血清游离轻链正常的λ轻链型多发性骨髓瘤一例并文献复习

目的 探讨血清游离轻链正常的λ轻链型多发性骨髓瘤的实验室特征与临床意义。方法 报道1例血清游离轻链水平及比值正常的λ轻链型多发性骨髓瘤,采用免疫比浊法、免疫固定电泳等对患者血清及尿液进行综合分析,并复习相关文献。结果 患者正常免疫球蛋白水平下降,骨髓中出现大量异型浆细胞。免疫固定电泳：微量λ型,血清蛋白电泳无M带,本周蛋白阴性。血清游离轻链水平及比值正常。诊断为λ轻链型多发性骨髓瘤。结论 血清游离轻链正常的轻链型多发性骨髓瘤实验室表现与非分泌型多发性骨髓瘤虽有相似之处,但有区别,免疫固定电泳有助于两种疾病的鉴别。     

轻链病1例

轻链病以往国内很少见,它是随着免疫学的发展而发现的多发性骨髓瘤的一种特殊类型。它是异常的浆细胞在制造和装配免疫球蛋白分子结构的重链与轻链时平衡失调,并制造轻链过剩所致。轻链分子量为22,500,极易从尿中排出,通常称为本周氏蛋白。轻链病有三个特点,即1.低丙球蛋白血症,     

抗人免疫球蛋白轻链单克隆抗体检查与鼻咽癌诊断

抗人免疫球蛋白轻链单克隆抗体检查与鼻咽癌诊断山东省临沂地区人民医院李林，王化胶，夏英亭ＥＢ病毒血清学检查是鼻咽癌诊断和鉴别诊断的重要手段之一。我们用抗人免疫球蛋白轻链单克隆抗体（抗人Ｉｇ轻链ＭｃＡｂ）对１１０例鼻咽癌患者、５８０例对照者血清进行了检测...     

43例轻链型多发性骨髓瘤临床分析

多发性骨髓瘤(MM)是恶性浆细胞病中最常见的一种类型,按免疫学分类可分为IgG、IgA、IgD和轻链型等类型,其中轻链型可占15%～20%,此型瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链,瘤细胞常分化较差,骨骼破坏及肾功能损害较重,预后较差.为提高对该病的认识,我们回顾性总结了近13年来我院初治的轻链型MM患者43例,对其临床特点进行分析.     

尿轻链κ、λ及其比值检测在老年B细胞恶性增殖性疾病患者中的应用价值

目的 探讨尿轻链κ、λ及其比值检测在老年B细胞恶性增殖性疾病患者中的应用价值。方法 应用免疫比浊法,检测青年对照组、老年普通患者、老年肾衰竭患者以及老年B细胞恶性增殖性疾病患者治疗前后尿轻链κ、λ水平并计算κ/λ比值。结果 尿轻链κ和λ平均水平(mg/L),老年肾衰竭患者(172.00±188.10,111.50±109.32)高于老年普通患者(32.72±33.60,15.02±15.58),各老年组患者均高于青年对照组(9.30±5.80,4.97±2.61)。尿轻链κ/λ比值方面,老年肾衰竭组患者(1.59±0.4)、老年普通患者(2.19±0.54)与青年对照组(1.92±0.48)一致,而老年B细胞恶性增殖性疾病患者κ/λ比值显著异常,κ型患者比值增高(44.8±83.17),λ型患者比值下降(0.06±0.08);疾病治疗有效者,尿轻链κ/λ比值趋向恢复正常。结论 尿轻链κ和λ水平受肾功能影响,尿轻链κ/λ比值不受肾功能影响,B细胞恶性克隆性疾病可显著改变κ/λ比值,老年B细胞恶性增殖性疾病患者动态监测尿κ/λ比值变化可反应体内B细胞恶性增殖程度。     

