重症肌无力

为什么有时人体会把Ach受体作为自体抗元来对待呢?回答可能在于与胸腺疾病的关系。75%重症肌无力患者有胸腺增生;10-15%患者有胸腺瘤。胸腺无论来自肌无力患者与否,其上皮细胞都具有Ach受体。而且部分学者肯定胸腺细胞在组织培养中有发展成为横纹肌样细胞的势能。一个假说认为之所以易患重症肌无力取决于胸腺细胞呈现引起免疫反应新抗元那种遗传决定的倾向。某些种族的小鼠在控制整个组织配型性复合体点联结的基因下,胸     

小儿重症肌无力

小儿重症肌无力的临床表现、治疗效果、分类和予后等与大人均有所不同,特别是新生儿重症肌无力,由于症状特殊很易误诊,若能及时地识别、正确处理,常能挽救患儿的生命.以往认为小儿重症肌无力很少,近年来由于对本病的认识和诊断方法的提高,报告的病例逐年增加,据北海道地区的流行病学     

青少年重症肌无力

重症肌无力(MG)的儿童患者占本病总数的11%.且研究甚少,本文总结32例患儿的治疗经验.患儿年龄为1-18岁,平均7.7岁,11例男孩,21例女孩.用临床检查及药物试验的联合方法来诊断,32例中31例只需用腾喜龙(Edrophonium)来进行诊断.仅一例需要Edrophonium、新斯的明与电生理试验多次     

美国重症肌无力基金会关于重症肌无力临床试验的建议

由美国重症肌无力基金会(MGFA)的医学科学建议委员会(MSAB)组成工作组,于2010年在美国和2011年在意大利召开专家共识会议讨论重症肌无力(MG)临床试验的问题,与会代表包括来自美国和欧洲的神经科医生、统计学家、企业界代表、MG患者以及MGFA和欧洲重症肌无力协会的平民代表. 会议总结以往的MG临床试验存在的问题包括:(1)大多数试验入组患者的病情发展较预期明显缓慢;(2)单独使用泼尼松改善肌无力症状的疗效可能比预期明显,所以较难发现联用免疫抑制剂而产生的疗效;(3)为减少激素剂量,大多数的临床试验时间过短,难以发现疗效;(4)入组标准太窄,在结果推广时会产生困难;(5)预后指标不够敏感或定义的太窄以至于无法发现重要的临床效应.     

重症肌无力的治疗

现今认为重症肌无力(MG)是随意肌的突触后膜乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性肌病。即由于血中的抗AchR抗体对受体的占领、封闭,使它不能与乙酰胆碱(Ach)有效地结合;抗体与受体的复合物在补体C3的参与下可溶解受体;杀伤T细胞及淋巴因子可破坏受体;辅助T细胞可促进B细胞合成抗AchR抗体,这种抗体的大部分在胸腺内合成,T淋巴细胞在胸腺内致敏,可引起MG的自身免疫反应的始动抗原(即肌样细胞)也存在于胸腺。因此,现今治疗的目标基本是针对抗体、淋巴细胞和胸腺组织。1　抗胆碱酯酶剂这是一组能与AchR抗体竞争受体的药物。该药通过抑制胆碱…     

重症肌无力诊治进展

重症肌无力(myastheniagravis,MG)是一种神经肌肉接头传递障碍疾病,以骨骼肌无力、晨轻暮重、症状有波动为主要临床特点,主要由乙酰胆碱受体抗体(acetylcholinereceptorsantibody,AChR-Ab)等自身抗体介导、细胞免疫辅助、补体参与的自身免疫性疾病。Deenen等[1]通过对1990—2014年进行的24项研究进行分析显示,MG年发病率(3~28)/100万,患病率为(54~350)/100万。除AChR-Ab外,近年还发现一些新的抗体如抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(musclespecifickinaseantibody,MuSK-Ab)、抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4抗体(lipoproteinreceptor-relatedprotein4antibody,LRP4-Ab)也参与了部分MG的致病过程[2-4]。     

重症肌无力危象研究进展

所谓“危象”指的是在重症肌无力(MG)的经过中突然因呼吸肌严重无力而出现的呼吸道闭塞和呼吸困难而危及到生命的危重现象。重症肌无力的死亡大多因危象所致。因此,加深对危象的理解,识别,预防,改善对危象的处理,无疑是减少该病死亡率的重要关键。     

血液置换治疗重症格林-巴利综合症和重症肌无力

血液置换治疗重症格林－巴利综合症和重症肌无力李绍英，聂莹雪，戚其学，滕伟禹，马文杰，刘显艳，林华，王文艳资料与方法：１１例重症格林－巴利综合征，男９例，女２例，年龄２～７０岁。呼吸肌麻痹、气管切开人工通气５例，呼吸困难、发绀５例，另１例为多组颅神经瘫...     

