肾上腺皮质嗜酸细胞性肿瘤9例临床病理学特征

目的探讨肾上腺皮质嗜酸细胞性肿瘤的临床病理特征及免疫表型。方法收集9例肾上腺皮质嗜酸细胞性肿瘤,肿瘤组织均进行HE、免疫组化及网状纤维染色,分析其临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 9例患者中男性5例,女性4例,年龄26～64岁,平均46岁,发病部位左侧8例,右侧1例。9例均为含有 90%嗜酸性细胞的单纯性肾上腺皮质嗜酸细胞性肿瘤,参照Lin-Weiss-Bisceglia(LWB)评分系统,2例为恶性,2例为恶性潜能未定,5例为良性。9例肿瘤细胞均表达SF-1,Ki-67增殖指数在良性肿瘤中均≤5%,而在恶性肿瘤中均 10%。网状纤维染色显示良性肿瘤细胞巢网状纤维支架存在,恶性潜能未定及恶性肿瘤网状纤维支架不同程度被破坏。9例中1例失访,余8例随访4～104个月,均未发生转移或复发。结论嗜酸细胞性肿瘤诊断主要依靠组织病理学及免疫组化检测,治疗以手术切除为主。     

肾Ewings肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤6例临床病理分析

目的探讨肾尤因肉瘤(Ewing sarcoma,EWS)/外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、分子病理学特征及预后。方法分析6例肾EWS/pPNET的临床病理特征并复习相关文献。结果 EWS/pPNET男、女性各3例,年龄3个月~41岁(中位年龄23岁)。肿块最大径4~15 cm(平均9 cm)。低倍镜下肿瘤细胞呈索状或弥漫分布,细胞大小较一致,呈圆形或卵圆形,核膜清晰,染色质细腻,可见小核仁,胞质少,界不清,可见Homer-Wright菊形团,核分裂象可见,有坏死。免疫表型:肿瘤细胞CD99阳性,NSE、Syn、CgA、CD56不同程度阳性,部分细胞vimentin、S-100均呈阳性,而CK、WT-1、CD45、desmin和MyoD1均呈阴性,Ki-67增殖指数40%~60%。6例均行根治性肾切除术,1例术后给予化疗;随访3~66个月,2例分别在术后3个月和4个月死亡,2例无复发,2例失访。结论肾脏pPNET临床十分罕见,确诊主要依赖组织学形态、免疫表型及分子病理学检测,组织学特征需与发生于肾脏的肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等鉴别。EWS/pPNET以手术完整切除为主要治疗方法,并结合术后化疗。     

恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体.结论 恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断.     

胸部原始神经外胚层瘤5例临床病理分析

目的 探讨胸部原始神经外胚层瘤(PNET)的临床病理特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对5例发生于胸部的PNET进行光镜观察和免疫组化研究。结果 5例PNET中4例为女性,1例男性,年龄12～52岁,平均27．0岁。肿瘤体积较大,平均直径11．4cm,无包膜或包膜不完整。镜下：肿瘤由小圆细胞构成,细胞胞质少,部分区域肿瘤细胞胞质透亮,可见Homer-Wwright菊形团和假菊形团。免疫表型：5例CD99(MIC2)、NSE阳性,4例synaptophysin阳性,3例vimentin阳性,2例S-100蛋白阳性。结论 胸部PNET是较少见的高度恶性软组织肿瘤,其诊断主要依据病理形态学特征及免疫组化标记。     

鼻咽部透明细胞癌2例临床病理与分子遗传学观察

目的探讨鼻咽部透明细胞癌的临床病理特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2例发生于鼻咽部透明细胞癌的临床病理特征、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果患者男、女性各1例,年龄分别为39、69岁,平均54岁,1例发生于右侧口咽旁软腭后方,1例发生于鼻咽顶后壁右侧;主要临床表现为头晕、鼻塞、耳鸣、鼻咽部异物感,其中1例反复鼻出血。眼观:肿瘤直径2.5～4.2 cm,肿瘤组织边界均不清,呈灰白、灰黄色,质中偏软。镜检:2例肿瘤组织均呈片、巢状分布,其间有粗胶原纤维带分隔,细胞单一,多边形,胞质透亮,核圆形,偏心或位于中央,无核分裂象及坏死,无导管结构。免疫表型:2例肿瘤细胞表达上皮标记,如CKpan、EMA、p63、CK5/6,肌上皮标记如S-100、GFAP、Calponin均不表达; 2例患者均获随防,随防10～96个月,例1于术后26个月再次复发,例2无复发和转移。结论鼻咽部的透明细胞癌临床少见,病理特征类似于涎腺的透明细胞癌,免疫组化或分子检测有助于诊断、鉴别诊断。     

