骨纤维结构不良临床病理分析

目的 探讨骨纤维结构不良的临床病理特点,提高对该疾病的认识.方法 观察6例骨纤维结构不良的临床特点及病理形态学特征,并进行组化和免疫组化染色.结果 该肿瘤特征性地累及婴儿和儿童的胫骨中段前面的皮质,影像学上病变境界清楚,骨皮质变薄、膨胀甚至消失,边缘有硬化带,组织学上骨纤维结构不良有不规则的编织骨碎片,其边缘常衬覆着板层骨,板层骨由轮廓分明的骨母细胞产生.免疫组化染色显示6例中3例有梭形细胞CK散在阳性,未见CK阳性的上皮细胞巢,S-100阴性.骨纤维结构不良的自然病程是在10岁以前逐渐生长,到15岁左右逐渐自行消退并康复.10岁以下术后复发率高.结论骨纤维结构不良有特征性的病理改变及临床表现,应注意与纤维结构不良等病变鉴别.     

长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤临床病理分析

目的探讨长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法对2例长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤进行病理学、免疫组织化学观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果2例长骨骨纤维结构不良型釉质上皮瘤患者均为年轻人,临床以小腿疼痛或无痛性肿胀为主,病程较长,影像学均示胫骨骨干病变。光镜下肿瘤主要由梭形细胞和散在的新生编织骨组成,梭形细胞密度较高,呈束状或编织状排列,纤维组织间见少数巢团状或裂隙状的上皮样细胞巢,梭形细胞和上皮样细胞均无明显异型性。免疫表型:上皮细胞巢表达CKpan、CK14和CK19,但不表达CK8、CK18。EGFR阳性表达主要见于上皮样细胞,Ki-67在上皮样细胞和梭形细胞均有少量散在阳性表达。结论长骨骨纤维不良型釉质上皮瘤是一种罕见的好发于年轻人胫骨骨干的低度恶性肿瘤,主要根据影像学、光镜及免疫组化确诊,应与骨纤维结构不良、转移癌、滑膜肉瘤等相鉴别。     

骨纤维结构不良和骨化性纤维瘤的组织病理及免疫组化研究

对140例骨纤维结构不良和70例骨化性纤维瘤的临床资料及组织病理进行了复习,其中对近期病例中各15例的组织。作了6种有关的免疫组化染色进行观察。本文对骨纤维结构不良和骨化性纤维瘤的诊断、鉴别诊断及其病变的性质进行了讨论。还对6种免疫组化染色在显示某些组织成分,特别对骨连结蛋白在显示骨母细胞及新生骨质的意义作了探讨。     

骨纤维异常增殖症11例临床X线分析

骨纤维异常增殖症是一种常见的骨生长发育性病变，是正常骨组织逐渐被异常增生的纤维组织代替的一种疾病，是以骨纤维异常增殖变性为主的骨病，可发生于单骨或多骨。大多数学者认为该病是由于原始间叶组织发育异常，骨内纤维组织异常增生所致，以下肢及颜面部症状较为明显。现将11例骨纤维异常增殖症患者的X线诊断分析报告如下。1资料与方法     

54例骨纤维结构不良的发病机制探讨

总结54例骨纤维结构不良的临床及病理表现,并对6例新鲜标本作碱性磷酸酶染色。结果发现:54例中31例有灶性骨母细胞,且纤维样细胞与典型骨母细胞移行;14例中见粘合线,6例新鲜标本碱性磷酸酶均呈阳性,对照组纤维瘤及纤维肉瘤碱性磷酸酶均呈阴性。根据:①纤维样细胞与典型骨母钿胞移行,并有成骨作用。②纤维样细胞与骨内膜关系密切。③纤维样细胞碱性磷酸酶阳性。推测在骨的纤维构结不良中的纤维样细胞其本质符合骨祖细胞特点。故认为骨的纤维结构不良的发病机制可能是成骨过程的障碍,即骨祖细胞向骨母细胞转化受阻。     

游离腓骨瓣重建下颌骨治疗巨大骨纤维结构不良所致口腔阻塞

游离腓骨瓣重建下颌骨治疗巨大骨纤维结构不良所致口腔阻塞ＦｅｉｎｇｏｌｄＲＳ，ｅｔａｌ．Ｐｌａｓｔ┐Ｒｅｃｏｎｓｔｒ┐Ｓｕｒｇ．１９９６；９７（１）：１９６～２０１骨纤维结构不良是一种可能与内分泌疾患，皮肤色素沉着有关的骨骼疾患。其骨骼病理性、增生性膨...     

