血友病的综合康复治疗——附67例病例回顾性分析

目的:回顾性分析67例血友病患者康复治疗期间病例资料，了解血友病关节肌肉病变情况、综合康复治疗方案及疗效。方法:收集2012年1月～2021年7月在武汉协和医院康复医学科收治，且住院满3周的67例血友病病例资料。采用血友病关节健康评分(HJHS)与功能独立性评分量表(FISH)评估3周综合康复治疗有效性；再发出血次数及抑制物滴度评估安全性。结果:总研究人群在低剂量预防联合康复治疗下HJHS及FISH治疗3周前后评分差异具有统计学意义(P<0.05)。住院期间仅1例(1.5%)重型HA外伤后再出血，1例(1.5%)中间型HA产生低滴度(<5BU/ml)FVIII抑制物。结论:血友病患者在低剂量预防治疗联合康复的综合方案下短期内可有效改善血友病关节健康及功能独立性，同时减少出血、抑制物形成等不良事件。     

单中心成人重型血友病A低/中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗30例疗效分析北大核心CSCD

目的评估低/中剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗在成人重型血友病A患者中的疗效。方法纳入在南京大学医学院附属南京鼓楼医院接受低/中剂量FⅧ预防治疗的30例成人重型血友病A患者(低剂量预防组20例、中剂量预防组10例),对预防治疗前、后的年出血次数(ABR)、年关节出血次数(AJBR)、靶关节数量、血友病功能独立性评分(FISH)、生活质量评分及健康状况评分(SF-36)进行回顾性分析、比较。结果中位随访48个月。与预防前按需治疗时相比,低、中剂量预防治疗组ABR、AJBR、靶关节数量均明显降低(P<0.05),且中剂量预防治疗组改善优于低剂量预防治疗组(P<0.05)。低、中剂量预防治疗后与按需治疗时相比,患者的FISH评分、生活质量评分及SF-36评分均明显改善(P>0.05),但低剂量预防组和中剂量预防组之间以上指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论低、中剂量FⅧ预防治疗较按需治疗可明显降低重型血友病A患者出血频率,延缓关节病变的进展,提高患者生活质量。中剂量预防组临床出血改善方面优于低剂量预防组。     

单中心成人重型血友病A低/中剂量凝血因子Ⅷ预防治疗30例疗效分析

目的评估低/中剂量凝血因子Ⅷ(FⅧ)预防治疗在成人重型血友病A患者中的疗效。方法纳入在南京大学医学院附属南京鼓楼医院接受低/中剂量FⅧ预防治疗的30例成人重型血友病A患者(低剂量预防组20例、中剂量预防组10例), 对预防治疗前、后的年出血次数(ABR)、年关节出血次数(AJBR)、靶关节数量、血友病功能独立性评分(FISH)、生活质量评分及健康状况评分(SF-36)进行回顾性分析、比较。结果中位随访48个月。与预防前按需治疗时相比, 低、中剂量预防治疗组ABR、AJBR、靶关节数量均明显降低(P<0.05), 且中剂量预防治疗组改善优于低剂量预防治疗组(P<0.05)。低、中剂量预防治疗后与按需治疗时相比, 患者的FISH评分、生活质量评分及SF-36评分均明显改善(P>0.05), 但低剂量预防组和中剂量预防组之间以上指标差异无统计学意义(P>0.05)。结论低、中剂量FⅧ预防治疗较按需治疗可明显降低重型血友病A患者出血频率, 延缓关节病变的进展, 提高患者生活质量。中剂量预防组临床出血改善方面优于低剂量预防组。     

血友病在加拿大的医疗状况

加拿大全国有２４个血友病诊疗所，其中大多数负责治疗Ａ、Ｂ型血友病，血管性血友病（ｖＷＤ）及其它先天性出血性疾病。１９９７年５月３１日加拿大血友病注册登记表明，在２０６６例血友病患者中，血友病Ａ为１６６０例（８０．３％），血友病Ｂ为４０６例（１９．７％...     

