IgG4相关性疾病临床病理学特征分析

目的：探讨IgG4相关性疾病的病理学形态、免疫表型特征。方法观察12例IgG4相关性疾病的镜下特点,结合免疫组化EnVision两步法染色检测IgG、IgG4、CD138、CD34的表达,分析IgG4相关性疾病的病理学形态特征。结果 IgG4相关性疾病主要表现为组织弥漫性纤维化;伴大量淋巴细胞、浆细胞浸润,围绕血管神经分布;闭塞性静脉炎形成,免疫组化EnVision两步法染色IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞比例>40%。结论 IgG4相关性疾病临床特点和影像学无特异性,易误诊为肿瘤,术前血清IgG4检测可作为疑似病例的首选方法。     

血清IgG4水平对常见自身免疫性疾病的鉴别诊断价值北大核心CSCD

目的:探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关性疾病(IgG4-RD)与其他自身免疫性疾病中的应用价值。方法:选择2014年9月至2021年3月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州市第一人民医院住院治疗并确诊的IgG4-RD患者26例,自身免疫性疾病患者549例,包括系统性红斑狼疮83例,类风湿关节炎80例,干燥综合征188例,强直性脊柱炎21例,进行性系统性硬化症10例,结缔组织病126例,成人Still病5例,白塞氏病3例,皮肌炎28例,风湿性多肌痛症5例。另选取50例健康体检者作为对照组。使用BNII特定蛋白分析仪检测各组样本血清IgG4水平。通过ROC曲线评价血清IgG4鉴别诊断IgG4-RD与其他自身免疫性疾病的敏感度和特异度。结果:IgG4-RD组血清IgG4水平明显高于其他各自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。分别以血清IgG4≥1.35 g/L和IgG4≥2.01 g/L作为诊断IgG4-RD的临界值,IgG4-RD组的阳性率明显高于自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。以血清IgG4≥1.35 g/L为正常参考值上限,IgG4-RD组样本血清IgG4水平及IgG4在总IgG中所占比例均高于非IgG4-RD阳性样本,差异有统计学意义(P<0.001)。血清IgG4水平用于鉴别诊断IgG4-RD的ROC曲线显示,以IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值时,敏感度为96.15%,特异度为92.57%,曲线下面积(AUC)为0.979。结论:非IgG4-RD自身免疫性疾病也可出现血清IgG4水平升高现象,以血清IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值能提升对IgG4-RD与非IgG4-RD自身免疫性疾病的鉴别诊断效能,但仍需在临床中进一步验证。     

IgG4相关硬化性疾病头颈部病变的研究进展

IgG4相关硬化性疾病(IgG4-related sclerosing disease,IgG4-SD)是新近认识的一种不同于一般慢性炎症和其他自身免疫性疾病的独立临床病理实体.该疾病主要累及胰腺,也可与胰腺外多个器官病变并存,头颈部IgG4-SD主要表现为颌下腺(Kuttner瘤)、泪腺和腮腺(Mikulicz病)以及脑下垂体(淋巴浆细胞性垂体炎)疾病等.目前头颈部IgG4-SD的诊断以及鉴别诊断已取得一定的研究进展.     

IgG4相关性涎腺炎的临床病理特点

IgG4相关性疾病作为一种全身系统性疾,可累及多个器官及组织.发生于涎腺的IgG4相关性涎腺炎容易与干燥综合征、慢性非特异性涎腺炎、淋巴瘤等多种疾病混淆,延误治疗并给患者带来诸多不必要的手术负担.因此有必要提高对IgG4相关性涎腺炎的认识.本文就IgG4相关性涎腺炎的临床及病理组织学等特点进行综述.     