多灶性单系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴尿崩症

1、病例摘要。患者男性，29岁。因烦渴、多饮、多尿7余年，体重增加4年余入院。发病后，每日饮水量及排尿量均10L以上，当地医院诊断为“尿崩症”。1994年2月发现右下颌骨肿瘤，术后外院诊断为“骨纤维结构不良”，同年7月，头颅CT、血尿渗透压检查均无明显异常，诊断为“精神性多饮”，口服“氢氯噻嗪”症状好转，数月后无效。     

McCune-Albright Syndrome五例报道

McCune-Albright Syndrome（MAS）又称为多发性骨纤维发育不良伴性早熟综合征,以皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特点.临床上较为少见,女孩多于男孩,现将我科2002年5月～2004年12月诊治的5例报道如下.     

腕后区第4骨纤维管道解剖结构特点及其意义

目的　进一步完善腕后区第4骨纤维管道的解剖结构,探讨其临床意义。 方法　在头戴式放大镜下,对15具尸体标本30侧上肢的腕后区第4骨纤维管道的顶、底、出入口、内外侧壁及内容物进行了解剖,并测得相关数据。 结果　伸肌支持带构成腕后区第4骨纤维管道的顶;底由桡尺远侧关节背侧及腕关节背侧关节囊近端及其表面的深筋膜构成;内外侧壁均由伸肌支持带向深面发出的肌间隔构成;入口介于尺骨头与桡骨远端背侧之间,而出口位于腕关节近端背侧;管道内走行5根肌腱,包括指伸肌腱的示指、中指、环指、小指的分支和示指伸肌肌腱,1条血管神经束即骨间后神经终末支及骨间前动脉终末支桡侧分支。 结论　详细描述了管道顶、底、两口、内外侧壁及毗邻,管道内容物及层次,对临床腕背痛的诊断以及避免管道内容物医源性损伤具有重要意义。     

股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的髓内固定疗效

背景：股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形必须进行外科矫形治疗,尽量恢复股骨正常的生物力线。目前尽管截骨矫形方案很多,但楔形外翻截骨已成主流,矫形后单纯外固定并发症较多,螺钉、钉-板系统等髓外固定存在问题较多,难以获得长期稳定的治疗效果,有研究表明,股骨近端处楔形外翻截骨、交锁髓内针内固定可获得较好的中长期治疗效果。 目的：观察股骨近端骨纤维结构不良伴髋内翻畸形的髓内固定的治疗方法及生物相容性。 方法：纳入23例股骨近端髋内翻伴肢体短缩畸形的股骨近端骨纤维结构不良患者,颈干角为56°-110°,平均79°,股骨相对长度较对侧短缩1.9-8.9 cm,平均4.0 cm。所有患者均行股骨近端处楔形外翻截骨、病灶清除、取肋骨植骨、交锁髓内钉内固定。 结果与结论：固定后19例获得随访,随访时间6个月至2年,平均1年。所有内固定物均牢靠。股骨生物力线均基本矫正,截骨面处达骨性愈合,髋内翻畸形的颈干角矫正为90°-125°,平均112°,股骨相对长度矫正后较固定前延长1.5-2.5 cm,平均2.0 cm,所有患者髋关节功能影响不明显。固定后19例患者中3例正常行走无跛行,7例扶双拐行走,5例扶单拐行走,4例不扶拐轻度跛行。固定后19例患者中12例疼痛消失,6例疼痛明显缓解,加重并出现新疼痛1例。所有患者固定后均无感染、再骨折及畸形进展。结果证实,股骨近端处楔形外翻截骨、病灶清除、取肋骨植骨、交锁髓内钉内固定治疗股骨近端髋内翻伴肢体短缩畸形的股骨近端骨纤维结构不良效果良好,不仅可减少植骨量、充分矫正畸形及预防复发,而且中期随访观察证实截骨面处达到骨性愈合,髋关节功能改善良好,生物相容性较好。     