海带多糖L01对血管内皮细胞表达血管性假血友病因子影响的体内外实验

目的：采用体内外实验方法，观察海带多糖对血管内皮细胞释放血管性假血友病因子的影响，探讨海带多糖抗血栓作用。方法：实验于2005-02／06在广西医科大学生理学实验室完成。①体内实验：健康成年SD大鼠加只，随机分为4组，每组10只。采用肾上腺素法制备血管内皮细胞的损伤模型，模型组为注射肾上腺素，生理盐水替代治疗；海带多糖L01高剂量组、低剂量组分别为注射肾上腺素，予以高、低剂量海带多糖治疗；正常对照组注射生理盐水。用免疫组化的方法检测动脉内膜血管性假血友病因子表达情况以观察胸主动脉内皮细胞损伤的程度，用酶联免疫吸附双抗体夹心法测定血浆中血管性假血友病因子水平。②体外实验：在体外培养的内皮细胞实验中，分为肾上腺素组，肾上腺素加海带多糖L01高、低剂量组和空白对照组，分别测24和48h上清液中血管性假血友病因子水平。结果：实验大鼠加只均进入结果分析。①海带多糖高剂量组和低剂量组内皮层完整程度明显高于模型组[海带多糖高剂量组（75．00&;#177;7．35）％，海带多糖低剂量组（74．67&;#177;8．95）％，模型组（53．63＋11.62）％，P〈0．05]。②海带多糖高剂量组和低剂量组血浆血管性假血友病因子浓度明显低于模型组[海带多糖高剂量组（61．59&;#177;6．60）％，海带多糖低剂量组（62．44&;#177;7．97）％，模型组（75．51&;#177;8．88）％，P〈0．05]。③肾上腺素加海带多糖高剂量组和低剂量组细胞培养上清液24和48h血管性假血友病因子浓度明显低于肾上腺素组[肾上腺素加海带多糖高剂量组（29．35&;#177;6．35）％，（30．68&;#177;6．71）％；肾上腺素加海带多糖低剂量组（29．00&;#177;7．23）％，（32．59&;#177;7．40）％；肾上腺素组（39．15&;#177;9．56）％，（41．64&;#177;7．94）％．P〈0．05]。结论：海带多糖抗血栓作用与其保护血管内皮细胞，降低内皮细胞表达血管性假血友病因子水平有关。     

托瑞米芬有助预防前列腺癌

据2005-06-23《中国医药报》报道，美国的一项研究发现，用于治疗乳腺癌的雌激素药物托瑞米芬（toremifene）有助于预防男子前列腺上皮内瘤演变成癌，服用低剂量（20mg）满1年的前列腺上皮内瘤患者，其发生前列腺癌的可能性减少了48％。     

初发性肩关节脱位治疗的分析与系统评价

目的系统评价初发性肩关节脱位保守治疗外旋位和内旋位固定,以及手术治疗和保守治疗的临床疗效。方法计算机检索Cochrane图书馆（2011年第9期）、MEDLINE（1966年至2011年9月）、EMBase（1966年1月～2011年9月）、中国生物医学文献数据库（1979年1月～2011年9月）、PubMed（1966年6月～2011年9月）、万方数据库和维普数据库,手工检索中文骨科期刊的相关文献。筛选出符合纳入标准的文献,对其进行严格的质量评价后应用RevMan 5.1软件进行Meta分析。结果保守治疗外旋位和内旋位固定比较组纳入5个RCT,包含467例患者;手术和保守治疗组纳入4个RCT和2个CCT,包含291例患者。Meta分析结果显示：保守治疗外旋位和内旋位固定术后复发率比较,术后复发率在总体组别（RR=0.77,95%CI0.58～1.02）、完成术前治疗计划组别（RR=0.76,95%CI 0.51～1.13）、〉30岁组别（RR=0.79,95%CI0.29～2.11）,3个组别均无统计学意义,在〈30岁组别（RR=0.52,95%CI0.36～0.76）有统计学意义;手术和保守治疗术后复发率比较在各亚组内分别为（RR=0,22,95%CI0.12～0.40）和（RR=0.11,95%CI0.04～0.30）,亚组合并后（RR=0.17,95%CI0.10～0.29）,均有统计学意义。结论 对于预防初发性肩关节脱位复发,与传统内旋位固定相比较,外旋位固定在年轻患者（≤30岁）有一定优势;与保守治疗相比较,手术治疗明显优于保守治疗。     