IgG4相关性淋巴结病的临床病理特点

IgG4相关性疾病作为一种全身系统性疾病,可累及多个器官及组织。发生于淋巴结的IgG4相关性淋巴结病由于其临床病理特点缺乏特异性,需与多种病变鉴别,如Castleman’s病样、淋巴滤泡反应性增生、淋巴瘤等。尽管IgG4相关性疾病经激素治疗效果显著,但是某些患者可发展成淋巴瘤。因此有必要提高对IgG4相关性淋巴结病的认识。本文就IgG4相关性淋巴结病的临床及病理组织学等特点进行综述。     

IgG4相关性肾病发病机制和治疗新进展

IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD)属于IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD),可累及全身多个器官,特别是肾脏。IgG4-RKD主要包括IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)和IgG4相关的膜性肾病(IgG4-related membranous nephropathy,IgG4-MN)。目前IgG4-RKD发病机制仍存争议,如高水平的IgG4是伴随现象还是致病因素;IgG4-RKD是否为自身免疫性疾病,其抗原性如何等。IgG4-RKD的治疗方面,公认有效的治疗药物单一,糖皮质激素为一线药物,但其用药方案仍存争议。利妥昔单抗等生物制剂是较有前景的治疗药物。本文综述IgG4-RKD的发病机制及治疗新进展。     

成人IgG4相关性颌下腺疾病的超声表现

目的 分析及归纳IgG4相关性颌下腺疾病的超声影像特征.方法 回顾性分析19例22灶IgG4相关性颌下腺疾病的超声表现,包括颌下腺尺寸、形态、病变范围、内部回声、血流、周围淋巴结.结果 19例22灶IgG4相关性颌下腺疾病的超声表现可分为局限性结节样改变、弥漫性结节样改变、类肿瘤样改变3种类型.局限性结节样改变(2例2灶),病侧腺体的浅侧、被膜下显示不均匀增粗的低回声区,内见条状强回声,血流偏多.弥漫性结节样改变(11例12灶),病侧腺体呈网格状或蜂窝状,具体表现为腺体回声增强、增粗、不均匀、血流丰富,内见弥漫、散在、大小不一的结节样低回声,其周围显示条状强回声.类肿瘤样改变(7例8灶),病侧腺体表现为回声不均匀减低、增粗,内夹杂多发条状强回声,并显示放射状丰富血流.结论 超声检查可作为IgG4相关性颌下腺疾病首选的影像学检查方法.该病超声影像呈局限性结节样改变、弥漫性结节样改变、类肿瘤样改变3种类型.当怀疑患IgG4相关性颌下腺疾病时,应进一步检查IgG4相关性疾病常累及的组织和器官,同时进行超声引导下穿刺活检明确诊断.     

血清IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用观察

目的探讨血清IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊断中的应用价值。方法对我院2008年1月～2012年6月间收治的52例自身免疫性胰腺炎患者的血清IgG4检测结果进行回顾性分析。结果本组52例自身免疫性胰腺炎患者血清IgG4水平均高于正常值水平，血清IgG4值为（228.6±34.7）mg/dl。结论血清 IgG4检测对于自身免疫性胰腺炎的早期诊断和鉴别诊断具有重要的意义，是一项重要的血清学标志物，值得临床诊断过程中应用。     

特异性IgG4在蠕虫病诊断及疗效考核中的价值

IgG4是IgG的亚类之一。在血吸虫等蠕虫感染过程中特异性IgG4在血清中含量可显著增加,有效治疗后则下降较快,因此具有潜在的诊断和疗效考核作用。本文针对特异性IgG4在血吸虫、囊虫、丝虫等蠕虫病诊断方面的研究进行综述。     

IgG4相关的小管间质性肾炎1例并文献复习

目的 探讨IgG4相关的小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗方法和预后.方法 对1例IgG4-TIN进行光镜、免疫组化和电镜观察,并结合文献探讨该病的临床病理学特点.结果 患者因"肾功能异常"入院.肾穿刺活检:镜下表现为小管间质性肾炎,伴重度肾小管萎缩和间质纤维化,并有大量浆细胞浸润;免疫组化染色证实超过50%的浆细胞表达IgG4;肾小球病变轻微,有局灶球性或节段性肾小球硬化;电镜观察:见肾小管重度萎缩,基膜增厚,间质弥漫纤维化,大量浆细胞、淋巴细胞及单核细胞浸润.结论 IgG4-TIN是一种病因不明的疾病,有其独特的临床病理学特征,诊断须临床与病理相结合,对类固醇治疗有效,预后较好.     

