特发性肺纤维化治疗进展

美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）及拉丁美洲胸科协会（ALAT）对IPF的定义为：特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明,慢性、特发性、进行性肺间质纤维化的间质性肺炎,主要发生于老年人,局限于肺部,组织病理学和（或）影像学表现具有寻常型间质性肺炎（UIP）的特征。     

Fleischner学会关于特发性肺纤维化诊断标准的 白皮书解读

摘要：2017年，基于对Fleischner学会成员的医学文献和专家意见所作的系统性研究，该学会推出了关于特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）诊断标准的白皮书，内容涵盖IPF的临床评估、影像学及病理学诊断标准、多学科诊断等，提供了一种诊断IPF的最新方法，为疑似普通性间质性肺炎病人的临床评估提供了标准。     

人工智能在特发性肺纤维化中的研究进展

特发性肺纤维化（IPF）是一种可致死的慢性进行性纤维化间质性肺炎。早期诊断并及时开始抗纤维化治疗是延长IPF病人生存时间的关键。人工智能（AI）技术能够从影像数据中自动学习人眼无法识别的特征,在计算机辅助检测（CAD）系统中的应用可以提供决策支持,有助于提高IPF的诊断准确性并预测疾病进展。就AI的相关概念及其在IPF诊断、疾病进展与预后预测以及药物治疗反应评估中的研究现状予以综述。     

高分辨率CT在特发性肺纤维化诊断中的研究进展

【摘要】特发性肺纤维化(IPF)是原因不明的、慢性、进展性纤维化疾病,其发病率逐年升高。IPF患者预后差,新抗纤维化药物治疗可改善预后,但要求早期、精确诊断。高分辨率CT（HRCT）是多学科联合诊断IPF最重要的手段,在早期、精确诊断中具有关键作用。2018年美国胸科协会会议更新了IPF诊断指南,对IPF及表现为普通型间质性肺炎(UIP)的HRCT分类为：UIP、可能UIP、不确定UIP、不符合。本文着重描述IPF的影像学表现、解读IPF影像学诊断标准、分类,并同时强调HRCT在鉴别诊断、预后评估中的重要作用。     

布地奈德吸入治疗特发性肺纤维化的疗效分析

特发性肺纤维化（IPF）是指原因不明，并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。临床常首选糖皮质激素，但因其副作用较多，不适于长期口服或静脉给药而严重影响对患者的进一步治疗。为此，我院对2003年8月～2007年5月收入院的25例IPF患者采用大剂量吸入布地奈德治疗，取得较满意的临床疗效，现报道如下。     

非特异性间质性肺炎的临床诊断及鉴别诊断

非特异性间质性肺炎（Nonspecific Interstitial Pneumonia，NSIP）最早由Katzenstein和Fiorelli于1994年报道，他们发现有些间质性肺炎在组织学上不能被归于普通的间质性肺炎（Usual Interstitial Pneumonia，UIP）、脱屑性间质性肺炎（Desquamative Interstitial Pneumonia，DIP）和急性间质性肺炎（Acute Interstitial Pneumonia，AIP）中，这些病例在组织学上均有间质浸润伴随着不等量的纤维化。随后相继有其他的报道证实了他们的观点，1998年Katzenstein对特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）提出了新的分类：UIP、DIP、AIP和NSIP，     

特发性肺纤维化防治研究进展

1特发性肺纤维化的概念 特发性肺纤维化（IPF）是一种原因不明、以弥散性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。业内人士普遍认为,年龄、遗传、环境和胃食管反流等因素,在IPF的发病机制中占有重要地位。     

特发性间质性肺炎的影像学诊断进展

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）为原因不明的一组肺间质性疾病的总称，其分类及诊断标准一直比较混乱，人们对此缺乏统一的认识。近10年来，由于环境污染的日益加重，室内小环境的明显恶化，病毒感染的概率日渐增加，加之对该病认识水平的不断提高，检测手段的日趋先进，以及其他一些未知因素。使临床上IIP病例显著增多，已引起国内外研究者的高度重视。本文就各亚型IIPs的临床、组织学特点进行阐述并重点讨论IIP在HRCT上的表现。     

病理证实的非特异性间质性肺炎与普通型间质性肺炎的CT表现的比较分析

正摘要目的评价病理证实的非特异性间质性肺炎(NSIP)病人CT表现的多变性,以及评估其CT表现和新的特发性肺纤维化(IPF)分类指南的相关性,包括病理诊断和     

非特异性间质性肺炎的临床、病理和影像诊断

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，最终导致肺间质纤维化为特征的疾病，其组织病理学分型复杂，并经历多次修改发展。Katzenstein和Fiorelli于1994年首次正式提出非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)的概念。随后几年发表多组研究报告证实NSIP在组织病理学上是独立的病变实体，是IPF组织病理学分型之一。现在认为NSIP的临床、病理和影像学表现均有其特殊性。现综述如下。     

特发性肺纤维化31例

为探讨特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)的临床转归，提高对本病的诊治水平，我们对1991年1月～2002年12月收治的特发性肺纤维化31例作了回顾性分析。     