血友病

１引言血友病（hemophilia）是一组遗传性凝血因子缺乏所致的出血性疾病。血友病A（因子Ⅷ缺乏症）占８０％,血友病B（因子Ⅸ缺乏症）占１５％至２０％,因子Ⅺ缺乏症（血友病）最少见。共同特征为引起活性凝血活酶生成障碍而致出血。２发病机制血友病是遗传性疾病,血友病A、血友病B是X连锁性染色体隐性遗传,如因子Ⅷ经克隆及序列分析,占X染色体长度的０．１,７０％患者有家族史。当X染色体的因子Ⅷ、因子Ⅸ基因发生缺乏、插入等突变,致使因子Ⅷ、因子Ⅸ结构异常或含量减少以至缺乏。约１／３患者无肯定的家族史,可能是X基因自发…     

一例老年股骨粗隆间骨折患者的循证治疗

目的为1例股骨粗隆间骨折的老年患者确定循证治疗方案。方法根据患者的具体情况,提出所要解决的临床问题,全面检索美国国家指南交换中心NGC（2000～2009）、Cochrane图书馆（2009年第4期）、TRIP Database、PubMed（1966～2009）及中国生物医学文献数据库（1978～2009）,以获得相关的证据。依据循证医学三结合原则（最佳研究证据、医师的临床经验和病人的意愿相结合）制定治疗方案。结果共纳入3篇临床指南、14篇系统评价/Meta分析和2篇RCT。当前证据表明：对于老年患者的不稳定型股骨粗隆间骨折应首选手术治疗;不同的手术内固定方式相比较,滑动髋螺钉（SHS）的疗效最佳,尚无足够证据支持手术后伤口常规放置闭合引流;早期手术能够缩短住院时间,降低死亡率;术前预防应用抗生素能减少术后感染的发生率;为预防深静脉血栓形成,药物预防应自入院起就开始应用,术后应辅助物理预防;住院期间高营养饮食有助于促进患者康复;术后应尽早进行康复训练。参照指南及相关证据,并根据患者的具体情况,制定合理的治疗方案。经过3个月随访,证实该方案适合本患者。结论应用循证医学的方法,采用高质量的证据为患者制定个性化治疗方案,能显著提高治疗效果,改善患者的预后。     

四种护理期刊关于生存质量论文的计量学分析

目的：通过对发表于2004～2014年《中华护理杂志》、《中国护理管理》、《护理学杂志》和《解放军护理杂志》中关于生存质量论文的分析,全面了解生存质量的研究现状和研究趋势。方法在万方数据库、中国知网、维普资讯三大中文数据库中检索《中华护理杂志》、《中国护理管理》、《护理学杂志》和《解放军护理杂志》在2004～2014年发表全部论文的题录信息,建立关于生存质量论文题录信息的Excel数据库,并进行文献计量学分析。结果2004年～2014年,四种护理期刊的总发文量为29422篇,生存质量论文的发文量为708篇,在2008年（81篇）呈现出第一个研究高峰,从2011年到2014年（92篇）发文量一直处于持续上升阶段。生存质量研究疾病主要集中在肿瘤,其载文量为198篇,占生存质量论文总数的28.0％;其次为循环系统疾病（冠心病）、呼吸系统疾病（慢性阻塞性肺疾病）、泌尿生殖系统疾病（肾衰竭）和神经系统疾病（脑卒中）,总共占生存质量论文总数的63.3％。结论近几年,我国生存质量研究领域较活跃,从2011年到2014年发文量一直处于持续上升阶段;研究的疾病主要集中在肿瘤、循环系统疾病、呼吸系统疾病、泌尿生殖系统疾病和神经系统疾病。     