遗传性石骨症

石骨症属常染色体遗传的家族性骨硬化疾病，主要表现为骨质代谢障碍、骨纤维异常增生，常伴有口腔症状。本文对石骨症的临床表现、病因病理及遗传学研究进展作一综述。     

颅面部骨纤维异常增殖症的研究进展

【摘要】骨纤维异常增殖症（FD）是一种良性骨内病变，病灶中正常的骨和骨髓被异常增生的纤维组织和随意排列的编织骨所替代。颅面骨是病变最常发生的部位，由于颅面部解剖结构复杂、腔隙孔道多，视病变的部位和程度，临床表现多样，治疗涉及多个临床学科。另外，病变的生长方式无法预测，也增加了治疗的难度。手术有两种截然不同的方式，保守手术修整和根治性切除手术，对手术方式的选择存有一定争议。本文就颅面部FD诊断、治疗方法的选择及新技术应用等方面的进展进行综述。     

49例纤维结构不良的病理及免疫组化观察

纤维结构不良是发生于骨内的最常见的瘤样病变之一 ,临床上有较高的术后复发率。收集 4 9例纤维结构不良标本进行病理分析及免疫组化标记 ,以探讨复发病例的病理形态特点及其与ＨＳＰ70、ＥＲ、Ⅰ、Ⅲ型胶原的关系。1　材料与方法1.1　临床资料　收集西京医院病理科 4 9例纤维结构不良的档案病例 ,年龄最小 1岁 4个月 ,最大 4 2岁 ,14岁以下 2 2例 ,治疗后复发病例 12例。复发病例中 14岁以下 11例。所有标本均经 10 %福尔马林液固定、常规石蜡包埋、分别进行切片 ,切片厚 5 μｍ ,ＨＥ及免疫组化染色。1.2　方法与试剂　免疫组化采用ＳＡＢ…     

中指伸肌2例

尸体解剖中，发现2例出现中指伸肌，报道如下：例1男尸，约30岁，身长176cm，全身肌肉发达。变异肌肉是双倒性的，位于前臂后群肌深层，示指伸肌的尺侧。起于示指忙肌起点以下尺骨头以上的尺骨后外侧骨面，肌纤雏附着点上下相距9cm．肌束渐次向下集中，在伸肌支持带上方1cm处移行为肌腱。肌腱在指伸肌腱的深方和示指仲肌腱的足例向下通过由伸肌支持带构成的骨纤维管道。     

骨肉瘤的病理类型及其病理特点

骨肉瘤的病理类型及其病理特点丘钜世朱全胜王连唐骨肉瘤是发生于间叶组织的具有直接形成骨质或骨样组织的恶性肿瘤，是恶性骨肿瘤中最常见者。骨肉瘤多为原发性，但也可在原先某种骨疾患（如骨母细胞瘤、骨纤维结构不良、骨软骨瘤、骨巨细胞瘤及骨的Ｐａｇｅｔ病等）的基...     

颅底侵袭性骨纤维性结构不良1例报道并文献复习

目的 探讨颅底巨大侵袭性骨纤维性结构不良(FDB)的诊断及外科治疗。方法 回顾性分析2013年8月中国医学科学院肿瘤医院神经外科收治的1例颅底侵袭性FDB患者的临床诊断资料和随访结果,并复习相关文献。患者男,29岁,CT和MRI检查发现前中颅底巨大(9.7 cm×8.8 cm×7.9 cm)沟通性肿瘤,于2013年8月28日经上颌骨掀翻入路切除肿瘤;因肿瘤复发、症状加重,于2014年9月3日二次行经右侧中颅底硬膜外入路肿瘤切除术。结果 首次手术后鼻塞和视力减退明显缓解、嗅觉消失,病理诊断为颅底侵袭性FDB;术后3个月MRI检查示肿瘤复发。二次术后病理诊断:颅底FDB,随访至今14个月,未见病情明显进展及肿瘤复发。结论 颅底侵袭性FDB的病程进展迅速,影像学表现不典型,病理学提示生物学行为不良,术后很快复发,主张根治性的手术治疗,不建议行放疗、化疗,同时注意密切随访、警惕恶变。     

