Melan A和SMA,可用于PEComa与其他常见的多种肿瘤的鉴别诊断.     

血管周上皮样细胞分化的肿瘤

血管周上皮样细胞分化的肿瘤(neoplasms with perivascular epithelioid differentiation,PEComa)是由组织学和免疫组织化学上有独特表现的血管周上皮样细胞构成的间叶性肿瘤.     

腹膜后恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析

目的:探讨腹膜后血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasms,PEComas)的临床和病理学特点,提高对PEComas的认识和诊断水平。方法:对1例腹膜后恶性PEComas进行临床病理分析及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:肿瘤组织主要由上皮样细胞构成,胞质丰富、透明或嗜酸性颗粒状,间质富于血管。免疫组织化学显示:肿瘤细胞平滑肌肌动蛋白、HMB45,melan A及Desmin阳性,上皮膜抗原和vimentin局灶阳性,CgA,Syn,S-100,CD117,CD34,细胞角蛋白,calretinin及inhibin均阴性。结论:腹膜后PEComas是一种非常罕见的肿瘤,具有独特的组织学和免疫组织化学特征,应与腹膜后其他上皮样细胞肿瘤进行鉴别。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析

目的探讨子宫血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断等。方法采用免疫组化EnVision两步法对3例子宫PEComa进行检测,并复习相关文献。结果3例肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞构成,胞质透明至嗜酸性,间质血管丰富,其中1例肿瘤细胞异型性显著,并见出血、坏死。免疫表型:3例HMB-45阳性,2例SMA、Caldesmon阳性,Melan-A、TFE-3、desmin、CD10、CD117和S-100蛋白均阴性,Ki-67增殖指数5%~30%。随访4~55个月,患者均存活。结论子宫PEComa是一种少见的间叶源性肿瘤,结合组织学形态及免疫表型可辅助诊断。     

胃肠道上皮样血管肉瘤四例临床病理学观察

目的探讨胃肠道血管肉瘤的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法分析4例胃肠道血管肉瘤的临床病理资料,荧光原位杂交(FISH)检测C-MYC基因是否扩增。结果2例发生在胃,1例在十二指肠与空肠交汇处,1例位于回肠。4例均为中老年人,女1例,男3例。年龄51~62岁。镜下,肿瘤在黏膜层与肌层浸润性生长;见大片血湖及含铁血黄素沉积,形成假裂隙样或腺样结构;瘤细胞呈梭形或上皮样。免疫组织化学4例均弥漫强阳性表达CD31、ERG、Fli-1;3例弥漫强阳性表达CD34;3例不同程度的表达细胞角蛋白和上皮细胞膜抗原;3例FISH检测C-MYC均为阴性。结论胃肠道血管肉瘤是一种罕见的起源于血管内皮细胞的恶性肉瘤,活检标本极易被误诊为低分化腺癌。     

子宫血管周上皮样细胞肿瘤临床病理观察

目的研究子宫血管周上皮样细胞肿瘤的病理学特征、诊断、鉴别诊断和生物学行为。方法对5例子宫血管周上皮样细胞肿瘤进行常规组织学和免疫组织化学（SP法）染色和观察,对患者进行随访,并复习相关文献。结果光镜下5例肿瘤均由透明或嗜酸细胞巢或宽窄不等的细胞索组成,间质有丰富的小血管和程度不等的透明变。免疫组织化学染色示5例瘤细胞均黑色素细胞标记阳性和程度不等的结蛋白和平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性,CK和CD10阴性。5例患者现均存活。结论子宫血管周上皮样细胞肿瘤具有较特征性的组织病理及免疫组织化学特点,HMB45阳性对诊断有重要作用。该肿瘤分良性、恶性潜能不能确定和恶性三类,应与透明细胞癌和上皮样平滑肌肿瘤区别。     

胃肠道间质瘤临床病理及免疫组织化学特征

目的 探讨胃肠道间质瘤的免疫组织化学特征，为其诊断及鉴别诊断和预后提供依据。方法 对消化道内169例间叶源性肿瘤进行免疫组织化学标记和形态学观察，确诊113例胃肠道间质瘤。结果 肿瘤多见于胃，临床常见首发症状为消化道出血及腹部包块。瘤细胞主要有梭形细胞及上皮样细胞两种形态，梭形细胞型70例，上皮样细胞型10例，混合细胞型33例。相对良性33例，交界性26例，恶性54例。免疫表型：CD117阳性112例，CD34阳性102例，阳性率分别为99．1％及90．2％，且呈弥漫强阳性表达。结论 胃肠道间质瘤是消化道最常见间叶源性肿瘤，以胃内多见；主要有2种细胞形态和3种组合形式；确诊需要依靠CD117、CD34等免疫标记物配合。     

