先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例

薪生儿期贫血以不同原因导致的失血性贫血及溶血性贫血为常见病因,现报告1侧罕见的以红细胞生成减少为特征的先天性纯红细胞再生障碍性贫血病例。     

Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血 (AIHA)是由于免疫调节功能紊乱、产生自身抗体或活化的补体 ,结合于红细胞表面 ,致使红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血。自身抗体的类型 :IgG、IgM、IgA及补体C3,通常使用的Coombs试验 (抗人球蛋白试验 )主要是检测IgG及C3,而由IgA、IgM型自身抗体引发的AIHA则不能通过Coombs试验诊断。其确诊有待红细胞表面抗体的测定 ,故临床上具有溶血性贫血的表现而Coombs试验阴性时不能轻易除外AIHA ,通过对 7例Coombs试验阴性的AIHA临床分析发现 ,其AIHA多继发于免疫异常性疾病     

Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于免疫调节功能紊乱，产生自身抗体或活化的补体，结合于红细胞表面，致使红细胞破坏加速而引起的溶血性贫血，自身抗体的类型：IgG,IgM,IgA及补体C3，通常使用的Coombs试验（抗人球蛋白试验）主要是检测IgG及C3,dmj mh IA,IgM型自身抗体引发的AIHA则不能通过Coombs试验诊断。其确诊有待红细胞表面抗体的测定，故临床上具有溶血性贫血的表现而Coombs试验阴性时不能轻易除外AIHA，通过对7例Coombs试验阴性的AIHA临床分析发现，其AIHA多继发于免疫异常性疾病。     

重型β地中海贫血的输血治疗

<正>地中海贫血(地贫)又称珠蛋白生成障碍性贫血,是我国南方最常见的遗传性疾病,地贫是由于珠蛋白基因发生突变导致血红蛋白(Hb)合成缺陷,红细胞易破裂引发慢性溶血性贫血[1]。     

溶血性贫血的输血治疗

红细胞遭到破坏造成寿命缩短称为溶血。当造血不足以代偿溶血时出现的贫血称为溶血性贫血。儿科临床常见的溶血性贫血有地中海贫血、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症、自身免疫性溶血性贫血（AIHI）。     

小儿溶血性贫血49例临床分析

目的分析49例溶血性贫血患儿的病因及治疗。方法对2006年1月-2010年1月期间在我院住院的49例溶血性贫血患儿的临床特点进行回顾性分析。结果本地区溶血性贫血以G-6-PD缺乏症最多(59%),自身免疫性溶血性贫血次之(22%),符合小儿溶血性贫血多与红细胞内在因素异常有关这一特点。结论本组病例中G-6-PD缺乏是引起溶血性贫血的主要病因,疗效好。对自身免疫性溶血性贫血肾上腺糖皮质激素是首选药物,输血时应严格配血。     

脾错构瘤合并自身免疫性溶血性贫血1例

<正>自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,从而引起红细胞破坏的一种溶血性贫血[1]。根据病因分类分为特发性和继发性两类。引起继发性AIHA的原发病常有感染、结缔组织病、药物、免疫缺陷病、肿瘤等。现报道我院收治的儿童     

遗传性球形红细胞增多症26例

目的分析遗传性球形红细胞增多症（HS）误诊、漏诊原因,以提高其诊断率。方法收集本院儿科2000年1月-2007年12月26例HS住院患儿资料,分析其遗传背景、临床特征（首诊症状、并发症、合并症）及诊疗经过。结果男女发病比例为2.25：1.0;平均发病年龄6.50岁。家族史阳性18例（69.2%）,其中父亲患病8例,母亲患病10例。首诊症状主要为贫血（96.2%）和黄疸（92.3%）,脾大发生率为100%,症状因感染反复加重者17例（65.4%）。实验室检查示重度贫血7例（26.9%）,一过性再生障碍性贫血1例;网织红细胞升高26例（100%）;外周血涂片球形红细胞易见20例（76.9%）,偶见6例（23.1%）;红细胞脆性试验阳性率95.2%（20/21例）,正常1例。并溶血危象7例,再生障碍性贫血危象1例,并营养性缺铁性贫血3例,β珠蛋白生成障碍性贫血、G-6PD缺乏症、慢性乙型病毒性肝炎各1例。误诊10例（38.5%）,平均误诊时间2.17 a,最长5 a,其中营养性缺铁性贫血3例,α珠蛋白生成障碍性贫血、G-6PD缺乏症各2例,药物性溶血性贫血、肝硬化、吉尔伯特综合征各1例;漏诊8例（30.8%）,平均漏诊时间3.86 a,最长7 a。结论HS误诊漏诊率高,其表现缺乏特异性,且发病时常并感染、其他贫血及红细胞形态及脆性检查受影响是导致误诊、漏诊的主要原因。     

遗传性球形红细胞增多症发病机制、诊断及治疗进展

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis,HS）是红细胞膜异常所致的溶血性贫血中最常见的类型,属遗传性溶血性贫血。本文就HS的病理生理机制和临床特点作简要介绍。     

溶血性贫血的诊断

红细胞破坏增加、生存期缩短所致贫血称为溶血性贫血。正常红细胞生存期为100～120天,平均每天有1%的衰老红细胞被破坏而代之以相等数量的新生红细胞,若红细胞破坏增加到超过骨髓所能代偿的程度     

地中海贫血并自身免疫性溶血性贫血1例、并红细胞G-6-PD 3例

我科收治了地中海贫血合并自身免疫性溶血性贫血1例、合并红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PD)3例患儿,现报告如下.     

