骨骼化血管提高儿童晚期神经母细胞瘤延期一期手术切除率

目的晚期神经母细胞瘤（Ⅲ～Ⅳ期）风险高，手术切除率低，直接影响治疗和预后。本文探讨提高儿童高风险神经母细胞瘤延期一期手术切除率的方法。方法对22例儿童高风险神经母细胞瘤予术前化疗，肿瘤有所缩小后手术，从正常部位血管-髂血管解剖入手，对腹膜后受肿瘤包裹、侵犯的大血管进行骨骼化处理，手术切除，并对结果进行分析。结果22例中，21例完全切除肿瘤，占95．45％，显著高于文献报道完全切除率，且无严重并发症及围手术期死亡病例。结论通过合适的手术方法，对腹膜后大血管行骨骼化处理，能够显著提高神经母细胞瘤延期一期手术完全切除率，且并发症少。     

手术完全切除肿瘤对晚期神经母细胞瘤患儿生存率的影响

目的分析21例Ⅲ期、Ⅳ期腹膜后神经母细胞瘤患儿经血管骨骼化方法完全切除肿瘤后的临床疗效,探讨手术完全切除肿瘤对晚期神经母细胞瘤患儿生存率的影响。方法2003年至2008年,对本院收治的22例临床诊断为Ⅲ期、Ⅳ期神经母细胞瘤的患儿,经穿刺活检病理诊断明确为神经母细胞瘤后,按照最新国际标准化疗方案行4～6个疗程的化疗,待肿瘤体积缩小后,采用腹膜后大血管骨骼化的方法实施手术,21例完全切除肿瘤,并继续化疗等治疗。通过门诊复查及电话、信件随访的方式了解术后康复情况,包括有无原位复发、有无远隔转移、是否存活以及死亡原因等。结果21例延期一期手术完全切除肿瘤（占95．45％）,无严重的术后并发症及围手术期死亡。失访3例。随访病例中,无瘤存活10例,占55．56％;带瘤存活3例,占16．67％;死亡5例,占27．78％,5年总体生存率为72．22％（13／18）。结论通过腹膜后大血管骨骼化方法完全切除儿童Ⅲ期、Ⅳ期神经母细胞瘤,能显著提高术后生存率。     

影响神经母细胞瘤手术疗效因素的探讨

目的 探讨影响神经母细胞瘤手术治疗的有关因素。方法 总结１６年中小儿神经母细胞瘤的治疗经验,着重对手术时机、手术方式等影响疗效的因素进行分析。结果 本组１０８例中Ｉ、Ⅱ期者仅占１２．０％（１３／１０８）;而Ⅲ、Ⅳ期者却占８７．９％（９５／１０８）,其中Ⅲ期占３７．０％（４０／１０８）、Ⅳ期占５０．９％（５５／１０８）,手术组８８例,手术后２年生态率Ｉ期１００％、Ⅱ期８１．８％、Ⅲ期１７．５％、Ⅳ期     

小儿胰母细胞瘤的诊断和治疗

目的：介绍小儿胰母细胞瘤的诊断治疗经验。临床资料：手术病理诊断８例。年龄１～８岁。男６例，女２例。多以腹块（６／８）、腹痛（４／８）就诊。可误诊为腹膜后神经母细胞瘤、畸胎瘤及黄疸性肝炎。５例ＡＦＰ有轻～中度升高（２０．５６～５９８．８７μｇ／Ｌ），Ｘ线平片及ＣＴ均可见不同程度钙化。肿瘤部位：胰头３例、胰体３例、胰尾２例。局部切除５例、扩大切除（Ｗｈｉｐｐｌｅ术）１例、活检２例。术后分期：Ⅰ、Ⅱ期３例，Ⅲ期２例，Ⅳ期３例。组织学特点：分界清，略分叶，肉眼见有包膜，光镜下与胚胎期８周时的胰胚基相似。治疗结果：本组６例化疗者均生存，最长者已８年。１例Ⅲ期患儿活检后化疗肿瘤消失、ＡＦＰ降至正常，无瘤生存至今已４年。１例Ⅳ期患儿化疗３年至今带瘤生存。化疗药物以长春新碱、环磷酰胺、阿霉素为主，复发者加放疗及顺铂。结论：胰母细胞瘤影像学检查有非特异性钙化。血ＡＦＰ值可作为瘤标用于诊断及随访。肿瘤对化疗敏感，难以一期切除者活检后先化疗，再酌情施行根治性手术。其预后比成人胰母细胞瘤及胰腺癌要好，应积极治疗。     

