狼疮性肾炎患者可溶性内皮细胞蛋白C受体水平变化及意义

研究对象为46例单纯SLE患者（SLE组）、52例并发狼疮性肾炎（LN）的SLE患者（LN组）及28例健康献血员（正常对照组），采用酶联免疫吸附试验（ELISA）和反向聚合酶链反应（RT—PCR）技术对其血浆可溶性内皮细胞蛋白C受体（sEPCR）水平及外周血循环系统sEPCR mRNA表达进行检测。结果LN组和SLE组血浆sEPCR水平及sEPCR mRNA表达均明显高于正常对照组（P〈0．01、0．05），且LN组显著高于SLE组（P〈0．01、0．05）。认为sEPCR在SLE及LN发病中可能起重要作用，可作为LN早期诊断标志物；以血管内皮细胞蛋白C受体（EPCR）为靶位可能成为治疗SLE的新方法。     

终末期狼疮肾炎患者进行肾移植的相关问题

狼疮肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）最常见的并发症之一，约见于60％的SLE患者。尽管近年来LN的预后有了明显改善，但仍有5％-22％的患者发展为终末期肾病（ESRD），需行肾脏替代治疗。早在1975年，美国36个移植中心的汇总资料表明，LN移植肾存活率和患者2年生存率与其他ESRD患者无显著差别。此后终末期LN的肾移植迅速发展。迄今为止，几乎所有的研究均显示LN患者肾移植后病死率下降，5年生存率可大于90％，显示出LN患者行肾移植是可行的。     

以急性肾功能衰竭为首发表现的系统性红斑狼疮八例临床分析

目的 了解以急性肾功能衰竭（ARF）为首发表现的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征，提高对该病的诊治水平。方法 收集上海长征医院1995年1月至2006年4月收治随访的以ARF为首发表现的SLE 8例，结合文献复习，对其临床表现、治疗方法、预后进行分析。结果 ①SLE急性肾功能减退的症状以少尿型为主，伴随症状及并发症重且多。②在实验室检查中自细胞及血红蛋白较低，补体下降明显，肾脏病理以狼疮肾炎（LN）Ⅳ型、Ⅳ＋Ⅴ型为主。③治疗上以大剂量激素加环磷酰胺（CTX）冲击治疗为主，病情危重时可予以缓慢连续超滤（SCUF）、连续静脉静脉血液透析滤过（CVVHDF）、维持性血液透析等治疗。结论 急性肾功能衰竭可以出现在SLE病程中，但也可以是SLE的首发症状。大剂量激素和CTX冲击治疗有明显疗效，对反应不佳的可行SCUF、CAVHDF和血液透析治疗，能明显改善患者的预后。     

巨噬细胞移动抑制因子在儿童系统性红斑狼疮中的作用

目的探讨巨噬细胞移动抑制因子（MIF）在儿童系统性红斑狼疮（SEE）尤其是狼疮肾炎（LN）中的作用地位，从而为探索SLE的发病机制及其临床诊治和疗效观察提供帮助。方法运用酶联免疫吸附试验（ELISA）技术对SLE患儿的血、尿MIF、白细胞介索（IL）-10和肿瘤坏死因子（TNF）-α水平进行检测．与健康志愿者对比分析以明确MIF在SLE，尤其是LN中的作用地位。结果LN组尿MIF水平显著高于非LN组。而血MIF、TNF—d和IL-10及尿IL-10和TNF-α水平两者差异无统计学意义；SLE疾病活动组血IL-10显著高于缓解组，而血MIF、TNF—α及尿IL-10、MIF、TNF—α水平两组差异无统计学意义。结论尿MIF水平可能与LN存在一定相关性，有望成为SLE肾脏损害及疗效观察的监测指标。     

狼疮肾炎病理学分型进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种多种因素参与的自身免疫性疾病，对许多器官造成损害的基本病理是血管炎。临床上40％～85％的SLE患者有明显的肾脏累及。目前。狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）已成为我国最常见的继发性肾炎，也是SLE的主要致死原因之一。以往旧的LN的病理分型体现了对LN发病机制的理解。但随着临床病理的研究进展，LN病理分型和命名也不断有新的改进。不断更新与完善LN的病理分型，使其不仅能明确病理诊断。还能客观地反映疾病的活动程度，慢性化指标，以便临床能在循证医学的指导下实施规范的治疗。     