儿童风疹并溶血性贫血7例

目的　探讨儿童风疹并溶血性贫血临床特点 ,提高对此病认识。方法　结合文献资料对 7例儿童风疹并溶血性贫血临床资料进行回顾性分析。结果　 7例均为学龄儿童 ,在风疹症状出现后 2～ 4d并溶血性贫血 ;血风疹病毒抗体IgM均阳性。其中 4例直接Coomb′s试验和 (或 )红细胞抗体阳性 ;并呈重度贫血 ;诊断为自身免疫性溶血性贫血 (AIHA) ,给予激素、人血丙种球蛋白 (丙球 )、输血治疗后病情好转。 3例直接Coomb′s试验和红细胞抗体阴性并呈中度贫血 ,仅予抗病毒治疗后病情好转。随访 1年均无复发。结论　儿童风疹并溶血性贫血很少见 ,当并AIHA时 ,应加用激素、丙球治疗 ,必要时予输注洗涤“O”型红细胞。本病经适当的治疗儿童预后良好     

急性溶血、溶血危象和再生障碍危象

急性溶血性贫血（acute hemolytic anemia）是指红细胞在短时间内大量破坏而引起的一类贫血。临床上以红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏所致溶血、同种免疫性溶血（新生儿溶血病、溶血性输血反应）、自身免疫性溶血性贫血（Autoimmune Hemolytic Anemia，AIHA）等较为多见。     

小儿自身免疫性溶血性贫血10例临床分析(摘要)

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由体内产生自身抗体吸附于红细胞表面使红细胞破坏引起的一种溶血性贫血。近几年国内相继有报道。我院于,1982～1984年共收治10例,分析如下。     

缺铁性贫血患者红细胞补体受体Ⅰ型(CR1)基因组密度多态性分布的研究

研究缺铁性贫血患者红细胞补体受体 型 ( CR1)基因组密度多态性分布规律 ,采用 PCR和 Hind 酶切技术对缺铁性贫血患者进行红细胞 CR1基因组密度多态检测。结果显示 :缺铁性贫血患者红细胞 CR1基因组密度多态性分布 HH型占63 .2 % ,HL型占 2 6.3 % ,L L型占 10 .5 % ,缺铁性贫血患者红细胞免疫功能低下。结论提示 :临床该组患者免疫功能低下是红细胞 CR1基因组密度多态性分布异常所引起的     

疑难病例分析——面色黄、贫血1年余

病史简介 男性,7岁。于1999年2月起出现面色发黄,就诊于某医院,查血红蛋白80g/L,抗人球蛋白试验阳性,诊断为自身免疫性溶血性贫血,于1999年6月收住该院,予强的松治疗,并曾大剂量应用静脉丙种球蛋白,经治疗后症状曾一度缓解,血红蛋白升至100g/L。但2个月后溶血性贫血又进一步加剧,黄疸、贫血依旧,认为病情迁延转为慢性自身免疫性溶血性贫血,前后3次入住该院,期间曾予环胞霉素治疗一个半月,未见改善。又经某中医院中药治疗半年余,症状仍未见任何改善。以后在上海儿童医学中心试用环磷酰胺治疗5疗程,血红蛋白降至80g/L,并出现脱发。于2000年7月转来疑     

再生障碍性贫血患儿红细胞CR1基因组密度多态分布的研究

为研究再生障碍性贫血患儿红细胞CR1基因组密度多态性遗传，分布规律，采用PCR和HindⅢ酶切技术对再生障碍性贫血患儿进行红细胞CR1基因组密度多态检测。结果：再生障碍性贫血患儿红细胞CR1基因组密度多态性分布HH型占32.4%，HL型 43.2%，LL型占24.3%，患儿父母HH型占42.0%，HL型占37％，LL型占20.3%，再生障碍性贫血患者及父母红细胞免疫功能地匀低下，结果：提示临床该组患儿红细胞CR1基因组密度多态性分布异常，有明显的父母遗传倾向，并且该组患儿免疫功能低下是红细胞CR1基因组密度多态性分布异常所引起。     

青霉素所致免疫性溶血性贫血1例报告

免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能异常,产生了针对自身红细胞的抗体,从而引起溶血性贫血的一类综合病症,由药物引起者较少见。今将我院所见1例由青霉素引起的免疫性溶血性贫血报道如下。患儿,男,8岁。因患先心病(室缺)于1986年11月4日行室缺修补术,术后常规静点青霉素640u/     

网织红细胞成熟度分析在新生儿贫血诊断中的意义

流式细胞计数于上世纪90年代初应用于网织红细胞检测，不但使计数结果的精确性有了明显提高，还根据网织红细胞成熟程度，将其分成不同群体，用于各种疾病诊治的监测。笔者分析了本院3年间住院的新生儿溶血性贫血病例及其它原因引起的新生儿贫血病例各20例，探讨网织红细胞成熟度表达的意义。     

自身免疫性溶血性贫血59例临床分析及随访

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体产生抗自身红细胞的抗体,从而使红细胞加速破坏而引起的一种贫血。本文收集上海市3个医疗单位的59例患儿作一临床总结,并就小儿病例的诊断、治疗和影响预后因素进行讨论。本组均符合1987年全国溶血性贫血会议诊断标准。