术前化疗对小儿进展期神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其临床意义

目的 探讨术前化疗对进展期（Ⅲ、Ⅳ期）小儿神经母细胞瘤血管形成状态的影响及其可能的作用机制和临床意义。方法 利用第Ⅷ因子相关抗原（Ｆ８－ＲＡ）抗体,应用免疫组化法检测小儿神经母细胞瘤中的微血管计数。结果 １５例进展期（Ⅲ、Ⅳ期）小儿神经母细胞瘤患儿中,术前化疗组９例,平均微血管数为２５．６３。非术前化疗组６例,平均微血管数为３９．００,明显高于术前化疗组（Ｐ〈０．０５）;术前化疗组患儿的平均生存时     

Ⅲ～Ⅳ期儿童神经母细胞瘤手术疗效探讨

目的　探讨手术在Ⅲ～Ⅳ期儿童神经母细胞瘤治疗中的作用及地位。方法　对 2 3例Ⅲ～Ⅳ期儿童神经母细胞瘤随访结果进行分析。结果　 5例Ⅲ期患儿化疗后延迟手术 ,肿瘤完整切除者 3例 ,绝大部分切除者2例 ,均存活。随访中 ,完全缓解 (CR) 6～ 40个月 ,平均 19.40± 12 .95个月。 18例Ⅳ期完整切除 4例 ,绝大部分切除 2例 ,大部分切除 9例 ,未行手术 3例。完整切除 4例中死亡 2例 ,存活时间 3 9个月和 40个月。CR 2例 ,为 7个月和 10个月。未行手术 3例均死亡 ,分别存活 5个月、6个月和 12个月。绝大部分切除和大部分切除 11例中死亡 1例 ,存活 3 0个月 ,余均CR 7～ 2 7个月 ,平均 16.45± 10 .0 9个月。结论　外科手术切除在神经母细胞瘤治疗中占重要作用。延迟手术是安全有效的治疗手段 ,有助于肿瘤切除 ,减少手术并发症 ,对Ⅳ期神经母细胞瘤 ,手术作用的发挥建立在对转移病灶治疗不断提高改善的基础上     

术前化疗对神经母细胞瘤细胞凋亡和增殖的影响作用

目的：探讨术前化疗对神经母细胞瘤细胞凋亡和肿瘤增殖的作用。方法：应用脱氧核糖核酸末端转移酶标记（ＴＵＮＥＬ）和增殖细胞核抗原（ＰＣＮＡ）免疫组化，观察术前化疗组６例和一期手术组１１例神经母细胞瘤标本的凋亡指数、增殖指数和分裂指数的差异。结果：术前化疗组凋亡指数（９．１７±４．８８）与一期手术组（１０．１１±５．１６）无显著差异，Ｐ＞０．０５；术前化疗组增殖指数（１８．００±９．５５）明显低于一期手术组（２９．００±１３．８０），术前化疗组的分裂指数（１．６７±１．３４）亦较一期手术组（３．６７±２．２４）有明显下降，Ｐ值均＜０．０５。结论：术前化疗对神经母细胞瘤的肿瘤细胞增殖有明显抑制作用。ＴＵＮＥＬ和ＰＣＮＡ检测为观察肿瘤细胞凋亡和细胞增殖的有效方法     

