肺泡蛋白沉积症十例临床分析及全肺灌洗治疗体会

目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床资料以及全肺灌洗的疗效和安全性,丰富PAP的诊治经验.方法10例PAP患者,经支气管肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗液（BALF）过碘酸夫雪（PAS）染色检查确诊,均行全肺灌洗治疗.结果10例PAP患者均表现为渐进性呼吸困难.肺部高分辨率CT有特征的毛玻璃样改变,全肺灌洗治疗后临床症状、肺功能、动脉血气及高分辨率CT等指标均显著改善.结论渐进性呼吸困难和毛玻璃样在高分辨率CT改变是PAP患者的最重要临床特征,大容量全肺灌洗治疗PAP安全有效.     

肺泡蛋白沉着症10例临床分析

目的通过临床病例分析，了解肺泡蛋白沉着症（PAP）的临床和影像学表现，提高诊断水平。方法回顾分析确诊的10例PAP患者的临床资料。结果男8例，女2例，平均年龄46．7岁。病程慢性迁延，主要症状活动后气促，咳嗽等，体征较少。胸部影像表现呈多样化，可归纳为：地图样表现、碎石路样表现、肺实变样表现、肺水肿样表现及肺间质纤维化样表现等。10例经支气管镜肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗（BALF）明确。结论肺部影像可以充分显示肺泡蛋白沉积症的特点，尽早作TBLB、BALF确诊。     

肺泡蛋白沉积症的诊断要点及10例临床分析

目的　通过临床病例分析,了解肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床和影像学表现,提高诊断水平。方法　回顾分析我院自1991年来确诊的10例PAP患者的临床资料。结果　①男8例,女2 例,平均年龄49.7岁,以40~50岁多见。②病程慢性迁延,主要症状活动后气促,咳嗽等,体征较少。③部分患者有接触金属粉尘、特殊化学物质史。④胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主,类似心源性肺水肿,HRCT可见“地图样”改变或“铺路石征”的特征性表现。⑤5 例经气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF),1 例经肺泡灌洗液PAS染色及病理分析,4 例经胸腔镜肺活检明确。结论　两肺弥漫性病变,X线类似心源性肺水肿,胸部HRCT病灶呈地图样,碎石片样;尤其中年男性;病程长,活动后气促,肺部体征相对较少;应警惕本病可能,尽早作TBLB、BALF,必要时胸腔镜肺活检确诊,提高诊断准确率。     

肺泡蛋白沉积症的诊断要点及10例临床分析

目的通过临床病例分析，了解肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床和影像学表现，提高诊断水平。方法回顾分析我院自1991年来确诊的10例PAP患的临床资料。结果①男8例，女2例，平均年龄49．7岁，以40～50岁多见。②病程慢性迁延，主要症状活动后气促，咳嗽等，体征较少。③部分患有接触金属粉尘、特殊化学物质史。④胸部X线以两肺下叶片状模糊影为主，类似心源性肺水肿，HRCT可见“地图样”改变或“铺路石征”的特征性表现。⑤5例经气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF)，1例经肺泡灌洗液PAS染色及病理分析．4例经胸腔镜肺活检明确。结论两肺弥漫性病变，X线类似心源性肺水肿，胸部HRCT病灶呈地图样，碎石片样；尤其中年男性；病程长，活动后气促，肺部体征相对较少；应警惕本病可能，尽早作TBLB、BALF，必要时胸腔镜肺活检确诊，提高诊断准确率。     

肺泡蛋白沉积症21例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症的临床特征和诊疗方法方法分析1996年～2011年住院的21例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润影,伴地图征和铺路石征,确诊依靠肺活检病理和肺泡灌洗液PAS染色,全肺大容量灌洗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论肺泡蛋白沉积症临床表现无特异性,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确病理诊断并予全肺灌洗术治疗。     