阿莫西林／克拉维酸序贯疗法治疗婴儿社区获得性肺炎的疗效分析

目的观察阿莫西林／克拉维酸序贯疗法治疗婴儿社区获得性肺炎（CAP）的临床效果。方法将2011年1月至12月98例婴JDCAP分成两组,对照组45例给予阿莫西林／克拉维酸30mg／（kg一次）连续静脉滴注7—10d,观察组53例给予静脉滴注3～5d后改为阿莫西林／克拉维酸20～30rng／（kg-次）,口服3-7d。结果对照组总有效率97．8％,观察组总有效率94-3％,两组差异无统计学意义（P〉0．05）。观察组不良反应及并发症发生率11．3％低于对照组33．3％（P〈0．01）,抗生素费用（253．5±79．1）元低于对照组（473．6±90．6）元（P〈0．01）,住院时间（5．4±2．7）d短于对照组（8．3±3．2）d（P〈0．01）。结论阿莫西林／克拉维酸序贯疗法是治疗婴JLCAr,安全有效、成本较低的方法。     

四川地区慢性乙型肝炎患者对抗病毒治疗的依从性影响因素分析

目的通过分析影响四川地区慢性乙型肝炎患者抗病毒治疗依从性的因素,探讨提高患者治疗依从性的策略。方法选择2011年4月一2012年4月在四川大学华西医院接受核苷（酸）类似物抗病毒治疗的324例慢性乙型肝炎患者作为研究对象。采用问卷调查的方法,对患者一般情况、心理状态、文化程度、经济情况、疾病认知情况、抗病毒疗效、服药持续性等相关因素进行分析,评估这些因素对患者治疗依从性的影响。结果324例患者中能够完全遵照医嘱者78例（24．07％）,不能完全依从者246例（75．93％）。心理状态良好者132例（40．74％）,其中依从性良好者54例;心理负担较重者192例（59．26％）,其中依从性良好者24例。初中及以上学历204例（62．96％）,依从性良好者72例;初中以下学历者120例（37．04％）,依从性良好者仅6例。不同心理状态、文化程度的患者依从率差异有统计学意义。患者经济状况、年龄差异对于依从性也有一定影响。结论慢性乙型肝炎患者对抗病毒治疗的依从性与心理状态、文化程度者及经济状况密切相关。改善患者医疗费用偿付能力,对患者进行疾病认知教育以及减少社会歧视等措施有助于提高患者治疗依从性。     

免疫刺激剂在幽门螺杆菌根除治疗中的疗效评价

目的观察和评价免疫刺激剂联合三联疗法在幽门螺杆菌（Hp）根除治疗中的临床疗效。方法将150例Hp阳性患者随机分为2组,治疗组给予免疫刺激剂（匹多莫德口服液）联合三联疗法（奥美拉唑＋克拉霉素＋阿莫西林）治疗,对照组单纯采用三联疗法治疗,观察2组患者的临床疗效。结果治疗组Hp根除率（92.0%）明显高于对照组（64.0%）,差异有统计学意义（P〈0.01）;治疗组症状缓解率（73.3%）显著高于对照组（56.0%）,差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗组不良反应发生率（8.0%）低于对照组（17.3%）,但差异无统计学意义（P〉0.05）。治疗组复发率（21.7%）显著低于对照组（43.8%）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论免疫刺激剂联合三联疗法可提高Hp根除率、临床症状缓解率、Hp复发率,减少抗生素不良反应,可直接用于根除Hp的一线首次治疗。     