纳西族人血清Ig(G、A、M)、C3、C4的测定

Ｉｇ是生物体的主要抗体。由于它具有对抗外来细菌、病毒等有害物质侵袭,以很多方式调控细胞介导免疫（ＣＭＩ）的重要作用,因此,检测Ｉｇ在免疫基础理论研究和临床诊断实践中很有必要。前文［１］已报道过纳西族人血清总ＩｇＥ水平,本文报导５４名该民族中青年人血清...     

椎管内原发Rosai-Dorfman病2例临床病理分析

目的探讨椎管内原发Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化EnVision两步法染色对2例椎管内原发RDD首发和复发后的临床病理学特点进行对比分析,并复习相关文献。结果 2例均为男性,年龄分别为26、33岁,均为硬膜外单发病变,分别于术后5个月和1个月复发。例1首次术后镜下表现与经典的RDD类似,复发后纤维组织增生明显;例2两次术后病理均显示纤维组织增生明显,炎细胞及组织细胞散在分布,伸入现象不明显,可见疑似闭塞性血管炎结构。免疫表型:S-100蛋白阳性,CD1α阴性,IgG4阳性细胞数30个/HPF,但与IgG阳性细胞数比值小于40%。结论椎管内原发RDD临床罕见,大多数病例手术切除患者预后良好,但仍有复发可能。由于椎管内原发RDD无特征性影像学表现,且镜下组织学形态可不典型,熟练掌握其病理及免疫表型特点是诊断的关键。     

狼疮肾炎患者血清和肾组织IgG4检测及其与疾病活动指标的相关性分析

探讨狼疮肾炎(lupus nephritis,LN)患者血清IgG4水平和肾脏IgG4沉积情况与疾病活动指标的相关性,初步明确IgG4在LN发病中的作用,为LN的防治提供新的线索。入组LN患者146例(WHO分型包括II型18例,IV型86例,V型9例,V+IV型33例),并以70例正常人为对照;酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清IgG4水平,并分析其与临床指标(血肌酐、总胆固醇、血尿素氮、血清白蛋白、血尿酸和24h尿蛋白等)的相关性;直接免疫荧光法检测LN患者肾脏组织IgG各亚型(IgG1、2、3和4)的沉积情况。结果显示:LN患者血清IgG4水平较正常人显著升高(P0.05);LN患者血清IgG4水平与血肌酐、总胆固醇和24h尿蛋白定量呈负相关(r=0.24,P0.05;r=0.35,P0.05;r=0.28,P0.05),与血清白蛋白水平呈正相关(r=0.22,P0.05),但与血尿素氮、血尿酸无相关。IgG及其亚型在LN组织中沉积普遍,以毛细血管壁和系膜区为主。其中IV、V、(V+IV)型IgG1、IgG2和IgG3的沉积强度显著强于II型;V型IgG4沉积强度显著强于IV(P0.05);IV型LN组织沉积IgG1/IgG4的比值显著高于V型(P0.05);V型LN组织沉积IgG4/总IgG的比值显著高于IV型(P0.05)。IgG4在LN的发病中可能起保护作用,有望为LN的防治提供新的策略。     