影响肾母细胞瘤预后的因素

３２０例肾母细胞瘤获远期随访２３５例。依治疗时间及治疗方法不同分无化疗组、化疗组、规律化疗组。规律化疗组预后好的组织结构（ＦＨ）８１例，四年无瘤生存Ⅰ期９５．８％，Ⅱ期８３．３％，Ⅲ期６３．６％，Ⅳ期４０．０％；预后差的组织结构（ＵＨ）１２例，四年无瘤生存Ⅰ期５０．０％，Ⅲ期１６．７％。在病理组织分型和一定的临床分期情况下，合理的综合治疗特别是规律性化疗是影响肾母细胞瘤预后的重要因素。     

神经母细胞瘤综合治疗

目的 探讨神经母细胞瘤的综合治疗方法。方法 分析日本松户市立医院24例神经母细胞瘤的治疗效果。早期神经母细胞瘤，即1岁未满的病例和Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅳs期的病例共13例，10例是由筛查发现。岛田分类10例是预后良好型，2例预后不良型；遗传因子N-myc扩增11例阴性。晚期神经母细胞瘤，即1岁以上的Ⅲ期、Ⅳb期和全年龄的Ⅳa期患者，共11例；岛田分类3例预后不良型；N-myc扩增2例阴性，1例10倍以上扩增；2例进行了末梢造血干细胞移植（PBSCT）。晚期患者诊治按照日本厚生省晚期神经母细胞瘤的综合诊疗方案进行。结果 13例早期神经母细胞瘤患者均Ⅰ期完成肿瘤切除术，经不同的术后化疗，全部临床缓解或治愈，生存率100％。晚神经母细胞瘤11例，10例患者在化疗2-4个疗程后进行了Ⅱ期肿瘤切除，淋巴结清除术，5年生存率为36.2％。结论神经母细胞瘤早期病例可通过手术切除、简单化疗而治愈。晚期病例，通过手术、化疗和放疗，配合造血干细胞移植等，可提高生存率。     

神经母细胞瘤的多方案联合序贯式化疗初探

采用多方案联合序贯式化疗对７例Ⅲ、Ⅳ期的神经母细胞瘤患儿进行术前及术后化疗，使患儿的二年生存率达４２．８％，平均生存时间为６７０天。而传统化疗的患儿平均生存时间仅为２７４天，两组间差别具有显著意义（０．０２＜Ｐ＜０．０５）（时序检验），且多方案联合序贯式化疗组并未产生严重的化疗副作用。     

儿童肿瘤强烈化疗联用rhG—CSF动员外周血造血干细胞

观察了７例（２例非何杰金ｉ淋巴瘤Ⅲ期、３例急淋、１例急粒及１例神经母细胞瘤Ⅳ期）儿童恶性肿瘤病人接受强烈化疗联用ｒｈＧ－ＣＳＦ后，外周血干细胞（ＰＢＳＣ）动员上升情况。ＰＢＳＣ上升的最明显特点是与外周血白细胞总数上升的幡度平行；ＷＢＣ的上升幅度与患儿骨髓是否受肿瘤细胞侵犯有关。本文显示ＣＤ３４＾＋细胞与粒单细胞集落形成单位（ＧＭ－ＣＦＵ）有较好的相关关系（ｒ＝０．８７，Ｐ〈０．００１），提示ＣＤ３     