McCune—Albright综合征一例报道并文献复习

McCune—Albright综合征（MAS）是一种少见、散发的非遗传性疾病，由Albright和McCune于1937年首次报道，多见于女性，目前认为由于胚胎形成过程中位于20号染色体长臂编码Gs蛋白α亚单位的GNASl基因的错译突变而发病。典型三联征包括多发性骨纤维发育不良、皮肤咖啡牛奶斑和外周性性早熟。目前国内对于McCune—Albright综合征典型三联征和经典三联征中的两种特征的病例报道较多，     

长骨造釉细胞瘤临床病理分析

目的 探讨长骨造釉细胞瘤（adamantinoma of long bone,ALB）的临床病理特征、诊断和鉴别诊断及其组织发生。方法 对5例ALB进行病理形态学观察及免疫组化分析。结果 5例发病年龄为12-48岁,平均33岁,女性3例,男性2例。上皮性和骨纤维成分为ALB的特征性改变,两者以不同的比例和形态相互交织排列。3例上皮细胞巢较明显,巢周细胞呈栅栏状排列,2例在骨纤维结构不良样病变背景中散在少量成簇的上皮细胞巢。免疫组化：上皮细胞表达CK和34βE12,部分表达vimentin,不表达CD34;纤维间质表达vimentin。结论 ALB是以形态多样为特征的低级别双向分化的恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断需结合肿瘤的组织形态和免疫组化特点。     

髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗股骨近端骨纤维异常增殖症

背景：组织工程化骨在治疗大范围骨缺损并取自体髂骨移植受限时优势明显,可以有效填塞刮除后病灶及其他原因骨质缺损。目的：观察髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗股骨近端骨纤维异常增殖症的治疗手段的合理性及组织工程化骨的生物相容性。方法：纳入明确病理诊断为骨纤维异常增殖症患者7例。所有患者均行髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗。结果与结论：全部7例患者完成8个月以上随访,均无排异反应及并发症发生。7例患者固定4-6周后均拆除支具,髋关节活动度良好。固定后第10-12周复查X射线,患者无病理性骨折、无内固定松脱、无颈干角缩小,采用Harris髋关节评分系统评价7例患者患侧髋关节功能均为优。固定后第16-18周复查X射线可见髓内钉支撑并植骨区域骨爬行替代良好,固定后第24-26周可见病变范围内新生骨生长。固定后1.0-1.5年患者转子间病变区域基本完成骨爬行,X射线检查未见原病变痕迹。结果证实,髓内钉支撑并组织工程化骨填塞治疗股骨近端骨纤维异常增殖症效果良好,内固定稳定,同时减少切除自体髂骨量,中期随访观察患者固定后组织工程化骨生物相容好,髋关节功能活动良好。中国组织工程研究杂志出版内容重点：人工关节;骨植入物;脊柱;骨折;内固定;数字化骨科;组织工程全文链接：     

国人股外侧皮神经在腹股沟韧带处的解剖观察

本文解剖了成年尸体60具,计120侧,(男性50侧,女性60侧)。测量了股外侧皮神经骨纤维管入口、出口处的长径,宽径以及骨纤维管的长度,同时还测量了股外侧皮神经在骨纤维管入口、出口处的长径和宽径,并且还观察了神经与骨纤维管的关系即神经在骨纤维管处有、无卡压的可能性,作者初步认为骨纤维管出口处神经的卡压除上述原因外可能与腹股沟韧带区的肌肉、筋膜、韧带的强弱有关,上述数据为感觉异常性股痛的诊断治疗提供形态基础。