大容量全肺灌洗术8例体会

1994—2006年，我院采用大容量全肺灌洗术（WLL）治疗尘肺及肺泡蛋白沉积症（PAP）等肺部疾病患者8例（16例次），现报告体会。     

肺泡蛋白沉积症32例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征和诊疗方法,提高诊疗水平。方法回顾性分析2008年5月~2015年5月确诊的32例肺泡蛋白沉积症患者的临床资料。结果不明原因的咳嗽、渐进性呼吸困难为其常见的临床症状,胸部影像表现呈多样化,可归纳为:地图样表现、碎石路样表现、肺实变样表现及肺间质纤维化样表现等。低氧血症和肺功能损害分别达到87.5%和90.6%,肺功能损害主要表现为限制性通气功能障碍。肺泡灌洗液和(或)肺组织活检过碘酸雪夫染色可确诊。大容量全肺灌洗治疗仍为目前确切有效缓解病情的治疗方法。结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,临床医生宜熟悉该病的临床特点和影像学表现,及时明确诊断并予全肺灌洗术治疗。     

肺泡蛋白沉积症合并重度低氧血症的围术期护理体会

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）是一种病因：不明的以肺泡内蛋白沉着为表现的疾病,大容量肺灌洗术是治疗此疾病的唯一有效方法。我院自1988年来已对25例PAP患者成功实施全肺灌洗术60次,现就其中合并重度低氧血症的8例（16次）围术期护理经验总结如下。     

肺泡蛋白沉积症15例临床分析及全肺灌洗疗效观察

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床表现、影像学特征及评估全肺灌洗治疗效果。方法回顾性分析2009～2011年经病理证实的15例PAP患者临床表现、影像学特征及全肺灌洗术前后胸部CT、血气及肺功能变化。结果 PAP患者误诊率较高,其中5例考虑为职业相关继发性PAP,临床症状主要为咳嗽、胸闷、气喘,部分患者出现LDH、肿瘤指标升高,特征性影像学表现为地图样分布、铺路石征,行全肺灌洗术的6例患者临床症状及肺功能明显改善。结论特征性影像学表现有助于PAP的早期诊断,全肺灌洗术是PAP最有效治疗方法。     

大容量全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症三例并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)是累及呼吸系统的罕见病,大容量全肺灌洗术是治疗PAP的主要手段。本文报道了3例PAP患者,均采用大容量全肺灌洗术进行治疗,并对其发病类型、发病机制、诊治预后及体会进行总结。     

肺泡蛋白沉积症的临床分析和诊治的探讨

目的通过临床病例分析结合文献资料以提高对该病的诊断水平。方法回顾我院自2000年至2007年1月收治的6例肺泡蛋白沉积症（PAP）病人结合文献进行分析。结果6例患者中男性4例，女性2例。以30～50岁为主。渐进性呼吸困难是最主要的临床表现。胸片和CT表现为双肺弥漫性病变。高分辨CT上可有特征性的“铺路石样”或“地图样”改变。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症。6例均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检获得确诊。全肺灌洗是治疗该病最有效的方法。结论PAP虽然是少见病，但由于其在HRCT上的特殊表现，以及通过纤维支气管镜下的灌洗液及肺活检对该病的重要诊断价值，提高对该病的认识可大大减少通过开胸肺活检诊断给病人带来的创伤和经济的负担。     

肺泡蛋白沉积症11例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析11例确诊的PAP患者。比较支气管肺泡灌洗（BAL）及全肺灌洗前后血气分析、肺功能及影像学变化。结果11例患者均为隐匿起病,主要症状和体征：咳嗽（11例）,咳痰（11例）,进行性呼吸困难（9例）;8例测定血清乳酸脱氢酶（LDH）的患者中,有4例血清LDH增高;6例患者经肺功能测定,5例表现为限制性通气功能障碍及弥散功能下降,部分患者表现为呼吸衰竭;9例患者的CT表现：7例为双肺弥漫性分布片状磨玻璃样影,1例主要表现为双肺网状纤维条索影,仅有少量片状磨玻璃样,另有1例表现为两肺弥漫分布的斑点状影伴少量网状纤维条索影;肺灌洗后大部分患者临床症状和影像表现有所改善。用力肺活量（FVC）由（67．75±18．21）％提高到（77．06±19．37）％,P〉0．05;DLCO由（53．95±22．11）％提高到（59．98±11．76）％,P〉0．05。结论CT扫描有助于早期诊断PAP,肺灌洗可以改善患者的症状影像表现。     