“活板门”手术切除儿童颈胸部神经母细胞瘤

目的：由于颈胸部神经母细胞瘤其独特的位置致手术空间局限,加上肿瘤常常包绕血管,使手术操作困难而具有挑战性。本研究探讨以“活板门”前开胸手术法切除颈胸神经母细胞瘤的方法。方法对10例以“活板门”前开胸手术处理的颈胸神经母细胞瘤患儿,经一期手术切除肿瘤组织,并对结果进行分析。结果10例中,男6例,女4例,手术时年龄4个月至7岁10个月（平均3岁8个月）。5例行左侧开胸手术。临床分期[国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）]：Ⅰ期（2例）,Ⅱ期（1例）,Ⅲ期（1例）,Ⅳ期（5例）,ⅣS期（1例）。6例术前接受化疗,其中1例手术前接受局部放疗。一期肉眼完全切除率100％。术后并发症包括霍纳氏综合征10例,膈神经麻痹1例,无围手术期死亡病例。中位随访时间为4．3（0．1～7．4）年。结论通过“活板门”前开胸手术方法切除儿童颈胸神经母细胞瘤,能够显著提高一期手术完全切除率,且并发症少。     

显微外科为主的综合治疗对小儿髓母细胞瘤预后的影响

目的 分析显微手术辅以放疗、化疗对小儿髓线细胞瘤治疗效果及其预后的影响。方法 将髓母细胞瘤患儿分为二组。手术全切除组和手术未全切除组。前才术后只接受全神经轴放射治疗，后者术后辅以放疗和化疗，观察二组治疗效果和预后的差异。结果 手术全切除组术后肿瘤复发率２９．３％，１、２、５年生存率分别为１００％、９４．１％、８２．４％；手术未全切出生率且术后肿瘤复发率８５．７％、１、２、５年的生存率分别为７１．４     

术前化疗对肝母细胞瘤手术及预后的影响

目的评价术前化疗对肝母细胞瘤（hepatoblastoma,HB）手术切除率及预后的影响。方法将1993。2004年80例HB患儿分为两大组。术前化疗组（A组）48例,其中PRETEXTⅠ期13例,Ⅱ期13例,Ⅲ期15例,Ⅳ期7例。Ⅰ、Ⅱ期均采用弱方案化疗,Ⅲ、Ⅳ期分别采用强方案（A1组）及弱方案（A2组）化疗,Ⅲ期病例中,A1组6例,A2组9例;Ⅳ期病例中,A1组3例,A2组4例。术前未化疗组（B组）32例,1期12例,Ⅱ期9例,Ⅲ期6例,Ⅳ期5例。两组年龄、性别、病理分期与分型、手术及术后治疗和随诊,均符合统计学可比性要求。A,组化疗使用阿霉素、顺铂3—6轮,A2组使用长春新碱、环磷酰胺、阿霉素1～2轮。比较A（A1、A2）组、B组手术切除率、5年生存率及围术期死亡率。结果随访60—200个月,Ⅰ、Ⅱ期A组与B组手术切除率和5年生存率差异无统计学意义（P〉0．05）。Ⅲ、Ⅳ期病例合并后比较,A2组、B组手术切除率和5年生存率差异无统计学意义（P〉0．05）;A1与B组、A1组与（A2＋B）组手术切除率差异有统计学意义（P〈0．05）。手术完整切除者5年存活率明显高于手术未切除者,差异有统计学意义（P〈0．01）。结论术前化疗对PRETEXTⅠ、Ⅱ期患儿手术切除率和5年生存率无意义,术前强方案足疗程化疗可提高PRETEXTⅢ、Ⅳ期病例手术切除率,术前弱方案短疗程化疗及术前不化疗,不能提高PRETEXTⅢ、Ⅳ期手术切除率。手术完整切除者5年生存率达90％。     