系统性红斑狼疮与CDl9基因多态性的相关性研究

目的研究CDl9基因第4外显子705位点（以下简称CDl9基因705位点）多态性在中国南方地区汉族人群中的分布及其与系统性红斑狼疮（SLE）和狼疮肾炎（LN）的相关性。方法103例患者诊断均符合1982年美国风湿病学会修订的SLE分类标准，男13例，女90例，其中62例伴有LN。正常对照组110例，男2l例，女89例。全部研究对象均为无血缘关系的中国南方地区汉族人群。应用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性（PCR-RFLP）方法，对所有SLE患者和正常对照者进行CDl9基因705位点多态性检测。结果CDl9基因705位点多态性在中国南方地区汉族人群中普遍存在。SLE患者CDl9基因705位点基因型和等位基因频率分布与正常对照组比较差异无统计学意义（P〉0．05）；CDl9基因705位点基因型和等位基因频率分布，按性别分层后，男性和女性SLE患者分别与正常对照组比较及LN患者和正常对照组比较以及伴有LN患者与未伴有LN的SLE患者间比较，差异均无统计学意义（P〉0．05）。结论CDl9基因705位点多态性与SLE及LN无相关性。     

男女系统性红斑狼疮肾炎49例临床分析

目的探讨男、女系统性红斑狼疮（SLE）的临床表现和狼疮肾炎（LN）及病理分型的异同。方法分析49例男、女SLE（其中男性13例，女性36例）的临床资料及LN肾活检病理类型。结果在男、女性SLE的初发症状中，蛋白尿、浮肿的发生率差异有统计学意义。同时初发症状包括两项或两项以上临床表现者男性与女性患者相比差异有统计学意义，提示男性狼疮患者起病较重，并以蛋白尿、浮肿为初发症状多见。而且男性SLE平均发病年龄较女性患者小（P〈0．05）。男、女LN的病理表现与性别无显著相关性（P〉0．05）。结论男性SLE患者平均发病年龄早，起病常较重，但男、女性SLE具体临床表现与LN的病理改变差异无统计学意义。     

女性系统性红斑狼疮患者血清腺垂体激素水平的变化及其与狼疮性肾炎的关系

目的研究女性系统性红斑狼疮（SLE）和狼疮性肾炎（LN）患者外周血腺垂体激素的水平变化及意义。方法采用化学发光法检测117例女性SLE患者及30例女性健康体检者血清泌乳素（PRL）和生长激素（GH）水平,同时采用放射免疫法测定抗ds-DNA抗体水平,并对其中的76例LN患者进行分析。结果女性SLE、LN患者的血清PRL和GH水平高于正常对照组,且活动期组高于静止期组（P均〈0.01）。SLE患者PRL、GH与抗ds-DNA抗体、SLEDAI评分均呈正相关,LN患者PRL、GH与抗ds-DNA抗体均呈正相关,SLE、LN患者血清PRL与GH水平均呈正相关。结论 PRL与GH可能相互作用,共同参与SLE、LN发病。     

狼疮肾炎患者外周血单核细胞载脂蛋白EmRNA表达及意义

目的研究外周血单核细胞载脂蛋白E（apoE）mRNA表达，初步探讨apoE在狼疮肾炎（LN）中的作用和意义。方法系统性红斑狼疮（SLE）患者19例，其中LN患者13例：LN-Ⅳ型（弥漫性LN）8例、LN-Ⅱ型（系膜增生性LN）5例，非LN的SLE患者组6例，健康对照组8名。通过密度梯度离心法分离外周血单核细胞，反转录-聚合酶链反应检测单核细胞apoEmRNA表达量。结果LN-Ⅳ型组apoEmRNA表达量明显高于LN-Ⅱ型组（脚．006）和其他两组（均为P=O．000）。与正常对照组和非LN的SLE组比较，LN-Ⅱ型组表达也上调，P值分别为0．018和0．031，正常对照组和非LN的SLE组之间差异无统计学意义，P=O．276。19例患者apoEmRNA表达量与外周血总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）水平之间无直线相关关系，P值分别为0．697，0．647。LN-Ⅳ型组、LN-Ⅱ型组、非LN的SLE组血清总胆固醇水平无差异，P=0．764，3组TG差异也无统计学意义，P=0．525。LN-Ⅳ型组肾脏病变活动指数高于LN-Ⅱ型组，P=0．006。结论LN患者单核细胞apoE表达水平可能与体内免疫反应和活动性炎症病变有关。     