重症肌无力与抗生素

报告34例重症肌无力病人应用氨基糖甙类或四环素类抗生素后有28例症状加重、诱发或发生危象。66例应用青霉素类抗生素、红霉素或氯霉素,除1例用苄星青霉素可能使症状加重外,其它均无加重反应。提出重症肌无力病人在合并感染时选用抗生素的建议。     

预防接种所致重症肌无力

近二十多年来,大量的免疫学研究,已证实重症肌无力(MG)是自身免疫受体病。在补体参与下,由体液介导的免疫反应,使受体遭到破坏、而致神经肌肉接头的兴奋传递障碍。预防接种能使某些人的免疫状态发生改变而诱发MG。本文报道12例,结合临床分析如下。     

重症肌无力中枢神经系统损害

从重症肌无力(MG)脑脊液AChRab的检出,脑电图异常、睡眠周期紊乱、诱发电位异常及认知功能障碍等方面来阐述其中枢神经系统损害。     

重症监护病房综合征

ICU 综合征的概念:该综合征是指在重症监护病房(ICU)出现的各种精神症状,但其概念尚未统一。1966年 Mckegney 提出:“综合治疗的精神症状是伴随医学进展而出现的新疾病”,并报告了一名白内障术后在ICU 内出现谵妄症状的80岁女患者,称之为     

重症肌无力与运动

重症肌无力(MG)是一种累及神经-肌肉接头突触后膜受体的自身免疫疾病,临床特征为波动性的肌肉无力。当MG患者病情不稳定时,会出现病理性疲劳导致运动减少,影响患者工作,甚至影响生活质量。全身型MG患者需要长期使用激素治疗,而药物的不良反应和运动减少,会增加代谢性、心血管等方面疾病的患病风险。随着MG治疗技术的进步,越来越多的患者病情得到良好控制,何时恢复运动、如何恢复,以提高患者的生活质量和重返工作岗位回归社会,已成为MG治疗的终极目标。与其他神经肌肉疾病比较,关于MG患者运动障碍的研究较少,目前缺少明确的治疗指南对MG患者的运动康复处方进行指导。文中对MG患者运动参与的试验和病例报告进行综述,为神经科和康复科医生制定MG患者运动处方提供参考。     

重症肌无力的治疗

重症肌无力是最常见的获得性神经-肌肉接头疾病。文中对重症肌无力的药物治疗做综述,介绍各种重症肌无力治疗药物的特点和临床研究证据;药物的常用剂量、维持剂量、起效时间、使用的注意事项等。对重症肌无力的治疗流程和肌无力危象的处理流程做介绍。     

重症肌无力与妊娠

重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,妊娠期的MG患者中约有30.4%出现症状恶化;24.6%出现症状好转;45.0%无明显变化。妊娠期MG人群可能有早产的风险,10%~20%的新生儿会出现MG症状。推荐妊娠期MG人群经阴道分娩,剖宫产仅考虑在有产科指征的情况下进行,通常采用硬膜外麻醉。在妊娠期MG的治疗中,溴吡斯的明、泼尼松、丙种球蛋白被公认为是安全可靠的,在哺乳期也可以使用。     

重症肌无力误诊分析

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病,主要由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起.该病临床症状复杂,易造成误诊,若出现危象可危及患者生命.我院2004～2008年门诊及病区共诊治80例NG病例,其中原先误诊24例,误诊率30%,现对其误诊进行归纳分析.     

环孢菌素治疗重症肌无力

环孢菌素(Ciclosporin)是一种新的免疫抑制剂,已成功地用于预防各种器官移植术后的排斥反应.很少有人知道此药在自身免疫性疾病如重症肌无力(MG)的作用.然而,在实验性自身免疫性MG(EAMG)中,最近有人报道在原发性免疫接种作用时给予环孢菌素显示对EAMG的临床表现具有     

重症肌无力的免疫疗法

目的　回顾性分析重症肌无力 (MG)免疫疗法的方法和效果。方法　在 2 385例重症肌无力大样本基础上 ,对不同免疫疗法进行疗效评估 ,并设相应对照组。结果　泼尼松中剂量冲击、小剂量维持疗法治疗 60 0例MG患者 ,总有效率为 94 .6% ;中西医结合治疗组基本痊愈率明显高于对照组 ,复发率显著低于对照组 (P<0 0 1) ;胸腺切除治疗MG ,按围术期处理后 ,死亡率和近期加重反应出现率显著低于对照组 (P <0 0 5)。结论　按患者情况选用不同的免疫疗法 ,可获较好疗效 ,中西医结合治疗MG有良好的治疗前景。     

重症肌无力免疫治疗研究进展

重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是乙酰胆碱受体抗体(acetylcholine receptor antibody, AChR-Ab)介导的、T细胞依赖和补体参与的神经-肌肉接头(neuromuscular junction, NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病[1],多是由于机体胸腺发育异常或其他原因产生抗乙酰胆碱受体抗体, 破坏突触后膜运动终板上的乙酰胆碱受体(AChR), 导致出现一系列肌无力的临床症状,如疲劳、虚弱、四肢无力等,呼吸肌受累常常是致命的死因.近年来,随着对MG发病机制及新疗法的深入研究和开展,该病的病死率明显下降、临床疗效也明显提高.现就其免疫治疗方面的现状和进展作一综述.