轻链病1例

本文报道K型轻链病1例,并对轻链蛋白尿的肾毒性问题简要复习文献。 患者男性、71岁,主诉骨痛2年加重2月。实验室检查:Hb6.1g/dl、WBC 2,100-3,800,骨髓细胞增生低下,异常浆细胞共占37％。血小板4.8-3万、血沉5mm/h,A/G 3.50/1.70,蛋白电泳:A6.1％、α_15.2％、α_27.2％、β11％、γ15.6％。IgG3.5mg/ml,IgA0.3mg/ml,IgM0.1mg/ml;IgD及IgE均未测出。血清及尿液免疫电泳均与抗K轻链血清呈特异沉淀线,与Fabr有沉淀线,而与Fer(一)、24小时尿液含K型轻链蛋白1.36g(超过1.0g可助确诊)。免疫分型为游离K型轻链。X线片示胸椎有溶骨性病变,右侧第9后肋示病理性骨折。患者被确诊为K型轻链病,经M_2方案3个疗程治疗,病情无明显改善,肺部感染及上消     

抗人小细胞肺癌单抗4B3重、轻链可变区基因的体外扩增、克隆和序列分析

目的　获得抗人小细胞肺癌单抗 4B3的重 ,轻链可变区基因。方法　根据小鼠免疫球蛋白可变区骨架区的保守序列分别设计了 4B3单抗重 ,轻链的可变区基因体外扩增的两对引物 ,从体外培养的 4B3杂交瘤细胞中提取总RNA ,反转录成cD NA ,以cDNA为模板 ,分别用设计的两对引物进行PCR扩增 ,扩增出的重 ,轻链基因片段 ,分别插入载体 pT Adv中 ,筛选出阳性克隆 ,并测序、分析。结果　重链可变区基因全长 345bp ,编码 115个氨基酸 ,轻链可变区基因全长 315bp ,编码 10 5个氨基酸。结论　上述研究为 4B3单抗的进一步改造和利用提供了实验基础。     

IgG-2κ轻链型多发性骨髓瘤三例临床和实验室特征

目的 探讨IgG-2κ轻链型多发性骨髓瘤(MM)的临床和实验室特征.方法 结合相关文献分析3例IgG-2κ轻链型MM患者的临床资料和实验室结果 .结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄50~82岁,主要表现为腰痛、感染、贫血和肾功能损害,X线和(或)磁共振成像检查均显示多发溶骨性骨质破坏.血清IgG正常、轻度或明显升高,IgA和IgM均降低.血清和尿液κ轻链均明显升高,尿本周蛋白均阳性.2例患者血清蛋白电泳可见γ区形成双M蛋白峰.血清免疫固定电泳可见抗IgG单条带和抗κ轻链双条带.骨髓涂片可见异常浆细胞明显增多.2例患者分别接受DVD、VAD方案化疗达部分缓解和疾病稳定,1例患者因肺部感染、急性左心衰竭、急性肾衰竭放弃治疗.结论 IgG-2κ轻链型MM临床表现缺乏特征性,但某些实验室特点可能不同于IgG-κ轻链型,是否属于双克隆型MM有待研究证实.     

抗人肝癌单克隆抗体HAb18 Fd及轻链基因的克隆与鉴定

目的: 克隆抗人肝癌单抗HAb18 Fd及轻链基因，并对其可靠性和准确性进行验证。方法: 从分泌单抗HAb18的杂交瘤细胞株中提取总RNA，利用RTPCR扩增抗体Fd及轻链基因，连入pMD18T载体后，挑选阳性克隆进行序列测定并利用相应的软件对序列进行分析。然后将轻链及Fd基因依次克隆到噬菌体展示载体pComb3中，转化大肠杆菌XL1blue并利用辅助噬菌体M13K07进行挽救，收获噬菌体后利用间接ELISA方法检测其抗原特异性。结果: 扩增的HAb18全长轻链和Fd 基因大小分别为665 bp和668 bp，序列分析显示：VH及VL均含有2个特征性的半胱氨酸，CH1属于IgG1亚类，CL属于κ亚型。ELISA证实，Fab基因表达产物具有与相应抗原特异结合的活性。结论：成功克隆了肝癌单抗HAb18的Fd及轻链基因，为下一步构建多种形式的基因工程抗体奠定了良好的基础。     