胚胎干细胞基因Oct-4在神经母细胞瘤组织中的表达及意义

目的 探讨神经母细胞瘤组织中胚胎干细胞基因Oct-4的表达情况及其意义.方法 收集39例神经母细胞瘤和相应癌旁组织,应用实时定量PCR和Western印迹法检测Oct-4的表达,并分析其表达与临床病理参数的相关性.结果 术前未化疗的神经母细胞瘤Oct-4的mRNA相对表达量为6.53±1.74,明显强于瘤旁组织1.04±0.65,两组间差异有统计学意义(P＜0.05);其中Ⅲ～Ⅳ期肿瘤Oct-4 mRNA相对表达量8.81±0.67较Ⅰ～Ⅱ期肿瘤4.26±0.54高,差异有统计学意义(P＜0.05).Ⅲ～Ⅳ期肿瘤中术前未化疗的Oct-4 mRNA相对表达量8.81±0.67明显高于术前化疗的肿瘤3.15±0.42(P＜0.05).神经母细胞瘤Oct-4表达与患儿性别、年龄、肿瘤大小、肿瘤部位、病理分型等参数无相关性.结论 Oct-4可能与神经母细胞瘤的发生、发展相关,化疗药物的使用对其表达有抑制作用.     

小儿肾母细胞瘤146例分析

目的总结小儿肾母细胞瘤的治疗经验,以期改进肾母细胞瘤的治疗方法,改善。肾母细胞瘤患儿的预后。方法回顾性分析本院近20年来收治的146例。肾母细胞瘤患儿的临床资料。结果146例中,Ⅰ期62例,Ⅱ期32例,Ⅲ期33例,Ⅳ期17例,Ⅴ期2例：71例随访时间〉5年,共死亡11例,无瘤存活60例,总治愈率84．5％（60／71）,其中Ⅰ期97．3％（37／38）,Ⅱ期83．3％（10,12）,Ⅲ期72．7％（8／11）,Ⅳ期55．5％（5／9）。对术前评估手术切除困难或有远处转移的48例进行术前化疗5周,其中41例一般情况明显改善,肿瘤缩小;4例肿瘤体积增大;3例下腔静脉瘤栓患儿死亡;45例行手术完整切除肿块。结论采取综合治疗后小儿肾母细胞瘤的治愈率得到明显提高,其中手术加规范的化疗起关键作用。     

神经母细胞瘤术前化疗的病理观察

报告神经母细胞瘤术前化疗病例的临床病理观察，与术前未化疗病例比较，提示化疗使肿瘤细胞固缩、坏死、变性，肿瘤间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润，包膜增厚，从而使肿瘤完全切除率从１４．３％提高到７０．０％，术后生存率和生存时间也显著提高和延长，病理改变与治疗效果呈正相关。从病理组织学的角度证实了术前化疗延期手术治疗神经母细胞瘤的可行性和临床价值。     

45例儿童神经母细胞瘤预后因素分析

目的 分析影响儿童神经母细胞瘤（NB）的临床预后因素,期望通过综合性诊断治疗方案改善NB的预后。方法研究对象为1998年10月至2003年12月新诊断为NB患儿,根据年龄及分期分为高、中、低危3组,各组采用包括不同化疗强度的NB综合治疗方案。方案包括确切分期分组,Ⅲ、Ⅳ期患儿延迟或二次肿瘤根治术,不同强度的化疗方案和完成化疗后全顺维甲酸诱导分化治疗,高危组在化疗结束时接受自身造血干细胞移植（ASCT）。结果年龄6个月至11岁,共45例。I期9例,Ⅱ期1例,Ⅲ期8例,Ⅳ期26例,1Vs期1例。6例在≤2个疗程后好转中放弃治疗;39例按计划治疗,11例接受了ASCT。获得完全缓解（CR）31例（80％）,获得部分缓解（PR）8例（20％）。中位随访期21个月（14个月至64个月）;末次随访时CR24例（62％）,中位CR时间为22个月;带病生存病情稳定4例,总生存率（SR）72％。疾病进展、复发或已死亡11例（28％）。大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期明显影响预后,P分别为0．04、0．003。不同危险组预后不同,P为0．003。肿瘤原发于后腹膜,Ⅲ、Ⅳ期患儿手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT者预后差,但未达统计学有效水平,P=0．092、0．55和0,60。结论NB综合整体治疗方案较为合理。年龄大于18个月、Ⅲ期及Ⅳ期为预后不良因素。肿瘤原发于后腹膜、手术未能完全切除肿瘤和未能接受ASCT预后差,但P未达统计学有效水平。     