高分辨CT征象对特发性间质性肺炎的诊断价值及其ROC曲线评估

目的 探讨几种高分辨CT征象对特发性肺纤维化(IPF)、非特异性间质性肺炎(NSIP)、隐源性机化性肺炎(COP)的诊断和鉴别诊断价值.方法 回顾性分析46例经病理证实的特发性间质性肺炎患者HRCT表现,其中IPF 19例、NSIP 14例、COP 13例.男29例,女17例,年龄25～76岁,平均(49.98±10.37)岁.观察者在不知道诊断结果的前提下,选取5种可以量化的征象,评价其累及范围、分布特点,通过多因素分析评估其鉴别诊断价值,进而采用ROC曲线评估其诊断效能.结果 有助于IPF与NSIP、COP组鉴别的因素是细支气管扩张分布的范围(OR值为1.782),其对IPF的诊断准确度较高(Au为0.931),联合气腔实变影可以提高诊断效能(0.963);有助于NSIP与IPF、COP组鉴别的因素是细支气管扩张分布的范围(OR值为0.843),其对NSIP的诊断准确度为0.787;有助于COP与IPF、NSIP组鉴别的因素是气腔实变影分布范围(OR值为1.522)和细支气管扩张分布范围(OR值为0.781),联合2种征象可以提高诊断效能(0.923).结论 IPF、NSIP、COP均具有各自区别的特征性的HRCT表现.     

特发性肺纤维化的高分辨力CT表现和鉴别诊断

<正>特发性肺纤维化(IPF)也称纤维性肺泡炎、特发性间质纤维化,病因不明,呈慢性进行性发展,且常致命。本病并不少见,但因对其认识不足,误诊率较高。笔者搜集近几年我院收治的经病理、临床、     

特发性间质性肺炎的HRCT诊断及新分类法解读

特发性间质性肺炎（Idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）是一组在临床上相当重要且比较复杂的弥漫性肺部疾病,在这组疾病的诊疗过程中,影像学诊断起着极为重要的作用。因此,作为放射科医师,了解并熟悉这方面的知识,将有助于更好地服务于临床和患者,并在临床工作中承担更为重要的角色。     

抗Jo-1阳性特发性间质性肺炎的初诊HRCT研究

【摘要】目的：探讨抗Jo-1阳性的特发性间质性肺炎（IIP）的初诊HRCT表现及其与抗Jo-1阳性多发性肌炎或皮肌炎（PM/DM）相关性间质性肺炎的差别。方法：回顾性搜集33例抗Jo-1阳性IIP和PM/DM患者的HRCT资料。分为抗Jo-1阳性IIP组（Jo1-IIP）和PM/DM相关性间质性肺炎组（Jo1-PM/DM）。组间比较采用卡方检验分析。结果：与Jo1-PM/DM组（19例）比较，Jo1-IIP组（14例）患者男性（71.4%）多见，年龄（73.36±6.56）偏大、咳痰（28.6%）少（P=0.013、0.000、0.027）；HRCT实变（28.6%）、磨玻璃密度影（42.9%）和上叶累及（35.7%）少见（P=0.013、0.024、0.009）。HRCT表现型组间比较有统计学意义（P=0.033），Jo1-IIP组OP-NSIP型低发，而Jo1-PM/DM组OP-NSIP多发。结论：Jo1-IIP的初诊HRCT表现具有一定特征性，与Jo1-PM/DM相比具有一定差异。     

特发性肺纤维化的临床与影像学表现

特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary Fibrosis．IPF)为一种原因不明的慢性肺间质性疾病，临床上起病隐袭，呈进行性加重，由于肺大量纤维化．最终将导致肺、心功能衰竭。     

特发性间质性肺炎的国际新分类

特发性间质性肺炎是一组疾病，诊断时须密切结合临床、放射和病理表现。过去曾有很多分类方法，术语也不统一，常造成诊断中的困难。介绍了由美国胸科学会和欧洲呼吸学会的多位学科专家共同制订的本病最新的分类法，提出了本组病变中各种疾病的临床、放射和病理特征。     

特发性肺间质纤维化的早期HRCT表现及其病理基础探讨

目的：总结特发性肺间质纤维化（IPF）的影像表现及动态变化,重点关注蜂窝影与磨玻璃密度影的表现及变化,并与病理结果对照。方法回顾性分析41例特发性肺间质纤维化（IPF）的HRCT表现,总结其各种征象的出现率和病变的分布情况,并与其中3例行病理检查的进行影像-病理对照观察。结果41例IPF中可见蜂窝影33例（80.5％）,磨玻璃密度影34例（82．9％）,牵拉性支扩35例（85．3％）,网状影37例（90．2％）小叶间隔增厚33例（80.5％）。动态观察中蜂窝影10例（100％）随访中范围增大,磨玻璃密度影中9例（52．9％,9/17）范围变小,相应区域出现蜂窝影。3例患者行肺叶切除病理表现符合普通型间质性肺炎,其中1例胸膜下区可见细支气管扩张。结论磨玻璃密度和网状影、小叶间隔增厚是纤维化的早期表现。其病理基础是肺泡间隔纤维增生,小叶间隔及小叶内间质增生。     

HRCT在特发性肺纤维化诊断中的应用体会

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibro-sis,IPF)系下呼吸道原因不明的慢性炎症性疾病,是以侵犯肺泡壁和肺间质为特征的慢性炎症。HRCT能在次级肺小叶水平显示肺的微细结构变化,为检查肺间质性病症提供了非常好的方法。本文就我院近年来诊断的15例特发性肺纤维化病变的HRC     

特发性间质性肺炎的影像学诊断进展

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneu-monia,ⅡP)为原因不明的一组肺间质性疾病的总称,其分类及诊断标准一直比较混乱,人们对此缺乏统一的认识。近10年来,由于环境污染的日益加重,室内小环境的明显恶化,病毒感染的概率日渐增