女性生殖道颗粒细胞瘤2例临床病理分析

目的探讨女性生殖道颗粒细胞瘤(granular cell tumor,GCT)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法分析1例子宫颈GCT及1例外阴GCT的临床资料、组织细胞形态和免疫表型特征,并复习相关文献。结果子宫颈GCT患者年龄38岁,因不规则阴道流血1年就诊。肿物位于子宫颈后唇,镜下肿瘤主要位于子宫颈肌层。外阴GCT患者年龄32岁,因发现外阴肿物1年,肿物增大2个月就诊。肿物位于右侧大阴唇,镜下肿瘤主要位于真皮及皮下。2例组织病理学特点相似,表现为增生的肿瘤细胞浸润邻近肌层或结缔组织,瘤细胞呈巢片状、条索状排列,瘤细胞体积较大,可见较多嗜伊红均质细颗粒。免疫表型:2例肿瘤细胞NSE、S-100、CD68及CD56均为强阳性,vimentin阳性,Caldesmon、α-inhibin和Sall-4均阴性,Ki-67增殖指数5%。肿瘤细胞胞质颗粒刚果红及PAS染色均呈阳性。结论GCT发生在女性生殖道者罕见,典型的临床病理组织学特征结合免疫组化标记可以明确诊断,需与外阴及子宫颈的其它大细胞病变鉴别。GCT最佳治疗方案是外科手术完整切除。     

10例子宫原发性非霍奇金淋巴瘤的临床病理分析

目的:探讨子宫原发性非霍奇金淋巴瘤的临床病理表现、免疫表型及对该类肿瘤的诊断及治疗。方法:临床资料回顾性分析。结果:患者平均年龄45.6岁,以无痛性盆腔包块、接触性出血、阴道出血和/或白带增多为其主要临床表现;IE期3例,IIE期2例,IIIE期4例,ⅣE期1例;病理类型上属非霍奇金淋巴瘤,弥漫性大B细胞淋巴瘤8例,非特指外周T细胞淋巴瘤2例;所有患者均接受了手术治疗,2例行手术 化疗、8例手术 放化疗。结论:该类肿瘤的确诊依赖于病理活检,综合治疗为首选治疗方案。     

长骨炎症性肌纤维母细胞性肿瘤的临床病理观察

目的探讨骨内炎症性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组化En Vision两步法染色对4例骨内IMT的临床病理学特征进行分析并复习相关文献。结果 4例IMT中女性1例,男性3例,发生于胫骨、股骨各2例,其中3例同时累及骨及软组织。组织学上由肌纤维母细胞样梭形细胞增生伴浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞浸润。免疫表型:vimentin、SMA、actin、H-caldesmon、CD34均呈阳性,部分细胞表达CD68。结论 IMT是具有局部侵袭性的交界性肿瘤,临床较罕见,应与一些良性及恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变鉴别。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤5例临床病理分析

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumor, CMPT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例肺CMPT的临床病理、免疫表型、分子生物学特征及预后,并复习相关文献资料。结果患者年龄30～77岁(平均52岁),其中女性3例,男性2例,均为体检时发现肺外周部结节。眼观:肿瘤境界欠清。镜检:以基底细胞、纤毛柱状细胞和黏液细胞乳头状增生为主,可见少量腺管样结构及黏液湖形成。免疫表型:纤毛柱状细胞呈CK7、TTF-1阳性;基底细胞表达p63、p40及CK5/6;黏液细胞可弱阳性表达TTF-1和CK7;三类细胞Ki-67增殖指数均较低(1%～2%)。随访1～36个月(平均18个月)均未见肿瘤复发或转移。结论肺CMPT是罕见的肺原发良性/低度恶性潜能肿瘤,生物学行为惰性。在诊断工作中,特别是在术中快速冷冻诊断时极易与原发或继发肺黏液性腺癌相混淆。仔细寻找典型的CMPT形态学特点并辅以免疫组织化学染色有助于诊断和鉴别诊断。     

子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤临床病理分析

目的 探讨罕见的子宫原发Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点和病理学特征.方法 收集2例子宫原发pPNET,采用常规制片、HE染色,辅以免疫组化染色;结合文献资料,分析其临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后等.结果 2例病灶分别位于子宫肌层内和宫腔子宫内膜.肿瘤由幼稚深染的小圆形细胞组成,核圆形,染色质细腻,胞质稀少.免疫表型CD99、CD56均(+)、α-inhibin、Syn、CD10均(-).结论 子宫原发性pPNET非常罕见.通常表现为子宫内膜或卵巢肿物侵及子宫.几乎所有肿瘤表达CD99,可有神经标记物表达;遗传学90%以上有t(11;22)(q24;q12)染色体易位.目前除手术切除外,缺乏统一的化疗方案.需要更多的疗效和预后研究.     

骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理分析

目的探讨骨外Ewing肉瘤／外周原始神经外胚叶肿瘤的临床病理特征及诊断、鉴别诊断依据。方法18例骨外Ewing肉瘤／外周原始神经外胚叶肿瘤行常规病理检查及免疫组化染色,其中2例进行电镜检查。结果光镜显示肿瘤组织主要由小圆形或卵圆形细胞组成,免疫组化染色显示肿瘤细胞膜CD99强阳性,电镜显示肿瘤细胞质内有神经内分泌颗粒。结论骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚叶肿瘤的诊断依赖病理特征,并需要与其他小细胞恶性肿瘤进行鉴别。     

肺原发性骨外尤因肉瘤1例并文献复习

目的探讨骨外尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma, EWS)的临床病理特征、组织学形态、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化MaxVision两步法检测NKX2.2、CD99、CD56、ALK、Cyclin D1、CK(AE1/AE3)、BCL-2等的表达,分析EWS临床病理特征并进行相关文献复习。结果组织学形态示肺组织原有结构被破坏,肿瘤细胞于间质内弥散性生长,细胞体积较小,呈圆形或卵圆形,染色质较细腻,核仁不明显,核分裂可见,胞质稀少,部分细胞围血管呈假菊形团样生长。免疫表型:肿瘤细胞CD99、NKX2.2均弥漫阳性,CD56、ALK、Cyclin D1均阳性,CK(AE1/AE3)、BCL-2、BCL-6、CD15、CD20、CD3、CD30、CD5、EMA、PAX5、TTF-1、CD117、TdT均阴性,EBER原位杂交呈阴性,Ki-67增殖指数约80%,FISH检测示EWRS1基因重排。结论肺原发的EWS临床少见,诊断较为困难,预后差。     

先天性中胚层肾瘤8例临床病理分析

目的探讨先天性中胚层肾瘤(congenital mesoblastic nephroma, CMN)的临床病理学及生物学特征。方法回顾性分析8例CMN的临床病理学特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 8例CMN中男性5例,女性3例;年龄范围25天～2岁,平均5个月;其中经典型2例,细胞型5例,混合型1例。免疫表型:8例vimentin及SMA均阳性,WT-1、CD34、CD68和desmin均阴性,1例鳞状上皮EMA阳性,1例软骨S-100阳性,Ki-67增殖指数5%～10%。结论 CMN是一种少见的发生于婴幼儿肾脏的低度恶性纤维母细胞性肿瘤,肿瘤彻底切除后预后良好,少数可局部复发或远处转移,主要为细胞型CMV。由于CMN影像上无特异性,掌握其临床病理特征可避免误诊及过度治疗。     

肾脏球旁细胞瘤6例临床病理特征分析

目的探讨肾脏球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor, JGCT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析6例JGCT的临床病理学资料,对切除标本进行常规病理组织学、免疫组化、特殊染色及电镜检查,并复习相关文献。结果 6例患者中4例女性,2例男性,年龄32～53岁,2例发生于左侧肾脏,4例发生于右侧肾脏;患者均有持续性、顽固性高血压病史,影像学示肾脏占位。眼观:肿瘤边界清楚,切面呈黄褐色,有完整的纤维性包膜。镜检:瘤细胞呈实性片状分布,中间可见残存肾小管。部分形成血管外皮瘤样结构。间质中血管丰富,血管壁厚、玻璃样变性。同时可见肥大细胞和淋巴细胞浸润,瘤细胞之间界限较清,有颗粒状嗜酸性胞质。部分细胞核周有空晕,细胞核圆形,部分可见核仁,核分裂少见。免疫表型:瘤细胞表达CD34、vimentin和Renin,部分弱表达SMA;Bowie、PAS和甲苯胺蓝染色均阳性,电镜示瘤细胞内见成簇或散在的大小不一的颗粒状结构,有的呈菱形或扁菱形结晶样。结论 JGCT临床较罕见,患者多伴高血压病史,属于具有特殊功能的神经内分泌肿瘤。确诊需结合病理学形态及免疫表型;大部分病例表现为良性生物学行为,预后较好。     

膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理观察

目的探讨膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法采用HE、免疫组织化学（En Vision法）染色方法,观察5例膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤的组织学特点和免疫学表型,并对其中4例进行了随访。结果男性3例,女性2例,年龄10～53岁,平均年龄35岁;肿瘤位于膀胱顶底部3例,左侧壁2例,临床上表现为尿痛、血尿等症状。组织学表现为黏液丰富区和富于细胞区,梭形和星芒状肿瘤细胞散在或束状排列,间质可见大量纤细扩张的小血管网形成,各种炎细胞包括浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的浸润。免疫组织化学检测显示瘤细胞AE1／AE3、波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）、Calponin全部阳性,3例钙结合蛋白、4例结蛋白和4例间变性淋巴瘤激酶（ALK1）阳性。随访4例目前均存活,无复发。结论膀胱炎性肌纤维母细胞肿瘤是一种具有特殊临床病理特征的少见的中间型具恶性潜能的肿瘤。     