同期双侧序贯全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症3例并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症的诊断及同期序贯全肺灌洗的疗效。方法总结本院3例肺泡蛋白沉积症的临床资料及诊治经过,并复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症临床表现以胸闷、呼吸困难为主,CT表现为双肺弥漫性渗出或磨玻璃影,伴小叶间隔增厚,肺功能表现为弥散功能下降,肺泡灌洗液和肺组织活检PAS染色阳性可确诊,全肺灌洗为主要治疗方法。结论肺泡蛋白沉积症临床表现不典型,确诊需行支气管肺泡灌洗和肺活检,同期双肺序贯灌洗值得推广。     

肺泡蛋白沉积症2例报告并文献回顾

目的总结肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征、诊断及治疗。方法对2例患者的临床资料进行分析,并回顾复习有关文献。结果 PAP临床无特征性,以咳嗽、咳痰、气促多见,但体征较少。胸部CT可见＂地图样＂改变或＂铺路石＂征。结论 PAP发病率低,起病隐匿,误诊或漏诊率较高,支气管肺泡灌洗液及肺组织的病理检查可用于PAP的早期诊断,全肺灌洗是安全有效的治疗方法 。     

大容量全肺灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症五例分析

目的　评价大容量全肺灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症的临床疗效及安全性。方法采用全身麻醉下双腔气管插管 ,大容量分次肺泡灌洗 ,负压回收灌洗液并记录出入量 ,计算回收率。以患者症状的改善及胸片或胸部CT及肺功能、动脉血气的改变评价疗效。结果　 5例患者的症状均得到明显改善 ,胸片显示大部分阴影消失 ,肺功能及动脉血气有明显好转。 5例患者无一例出现严重并发症。结论　大容量全肺灌洗治疗重度肺泡蛋白沉积症疗效高、安全性好     

全肺灌洗术治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症的诊断和治疗方法。方法介绍一例肺泡蛋白沉积症的临床资料和诊治经过进行总结,并复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症的发病率近年有上升趋势,临床表现以进展性呼吸困难为主,CT呈毛玻璃样和地图样改变,确诊主要依靠肺泡灌洗液PAS染色和肺组织活检,治疗以全肺灌洗术为主。结论肺泡蛋白沉积症临床表现不典型,疑诊病例行肺活检和PAS染色有助于明确诊断,全肺灌洗术相对支气管灌洗更加确实可行。     

多种活检在周围型肺癌诊断中的应用

目的研究CT引导下经皮肺活检（CT-PLB）与经支气管镜肺活检（TBLB）或经支气管针吸活检（TBNA）在周围型肺癌诊断中的应用。方法对143例周围型肺癌患者的诊断方法进行分析,其中137例通过单用或联合采用CT-PLB、TBLB、TBNA等检查手段取得病理学诊断,6例为术后病理学诊断。结果 CT-PLB确诊率为85.4%,TBLB确诊率为68.4%,TBNA确诊率为80%,联合应用总确诊率为95.8%。结论对于肺周围型病变,根据病灶大小、位置、与胸壁距离、有否纵隔淋巴结转移等具体情况选择合适的活检方式可取得病理学诊断,多种方法联合应用可提高检出率。     

经支气管针吸活检与肺活检对肺癌的诊断价值

本文通过对２６例疑似肺癌病人经支气管针吸活检和经支气管肺活检，同时行支气管肺泡灌洗术等综合检查。探讨对肺癌的诊断价值。结果表明：通过病理组织学或细胞学明确诊断为肺癌者２２例。阳性率８４％。经支气管针吸活检、支气管肺活检及支气管肺泡灌洗阳性率分别为６５％、５８％、３８％。提示：综合检查对肺癌诊断率明显提高，三者之间有相互弥补作用。