补体C1q及抗C1q抗体与系统性红斑狼疮及狼疮肾炎相关性的研究

目的 检测系统性红斑狼疮（SLE）患者血清补体C1q及抗C1q抗体（C1qAb）水平，比较血清C1q与C1qAb之间的相关性；分析血清C1q及C1qAb水平与SLE、狼疮肾炎（LN）以及SLE病情活动的相关性。方法 采用单向免疫扩散法（SRID）检测血清C1q，酶联免疫吸附法（ELISA）检测血清C1qAb。结果 SLE患者的血清C1q水平显著低于其他对照组，而血清C1qAb水平显著高于其他对照组。其中LN患者的血清C1q水平显著低于非LN的SLE患者、血清C1qAb水平显著高于非LN的SLE患者。SLE患者血清C1qAb与C1q之间呈显著负相关。病情活动期的SLE患者血清C1q水平显著低于稳定期患者；血清C1qAb水平显著高于稳定期患者。结论 血清C1q的降低及血清C1qAb的升高与SLE相关。血清C1qAb的升高，可能是导致血清C1q降低的主要原因之一。血清C1q、C1qAb水平与SLE患者肾脏损害显著相关。血清C1q、C1qAb水平与病情活动显著相关。     

树突状细胞在狼疮性肾炎发病中的作用

狼疮性肾炎（LN）的发病与自身抗体的产生、肾小球免疫复合物沉积、细胞因子的过度产生等免疫异常密切相关，而越来越多的研究表明，树突状细胞（dendritic cell，DC）的功能失调可能也参与系统性红斑狼疮（SLE）及LN的发病。DC作为抗原呈递细胞（antigen—presenting cell，APC）具有非常强大的抗原呈递及免疫调节能力，在机体免疫反应中起重要作用。现就DC与SLE及LN发病的关系综述如下。     

狼疮肾炎终末期肾功能衰竭的治疗进展

随着生化技术及肾活检病理技术的改善，狼疮肾炎（LN）的检出率较前已有增高，几乎90％的系统性红斑狼疮（SLE）可能累及肾脏。并且，尽管应用新型免疫抑制剂等手段积极治疗，仍有近10％～20％的患者进人终末期肾功能衰竭（ESRD）。现仅就LN患者在ESRD阶段的治疗做一简述。     

狼疮性肾炎药物治疗现状

系统性红斑狼疮（Systemic Lupus Erythematosus,SLE）是一种表现有多系统损害的自身免疫介导的慢性系统性自身免疫病。临床上狼疮性肾炎（1upus nephritis,LN）是SLE主要合并症和死亡原因,其中临床报道几乎100％的SLE患者肾活检提示有肾脏受累现象。LN病情可逐渐发展,     

中西医结合治疗狼疮肾炎临床疗效观察

狼疮肾炎(1upus nephritis，LN)是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)最常见的肾脏损害，其病变严重程度直接影响SLE的预后，故临床上对LN治疗十分重要。近年来，我们采用中西医结合治疗LN 86例，取得满意疗效，现报告如下。     

他克莫司治疗狼疮性肾炎的研究进展

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的、累及多脏器的自身免疫性疾病。肾脏是SLE最易受累的器官之一,通过肾脏病理检查儿乎所有的SLE患者均有肾损害,通常称之为狼疮性肾炎（lupusnephritis,LN）。狼疮性肾炎严重影响狼疮患者的生存率,约20％的LN患者于10年内发展为尿毒症。随着糖皮质激素及细胞毒药物的应用,尤其是各种新犁免疫抑制剂的出现,LN的预后已有较大改善。     

狼疮性肾炎的药物治疗进展

狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）累及肾脏所引起的一种免疫复合物性肾炎，是我国最常见的继发性肾炎，好发于育龄期女性，也可见于儿童、男性和老人。LN的发病率从病理学上几乎达100％，而临床上伴发蛋白尿和尿沉渣异常者约75％。     

