血栓性血小板减少性紫癜9例临床分析

目的:总结血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特点及治疗,以提高对该病早期诊治的能力.方法:回顾性分析2005年1月至2012年1月收治的9例,TTP患者的临床资料.结果:6例早期确诊患者给予输注新鲜冰冻血浆或血浆置换治疗,5例存活,1例死亡;未能早期确诊的3例均死亡.结论:TTP多具有血小板减少、微血管病性溶血性贫血和神经异常,但早期确诊困难,及时输注血浆和血浆置换是治疗TTP的有效方法.     

血栓性血小板减少性紫癜2例治疗分析

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是累及多器官系统的血栓性微血管病（TMA）,其特征为微血管病性溶血性贫血（MHA）、血小板减少和系统性微血栓所致的器官缺血。TTP中继发性占43％～66％,常继发于自身免疫性疾病、感染、药物、恶性肿瘤、妊娠和造血干细胞移植等。目前,血浆治疗为本病治疗的主要方法,其中血浆置换（PE）优于血浆输注（PI）,本文就2008-08／2008-11经PE治疗的2例TTP患者的诊疗经过分析如下。     

山莨菪碱联合血浆置换治疗血栓性血小板减少性紫癜临床观察

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾脏损害为特征的临床综合征,常称为"TTP五联征" TTP是一种致死的微血管血栓性疾病,其典型的病理损害为透明血栓广泛分布于全身微血管.本病可发生于任何年龄,但大多数在10～40岁,最多在30岁,女多于男,起病常较急.应用血浆置换(PE)治疗后, TTP病死率可从80%～90%降至25%左右,但PE虽然解决了有害及有益物质的问题,却未解决微血管病性溶血、微血栓形成等对症治疗问题.本院采用山莨菪碱联合血浆置换治疗TTP, 动态检测乳酸脱氢酶(LDH)浓度变化,疗效较好,报告如下.     

血栓性血小板减少性紫癜6例诊治分析

目的 探讨血栓性血小板减少性紫癜(TTP)早期诊断和治疗方法.方法 以6例TTP患者的五联征和血浆疗法为主线进行回顾性临床分析.结果 6例TTP患者五联征俱全,以神经、精神征象和血小板减少为突出,外周血中检出红细胞碎片,血清乳酸脱氢酶(LDH)增高.6例患者均接受血浆疗法,其中5例联用糖皮质激素,2例联用长春新碱.5例存活,1例死亡.治疗后4～22 d起效,神经、精神征象好转,血清LDH和血小板计数渐趋正常.结论 五联征诊断有临床实用性,但需与其他血栓性微血管病、微血管病性溶血性贫血和致血小板减少的疾病作鉴别.早期应用血浆疗法对大多数TTP患者有效,联用免疫抑制剂治疗对提高治愈率和防止复发有重要意义.     

1例血栓性血小板减少性紫癜急性肾损伤病人的护理

正血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种弥漫性血栓性微血管病,临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、精神神经症状、肾脏病变及发热,称之"五联征"~([1-2]),是血栓性微血管病(thrombotic microanthies,TMA)的一种。但其诊断困难,早期诊断和及时治疗对TTP的预后起决定性作用。我科收治1例右卵巢畸胎瘤切除术后急性肾损伤但临床表现五联征不是很典型的血栓性血小板减少性紫癜病人治疗效果显著,临床症状不典     

1例重症新型布尼亚病毒患者继发血栓性血小板减少性紫癜的护理

新型布尼亚病毒又称发热伴血小板减少综合征布尼亚病毒(severe fever with thrombocytopenia syndrome bunyavirus,SFTSV),是以发热伴血小板减少为主要特征的新型传染性疾病,临床表现主要为发热、血小板减少、白细胞减少及多器官功能损害[1]。每年4月至10月是新型布尼亚病毒的高发期。血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是一种严重的血栓性微血管病,临床表现为血小板减少、微血管病性溶血性贫血,以及神经系统损害、发热和肾损伤等。TTP的发生机制与严重的血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)的活性降低密切相关,多数TTP患者起病急骤,病情凶险,如不及时救治,预后差,死亡率高达90%,血浆置换(plasma exchange,PE)是治疗TTP的首选疗法[2]。TTP患者通过PE去除血循环中抗ADAMTS13自身抗体,补充新鲜的ADAMTS13缺乏物质,可使患者病死率下降至8%~30%[3]。     

1例罕见的血栓性血小板减少性紫癜患者的临床护理

血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic?thrombocytopenic?purpura, TTP）是一种由于微循环血管内弥散性血栓形成,导致微循环阻塞而产生的一种综合征。典型临床表现有血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾损害 5大主征或仅表现为前3项,易误诊或漏诊。[1] 血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血栓性微血管疾病,病情凶险,进展迅速,病死率高达90%以上[2]。血浆置换能祛除患者体内促血小板聚集的物质,补充正常的抗聚集物,从而抑制血小板栓子的形成,因此血浆置换为首选的治疗方法。本院于 2016年11月收治1例 TTP 患者,经血浆置换、糖皮质激素免疫、护胃、抗血小板等综合治疗,病情得到控制好转3周后出院,现将护理报告如下。     

血栓性血小板减少性紫癜的治疗

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是以微血管病性溶血性贫血和血小板减少为主要表现的综合征,其起病急,进展快,有致命危险。目前血浆疗法为主要的治疗方法,对于复发性、难治性病例可以联合其它疗法。本文就TTP近几年的治疗进展作一综述。     

获得性血栓性血小板减少性紫癜的研究进展

目的:血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一组急性、潜在和危及生命的血栓性微血管疾病。该病诊断主要通过其临床表现如血小板减少症、微血管病性溶血性贫血,此外,血管性血友病因子(vWF)的切割蛋白酶ADAMTS13活性低于10%是一项国际认可的诊断标准。临床上TTP的准确诊断和尽早的初始治疗能显著提高患者生存率。该病主要通过血浆输注或置换、糖皮质激素治疗以增加ADAMTS13活性;以及清除或抑制ADAMTS13抗体。抑制vWF-血小板相互作用、重组人ADAMTS13的应用,以及减少人中性粒细胞肽释放等措施,有望成为TTP治疗的新策略。本文就TTP的发病机制、诊断及治疗研究最新进展进行简要阐述。     

血栓性血小板减少性紫癜的诊治现状与进展

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)主要是以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征的一种血栓性微血管病(TMA)。该病最早由Moschowitz在1924年描述,多年来经典的五联征一直作为其诊断特征。ADAMTS13(VWF-金属蛋白裂解酶)及抗ADAMTS13自身抗体的发现和研究,使得人们对TTP发生的病理生理机制的认识大大提高,并促使TTP新药(如重组人ADAMTS13等)的研发和应用。但是对于TTP的诊治,在国内尚存在以下问题:临床少见且病死率很高;由于多系统症状多科室收住,临床医师认识不足易于误诊;血小板严重减少,过度担心血浆置换的并发症,贻误早期最佳治疗等。为了进一步提高对TTP的认识,更新部分治疗理念(血浆置换的适应证及并发症,抗CD20单克隆抗体的应用等),以及了解TTP新药的研发与临床试验等,我们对TTP的诊治现状与进展介绍如下。