POEMS综合征(附44例文献复习)

POEMS综合征是一种罕见的多系统疾患,临床上以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(ehdocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(skinchange)为其特征,简称为POEMS综合征。该征最早由Crow氏于1956年报道。1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出。因此,亦称Crow-Fukabe综合征。我国自1987年始有报道。现将国内报道的POEMS综合征44例做一复习。     

关于POEMS综合征的诊断——兼与赖爱云等医师商榷

POEMS综合征是一种临床罕见的多系统受累的浆细胞病,迄今病因未明.赖爱云等医师报道的一文(简称"赖文"),拜读之后,受益匪浅.笔者拟结合该病例就POEMS综合征的诊断问题进行相关讨论.     

POEMS综合征五例诊治剖析

目的探讨POEMS综合征的诊治要点,以提高对该病的认识。方法对我院2012年1月—2014年12月收治临床诊断为POEMS综合征5例的临床资料进行回顾性分析。结果 5例中男3例,女2例;年龄48~71岁。4例在疾病早期误诊,2例初诊为肢体麻木原因待查,1例先后误诊为格林-巴利综合征和多发性骨髓瘤,1例误诊为Castleman病。所有患者入院后均接受骨髓检查、血清蛋白电泳及免疫固定电泳检查并经多科会诊确诊为POEMS综合征。2例进行化疗,周围神经损害症状好转后回当地医院治疗;3例拒绝化疗仅予营养神经治疗,周围神经损害无好转,后出院失访。结论 POEMS综合征临床表现多样,接诊多发性神经病变并多系统损害患者应考虑到该病可能,应对其进行全面评估,以减少或避免误诊误治。     

POEMS综合征误诊8例分析

目的：分析POEMS综合征的临床特征及误诊情况。方法：回顾分析8例POEMS综合征的临床表现、实验室检查及误诊原因。结果：早期误诊率高，其中3例误诊为糖尿病周围神经病，2例误诊为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，2例误诊为肠结核，1例误诊为甲状腺功能减低。结论：POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病，诊断较难。临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查，以免误诊。     

POEMS综合征11例分析

目的 描述POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识.方法 报道11例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献.结果 患者有周期神经病变,症状复杂多样.对患者进行尝试的治疗,症状有一定改善.结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,发病机制不很清楚,早期病例易被误诊,临床应认真分析、检查,以提高临床检出率.     

6例POEMS综合征患者的临床表现及误诊分析

POEMS综合征是一种较为少见的多系统受累的副肿瘤综合征,可累及周围神经、内分泌、血液、皮肤、肾脏、消化等多个系统。它的发生与潜在的浆细胞恶性增生有关。其病因、发病机制尚不完全清楚,目前没有统一的诊断标准。因其病情复杂,临床容易误诊。现将我院近5年收治的6例POEMS综合征患者临床资料进行总结分析,     

POEMS综合征合并慢性肾功能不全行肾穿刺术后心脏骤停1例护理

POEMS综合征是由于浆细胞瘤或浆细胞增多引起的多系统器官损害的临床综合征,临床表现为多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(en-docrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(skin changes)等.POEMS综合征是一种罕见的克隆性浆...     

以硼替佐米为主的联合方案成功治疗POEMS综合征一例报告附文献复习

POEMS综合征是一种较为少见的多系统损害的临床症候群,部分患者常会因逐渐进展的神经病变,大量的多浆膜腔积液和血栓性疾病而严重影响生存质量甚至危及生命[1].由于其发病机制不明,至今尚无标准的治疗方案.迄今为止,国内外尚无应用硼替佐米治疗POEMS综合征的报道.我院近期应用硼替佐米为主的联合方案治疗1例POEMS综合征患者,获得完全缓解.     

以硼替佐米为主的联合方案成功治疗POEMS综合征一例报告附文献复习

POEMS综合征是一种较为少见的多系统损害的临床症候群,部分患者常会因逐渐进展的神经病变,大量的多浆膜腔积液和血栓性疾病而严重影响生存质量甚至危及生命[1].由于其发病机制不明,至今尚无标准的治疗方案.迄今为止,国内外尚无应用硼替佐米治疗POEMS综合征的报道.我院近期应用硼替佐米为主的联合方案治疗1例POEMS综合征患者,获得完全缓解.     

伴白细胞减少的POEMS综合征1例并文献复习

<正>POEMS综合征在临床上较为少见,临床表现多样,常以神经系统症状起病,有时以内分泌或其他系统症状起病,主要特征为多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)[1]。虽然POEMS综合征的发病率低,但误诊率、致残率高。目前多认为,POEMS综合征是一种独立的克隆性浆细胞病。2008年世界卫生组织(WHO)将其与多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变并列为淋巴及造血组织肿瘤类中的一种[2]。我院     

POEMS综合征皮肤病变研究进展

POEMS综合征是一种罕见单克隆浆细胞恶液质相关副肿瘤综合征,皮肤病变是其主要临床特征之一,发生率约90％,其中色素沉着过度、多毛症、肾小球样血管瘤、多血质、肢端发绀、潮红、白甲均已被纳入POEMS综合征次要诊断标准.但POEMS综合征皮肤病变具有多样性,雷诺现象、钙化防御、网状青斑、面部脂肪萎缩等多种皮肤病变因缺乏特...     