IgG4酶联免疫分析的建立及初步应用

用兔抗人IgG4的多克隆抗体(IgG4Ab)包被成固相板,以识别结合待测标本中的IgG4。用生物素标记IgG4Ab得BioIgG4Ab;用亲和素标记辣根酶得HRPA。在已包被IgG4Ab的固相板中加入IgG4标准品(或待测样品),反应、洗涤后,加入BioIgG4Ab,反应、洗涤后,加入HRPA,反应、洗涤后,板上形成IgG4Ab—IgG4—BioIgG4Ab—HRPA复合物,加酶底物显色,用酶标仪在490nm波长测定OD值,作标准曲线,根据标准曲线,查出标本中IgG4含量。该法测定范围:2.5～200ng/mL,最低检出量2.1ng/mL,批内和批间CV分别8.4%和11.2%。测得血清IgG4含量:青年人(30名)为37.7±2.3ng/mL;30名献血员为42.7±9.9ng/mL,49例重症监护患者明显升高为71.2±9.2ng/mL;49例肺部感染患者明显降低为28.4±9.2ng/mL。结果表明该法稳定,灵敏度适于检出人血清IgG4水平。     

酶联免疫斑点方法改进及应用

建立了ELISPOT方法并通过改进 ,应用到抗人CD8杂交瘤细胞及LACA小鼠体外脾细胞分泌IgG量的检测 ,同时观察六味地黄多糖CA4 3在体外对LACA小鼠脾细胞分泌IgG的影响。结果表明 10 μg/mlLPS作用下可明显提高小鼠脾细胞体外产生抗体的量和提高分泌抗体的细胞数。 5 0 μg/mlCA4 3在体外与LPS具有相似的作用 ,可以刺激小鼠脾细胞分泌IgG的量和分泌抗体的细胞数量增多。     

IgG4相关性桥本甲状腺炎的研究进展

IgG4相关性疾病是一种病因不明的全身系统性自身免疫疾病,可累及多个器官及组织,其成为近10年来的研究热点之一。 IgG4相关性桥本甲状腺炎有其独特的临床病理学特点：血清FT4降低,TPOAb、IgG4升高,组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润、明显的基质纤维化倾向和甲状腺滤泡上皮的重度变性。 IgG4相关性桥本甲状腺炎是桥本甲状腺炎的一种亚型,甲状腺素治疗效果较好。对于更易发生甲状腺功能减退、甲状腺损伤更明显的IgG4 HT患者可尝试早期应用皮质激素抑制免疫损伤。该文就IgG4相关性桥本甲状腺炎的临床及病理组织学等特点作一综述。     

酶联免疫转印技术（EITB）在检测人类脑囊虫病患者血清IgG的IgG4抗体中的应用

本试验对4组脑囊虫病患者血清中的总IgG和IgG     

IgG4相关性眼病误诊为炎性假瘤病1例

免疫球蛋白G4相关性疾病(immunoglobulin- G4 related disease,IgG4- RD)是一组以血清IgG4水平升高、病理组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润,多灶性纤维化为特征的病因不明的多系统性疾病[1]。作为一种新的自身免疫性疾病,当累及眼眶时,称为IgG4相关性眼眶病(IgG4- ROD),与非特异性眼眶炎症(俗称炎性假瘤ROD)不易鉴别[2],给临床诊断带来困惑和误诊。现报告一例以眼眶假瘤为首发症状被临床误诊为炎性假瘤的IgG4- ROD病例,以期提高临床对IgG4- ROD的认识和确诊,增加对该病的认识,减少误诊及漏诊,同时也提高了检验科在临床诊疗中的辅助地位。     

rSj26-Sj32-IgG4-ELISA法用于慢性日本血吸虫病疗效考核价值的研究

目的 探讨rSj26-Sj32-IgG4-ELISA法用于慢性日本血吸虫病疗效考核价值的研究。方法 采用rSj26-Sj32融合蛋白和日本血吸虫成虫粗抗原（SjAWA）作为包被抗原建立ELISA方法检测慢性日本血吸虫病患者体内治疗前后血清中特异性IgG4抗体水平的变化。结果 rSj26-Sj32融合蛋白组中,化疗前、化疗后3个月、化疗后6个月和化疗后12个月血清中IgG4抗体阳性率分别为95.00%、77.27%、60.00%和30.43%;而SjAWA组中血清特异性IgG4抗体阳性率分别为97.50%、81.82%、55.00%和34.78%。结论 rSj26-Sj32-IgG4-ELISA法可用于慢性日本血吸虫病的疗效考核。