血管介入治疗预防性应用抗菌药物对术后感染发生率影响的临床研究

目的探讨血管内介入治疗预防性应用抗生素是否有效减少术后发生感染,为临床抗生素应用策略选择提供参考。方法选取介入病区接受血管内介入治疗的79例住院患者,将其随机分为观察组40例和对照组39例。观察组术前预防性应用抗生素1次,对照组则不给与预防性应用抗生素,对比两组患者术后相关症状以及感染的发生情况。结果观察组术后出现发热、中性粒细胞升高、C反应蛋白升高的比率与对照组的差异无统计学意义(P>0.05),两组患者接受介入治疗后,发生感染的有2例次,均为败血症,两组患者各有1例次。没有发生介入穿刺部位以及靶器官的感染。观察组介入治疗后的感染率为2.08%,对照组介入治疗后的感染率为2.27%,差异无显著性(P>0.05)。结论血管介入治疗预防性应用抗生素与术后感染的发生没有明显的相关性,没有必要预防性应用抗生素。     

苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗护理现状调查

目的调查苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗护理的情况及所面临的问题。方法采用自设问卷,对确诊为经典型苯丙酮尿症的47例患儿进行调查。结果不足2岁的患儿与2岁以上的患儿比较,在新生儿筛查确诊、开始治疗时间〈3个月、复查血苯丙氨酸浓度时间〈1个月、喂养困难、智力情况正常方面差异具有统计学意义（P〈0．01或P〈0．05）;经济负担重是饮食治疗中最大的困难。结论苯丙酮尿症患儿居家饮食治疗面临着较多问题,护理人员应参与到家庭饮食治疗的干预和指导工作中。     

穿刺导管空肠造口术对食管癌患者术后肠内营养支持的临床意义

目的：研究食管癌患者经过重大手术以后,如何通过肠内营养改善机体营养状态,安全接受辅助放、化疗。方法2011年4月至2012年4月对40例（EN组）食管癌患者采取了针刺导管空肠造口（FKJ）模式的营养支持,并设立40例对照组。入组患者符合下述条件：（1）两组患者的基本情况和疾病病程有可比较性;（2）术中及术后无严重并发症;（3）EN组术后FKJ提供肠内营养≥2个月;（4）随访时间≥6个月。EN组术后带管出院,居家自行给以瑞代1000 ml/d,持续≥2个月。对照组术前及出院后均不提供肠内、外商品营养制剂。结果术后3个月EN组患者体重及血清总蛋白、白蛋白含量明显好于对照组（P＜0.05）,但6个月时各项指标有所接近。EN组NK细胞、IgM和IgG均较对照组有所升高,但没有统计学意义。EN组完成辅助治疗的患者比例为89.65%,对照组为75%。后续治疗中EN组肺炎3例,腹泻7例;对照组肺炎4例,腹泻2例。结论 FKJ管道可以有效地长期的提高患者机体的营养状态,对顺利接受术后的各种辅助治疗有重要的意义。     

中医五音疗法在慢性疲劳综合征患者中的应用

目的观察中医五音疗法对慢性疲劳综合征（chronicfatiguesyndrome,CFS）患者的影响。方法将CFS患者分为治疗组30例和对照组29例。治疗组治疗采用中医五音疗法,对照组采用普通音乐疗法,连续治疗3个月。采用疲劳量表（fatiguescale-14,FS-14）、抑郁状态问卷（depressionstatusinventory,DSI）及疼痛视觉模拟量表（visualanaloguescale,VAS）对患者进行测评。结果治疗后,治疗组患者FS-14、DSI及VAS得分均低于对照组（均P〈0．05）。结论中医五音疗法可降低CFS患者疲劳程度和抑郁情绪及缓解患者疼痛的程度。     