通过TFE-3融合变异体分析Xp11易位癌之间的临床病理关系

正Xp11易位癌包括Xp11易位性肾细胞癌(RCC)、Xp11易位性血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)以及色素性Xp11易位肾癌。在Xp11易位癌中,TFE3与一些不同基因伴侣的融合,从而激活TFE3致癌基因;然而不同的融合变异体对Xp11易位癌的临床病理特点影响尚不清楚。本文使用定制的细菌人工染色体探针来建立TFE3融     

Modes of Inheritance of Errors of Refraction

Eighteen families in which both parents had refractions within the range of +4·0 D to −4·0 D and axial lengths seen in emmetropia (22·3-26·0 mm) showed coefficients of correlation of the order 0·5 indicative of polygenic inheritance. Such coefficients were seen for axial length (0·407) and for the cornea (0·487), but not for the lens (which is known to be yoked to the axial length). No such coefficients were seen in 19 families in which one of the parents had axial length outside the emmetropic range (nine families with long axes and 10 with short axes).

The pattern of polygenic inheritance for emmetropia (completely correlated optical components) and errors of refraction up to 4·0 D (inadequately correlated components: correlation ametropia) follows that seen in stature and other measurable characters. In contrast the high refractive errors with their abnormal axial lengths (component ametropia) are—like the extremes in stature—pathological anomalies with monofactorial inheritance.

     

Recovery of responsiveness of cells of lateral geniculate nucleus of rat

1. Recovery of responsiveness of single cells in lateral geniculate nucleus of rat has been determined in both P and I cells. There are three types of recovery curve among P cells; (a) early recovery, (b) early partial recovery followed by depression and then complete recovery, (c) prolonged depression followed by cyclic recovery. Type (c) is by far the commonest recovery curve. In contrast to the spike in a P cell, the synaptic potential recovers to its full amplitude in about 20 msec. All I cells exhibit similar rapid recovery curves after a prolonged depression.2. Conditioning stimuli applied to visual cortex also produce a prolonged depression in most P cells but I cells can be re-excited at short intervals from cortex. Decortication does not prevent the prolonged depression of the multineuronal response produced by optic nerve stimulation.3. A neuronal model is proposed to explain these observations. It is supposed that I cells (interneurones) are innervated by axon collaterals of the P cells (principal cells, projecting to visual cortex) and that the I cells exert an inhibitory influence on the P cells.     

Level of functioning of siblings and parents of probands of varying degrees of retardation

A further analysis of already published data supports the position that retardates of low ability level less frequently have retarded siblings, retarded parents, and parents low in occupational level than do retardates higher in ability level. The analysis supports the position that there are two types of retarded individuals, persons retarded as a result of gene or chromosomal anomalies, brain injury, etc., who more frequently occur in the lower-level retardate group, and persons whose retardation represents polygenic segregation, who more frequently occur in the higher-level group.     

局部注射辛伐他汀对骨质疏松大鼠股骨髁骨小梁的改建效应

背景：局部注射具有成骨作用的辛伐他汀,可显著增加骨质疏松大鼠股骨颈及股骨髁部的骨密度及力学强度,分析局部注射辛伐他汀对股骨髁骨小梁的影响。 目的：进一步研究骨质疏松大鼠股骨内局部注射辛伐他汀对股骨髁骨小梁的影响。为将辛伐他汀应用于临床骨质疏松局部治疗提供实验基础。 方法：18只雌性SD大鼠双侧卵巢切除后3个月,制备大鼠骨质疏松模型。实验大鼠随机数字表法均分为3组,分别在实验大鼠的右侧股骨髓腔内单次注射辛伐他汀溶液5 mg、10 mg,对照组单纯注射空白载体。分别在注射后1个月处死大鼠并取材。Micro-CT扫描并定量分析骨组织形态变化。 结果与结论：给药后1个月,Micro-CT扫描结果显示,辛伐他汀治疗组的骨微结构参数如骨皮质厚度、骨小梁密度及连接率明显优于对照组。说明疏松骨骼单次注射小剂量辛伐他汀可显著促进股骨髁部骨小梁改建,改善骨骼微结构,可为强化局部、防治骨质疏松骨折的新选择进一步提供实验基础。