女性下生殖道的浅表性肌纤维母细胞瘤

女性外阴阴道处的软组织肿瘤可分为解剖部位相对特异性的病变和那些可发生于身体任何部位的病变，包括外阴阴道。前者包括以前认识清楚的一类肿瘤如血管肌纤维母细胞瘤(AMF)、侵袭性血管黏液瘤(AA)和富于细胞性血管纤维瘤(CA)。最近Laskin等描述了一种具有比较特异性的临床病理和免疫组化表型的良性间叶性肿瘤，并将其命名为宫颈阴道肌纤维母细胞瘤(SCVM)。     

血管肌纤维母细胞瘤2例临床病理分析

目的探讨血管肌纤维母细胞瘤(angiomyofibroblastoma,AMF)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对2例AMF的临床病理资料及免疫组化SP法染色结果进行分析,并复习相关文献。结果 2例均为女性外阴肿瘤,边界清,切面灰白色,有暗红色斑点或针尖大暗红色腔隙,实性,质韧。镜下肿瘤由交替分布的细胞密集区和细胞稀疏水肿区构成,其间有大量丰富的毛细血管和中等大小的薄壁血管;瘤细胞形态温和,呈梭形或卵圆形,常呈束状围绕血管排列。免疫表型:2例瘤细胞vimentin均强阳性,desmin、SMA局灶阳性;ER和PR在例1中强阳性,在例2中弱阳性;CD163在例2中大部分瘤细胞阳性,在例1中少数瘤细胞阳性;S-100、CD34、D2-40、CK均阴性,Ki-67增殖指数均小于3%。结论 AMF是一种好发于女性外阴的良性间叶细胞肿瘤,根据组织学特征和免疫表型可进行诊断,需与发生在外阴的其它软组织肿瘤进行鉴别;完整切除肿瘤是AMF的主要治疗方法。     

膀胱原发透明细胞腺癌3例临床病理特征

目的探讨膀胱原发透明细胞腺癌(clear cell adenocarcinoma, CCA)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析3例膀胱原发CCA的临床资料,行HE和免疫组化EnVision法染色,并复习相关文献。结果 3例患者中女性2例,男性1例,平均发病年龄62岁;2例发生于膀胱颈,1例发生于膀胱后壁。镜检:肿瘤为管状、乳头状及弥漫型三种形态混合存在。小管管腔和乳头表面可见单层鞋钉样肿瘤细胞被覆。肿瘤细胞呈立方状或柱状,胞质以嗜酸性为主,局灶胞质透亮,细胞异型性明显,核分裂象多见。术后随访10～58个月,其中1例复发,余均未见复发和转移。免疫表型:Ki-67增殖指数30%～40%,CK7、PAX8、AMACR、p53、CA125均阳性。结论膀胱原发CCA临床表现及影像学检查无特异性,诊断主要依靠组织学形态及免疫表型。     

双表型鼻腔鼻窦肉瘤2例临床病理分析

目的探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma,BSNS)的组织病理学、免疫表型及分子病理学特征。方法收集2例BSNS的临床及影像学资料,采用HE、免疫组化En Vision法染色观察其镜下形态及免疫表型,采用FISH技术检测SYT基因断裂,并复习相关文献。结果2例患者分别为58岁女性和61岁男性。镜下均表现为鼻腔呼吸道黏膜下富于细胞梭形细胞肿瘤,呈束状或鱼骨样排列,胞质嗜伊红,浸润性生长;肿瘤细胞核细长、有波浪感、较一致,轻度异型,未见坏死及核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞S-100蛋白、SMA、Calponin均有不同程度阳性,Ki-67增殖指数较低。FISH检测SYT基因无断裂。2例分别随访6、23个月未见复发。结论 BSNS有其特征的组织形态学特点和免疫表型,具有低度恶性生物学行为。     

阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤1例临床病理分析

目的探讨阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤的病理形态学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤的临床资料、病理组织学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞呈弥漫片状分布,大小较一致,未见色素,可见席纹状结构,核呈梭形及短梭形,核仁较明显,可见病理性核分裂,胞质红染,细胞边界不清,肿瘤边缘可见淋巴细胞岛。免疫表型:肿瘤细胞CK、desmin和actin均阴性,S-100、Melan-A和HMB-45均阳性。结论诊断阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤需结合形态学及免疫表型特征,其中免疫组化标记HMB-45阳性是确诊的重要依据。