以腹水为突出表现的M蛋白阴性的POEMS综合征变异型一例

POEMS综合征是与浆细胞疾病相关的一种临床少见病。经典五联征包括:多发性周围神经病、器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变。由于其罕见性、多系统受累及临床高度异质性,漏诊率和误诊率均较高。现报道1例以腹水为突出表现的M蛋白阴性的POEMS综合征变异型。     

以皮肤色素沉着、腹水为首发症状的POEMS综合征1例

POEMS综合征是可导致多系统器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。其主要表现为：多发性神经病（Polygneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endorinopathy）、M蛋白（M-protein）和皮肤改变（Skin-changes）。取英文之首字母，称为POEMS综合征。通常又称为Crow-Fukase综合征。尽管在国内外已有不少报道，但仍有很多方面依然不甚了解，临床漏诊、误诊屡见不鲜。2007年我院收治Crow-Fukase综合征1例，现报告如下。     

1例POEMS综合征并发脓气胸的护理

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关,累及人体多系统的疾病.临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征,起病隐袭,呈进行发展,病因未明,尚无有效治疗方法,多数病例在6个月～7年（平均33个月）内死亡.病情护理多样繁杂,如有并发症者则更为棘手.我院于2005年收治1例POEMS综合征并发脓气胸患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院.目前尚无POEMS综合征并发脓气胸文献报道.现将护理体会报道如下.     

Castleman病变异型POEMS综合征一例

本文报道1例以发热、胸腹水起病, 相继出现皮肤、内分泌系统及神经系统多系统受累的无M蛋白的Castleman病变异型POEMS综合征病例。通过对患者临床表现、实验室检查结果及治疗反应的分析, 加强临床医生对不典型POEMS综合征的认识。     

以水肿为首发症状的POEMS综合征1例报告

目的:了解POEMS综合征临床特点及诊疗思路;方法:对1例以水肿为临床表现的POEMS综合征进行临床分析及近几年临床文献复习;结果:患者存在双下肢凹陷性水肿,慢性进展性感觉运动性多发性神经表现,伴有色素沉着、多毛、白甲等皮肤改变,辅助检查提示肝脾等器官肿大,甲状腺功能减退,硬化性骨改变,Ig A、λ泳道发现异常单克隆免疫球蛋白,最终诊断为POEMS综合征;结论:POEMS综合征误诊率极高,且预后差,治疗方案仍在进一步研究中,早期的诊断对提高患者的生存率及改善患者的生活质量是及其重要的。     

POEMS综合征治疗研究最新进展

POEMS综合征是一种罕见的浆细胞异常增多的多系统受累的副瘤综合征,治疗大多为大剂量化疗后干细胞移植。近几年,为了提高POEMS综合征患者的有效性和安全性,出现了更多的试验治疗方案,如免疫调节剂、烷化剂和细胞因子诱导的杀伤细胞等。来那度胺对于难治复发的POEMS综合征以及内分泌病变明显的患者效果明显,细胞因子诱导的杀伤细胞也是一种安全有效的治疗POEMS综合征的方案。本文分别阐述免疫调节剂、烷化剂、细胞因子诱导的杀伤细胞、干细胞移植、蛋白酶体抑制剂以及单克隆抗体对于POEMS综合征治疗的有效性和安全性,就POEMS综合征治疗的最新临床研究进展作一综述。     

POEMS综合征长期误诊并文献复习

目的探讨POEMS综合征的临床特点及诊断要点,以减少误诊误治。方法回顾分析1例长期误诊的POEMS综合征患者的临床资料,并复习相关文献。结果本例因间断气促2年余,双下肢麻木并发现肋骨病变9个月,全身皮肤瘙痒7个月,跛行3个月入院。曾在外院行实验室检查及CT、全身骨扫描、胸腔穿刺抽液等诊断为糖尿病、结核性胸膜炎;后患者出现全身皮肤瘙痒又诊断为慢性荨麻疹及皮肤瘙痒症,胸腔积液反复出现又诊断为转移性腺癌待排等。此次入院后行PET-CT、骨病灶穿刺、骨髓穿刺及免疫组织化学等检查明确诊断为POEMS综合征,并接受全身化疗及局部放疗,病情明显缓解。结论 POEMS综合征是一种罕见的独立的克隆性浆细胞疾病,临床表现涉及全身多个系统,治疗以化疗、放疗为主;加强对此病的认识,可减少或避免误诊误治。     

POEMS综合征的免疫学检测结果分析

目的分析研究POEMS综合征的免疫特征，为临床诊断与治疗提供依据。方法回顾性地对27例POEMS综合征患者血清蛋白电泳（SPE）、免疫固定电泳（IFE）以及免疫球蛋白定量结果进行分析。结果27例POEMS综合征患者M蛋白检出率IFE明显高于SPE；M蛋白IgG5例，IgA16例，IgA出现几率明显高于IgG，且均是λ型；另外16例SPE检测出M带的血清蛋白电泳结果与健康对照组比较差异有统计学意义。结论M蛋白阴性不排除对POEMS综合征的诊断，对M蛋白阴性患者除进一步多途径寻找依据外，还应更多参考临床表现。     

1例POEMS综合征并发脓气胸的护理

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关,累及人体多系统的疾病.临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征[1],起病隐袭,呈进行发展,病因未明,尚无有效治疗方法,多数病例在6个月～7年(平均33个月)内死亡[2].病情护理多样繁杂,如有并发症者则更为棘手.我院于2005年收治1例POEMS综合征并发脓气胸患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院.目前尚无POEMS综合征并发脓气胸文献报道.现将护理体会报道如下.