抗C1q抗体与系统性红斑狼疮疾病活动及狼疮肾炎的关系

目的研究抗C1q抗体与系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）疾病活动及肾损害的相关性。方法使用ELISA法测定93例初诊SLE患者和69例其他风湿性疾病患者及32名健康对照者血清中抗C1q抗体的浓度。同时记录SLE疾病活动指数（systemic lupus erythematosus Disease Activity Index,SLEDAI）、自身抗体和相关实验室指标。结果血清抗C1q抗体、抗dsDNA抗体、抗核小体抗体（anti-nucleosome antibodies,AnuA）,SLE组的阳性率分别为40.9%、62.4%和62.8%。血清抗C1q抗体阳性组患者的肾损害发生率（84.2%）明显高于阴性组（23.6%）。狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）患者血清抗C1q抗体浓度（55.36±51.96）RU/ml及阳性率（71.1%）显著高于无肾炎表现的狼疮对照组（12.09±14.46）RU/ml,12.5%。无论患者有无肾损害,狼疮疾病活动患者抗C1q抗体浓度（62.46±50.29）RU/ml及阳性率（85.7%）显著高于疾病稳定的狼疮对照组（8.79±6.42）RU/ml,3.9%。而AnuA和抗dsDNA抗体只在伴有狼疮肾损害的疾病活动组即活动LN的阳性率（87.9%与50.0%）显著高于非活动LN对照组（66.7%与33.3%）。LN组抗C1q抗体、AnuA、抗dsDNA和抗Sm（Smith）抗体阳性率显著高于非LN组（71.1%与12.5%）,（77.8%与47.9%）,（57.8%与25.0%）,（31.1%与10.4%）。SLE疾病活动组抗C1q抗体、AnuA、抗dsDNA阳性率显著高于疾病稳定组（85.7%与3.9%）,（88.1%与41.2%）,（61.9%与17.6%）。活动LN抗C1q抗体、AnuA、抗dsDNA阳性率显著高于非活动LN（93.9%与8.3%）,（87.9%与50.0%）,（66.7%与33.3%）。活动LN组抗C1q抗体、AnuA、抗dsDNA及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性率显著高于其他SLE组（93.9%与13.1%）,（87.9%与48.3%）,（66.7%与26.7%）,（43.5%与8.5%）。结论血清抗C1q抗体能够反映SLE的疾病活动,并与SLE肾损害相关,是对活动性LN敏感的自身抗体。     

抗疟药在狼疮性肾炎治疗中的应用

系统性红斑狼疮(SLE)是累及多系统的自身免疫性疾病,狼疮性肾炎(LN)是其最多见、最重要的表现之一。抗疟药是治疗SLE及LN的重要药物之一,临床应用日渐广泛。本文主要介绍抗疟药的作用机制、治疗SLE和LN的疗效及不良反应等。     

抗核小体抗体与抗C1q抗体在狼疮肾炎血清的表达及其临床意义

目的探讨抗核小体抗体与抗C1q抗体在狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）患者血清的表达及其临床意义。方法使用酶联免疫吸附试验（ELISA）对46例LN患者血清进行检测，并与31例无肾炎临床表现的SLE患者作对照。结果LN患者血清中抗核小体抗体与抗C1q抗体浓度及阳性率显著高于SLE对照组（P〈0．01）。抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗Sm抗体、抗nRNP抗体、抗心磷脂（aCL）IgG抗体有较高的阳性率，与对照组相比差异有统计学意义（P〈0．05）。将抗核小体抗体、抗C1q抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体、抗nRNP抗体和aCLIgG抗体分别引入Logistic回归进行统计分析，结果显示入选的自变量包括抗核小体抗体、抗C1q抗体、抗dsDNA抗体（P〈0．05）。结论在LN患者中，存在着抗核小体抗体、抗C1q抗体的高表达。抗核小体抗体及抗C1q抗体在LN发病中起重要的作用。抗核小体抗体、抗C1q抗体、抗dsDNA抗体是反映SLE患者并发肾脏损害的重要指标，在LN诊断和判定其活动性方面有重要作用。     

系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因的变化,分析影响SLE患者病死率和主要死因的因素.方法 回顾分析1986年1月至2006年11月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.结果 近21年SLE的住院患者共2558例,死亡患者195例,其中女性171例,男性24例,女性SLE病死率7.7%,男性SLE病死率7.1%,总病死率7.6%;感染、狼疮脑病和狼疮肾炎(LN)为SLE最常见的主要死因,分别占总死亡人数的30.8%、21.5%和17.4%.SLE发病后第1年内死亡人数最多,占总死亡人数的31.3%,狼疮脑病和感染是发病后第1年内最常见的死因;狼疮脑病患者主要死于发病早期,发病3年内狼疮脑病的死亡人数占狼疮脑病总死亡人数的73.8%;LN多死于狼疮发病10年以后,占LN总死亡人数的32.4%.近21年住院SLE患者的病死率逐渐下降,由1986年至1990年的12.8%降至2001年至2006年11月的5.3%;1986年至1995年SLE最常见的死因为LN,占总死亡人数的29.7%;1996年至2006年11月最常见的死因为感染,占总死亡人数的33.6%.结论 感染、狼疮脑病和LN是SLE的最主要死因,SLE发病第1年内死亡最多见.SLE患者的病死率呈逐渐下降的趋势.1986年至1995年SLE最常见死因为LN,1996年至2006年11月SLE最常见死因为感染.