复发时出现轻链逃逸现象的多发性骨髓瘤一例并文献复习

目的 探讨多发性骨髓瘤(MM)复发时出现轻链逃逸(LCE)现象的临床特征及意义,以提高对该现象的认识.方法 对1例复发时出现LCE现象的MM患者临床及实验室资料进行分析,并对相关文献进行复习.结果患者为老年女性,诊断为MM IgG-λ型,经硼替佐米及免疫调节剂治疗后缓解,复发时患者IgG正常,但出现血清游离λ轻链和尿λ轻链明显升高,即LCE.结论 MM复发时伴LCE现象不多见,仅有小部分初诊时分泌完整免疫球蛋白的MM患者复发时会出现LCE现象,同时监测免疫球蛋白和血清游离轻链,尽早发现LCE现象可以早期判断复发,及早治疗.     

以腕管综合征为首发症状的多发性骨髓瘤合并淀粉样变2例并文献复习北大核心

轻链型淀粉样变又称原发性系统性淀粉样变性,是一种由具有反向β-折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在器官组织内引起的临床症候群。10%~20%的多发性骨髓瘤患者可出现继发性轻链型淀粉样变[1]。淀粉样物质常沉积在肾脏、心脏、肝脏、周围神经和自主神经、胃肠道以及软组织。以腕管综合征为首发症状的淀粉样变临床少见,本文报道2例我院诊治的以腕管综合征为首发症状的MM伴AL患者,本研究项目设计及实施计划符合伦理基本准则,符合我国《涉及人的生物医学研究伦理审查办法》,并取得受试对象知情同意。     

轻链病(附15例诊断与误诊分析)

目的 :分析轻链病人的特点和误诊原因。方法 :经住院诊断的轻链病患者 15例结合国内 10 1例文献复习 ,分析其临床和实验室特点 ,找出误诊的原因。结果 :蛋白尿及溶骨性损害发生率高 ,无高球蛋白血症是其突出的特点。结论 :临床医生认识不足及 BJP检查方法不敏感是误诊的主要原因     

多发性骨髓瘤合并消化道轻链型淀粉样变性二例并文献复习

目的 提高对多发性骨髓瘤（MM）合并消化道轻链型淀粉样变性的认识.方法 回顾性分析2例以食欲减退、腹胀为主要症状的MM合并消化道轻链型淀粉样变性患者的临床资料,并对相关文献进行复习.结果 例1经肠镜病理活组织检查刚果红染色、细胞形态学、免疫电泳等确诊,经两次化疗后达完全缓解.例2经胃肠道黏膜病理活组织检查刚果红染色、细胞形态学、免疫电泳等确诊,经两次化疗后达部分缓解.结论 MM合并轻链型淀粉样变性病例较罕见,易造成误诊,需引起临床医生的重视.     

重视系统性轻链型淀粉样变性的诊断与治疗

系统性轻链型（AL）淀粉样变性是南错误折叠的免疫球蛋白轻链聚集并沉积于组织中所造成，最终可导致器官功能障碍甚至死亡。过去的十年中，AL淀粉样变性领域的诸多进展显著改善了患者的预后，其中在诊断技术方面，借助基于质谱的激光纤维切割和蛋白生物信息学技术实现了对淀粉样蛋白的确切分型；     

轻链病（附15例诊断与误诊分析）

目的：分析轻链病人的特点和误诊原因。方法：维住院诊断的轻链病患者１５例结合国内１０１例文献复习，分析其临床和实验室特点，找出误诊的原因。结果：蛋白尿及溶骨性损害发生率高，无高球蛋白血症是其突出的特点。结论：临床医生认识不足及ＢＪＰ检查方法不敏感是误诊的主要原因。     