认知行为干预对PCI术后患者生活质量的影响

目的：探讨认知行为干预对PCI术后患者生活质量的影响。方法按照随机数字表法将80例PCI术后患者随机分为干预组与对照组,每组40例。对照组实施PCI术后常规护理方法。干预组PCI术后患者在采取同样护理方法的前提下,结合认知行为干预进行护理。对两组患者护理干预前后的心理状况及生活质量进行观察,对比两组患者再次入院率及心血管恶性事件发生情况。结果干预前干预组和对照组生活质量评分分别为（118．2±18．5）,（111．4±17．1）分,差异无统计学意义（t＝1．71, P＞0．05）;干预后6个月,干预组生活质量评分为（131．2±18．3）分,优于对照组的（118．3±11．2）分,差异有统计学意义（t＝3．80,P＜0．05）;干预后1年,干预组生活质量评分为（158．2±14．5）分,优于对照组的（121．7±10．3）分,差异有统计学意义（t＝12．98,P＜0．05）。两组冠心病患者出院后回访1年心血管事件比较,干预组患者冠状动脉再狭窄2例（5．0％）、再次入院6例（15．0％）,对照组分别为8例（12．5％）,14例（35．0％）,干预组优于对照组,差异有统计学意义（χ2值分别为4．10,4．27;P＜0．05）。结论在采用常规护理的同时给予PCI术后患者认知行为干预能有效地提高PCI术后患者的生活质量。     

围术期亚低温治疗重型颅脑损伤的临床观察

目的通过对重型颅脑损伤患者术中进行亚低温治疗后的疗效观察，探讨围术期亚低温疗法对此类患者的脑保护作用及临床意义。方法56例重型颅脑损伤患者（GCS评分3—8分）随机分为亚低温治疗组和对照组。亚低温组患者伤后入手术室行亚低温治疗，脑温控制于32℃～35℃；对照组行常温治疗。治疗过程中观察两组患者的颈动脉和颈静脉血气、电解质变化、颅内（ICP）和脑组织氧分（PbtO2）PEA压、心率、呼吸等生命体征。对两组患者的预后情况进行GOS评分。结果亚低温治疗组患者的脑氧摄取（CEO2）和脑动静脉氧压差（A—VDO2）均明显低于对照组，差异均有统计学意义（t分别=14．89、10、19，P均〈0．05）；亚低温治疗组患者的高ICP于术后3、7d明显低于对照组，差异均有统计学意义（t分别=2．79，6．89，P均〈0．05）；亚低温治疗纽患者的PbtO2于术后3d起就明显高于对照组患者，差异均有统计学意义（t分别=4．11、6．90，P均〈0．05）；经GOS预后评分，亚低温治疗组患者中恢复良好67．86％（19／28）与对照组39．28％（11／28）比较，差异有统计学意义（X^2-3．42，P〈0．05）；死亡率为14．29％（4／28），与对照组32．14％（9／28）比较，差异有统计学意义（X^2=4．41，P〈0．05）。结论围术期亚低温治疗能降低脑外伤后升高的ICP，提高PbtO2,具有明显的脑保护作用，能有效改善重型颅脑损伤患者的预后．无严重并发症.     

皮牵引结合运动疗法治疗髋关节滑膜炎

目的：观察皮牵引结合运动疗法治疗髋关节滑膜炎的疗效。方法：髋关节滑膜炎患者40例,分为观察组和对照组各20例,均应用扩管及消炎镇痛药物治疗,并给予超短波治疗,每日1次。同时对照组以制动为主;观察组进行患肢皮牵引和在医生指导下进行髋关节运动疗法。治疗前后采用数字疼痛评定法（NPRS）和参照百分5级评定法评定疼痛程度;Barthel指数评定临床疗效。结果：治疗前观察组与对照组组NPRS评分差异无统计学意义（5.1±2.0与5.3土2.1）。治疗1周后,观察组NPRS评分明显低于对照组（0.4±0.9与1.5±1.4,P〈0.01）;百分5级评定法评分,观察组明显高于对照组（97.3±8.2、83.3±23.9,P〈0.01）;观察组治愈率亦明显高于对照组（85.0％与50.0％,P〈0.05）。结论：皮牵引结合运动疗法协助治疗髋关节滑膜炎能明显提高临床治疗效果。