术前化疗对进展期神经母细胞瘤儿童手术切除率及预后的影响

目的探讨术前化疗对进展期神经母细胞瘤（NB）患儿手术切除率及预后的影响。方法收集2000年1月－2006年12月本院收治的采取手术治疗的进展期（Ⅲ、Ⅳ期）NB患儿55例，均经病理确诊。男31例（56．4％），女24例（43．6％）；年龄54．1（4～147）个月。根据国际NB分期标准（INSS），本组病例Ⅲ期27例（49．1％），Ⅳ期28例（50．9％）。55例患儿均行手术治疗，其中45例患儿采取术前化疗，平均化疗5．3（1～14）个疗程，10例未采取术前化疗。结果随访44例，随访率为80％。生存18例，总体生存率为40．9％。化疗前肿瘤体积[B超：（524．9±480．7）cm^3，CT：（339．3±289．4）cm^3]；手术前肿瘤体积[B超：（195．9±309．8）cm^3，CT：（75．4±73．0）cm^3]，二者比较均有统计学差异（Pa〈0．05）；瘤体缩减率为（63．68±24．99）％。术前化疗组肿瘤切除率（包括完全切除和大部分切除）为88．9％，术前未化疗组肿瘤切除率为50％，2组比较有统计学差异（P〈0．05）。肿瘤切除者（包括完全和大部分切除）1a生存率为78．9％，2a生存率为63．9％；肿瘤未切除者（包括部分切除和探查活检）1a生存率为37．5％，2a生存率为18．8％，2组比较有统计学差异（Pa〈0．05）。结论术前化疗可以提高进展期NB患儿的手术切除率，进而改善预后。     

Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤综合治疗15年经验

目的总结近15年来对Ⅲ、Ⅳ期。肾母细胞瘤患儿的多模式综合治疗经验。方法1995年5月至2010年12月浙江大学医学院附属儿童医院共对26例单侧Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿采用多模式的综合治疗。诊断标准：肾门、主动脉旁淋巴结转移;弥漫性腹腔播散或术时散落;腹膜有肿瘤种植;镜检或肉眼有肿瘤残留;局部浸润至重要脏器;肿瘤远处转移。全部病例按年限和治疗方式分为两组：①术前单纯介入治疗组（TACE组）11例,为1995年至2002年收治病例,采用术前肾动脉化疗栓塞（TACE）,1周后手术切除瘤肾,术后化疗或加放疗的综合治疗;②术前介入治疗加短期全身化疗组（T＋S组）15例,为2003年至2010年收治病例,采用术前TACE加2～3周静脉化疗,然后手术切除瘤肾,术后化疗或加放疗的综合治疗。TACE采用吡柔比星40mg／m。,长春地辛3mg／m2,超液碘油5～10mL。术前短期静脉化疗采用长春地辛3mg／（m2·周）,共2次;放线菌素D10we／（kg·d）,共5次。术后化疗和放疗按照北京儿童医院肾母细胞瘤治疗方案。TACE组与T＋s组分别有3例和9例接受术后放疗。结果两组患儿术后分期为：TACE组Ⅲ期10例,Ⅳ期1例;T＋S组Ⅲ期11例,Ⅳ期4例。两组各有弥漫问变型2例。两组肿瘤完整切除率分别为63．6％（7／11）和80．0％（12／15）,P=0．407。随访至2010年12月,两组平均随访时间分别为118（102—186）个月和43．5（1～92）个月,无瘤生存率分别为72．7％和100．0％,Kaplan-Meier生存分析显示两组差异有统计学意义（P=0．040）。结论本研究表明,术前动脉栓塞化疗加短期静脉化疗,手术切除瘤肾,术后继续化疗和放疗的多模式综合治疗是对Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿的合理治疗方案。