高海拔地区慢性淋巴细胞白血病免疫表型特征分析

目的:分析高海拔地区慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphoid leukemia,CLL)免疫表型特点。方法:采用CD45/SSC双参数设门,应用三色流式细胞术对高原地区26例CLL患者进行免疫分型。结果:26例患者中CD5、CD19、CD22、CD20、CD23、HLA-DR、CD11c、CD10、κ轻链、λ轻链的阳性率分别是96.2%、92.3%、96.2%、96.2%、88.5%、92.3%、57.7%、15.4%、100%、100%,而CD34、CD38、FMC7以及T细胞相关抗原CD3、CD4、CD8检测呈阴性。结论:与典型的CLL免疫表型特征相比,CD22高阳性率,CD11c和CD10的伴随表达,以及κ轻链和λ轻链同时双阳性表达有可能是高海拔地区CLL的重要免疫表型特征。本研究可为高海拔地区CLL免疫表型分析提供参考和鉴别诊断依据。     

轻链型多发性骨髓瘤(附2例报告)

本文报告二例K型轻链型多发性骨髓瘤,尿中皆检出较多游离的K型轻链蛋白,伴血中各种正常免疫球蛋白偏低,骨髓中浆细胞明显增多,临床上有明显溶骨改变、肾功能衰退及高血钙症;对化疗反应较差。其中一例诊断后不久死于肾功能衰竭与感染。结合文献对该病的临床特征、免疫学发现、诊断及其肾病问题作了讨论。     

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的病程演变、鉴别诊断及其干预策略:第54届美国血液学会年会报道

 【摘要】　意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undetermined significances,MGUS）被界定为癌前克隆性疾病。其在50岁以上人群中的发病率达到4.2 %,且以每年1 %的高风险向多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）和相关的恶性疾病转化。确定其病程演变将指导临床诊断和治疗。大多数MGUS患者仅需随访观察。而少部分患者则经过冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma,SMM）阶段进展为MM,或者因M蛋白导致终末器官损害,发展为轻链型疾病,如轻链型淀粉样变性、轻链沉淀病等,需要启动药物干预措施。2012年第54届美国血液学会（ASH）年会进行了这部分内容的详细报道。     

抗γ-精浆蛋白人-鼠杂合Fab噬菌体抗体库的构建及导向筛选

目的:建立人-鼠杂合Fab噬菌体抗体库,筛选抗γ-精浆蛋白(γ-sm)人源性抗体轻链。方法:PCR扩增前列腺癌患者外周血淋巴细胞人抗体全套轻链基因,克隆人含鼠源抗γ-sm抗体Fd基因的pComb3X噬粒中,建立人-鼠杂合Fab噬菌体抗体库。通过稀释滴定、限制性酶切等分别对库容、基因重组率和多样性进行鉴定。以M13K07辅助噬菌体超感染,利用纯化的γ-sm对杂合库进行筛选,对筛出的阳性克隆进行功能检测。结果:构建了库容量为1．2×107CFU、重组率为90％、多样性好的人-鼠杂合噬菌体抗体库。ELISA检测出2个强阳性克隆,Western blot确证为抗γ--sm的人-鼠杂合Fab,竞争ELISA显示其表观亲和力约为亲本鼠抗体亲和力的71．8％。DNA测序显示筛到的人源轻链可变区基因属IGKV4-1*01胚系家族。结论:成功得到人源性抗γ-sm抗体轻链,为进一步获得全人源化抗体奠定了基础。     

IgE骨髓瘤1例报告及文献复习

目的 报告1例IgE骨髓瘤病例并将其临床特征与文献进行比较。方法 对1例骨髓瘤患者的血清尿液采用醋酸纤维膜电泳、免疫固定电泳和免疫球蛋白定量等方法鉴定M蛋白,采用直接和间接免疫酶标技术检测瘤组织IgE及轻链的表达。结果 醋酸纤维膜电泳显示在快γ区有一单克隆小峰,占18％。免疫固定电泳结果显示一单克隆区带,与λ抗血清反应,与κ、IgG、IgA、IgM、IgD)抗血清不反应。免疫球蛋白定量结果显示IgG 21.6g/L,IgA 1.2g/L,IgM 2.64g/L,κ 7.49 g/L,λ16.0g/L,κ/λ0.47。免疫组织化学染色结果表明瘤组织IgE及λ轻链,不表达κ轻链。结论 本文所报告的病例为国内首例IgE多发性骨髓瘤。